患者1 男性，26岁，因“左足重度马蹄内翻畸形伴负重区皮肤溃疡10年”于2006年10月16日于清华大学附属北京垂杨柳医院就诊。患者腰骶椎裂继发双足畸形，大小便可部分控制，幼年时曾行腰脊膜膨出囊肿切除、脊膜修补术。右足轻度后足内翻，左足重度马蹄内翻畸形合并足背感觉障碍，以足背前外侧负重行走，负重区皮肤溃疡10余年未愈合。曾就诊于多家医院，均建议截肢后安装假肢，患者拒绝，为求进一步治疗于我院就诊。体检：左足呈重度马蹄内翻畸形，跟腱、胫后肌腱、跖筋膜挛缩，足部骨关节呈固定性内翻内收畸形，小腿三头肌肌力Ⅲ级，胫前、胫后、腓骨长短肌、屈踇屈趾及伸趾伸踇肌肌力0级，足背及足底外侧皮肤感觉缺失，足背前外侧负重区可见5 cm×3 cm大小火山口样溃疡，边缘角化。取溃疡区组织送病理学检查，结果回报为炎性改变。X线检查示第5跖骨缺失（合并骨髓炎清创时切除）（图1）。遵循秦泗河矫形外科理念（骨科自然重建理念+微创、简单、有效手术操作原则）于2006年10月21日在全身麻醉下行左足矫形手术（溃疡清创，跟腱、胫后肌腱、踇长屈肌腱延长，三关节截骨、Ilizarov足踝畸形牵伸术）。术中患肢使用气压止血带，先切除足部溃疡，刮除骨面肉芽组织。在切除溃疡的骨面，用骨刀行距跟关节、距舟关节和跟骰关节楔形截骨矫形，术中矫正大部分骨性畸形。然后穿针安装Ilizarov环式外固定器，维持足踝适当矫形位置（图2），部分缝合切口，残留的创面皮肤边缘以细钢针钉于骨面，防止回缩，无菌敷料包扎。

目的:探讨围产期紧急子宫切除术（EPH）后盆腔填纱控制难治性产后出血的疗效。方法:回顾性分析2014年1月至2021年8月收治的EPH后因手术创面持续出血于外院行盆腔填纱治疗后转诊至广州医科大学附属第三医院，或因EPH后手术创面持续出血转诊至本院后行盆腔填纱治疗，有完整病历资料的11例产妇的临床资料，评估产妇的结局、并发症、住院时间，并分析影响盆腔填纱效果的因素。结果:11例产妇的中位分娩孕周为38.3周（38.0~39.9周），终止妊娠方式为剖宫产术分娩7例（7/11），阴道分娩4例（4/11）。产后出血距盆腔填纱的中位时间为10 h（5~57 h），中位出血量为8 500 ml（4 800~15 600 ml），中位盆腔填纱数量为3块（2~7块），中位纱垫留置时间为6.0 d（3.0~6.0 d）。本次妊娠中位开腹次数为3次（2~3次），最多开腹4次。11例产妇中首次填纱成功止血9例（9/11），最终救治成功11例（11/11）。所有产妇均在实施盆腔填纱前发生失血性休克（11/11）及弥漫性血管内凝血（11/11），其他常见并发症为多器官功能障碍综合征（9/11）、心脏骤停（4/11）、深静脉血栓形成（3/11）、感染性休克（3/11）和肠梗阻（1/11）。所有产妇均于凝血功能恢复且无活动性出血后取出填塞纱垫。11例产妇的中位凝血功能恢复时间为3 d（3~5 d），中位纱垫留置时间6 d（3~6 d），中位重症监护病房住院时间为14 d（11~26 d），中位总住院时间为22 d（16~49 d）。结论:盆腔填纱可以作为EPH后治疗难治性产后出血的临时措施，为生命体征不稳定者争取了损伤控制性复苏的关键时间，为转诊至上一级医疗机构及进一步治疗提供了机会。

