目的:观察早期运动干预对脑梗死大鼠皮质脊髓束的影响。方法:取雄性SD大鼠18只，按随机数字表法分为静息组、造模1 d后运动组(1D组)、造模1周后运动组(1W组)，每组6只大鼠，3组大鼠均采用改良的Longa线栓法制备大脑中动脉闭塞(MCAO)模型。1D组大鼠在造模1 d后开始运动训练，1W组大鼠在造模1周后开始运动训练，静息组大鼠则每天被置于静止的跑台静息30 min。3组大鼠均于造模1、4、8周后，采用改良神经功能缺损评分法(mNSS)评价的神经功能，核磁共振T 2WI序列计算脑梗死体积比，扩散张量成像(DTI)序列检测双侧皮质脊髓束的各向异性分数比值(rFA)，并通过扩散张量纤维束成像(DTT)技术观察皮质脊髓束形态，最后分析rFA值与mNSS评分的相关性。 结果:造模1周后，1D组的mNSS评分显著低于1W组和静息组( P<0.05)；造模4周后，1D组和1W组mNSS评分均显著低于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组mNSS评分显著低于1W组和静息组( P<0.05)，且1W组mNSS评分也显著低于静息组( P<0.05)。造模1周和4周后，1D组的梗死体积比显著低于1W组和静息组( P<0.05)。造模4周后，1W组梗死体积比显著低于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组和1W组的梗死体积比显著低于静息组的0.19±0.03( P<0.05)。造模1周后，1D组的rFA值显著低于静息组( P<0.05)。造模4周后，1D组和1W组的rFA值均显著高于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组rFA值显著高于1W组和静息组，同时1W组的rFA值高于静息的0.49±0.09，差异均有统计学意义( P<0.05)。DTT显示，造模8周后，1D组大鼠的皮质脊髓束比1W组和静息组对称性更好。相关性分析显示，rFA与mNSS评分有较高的相关性( r＝－0.707， P＝0.001)。 结论:运动干预可以促进脑梗死大鼠皮质脊髓束重塑，改善神经功能，造模1 d后即开始早期运动效果更佳。

目的:探讨纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilaginous mesenchymoma，FM）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法:收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料，对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:例1为会诊病例，患儿女，10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2，患儿女，7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3，患儿男，11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例，患儿男，11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等，呈束状或交叉排列，梭形细胞轻至中度异型，例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2~4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论:FM罕见，多位于长骨的干骺端，其次为髂骨、耻骨和脊柱骨；好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM三大特征性形态表现，无特异性免疫表型和分子遗传学改变。FM为中间型肿瘤，有局部复发倾向，需与软骨性纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等鉴别；广泛手术切除为首选治疗方式，预后良好。

脑干手术是神经外科最具挑战性的手术之一，有极高的残死率。各种技术包括术中神经电生理监测技术的不断发展，提升了脑干手术的可行性和安全性。本文综述了在脑干手术中应用的以下3类神经电生理技术：(1)运动脑神经及其核团、皮质脊髓束定位技术；(2)脑干感觉、运动、听觉传导通路监测技术；(3)各种脑干反射技术。根据手术操作可能累及的脑干功能及血供区域，个体化制定脑干手术的多模式监测策略，明确脑干的安全进入区，在保护脑神经和脑干功能的前提下，达到最大范围的安全切除病变，并提升临床对脑干功能的认识。

目的:探讨小神经胶质细胞去除联合骨髓间质干细胞（bone marrow mesenchymal stem cells，BMSCs）移植修复脊髓损伤（spinal cord injury，SCI）的效果。方法:培养表达绿色荧光蛋白（green fluorescent protein，GFP）的BMSCs并进行干细胞鉴定，体外检测GFP-BMSCs分泌营养因子情况，与背根神经节（dorsal root ganglions，DRGs）共培养，观察其促进轴突生长效果；应用集落刺激因子1受体（colony stimulating factor 1 receptor，CSF1R）抑制剂PLX3397去除小鼠脊髓中小神经胶质细胞，并对脊髓进行钳夹损伤（Crush损伤），成功建立去除小神经胶质细胞小鼠SCI模型，将GFP-BMSCs移植到去除小神经胶质细胞小鼠SCI区域。将小鼠随机分为单纯饲料组和PLX3397组。于术后7、30、60 d分别取材，进行HE染色、免疫荧光染色对比观察移植GFP-BMSCs存活情况及神经组织修复情况；应用Basso mouse scale（BMS）评分来评价小鼠运动功能恢复情况。结果:体外GFP-BMSCs能够分泌大量的神经营养因子，其与DRGs共培养，促进了DRGs神经轴突的生长。去除小神经胶质细胞明显提高SCI区域移植GFP-BMSCs存活，与单纯GFP-BMSCs移植相比，两者联合作用能够在一定程度上减少损伤区域面积，但差异无统计学意义（ t=2.141， P=0.065）。免疫荧光染色显示单纯移植GFP-BMSCs或去除小神经胶质细胞后移植GFP-BMSCs均未能使皮质脊髓束（corticospinal tract，CST）轴突跨过损伤中心到达脊髓远端，在损伤后1、7、14、21、28 d行BMS评分，单纯饲料组分别为（1.20±0.45）、（3.20±0.45）、（3.80±0.45）、（4.20±0.45）、（4.60±0.55）分，PLX3397组分别为（0.60±0.55）、（3.00±0.71）、（3.80±0.84）、（4.20±0.84）、（4.40±0.89）分，两组各个时间点BMS评分差异无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:去除小神经胶质细胞提高了SCI区域移植GFP-BMSCs存活，但是未能促进CST轴突再生及脊髓损伤小鼠运动功能恢复，可能需要联合促轴突再生策略以提高SCI后神经功能恢复。

