目的:检索分析正常分娩第二、三产程的相关指南，并对高质量指南进行证据总结，为临床实践方案的制订提供参考。方法:以Johns Hopkins循证护理实践模式为理论指导，组建循证团队，系统检索国内外主要的指南发布网站、电子资源数据库、相关的学术团体及指南网等，评价指南并汇总最佳证据，检索时限截至2019年6月1日，由4名经过循证培训的研究人员独立进行文献质量评价与证据提取。结果:本研究共纳入2篇指南，总结出人文支持、分娩陪伴、分娩体位、胎儿监测、延迟用力、会阴保护、宫底加压、预防产后出血、延迟断脐9个方面20条最佳证据。结论:基于现有证据整合了正常分娩第二、三产程护理措施的最佳证据，建议母婴机构结合自身实际情况促进最佳证据转化。

目的:探讨采用三维CT最大内切球法分析单侧髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）对女性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）患者骨产道影响的可行性。方法:选取62例行单侧PAO手术的育龄女性DDH患者，采集手术前后骨盆CT的"DICOM"数据，用最大内切球法在医学影像交互软件（the medical imaging interaction toolkit，MITK）上测量25层骨产道的大小（即最大内切球直径）。于手术前后骨盆站立正位X线片上测量外侧中心边缘（lateral center edge，LCE）角、髋臼倾斜角（T?nnis角）和髂坐线与股骨头内缘的距离。根据LCE角大小将患者分为严重组（LCE≤0°）和非严重组（0°0.05）。其中髋臼截骨块前上缘（1~13层）变窄明显（手术前后差值的均值范围为4.23~5.95 mm）；髋臼截骨块前缘耻骨支下缘与闭孔后缘上部之间的区域（5~10层）变窄最多（5.62~5.95 mm）。手术前后骨产道最窄位置均在坐骨棘平面（20层），术前最大内切球直径为（105.34±7.16）mm，术后为（104.47±7.06）mm，差异有统计学意义（ t=2.198， P=0.032）。髋关节旋转中心内移与1~20层骨产道变窄呈正相关，T?nnis角变小与1~10层骨产道变窄呈正相关，LCE增大与2~5层骨产道变窄呈负相关（ P<0.05）。髂坐线与股骨头内缘的距离对1~20层骨产道大小的影响有统计学意义（ β=0.27~0.50， P<0.05）。身高与术前、术后骨产道最窄部位的大小呈正相关（ r=0.565， r=0.586， P<0.001）。严重组与非严重组手术前后骨产道及骨产道变窄程度的差异无统计学意义（ t=-0.685~0.655， P>0.05）。 结论:单侧PAO引起坐骨棘以上骨产道变窄，轻度影响骨产道最窄位置（坐骨棘水平）。单侧PAO不会影响骨产道正常的DDH育龄女性患者正常胎儿的正常分娩。

分娩是整个妊娠过程中最关键的时期。2020年，中华医学会妇产科分会产科学组联合中华围产医学分会编写了《正常分娩指南》，给出了关于正常分娩新的证据。中国妇幼保健协会助产士分会和促进自然分娩专业委员会组织专家在调查、研究、分析我国正常分娩临床实践的基础上，结合《正常分娩指南》中提出的关于正常分娩新的证据，编写了《正常分娩临床实践指南》，以指导不同医疗机构助产人员在正常分娩临床实践中的规范化操作。