患儿男，8岁，因全身多发血管瘤5年，贫血1年就诊。患儿5年前全身皮肤出现散在大小不等血管瘤，进行性增多，确诊为全身多发血管瘤，于外院多次行血管瘤介入及手术治疗，效果不佳。1年前出现大量暗红色血便，伴有乏力、头晕，当地医院查血红蛋白51 g/L，血小板130 × 10 9/L[参考值（100 ~ 300）× 10 9/L，下同]，给予止血、输血等对症治疗，仍间断便血。家族中无相关疾病史。体检：精神可，贫血貌，面色苍白，全身皮肤散在大小不等血管瘤，多数突出皮面。左手多发血管畸形，局部瘢痕形成，出现不能握持等功能障碍；外生殖器可见血管瘤样凸起；足底见多发血管瘤（ 图1A， 图1B， 图1C）。辅助检查：血常规白细胞3.53 × 10 9/L，红细胞2.64 × 10 12/L，血红蛋白35 g/L，血小板199 × 10 9/L，平均血红蛋白量17.2 pg（25 ~ 34 pg），平均血红蛋白浓度212 g/L（310 ~ 355 g/L），血清铁1.4 μmol/L（11 ~ 306.8 μmol/L），粪便隐血阳性。腹部超声示肝脏多发血管瘤，最大5.3 mm × 2.9 mm，腹腔肠管内可见多处大小不等的异常团块附着肠壁生长，最大者14.7 mm × 9.2 mm。X线检查发现左手软组织肿块影伴局部隆起，提示血管瘤。双气囊小肠镜示胃底、胃体、胃角、胃窦、十二指肠、空肠、回肠、结肠及直肠黏膜可见多发圆形、半圆形、椭圆形及不规则隆起，表面溃破，可见糜烂及溃疡形成，直径30 ~ 45 mm（ 图1D、 图1E）。肠道隆起病变处组织病理示黏膜层、黏膜肌层及黏膜下层增生扩张的血管，内见充血、淤血、血栓形成（ 图1F）。

目的:探讨遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者的临床特征、诊断要点、遗传学特点及治疗方法。方法:分析中南大学湘雅二医院呼吸与危重症学科收治的遗传性肺动脉高压家系合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症的患者临床资料。对患者及患者家系外周血基因进行全外显子基因测序并进行sanger测序验证突变位点，后进一步验证该突变所导致的mRNA缺失情况。以“HHT”“FPAH”“骨形态发生蛋白受体2（ BMPR2）基因突变”为关键词，检索自2000年1月至2021年11月的万方数据库和PubMed数据库相关文献并进行复习。 结果:我们发现来自湖南益阳的一个家系中的2例患者，以咯血或肺动脉高压症状为主要临床表现，无鼻出血等HHT临床特征，然而2例患者肺部均出现肺血管异常、肺动脉高压，WES发现 BMPR2基因突变（NM_001204.7：c.1128+1G>T）阳性而 ENG、 ACVRL1、 SMAD4基因阴性，对家族4代16人进行调查家系分析和sanger验证（发现其中7人携带该突变基因），然后转录水平mRNA测序进一步证实该突变导致8号9号外显子缺失，进行氨基酸序列推测发现该蛋白从323到425位的氨基酸出现了缺失。我们认为 BMPR2基因翻译不完整可能导致BMPR2功能障碍。因此，诊断为遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症。两位患者均建议予以降低肺动脉压力治疗，同时行全身影像学检查筛查其他动静脉畸形，并年度复查心脏彩超，评估肺动脉压力变化。 结论:遗传性肺动脉高压（HPAH）是一组由遗传因素引起肺血管阻力持续增加的疾病，包括家族性PAH和单纯性PAH。 BMPR2基因突变是HPAH的重要致病因素。临床上遇见年轻肺动脉高压患者，应注意家族史的询问。当病因不明时，建议进行基因检测。HHT是一种少见的常染色体显性遗传病。临床上遇到家族性肺部血管异常，肺动脉高压且合并反复鼻出血等临床表现应想到本病的可能性。HPAH和HHT均无有效的特殊治疗，均为对症治疗（包括降压、止血等）。建议该类患者动态检测肺动脉压力，生育前遗传咨询。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

目的:探讨急性卒中后临床上重要的应激相关性胃肠道出血(clinically important stress-related gastrointestinal bleeding, CIS-GIB)的预测因素及其对近期转归的影响。方法:回顾性纳入2016年1月1日至2020年1月1日期间北京友谊医院连续收治的诊断为应激性溃疡(stress ulcer, SU)的急性卒中患者。主要终点事件为CIS-GIB，定义为显性胃肠道出血且出血后24 h内产生对应临床表现。次要终点指标为发病后14 d时根据改良Rankin量表评估的短期临床转归，≤2分定义为转归良好。利用多变量 logistic回归模型分析CIS-GIB和短期转归的独立影响因素。 结果:共纳入96例卒中后SU患者，占全部急性卒中患者的2.5%(96/3 819)；其中16例(16.7%)患者发生CIS-GIB，占全部急性卒中患者的0.4%(16/3 819)。在纳入的病例中，女性27例(29.2%)，中位年龄70岁(四分位数间距62~79岁)，中位美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分8分(四分位数间距3~17分)，SU距本次卒中事件的中位时间间隔为2 d(四分位数间距1~5 d)。与非CIS-GIB组相比，CIS-GIB组基线NIHSS评分和幕上卒中患者比例更高，SU事件与本次卒中事件的时间间隔更长，同时合并凝血功能障碍、应用鼻胃管和呼吸机、接受消化道侵入性止血术和红细胞成分输血治疗的患者比例更高，而且转归不良和死亡风险更高( P均<0.05)。多变量 logistic回归分析显示，基线NIHSS评分[优势比(odds ratio, OR)1.146，95%置信区间(confidence interval, CI)1.029~1.275； P＝0.013]、糖化血红蛋白( OR 1.567，95% CI 1.025~2.395； P＝0.038)、慢性胃病史( OR 24.900，95% CI 1.446~428.728； P＝0.027)、幕上卒中( OR 5.701，95% CI 1.002~32.443； P＝0.050)和活化部分凝血活酶时间≥34.0 s( OR 11.036，95% CI 1.154~105.560； P＝0.037)是发生CIS-GIB的独立危险因素；基线NIHSS评分是转归不良的独立影响因素( OR 1.366，95% CI 1.029~1.812； P＝0.031)。 结论:CIS-GIB在急性卒中患者中的发生率约为0.4%，可显著增高短期转归不良风险。高糖化血红蛋白水平、活化部分凝血活酶时间延长、高基线NIHSS评分、幕上卒中和慢性胃病史是发生CIS-GIB的独立危险因素。