目的:应用磁共振弥散张量成像(DTI)技术观察虚拟现实技术对脑卒中后偏瘫患者上肢功能的影响。方法:选取符合入选和排除标准的脑卒中后偏瘫患者34例，按随机数字表法将其分为治疗组和对照组，每组患者17例。2组患者均给予针灸、电刺激和推拿等基本康复治疗和常规作业治疗。2组患者常规作业治疗均每日1次，每次治疗组训练20 min，对照组训练40 min，连续训练3周。治疗组在每日20 min常规作业治疗的基础上增加20 min的VR上肢训练，亦每日1次，连续训练3周。于治疗前、治疗3周后(治疗后)分别采用Fugl-Meyer运动功能量表上肢部分(FMA-UE)和改良Barthel指数量表(MBI)评估2组患者的上肢运动功能和日常生活活动能力，同时进行DTI测定，包括双侧皮质脊髓束(CST)的各向异性分数(FA)值，计算FA比值(rFA)和FA不对称性(FAasy)，并利用DTT技术重建治疗组患者的双侧CST。结果:治疗后，2组的FMA-UE评分和MBI评分较组内治疗前均显著提高，差异均有统计学意义( P<0.05)，且治疗组治疗后的FMA-UE评分和MBI评分分别为(48.82±8.32)分和(79.71±8.37)分，均显著高于对照组治疗后，差异均有统计学意义( P<0.05)。在放射冠层面，2组患者的FA和rFA值均显著升高，FAasy值均显著降低，组内治疗前、后差异均有统计学意义( P<0.05)。DTT图显示，治疗前，脑卒中患者患侧CST部分或完全断裂、稀疏，较健侧明显减少，远端纤维束也变细减少；治疗后，其纤维束数量较前增加，原先断裂部位出现修复连接。 结论:虚拟现实技术结合常规作业治疗可显著改善脑卒中后患者偏瘫的上肢运动功能和日常生活活动能力，DTI研究显示，虚拟现实技术结合常规作业治疗可诱发大脑可塑性变化，促进CST的修复，尤其在放射冠层面。

目的:探讨1例成年型球形细胞脑白质营养不良/Krabbe病(KD)患者的临床特征与遗传学病因。方法:选取2022年2月15日因"右下肢无力进行性加重4年余"于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科就诊的1例KD患者为研究对象。对患者进行临床、影像学及基因变异分析并进行家系验证。结果:患者为36岁女性，以痉挛性步态为主要临床表现。头颅MRI示双侧皮质脊髓束走行区对称性病变，白细胞β-半乳糖脑苷脂酶(GALC)活性明显降低。患者的 GALC基因存在c.461C>A(p.Pro154His)及c.1901T>C(p.Leu634Ser)复合杂合错义变异，其母亲、姐姐及外甥均携带c.461C>A(p.Pro154His)杂合变异，其父亲携带c.1901T>C(p.Leu634Ser)杂合变异。 结论:患者最终被诊断为成年型KD。 GALC基因c.461C>A(p.Pro154His)及c.1901T>C(p.Leu634Ser)复合杂合变异可能是其遗传学病因。

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种具有高度临床和遗传异质性的神经退行性疾病，临床表现为双下肢肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性等。目前认为，HSP的病理机制为双侧皮质脊髓束轴突变性。迄今为止，已报道有80多种致病基因和HSP发病相关，其中以SPAST基因突变所致的痉挛性截瘫4型(spastic paraplegia type 4，SPG4)最常见。基因检测对疾病确诊和分型至关重要。HSP发病率低，虽不是一种短期致死性疾病，但随着病程的进展，会严重影响患者的生活自理能力，并造成严重的心理负担，迄今尚无有效的根治方法。该文从小分子化合物、基因治疗、康复治疗和手术治疗等几个方面就HSP治疗方法做出阐述。