目的:探讨妊娠期起源于右心耳的局灶性房性心动过速（房速）患者的电生理特点和冷盐水灌注导管零射线射频消融治疗效果。方法:该研究为回顾性研究。选取2016年10月至2019年3月于郑州大学第一附属医院行射频消融治疗的妊娠期和非妊娠期局灶性房速女性患者55例，因例数过少排除2例非妊娠期的右心耳房速和4例妊娠期的非右心耳房速患者后，其余49例中，妊娠期右心耳房速组患者6例（12%），其中4例（4/6）为轻重程度不同的心动过速心肌病；非妊娠期且非右心耳起源的房速患者43例（88%）为对照组。收集2组患者的基线临床资料，在三维系统指导下明确局灶性房速并标出最早激动部位，妊娠期右心耳房速患者行冷盐水灌注导管的零射线射频消融，对照组患者则均在非零射线下手术。术后3、6、12个月和以后每年在门诊进行评估，检查体表心电图或动态心电图，并记录房速有无复发、有无手术并发症。妊娠期患者术后6个月进行心脏彩色多普勒超声检查和实验室检查（N末端B型脑钠肽原），并记录分娩情况。分析妊娠期右心耳房速的电生理特点，比较2组患者射频消融的疗效。结果:妊娠期右心耳房速组患者年龄［（30.7±6.2）岁比（57.2±11.7）岁］、左心室射血分数［（46.0±12.8）%比（60.1±5.9）%］和器质性心脏病患者比例（0比58%）低于对照组，持续性发作（6/6比7%）、胸闷和心慌症状（6/6比49%）、左心室射血分数≤50%（4/6比9%）患者比例高于对照组（ P均<0.05），2组患者心率差异无统计学意义［（163.7±11.1）次/min比（153.7±15.2）次/min， P>0.05］。妊娠期右心耳房速患者有独特的体表心电图特征，P波在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联均为直立波，Ⅰ导联P波为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），aVL导联P波均为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），V 1导联P波为宽深的全负向波（5例，5/6）或正负双向波（1例，5/6），V 2~V 6的P波均渐转变为直立；心动周期为（361.7±38.5）ms；成功消融靶点局部A波较体表心电图P波领先（59.4±11.6）ms；三维标测显示6例患者起源点均是多点散在的片状区域，进行片状区域消融，其中2例（2/6）妊娠期患者进行了局部区域广泛消融。随访（15.3±4.0）个月，2组消融手术即刻成功率（6/6比93%）、术后复发率（1/6比12%），差异无统计学意义（ P均>0.05），术后均无并发症，妊娠期右心耳房速组患者均正常分娩。4例心动过速心肌病的患者心脏结构和心功能恢复正常，与术前相比，术后6个月左心房内径减小［（30.3±1.3）mm比（36.8±6.7）mm］，但差异无统计学意义（ P>0.05）；左心室射血分数升高［（64.0±2.9）%比（39.8±10.7）%］、左心室舒张末期内径减小［（44.8±4.0）mm比（60.0±2.9）mm］，N末端B型利钠肽原［（136.2±47.5）ng/L比（3 408.4±901.3）ng/L］降低（ P均<0.05）。 结论:妊娠期右心耳局灶性房速有独特的电生理表现，在三维标测下行冷盐水灌注导管零射线射频消融安全、有效。

目的:探讨盐酸罗哌卡因联合舒芬太尼椎管内自控镇痛(PCA)在分娩镇痛中的应用效果，及其对应激反应和妊娠结局的影响。方法:回顾性分析2019年4月至2021年3月于成都市第七人民医院进行椎管内PCA分娩镇痛的97例产妇的一般资料，根据不同镇痛方法分为观察组(51例)和对照组(46例)，观察组产妇给予盐酸罗哌卡因联合舒芬太尼椎管内PCA，对照组产妇给予盐酸罗哌卡因椎管内PCA。采用数字评分法(NRS)评价产妇分娩镇痛前、镇痛后15 min、镇痛后30 min、镇痛后45 min及宫口全开时的疼痛程度，统计产妇的镇痛起效时间、镇痛完善时间、盐酸罗哌卡因用量、舒芬太尼用量和镇痛药物总用量。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清皮质醇(COR)、促肾上腺皮质激素(ACTH)及去甲肾上腺素(NA)水平。统计产妇第一产程、活跃期、第二产程及第三产程时间，阴道出血量(产时及产后2 h内)，催产素应用、正常分娩、产钳助产、会阴侧切和剖宫产比例，不良反应(瘙痒、发热、恶心呕吐、尿潴留、胎心过缓)发生情况和新生儿Apgar评分(出生后1 min和5 min)。结果:两组产妇镇痛起效时间及完善时间，镇痛前和镇痛后15、30、45 min及宫口全开时NRS评分比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。观察组盐酸罗哌卡因用量、镇痛药物总量明显少于对照组(均 P<0.05)。镇痛后两组血清COR、ACTH和NA水平均较镇痛前降低，差异有统计学意义(均 P<0.05)；镇痛后两组血清COR、ACTH和NA水平比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。观察组第二产程短于对照组，阴道出血量和剖宫产比例均低于对照组，正常分娩比例和胎儿出生后1 min Apgar评分均高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组产妇镇痛效果、总不良反应发生率比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:盐酸罗哌卡因联合舒芬太尼椎管内PCA可有效减轻分娩产痛，减少镇痛药物用量，利于改善母儿妊娠结局。

