病例1　孕妇，31岁，孕1产0。曾于孕17+6、19+4周出现发热、鼻塞、流涕、头晕、乏力等症状，自行物理降温后缓解。中孕期胎儿常规系统性超声检查提示：胎儿生物学参数小于孕龄，肠管回声稍增强，胎儿大脑中动脉阻力偏低。孕24+2周羊水穿刺示胎儿染色体核型未见异常。孕37周超声检查：胎儿右上腹横切面血管走行杂乱，门静脉左支与肝中静脉稍扩张，二者之间可见吻合支，频谱多普勒显示近吻合口处门静脉左支血流频谱呈波动性（图1）；门静脉右支及静脉导管可见，余未见其他结构异常。超声提示：门静脉-体静脉分流。孕39+1周经阴道分娩一男婴，出生体质量2590?g。新生儿腹部超声检查提示：门静脉左支及肝中静脉扩张，均宽约0.4?cm，二者之间可见数处吻合支（图2）。生后2个月外院超声复查，提示原门静脉左支与肝中静脉分流处未见明确分流血管影。

目的 观察雷火灸配合中西医疗法及护理干预周围性面瘫的临床疗效.方法 选择 2017 年1 月至 2018 年 10 月在山西中医药大学针灸医院确诊为周围性面瘫的 50 例住院和门诊患者作为研究对象,按简单随机方法分为对照组和治疗组,每组 25 例.对照组给予面瘫的常规治疗和护理;治疗组在对照组治疗和护理基础上采用雷火灸配合并辅助有效的护理干预方式,连续 5d为 1 个疗程,共治疗 2 个疗程:①雷火灸:点燃雷火灸,灸条距离患侧皮肤 2～3 cm,横向和纵向灸法,灸条每晃动 10 次,即用手指按压被灸处皮肤 1 次,再用回旋法,取地仓、颊车、颧髎、阳白穴,距穴位 1.5 cm施灸,每穴灸 8～10 min;②针刺:取患侧阳白、颧髎、太阳、地仓、颊车、睛明、迎香、丝竹空、鱼腰、头维穴,对侧取合谷、双侧足三里穴行针,得气后留针 30 min,每日 1 次;③中药熏蒸:采用本院自拟方(由桂枝、茯苓、红花、木瓜、当归、赤芍、鸡血藤、防风各 15g组成),煎煮取汁倒入加药处,熏洗温度 40～45℃,熏蒸喷口与患侧面部距离 25～30 cm,熏蒸 20 min,每日 1 次;④ 药物治疗:早期给予注射用阿昔洛韦等抗病毒,中药以祛风化痰,舒经通络煎剂为主;⑤护理干预:雷火灸疗时火头不能接触皮肤,防止烫伤;点穴配合按摩手法;灸疗中随时注意观察,询问患者感受;灸疗后,头面部血管处于扩张状态,告知患者面部皮肤发红,有痒感是正常现象,指导患者注意休息,适当运动,外避风寒,禁生冷厚腻,忌烟酒辛辣,并教授其自我训练操.比较两组疗效积分、临床疗效和患者依从率及满意度的差异,并观察不良反应发生情况.结果 两组治疗和护理 2 个疗程后临床疗效积分均较治疗和护理 1 个疗程明显降低,且治疗组的降低程度较对照组更明显(分:1.12±0.88比1.79±0.76,P＜0.05).治疗组总有效率高于对照组[100.0%(25/25)比 96.0%(24/25)],但差异无统计学意义(P＞0.05);治疗组依从率较对照组明显升高[100.0%(25/25)比 20.0%(5/25),P＜0.05];两组满意度均较高,均为 100.0%.两组均无严重不良事件发生.结论 雷火灸药力足、药效强、渗透作用明显,操作简便,配合中西医疗法护理干预周围性面瘫疗效满意,疗程短,患者依从性和满意度较高,且无不良反应发生.

总结国内外胫骨横向骨搬移技术的发展革新以及该技术治疗血栓闭塞性脉管炎的研究进展,为未来血栓闭塞性脉管炎的骨横搬治疗提供参考.查阅关于横向骨搬移治疗血栓闭塞性脉管炎的文献,总结该技术的发展、应用、疗效以及优缺点等.胫骨横向骨搬移技术利用牵引产生的机械刺激促进肢体远端微循环重建,使缺血症状得到改善,提高保肢率,促进创面愈合,近年来临床应用显示了较好的疗效.胫骨横向骨搬移可显著改善肢体远端缺血坏死的问题,但其并发症、作用机制、技术要点等还存在争议.目前临床应用病例较少、应用范围不足,其有效性、远期疗效以及具体手术标准还需要进一步研究.