高血压性脑出血是国人致死和致残的主要原因之一。手术治疗可降低脑出血患者的病死率但不能改善功能预后，促进存活患者的功能恢复是高血压性脑出血的救治核心。皮质脊髓束是维持运动功能的主要下行白质纤维束，其完整性决定运动功能恢复程度。因此，减轻皮质脊髓束损伤有望改善幕上深部脑出血患者的运动功能障碍。规范白质纤维束旁入路的微创手术治疗的适应证、手术策略以及操作规范等细节，实现最大限度地血肿清除和最小程度的纤维束干扰，有利于促进白质纤维束的恢复，改善神经功能预后。中国医师协会神经外科医师分会、中华医学会神经外科学分会、中国卒中学会脑出血微创治疗分会和重庆市医学会卒中分会共同组织国内相关的专家，通过系统查询和评价现有相关的研究证据，参考国际相关共识和指南内容，结合国情和国内需求，针对基于白质纤维束保护的高血压性脑出血手术治疗的术前检查、手术指征、术中定位、手术方式、止血技术和围手术期管理等方面共形成31条推荐意见，希望为脑出血的手术治疗提供重要参考。

基因治疗逐渐成为治疗遗传病、自身免疫性疾病和肿瘤等疾病的重要手段。近年来，人们一直致力于开发高效的基因传递载体以克服各种生理和系统性障碍。壳聚糖具有天然抑菌、止血和促进伤口愈合的能力，以及良好的生物相容性和生物降解性，已被用于药物递送系统以及制造与伤口愈合相关的基因传递系统的候选材料，其亦已被用作各类基因载体为各类难治性疾病的治疗提出新方向，比如作为小干扰RNA载体用于癌症的联合治疗，作为微RNA载体促进糖尿病大鼠皮肤创面愈合等。笔者对壳聚糖载体基因治疗在临床应用上的研究进展进行综述。

慢性硬膜下血肿（CSDH）是一种位于硬脑膜边界细胞层内，由包膜包被的血液、血凝块及其降解产物的集合体。血肿腔内的炎症反应、凝血功能障碍、新生毛细血管生成异常等病理生理过程在CSDH的发生发展中起重要作用。高迁移率族蛋白1（HMGB1）可介导炎症反应、血管生成及止血等过程，血栓调节素（TM）则可通过与HMGB1结合，以依赖凝血酶的方式降解HMGB1。目前研究已证实CSDH的血肿液中TM、HMGB1及其下游相关因子的表达异常增高，但TM-凝血酶-HMGB1通路在CSDH发生发展中的作用尚不完全明确。本文围绕TM-凝血酶-HMGB1通路在CSDH发生发展中的作用研究进展进行综述，旨在为CSDH的发病机制及治疗新靶点研究提供一些参考。

目的:调查结直肠病变行内镜黏膜下剥离术患者心理应激水平，分析其相关影响因素，探讨其护理策略。方法:选取无锡市第二人民医院在2019年7月至2022年8月期间消化内镜中心接收的98例结直肠病变采取内镜黏膜下剥离术治疗患者作为观察对象。依据心理应激程度的不同将其分为每组49例的心理应激障碍组和正常组，并对其进行单因素分析、Logistic多因素分析。结果:两组年龄、性别、麻醉方式、手术时长、病变范围、病变位置、止血夹使用数量、文化水平、糖尿病史、病程、白细胞计数(WBC)、婚姻状况等差异不具有统计学意义( P>0.05)；视觉模拟量表(VAS)、疾病认知度、社会支持评定量表(SSRS)等具有统计学意义( P<0.05)；Logistic回归分析结果显示，疾病认知<75分、VAS≥4分、SSRS<33分等均为结直肠病变内镜黏膜下剥离术患者心理应激障碍的危险因素( P<0.05)。 结论:结直肠病变采取内镜黏膜下剥离手术治疗患者心理应激障碍影响因素众多，其中疾病认知差、疼痛、社会支持等为主要影响因素，应对其开展疾病知识健康宣教、疼痛管理及同伴支持等护理干预，以此促进患者早期康复。