2018年3月至2019年3月首都医科大学附属北京潞河医院与上海市第一妇婴保健院，采用复杂性会阴撕裂仿生模具对223名助产士进行复杂性会阴撕裂防治的模拟培训。223名助产士分5次培训、每次培训1周。培训前、后均行正常分娩理论与接产分娩操作（技能）的考核，培训结束后助产士对模拟训练的效果进行评价。培训前，高年资（助产工作年限>5年，85人）和低年资（助产工作年限3~5年，138人）助产士的理论考核成绩为（84.6±3.4）和（63.4±5.7）分、技能考核成绩为（87.5±3.6）和（61.2±3.1）分，培训后理论考核为（96.3±4.7）和（83.7±4.3）分、技能考核为（95.2±3.2）和（79.7±2.1）分，两组培训后的理论、技能考核成绩均高于培训前，差异有统计学意义（均 P<0.05，均 P<0.01）；两组间培训前、后的理论与技能成绩比较，差异均有统计学意义（均 P<0.01，均 P<0.05）。全部助产士对复杂性会阴撕裂仿生模具模拟训练效果的评价均为满分。提示采用复杂性会阴撕裂仿生模具进行模拟培训可提高助产士的理论水平、临床快速判断能力和缝合技术。

妊娠和分娩过程存在着各种危及母胎健康和安全的风险。随着我国产科的发展，亟须撰写正常分娩的指南，以规范正常分娩的处理，提高阴道分娩率。中华医学会妇产科学分会产科学组联合中华医学会围产医学分会组织全国专家进行多次讨论和修改，参考相关指南、查阅大量高级别证据文献并结合我国国情，在广泛征求意见的基础上撰写了本指南，旨在更新和规范全国各级医院产科围分娩期处理，强调以母胎为中心的照护，优化孕妇在产程和分娩中的体验，并且维护其尊严与隐私。

目的:探讨染色体微阵列分析(chromosomal microarray analysis，CMA)对于高龄孕妇异常妊娠的检测价值。方法:回顾分析562例高龄孕妇的CMA检测结果、妊娠结局及新生儿的随访结果。结果:在562份羊水样本中，共检出胎儿染色体异常73例(12.99%)，包括21例(3.73%)染色体非整倍体和52例(9.25%)染色体拷贝数变异(copy number variations，CNVs)，其中包括病理性变异27例(4.80%)、可能致病变异4例(0.71%)、临床意义未知变异42例(7.47%)。与非高龄孕妇相比，在自愿检测、超声结构异常、超声软指标异常、无创产前检测异常指征下，高龄孕妇胎儿染色体非整倍体的检出率均高于非高龄孕妇。在染色体CNVs的检出率方面，高龄与非高龄孕妇、以及单纯高龄与非单纯高龄孕妇的差异均无统计学意义( P>0.05)。成功随访552例(98.22%)孕妇。在CMA检测提示病理性和可能致病变异的31例孕妇中，25例终止妊娠，6例(19.35%)正常分娩且新生儿未见明显异常。CMA检测提示为临床意义未知变异的41例孕妇中，3例选择终止妊娠，1例胎儿出生后发现畸形。在CMA检测未见明显异常、且成功随访的480例孕妇中，5例(1.04%)出现妊娠异常或胎儿出生后发现畸形。 结论:通过CMA检测预测的妊娠结局与实际存在一定的差异。CMA检测提示为临床意义未知变异的孕妇不良妊娠结局的比例较高，应重点关注。高龄孕妇无论是否合并其他症状，均建议其接受CMA检测。CMA联合其他检测手段是为这类孕妇进行产前诊断的趋势。