目的:探讨SMARCA4缺失性肺腺癌临床病理学特征及基因突变情况。方法:收集郑州大学第一附属医院病理科2021年1月至2023年4月诊断为肺腺癌且伴有SMARCA4缺失病例42例，回顾性分析HE切片、免疫组织化学染色，总结临床病理特征，并随访患者生存情况。对部分病例进行二代测序。结果:42例SMARCA4缺失性肺腺癌，穿刺标本35例，手术标本7例。男性38例，女性4例，男女比例为9.5∶1.0。年龄42~78岁，平均年龄62岁。吸烟者33例，平均吸烟时长37年。有呼吸系统症状25例（59.5%）。TNM分期Ⅰ期4例（9.5%），Ⅱ期2例（4.7%），Ⅲ期18例（42.9%），Ⅳ期18例（42.9%）。肿瘤组织均为非黏液腺癌，无贴壁模式，大部分为低分化腺癌，组织形态多样，可见横纹肌样形态细胞、瘤巨细胞及坏死。肿瘤细胞胞质大部分嗜酸性，胞质内有嗜酸性小球，间质可见炎性细胞浸润及胆固醇结晶。免疫组织化学：29例（69.0%，29/42）表达甲状腺转录因子1（TTF1），10例（40.0%，10/25）表达Napsin A，20例（100.0%，20/20）INI1未缺失；40例（95.2%，40/42）肿瘤细胞BRG1完全缺失，2例（4.8%，2/42）为BRG1部分缺失；PD-L1（22C3）59.2%（16/27）阳性。二代测序检测发现表皮生长因子受体、ROS1、MET、RET及KRAS突变，6例（6/8）SMARCA4突变，7例（7/15）p53、4例（4/8）STK11及1例（1/8）KEAP1突变。驱动基因改变多见于女性患者（ P<0.05）。随访1~25个月，4例死亡，20例进展。 结论:SMARCA4缺失性肺腺癌缺乏特征性的组织形态，大部分表达TTF1，少数病例有驱动基因的改变，有必要对肺腺癌常规进行BRG1免疫组织化学检测，筛选出此类病例，以便采用更精准的治疗。

目的:为了提高静脉治疗质量，保障患者安全，实施分层量化考评管理，并检验其在静脉治疗质量管理中的有效性。方法:采用横断面调查的方法，选取2018年1—12月解放军总医院第八医学中心42个输液科室的在院输液患者3 935例，制定分层量化考评管理办法，将其应用于静脉治疗质量管理过程中。在实施分层量化考评管理前（2018年1月初）依据观察指标对全院符合研究对象标准的输液患者进行横断面调查，实施后（2018年12月末）再次依据观察指标对全院符合研究对象标准的输液患者进行横断面调查，对比实施前后输液途径、穿刺部位、输液连接、应用药物、导管维护、敷贴固定、留置时间及输液并发症等8个维度的不同。结果:实施分层量化考评后，钢针使用率、敷贴固定与维护问题、输液部位（下肢及关节）选择错误、穿刺点发红发生率均下降，留置针使用率升高，与实施前比较差异均有统计学意义（ P<0.01）。 结论:分层量化考评在静脉治疗质量管理中的应用，充分发挥了静脉治疗专项小组的作用，有效调动了科室自我改进的积极性，可以提高静脉治疗质量，提升护士静脉治疗水平，保障患者安全。

目的:探讨遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征（HBOC）患者乳腺超声影像及病理学特征。方法:回顾性分析山西省肿瘤医院2012年1月至2021年4月收治的HBOC患者12例，所有患者经术前穿刺或手术标本病理诊断证实为浸润性乳腺癌，其中3例为乳腺癌和卵巢癌双原发。对患者的临床、乳腺超声影像及病理学资料进行分析总结。结果:HBOC超声影像表现为形态规则8例，边界清楚9例，无毛刺征10例，无钙化10例，后方回声增强10例；最大血流速度（0.21±0.09）m/s，血管阻力指数0.72±0.17，纵横比≤1者8例。12例HBOS患者中，浸润性导管癌9例，伴有髓样特征的乳腺癌3例；组织学分级：Ⅱ级7例，Ⅲ级5例；分子分型：Luminal B型2例，人表皮生长因子受体2（HER2）型4例，三阴性型6例。3例卵巢癌及乳腺癌双原发患者组织学类型均为高级别浆液性癌。结论:HBOC是一类具有特殊遗传学背景的肿瘤性疾病，超声及病理表现具有一定的特征，超声医师应提高对该病的认识，注意询问病史及家族史，降低误诊率，提高诊断率。