高血压性脑出血是国人致死和致残的主要原因之一。手术治疗可降低脑出血患者的病死率但不能改善功能预后，促进存活患者的功能恢复是高血压性脑出血的救治核心。皮质脊髓束是维持运动功能的主要下行白质纤维束，其完整性决定运动功能恢复程度。因此，减轻皮质脊髓束损伤有望改善幕上深部脑出血患者的运动功能障碍。规范白质纤维束旁入路的微创手术治疗的适应证、手术策略以及操作规范等细节，实现最大限度地血肿清除和最小程度的纤维束干扰，有利于促进白质纤维束的恢复，改善神经功能预后。中国医师协会神经外科医师分会、中华医学会神经外科学分会、中国卒中学会脑出血微创治疗分会和重庆市医学会卒中分会共同组织国内相关的专家，通过系统查询和评价现有相关的研究证据，参考国际相关共识和指南内容，结合国情和国内需求，针对基于白质纤维束保护的高血压性脑出血手术治疗的术前检查、手术指征、术中定位、手术方式、止血技术和围手术期管理等方面共形成31条推荐意见，希望为脑出血的手术治疗提供重要参考。

目的:探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgＧ相关疾病（MOGAD）的MRI特征。方法:病例系列报告。纳入2018年1月—2021年12月聊城市人民医院确诊MOGAD的10例患儿，其中男6例、女4例，年龄2～9（5.9±2.4）岁。10例患儿治疗前行颅脑MR常规扫描，9例行全脊柱MR常规扫描，4例行眼眶MR常规扫描。观察指标：（1）记录MRI对MOGAD颅脑、脊髓和视神经病变的检出情况；（2）总结颅脑MOGAD病变分布位置、形态及信号特点；（3）观察脊髓MOGAD病变部位、脊髓有无肿胀，统计长节段脊髓MOGAD病变的患儿数量；（4）观察视神经病变部位、视神经有无肿胀；（5）将患儿末次随访时复查MRI与治疗前进行对比，观察病变转归情况。结果:治疗前MRI显示：（1）颅脑病变10例，脊髓病变5例，视神经病变2例。（2）10例MOGAD颅脑病变均为多发，9例双侧、1例单侧。4例仅累及幕上，1例仅累及幕下，5例同时累及幕上和幕下。幕上病变位于皮层下白质7例，脑室周围白质7例，丘脑5例，基底节区4例，胼胝体2例，单侧皮质1例；幕下病变位于桥脑6例，同时累及小脑4例、中脑2例。病变均为非对称性。MOGAD病变形态均表现为无定形斑片状、斑点状，其中2例同时出现斑块样改变；2例病变DWI序列显示弥散受限。（3）MOGAD脊髓病变5例，均为单发、累及胸段脊髓的长节段脊髓病变，其中4例同时累及颈段脊髓，未发现腰段脊髓受累；2例出现脊髓肿胀。（4）MOGAD视神经病变2例，均为双侧，其中1例视神经全程受累、1例视神经前部受累，视交叉及视束均无受累。2例视神经均无肿胀。（5）10例患儿经治疗后均好转出院，出院后随访8~29（12.9±5.8）个月。随访期间患儿定期复查MRI，均未见复发。末次随访MRI显示，2例患儿颅脑病变完全消失，1例脊髓病变完全消失，其余7例患儿颅脑、脊髓或视神经MOGAD病变范围均减小或病灶数均减少。结论:儿童MOGAD中，颅脑病变最常见，其次为脊髓和视神经；不同部位的MOGAD MRI表现具有一定特征性，认识这些影像学特征，可以提高临床医生诊断儿童MOGAD的准确率，为早期治疗提供重要参考。

目的:应用扩散MRI（dMRI）的扩散张量成像（DTI）模型和基于fixel分析（FBA）的方法探讨轻中度孤立性侧脑室扩张（IVM）胎儿脑白质纤维结构的变化情况。方法:该研究为病例对照研究，前瞻性纳入2022年8月至2023年8月在山东第一医科大学附属省立医院就诊的轻中度IVM胎儿20例，胎龄为24~36（29.9±3.6）周，为IVM组。对照组纳入22例正常胎儿，来自中国胎儿脑dMRI图谱数据，胎龄为24~36（30.2±3.7）周。所有胎儿均采集dMRI数据，采用DTI模型获得胼胝体膝部、胼胝体压部、小脑中脚，双侧的皮质脊髓束、下纵束、下额枕束、丘脑前辐射7种主要纤维束的各向异性分数（FA）、平均扩散率、轴向扩散率和径向扩散率。采用FBA方法获得全脑纤维密度（FD）、纤维横截面积（FC）和纤维密度与横截面积（FDC）。IVM组与对照组间各纤维束DTI参数的比较采用独立样本 t检验或Mann-Whitney U检验。2组间FBA参数的比较使用协方差分析，使用MRtrix3软件包显示有差异的脑区。 结果:IVM组与对照组胎儿下纵束的FA值分别为0.142±0.012和0.133±0.015，差异有统计学意义（ t=2.21， P=0.033），其余纤维束DTI参数差异均无统计学意义（ P>0.05）。全脑FBA结果显示，与对照组比较，IVM组胎儿FD和FC改变的区域主要分布在胼胝体压部、穹隆、矢状层，其中FD降低而FC升高，FDC在皮质脊髓束降低。 结论:轻中度IVM胎儿存在脑白质纤维微观结构的改变，以位于侧脑室体部、三角区及颞角周围的白质纤维束为主。