目的:探讨遗传性凝血因子Ⅹ（FⅩ）缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果:11例患者中，男3例，女8例，中位初诊年龄39（5~55）岁。1例有家族史。10例（90.9%）存在出血事件，包括皮肤磕碰后瘀斑或出血（7例）、鼻出血（7例）、齿龈出血（6例）和肌肉血肿（1例）。8例女性患者中，6例有月经增多，1例正常分娩后发生出血。8例患者有手术史，4例发生术后出血。实验室检查见活化部分凝血活酶时间（APTT）延长、凝血酶原时间（PT）延长、FⅩ促凝活性（FⅩ∶C）减低。4例患者接受F10基因检测，发现5个新突变位点。11例患者中，4例输注凝血酶原复合物浓缩物（PCC），7例输注新鲜冰冻血浆（FFP），1例女性患者应用PCC预防性治疗后月经量明显减少，另有1例患者手术前预防性输注FFP后未发生术中、术后出血。结论:多数遗传性FⅩ缺乏症患者有出血倾向，F10基因突变检测对疾病的诊断和预后判断具有一定意义。

目的:探讨双胎妊娠11~13 +6周胎儿超声指标在筛查双胎先天性心脏畸形中的临床价值。 方法:采用回顾性队列研究方法，在首都医科大学附属北京妇产医院(2012年1月至2016年12月)和石家庄市第四医院(2014年1月至2018年12月)建档病例中，筛选出双胎之一或双胎发生心脏畸形的病例作为心脏畸形组，并将同时期正常分娩的双胎胎儿作为对照组，对两组11~13 +6周超声的颈项透明层(NT)厚度、头臀长(CRL)、绒毛膜性、受孕方式，以及双胎间NT差异、CRL差异、NT差异≥20%发生率、CRL差异≥10%发生率等超声数据进行对比分析。 结果:①心脏畸形组共30例(其中双胎之一心脏畸形者27例，两胎儿均心脏畸形者3例)，对照组共1 906例。②一胎或两胎NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位在心脏畸形组中发生率明显高于对照组(20.00%比2.20%， P<0.001；10.00%比0.63%， P＝0.002)，二者筛查心脏畸形的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.589、0.549；心脏畸形组CRL差异高于对照组( P＝0.018)，CRL差异≥10%在心脏畸形组中发生率高于对照组(26.67%比12.70%， P＝0.024)，CRL差异≥10%发生率筛查心脏畸形的AUC为0.570；两组间NT差异、NT差异≥20%发生率、受孕方式及绒毛膜性差异无统计学意义(均 P>0.05)。③以双胎NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位发生率、CRL差异≥10%发生率、NT差异≥20%发生率为指标进行多因素Logistic回归分析发现，双胎NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位发生率均是双胎心脏畸形发生的危险因素( OR＝1.095、105.778，95% CI＝4.311~28.558、16.984~658.796)。 结论:妊娠11~13 +6周超声发现一胎或两胎NT值增厚、两胎儿间CRL差异≥10%，提示双胎发生心脏畸形的风险增加；NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位是双胎发生心脏畸形的危险因素。