目的:比较单侧和双侧穿刺经皮椎体后凸成形术（PKP）治疗 ⅢA型急性症状性骨质疏松性腰椎骨折（ASOLF）的疗效。方法:采用回顾性队列研究分析2016年4月至2018年2月西安交通大学附属红会医院收治的117例ⅢA型ASOLF患者的临床资料，其中男32例，女85例；年龄60~88岁［（68.3±5.7）岁］。损伤节段：L 1 35例，L 2 38例，L 3 26例，L 4 18例。均采用PKP治疗。61例采用横突中点-关节突移行部为穿刺点（单侧穿刺组），56例采用传统的“2点”和“10点”为穿刺点（双侧穿刺组）。比较两组手术时间、患者与术者辐射暴露量及骨水泥注入量；比较术前、术后第一天及末次随访时伤椎Cobb角、伤椎前缘高度、视觉模拟评分（VAS）及Oswestry功能障碍指数（ODI）；观察术中及术后并发症情况。 结果:患者均获随访24~35个月［（26.3±4.7）个月］。单侧穿刺组手术时间为（20.4±5.6）min，患者辐射暴露量为（1.08±0.44）mSv，双侧穿刺组为（37.5±9.2）min、（2.24±0.58）mSv（ P均<0.01）；两组术者辐射暴露量和骨水泥注入量差异无统计学意义（ P均>0.05）。术后第一天单侧穿刺组与双侧穿刺组伤椎Cobb角分别为（22.4±10.7）°、（23.4±11.1）°，末次随访时分别为（24.3±8.3）°、（23.5±9.5）°，较术前的（29.6±9.7）°、（30.6±12.9）°明显降低（ P均<0.01）。术后第一天单侧穿刺组与双侧穿刺组伤椎前缘高度分别为（80.4±12.6）%、（78.8±11.9）%，末次随访时分别为（79.3±10.7）%、（77.4±11.2）%，较术前的（65.7±6.3）%、（66.4±9.7）%明显恢复（ P均<0.01）。术后第一天单侧穿刺组与双侧穿刺组VAS分别为（2.1±0.5）分、（2.3±1.1）分，末次随访时分别为（1.9±0.8）分、（2.0±0.6）分，较术前的（7.1±0.7）分、（7.2±0.9）分明显降低（ P均<0.01）。术后第一天单侧穿刺组与双侧穿刺组ODI分别为21.1±9.7、22.9±7.9，末次随访时分别为18.5±4.6、19.8±9.4，较术前的72.7±4.5、73.1±3.7明显降低（ P均<0.01）。两组间上述四项指标各时相点差异无统计学意义，且两组内伤椎Cobb角、伤椎前缘高度、VAS及ODI末次随访与术后第一天差异无统计学意义（ P均>0.05）。单侧穿刺组骨水泥渗漏13例［21%（13/61）］，双侧穿刺组18例［29%（18/56）］（ P<0.05）。单侧穿刺组相邻椎体骨折4例［7%（4/61）］，双侧穿刺组5例［9%（5/56）］（ P>0.05）。双侧穿刺组8例［14%（8/56）］出现关节突损伤引起的腰背部疼痛，经非手术治疗1个月后症状缓解，而单侧穿刺组无一例发生（ P<0.01）。 结论:单侧及双侧穿刺PKP治疗ⅢA型ASOLF均可获得满意的临床疗效，但前者具有手术时间短、患者辐射暴露量少、骨水泥渗漏率及关节突损伤发生率低等优势。

目的:探讨内源性性激素与女性性功能的相关性。方法:本研究是一项队列研究的基线数据，纳入2020年4月至2021年3月期间在首都医科大学附属北京妇产医院、北京市朝阳区妇幼保健院、北京市朝阳区太阳宫社区卫生服务中心就诊符合标准的711例女性，收集社会人口学资料（根据学历分为高中及以上、高中以下；根据婚姻关系分为满意、一般、不满意）和检测血清性激素水平。采用女性性功能指数（female sexual function index，FSFI）量表评估女性性功能。根据生殖衰老研讨会+10（Stages of Reproductive Aging Workshop+10，STRAW+10）分期系统标准将研究对象分为生育期（R）组、绝经过渡期（T）组，绝经后期（P）组。Spearman秩相关分析和多元线性回归分析确定FSFI及其各维度分数与血清性激素水平之间的相关性。结果:多元线性回归分析显示，FSFI总分与绝经后期、高中以下学历、婚姻关系一般、婚姻关系不满意呈显著负相关（均 P<0.01）。除疼痛评分外，高中以下学历、婚姻关系一般或不满意与FSFI中其他5个维度得分均呈负相关（均 P<0.05）；绝经后期与阴道润滑、性满意度和性交疼痛呈负相关（均 P<0.05）。内源性性激素中的卵泡刺激素与所有FSFI得分均呈负相关（均 P<0.05）；除性高潮和性满意度外，雌二醇与FSFI中其他4个维度得分呈正相关（均 P<0.05）；总睾酮与FSFI总分和性欲得分呈正相关（均 P<0.05）；游离睾酮与性高潮得分呈正相关（ P<0.05）。 结论:雌二醇和总睾酮是女性性功能的保护因素。

目的:探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型（GSD Ⅰb）患儿的用药剂量、安全性和有效性。方法:横断面研究。选择糖原贮积症病友微信群中2021年1月至2023年6月开始口服恩格列净治疗的28例GSD Ⅰb患儿为研究对象，于2023年6月18日至30日通过调查问卷收集患儿一般情况、恩格列净用药情况以及不良反应等临床资料，采用配对 χ2检验及Wilcoxon秩和检验比较用药前后症状、实验室检查的差异。 结果:28例GSD Ⅰb患儿来自中国12个不同省、自治区、直辖市，男14例、女14例，开始接受恩格列净治疗的年龄4.8（2.4，10.8）岁，治疗时间14.5（11.3，21.5）个月，起始用药剂量（0.23±0.11）mg/（kg·d），维持用药剂量（0.28±0.12）mg/（kg·d）。在恩格列净用药后患儿中性粒细胞减低程度和炎性肠病样症状严重程度明显低于用药前（ Z=-3.70 、-2.65，均 P<0.05）。反复口腔溃疡、反复细菌感染、贫血人数所占比例均明显低于用药前［18%（5/28）比46%（13/28）、14%（4/28）比46%（13/28）、21%（6/28）比46%（13/28） ，χ2=4.05、5.26、3.05，均 P<0.05］，5例长期应用粒细胞集落刺激因子改善中性粒细胞计数的患儿，在使用恩格列净治疗后均可完全停用。恩格列净治疗期间常见的不良反应为低血糖（5例）及泌尿系感染（3例），未见严重不良反应发生。 结论:应用较小剂量恩格列净可增加GSD Ⅰb患儿中性粒细胞计数，改善反复口腔溃疡、反复细菌感染等症状，常见不良反应为低血糖和泌尿系感染。

目的:比较术前胸12（T12）、腰1（L1）、腰2（L2）轴位椎弓根最外缘与正中线椎体前缘交界点连线的夹角（设为椎弓根入射角α）、轴位椎弓根最外缘与横突交界点（设为C点）连水平线至椎弓根内缘交界点（设为D点）的距离（CD），探讨其对L1椎体手术中指导穿刺、骨水泥注射的优势及可行性。方法:回顾性分析2018年1月至2021年11月于安徽医科大学附属滁州医院介入血管科确诊为L1椎体骨质疏松性椎体压缩性骨折行椎体成形术（PVP）患者91例的临床资料，测量L1椎体及其邻近椎体轴位α、CD，记录术中骨水泥注入量、骨水泥渗漏率、手术前后疼痛视觉模拟评分法（VAS）评分。结果:L1轴位α为（20.43±1.61）°，CD为（5.37±1.08）mm。L1椎体单侧入路、双侧入路骨水泥渗漏率分别为35%、12%，差异有统计学意义（χ 2=6.08， P < 0.05）；L1椎体单侧入路与双侧入路骨水泥注入量差异无统计学意义（ P > 0.05）。L1椎体双侧入路与单侧入路手术前后VAS评分差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。 结论:L1椎体轴位α、CD相比于邻近椎体小，对于手术中选择穿刺路径、减少骨水泥注射渗漏有着重要意义。