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生酮饮食干预葡萄糖转运体1缺陷综合征合并过敏一例
编辑人员丨1天前
随着基因检测技术的发展，越来越多的遗传代谢病得以诊断。遗传代谢病治疗原则为限制代谢受阻底物的摄入，降低有害产物的蓄积，补充生成不足的产物。遗传代谢疾病多发生氨基酸及肽类代谢障碍、脂质和脂蛋白代谢障碍、脂肪酸和酮体代谢障碍、碳水化合物代谢障碍及其他代谢障碍。因此临床营养治疗该类疾病，需严格调整营养素比例。其中饮食治疗一直是主要营养治疗方法之一。该文报道1例葡萄糖转运体1缺陷综合征合并过敏的患儿进行全程营养管理，介绍生酮饮食治疗与疾病的相关性和如何具体实施饮食管理。以此探讨个体化饮食疗法对遗传代谢性疾病的患儿疾病改善预后、保障生活质量有重要意义。
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编辑人员丨1天前
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遗传代谢病的饮食治疗
编辑人员丨1天前
随着质谱技术、基因检测等技术的发展以及新生儿遗传代谢病筛查的推广，越来越多的遗传代谢病得以诊断。遗传代谢病治疗原则为限制代谢受阻底物的摄入，降低有害产物的蓄积，补充生成不足的产物。饮食治疗是许多遗传代谢病的主要治疗方法之一，其出发点为限制代谢障碍底物的摄入，补充合成不足的产物或替代能源以绕过缺陷途径，目的为维持正常的生长发育。随着越来越多的特殊医学配方营养食品投入生产和使用，饮食治疗的可及性及依从性提高，越来越多患者的临床症状得到控制，生活质量得以改善。现主要针对相对常见的遗传代谢病的饮食治疗进行阐述。
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编辑人员丨1天前
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铁死亡在急性肾损伤中的研究进展
编辑人员丨1天前
急性肾损伤(AKI)指由多种致病因素引起肾功能急剧下降的临床综合征，其在危重住院患者中发生率与病死率极高，严重危害了人类健康。研究表明铁代谢紊乱与AKI密切相关-AKI中含量升高的催化铁(CI)通过催化活性氧(ROS)的产生造成肾小管细胞的损伤与死亡。铁死亡是近年发现的一种铁依赖的非凋亡性细胞死亡形式，其核心机制是在谷胱甘肽过氧化物酶(Gpx)失活的情况下，铁催化脂质过氧化物(LPO)大量产生和堆积，最终导致细胞死亡。铁死亡在缺血再灌注损伤(IRI)、肾毒性药物、横纹肌溶解(RM)等多种病因所致AKI中均起到重要作用，因而抑制铁死亡疗法在AKI治疗中具有广阔的前景。铁死亡受到以铁、氨基酸和脂质代谢为主的多条代谢途径的共同调节，但其更为具体的调控机制尚未明晰。本文就铁代谢、铁死亡与AKI的关系及铁死亡调控展开论述，为AKI提供新的治疗靶点。
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编辑人员丨1天前
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184063例应用串联质谱技术筛查遗传代谢病分析
编辑人员丨2023/8/6
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编辑人员丨2023/8/6
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柞蚕蛹虫草代谢物组分分析及对高尿酸血症的作用
编辑人员丨2023/8/5
采用定量检测和代谢组学方法对柞蚕蛹虫草的成分和参与的代谢途径及通路进行了分析,并开展了其对嘌呤代谢障碍引起的高尿酸血症作用研究.结果表明,柞蚕蛹虫草共含有代谢产物233种,其中不仅含有定量检测已经报道的虫草素、虫草酸等成分,还含有皮质固醇、肾上腺素及谷胱甘肽等多种特殊代谢成分,这些成分主要隶属于羧酸及衍生物、有机氧化合物及脂肪酰基类等10个不同类别,KEGG分析其显著性富集在ABC转运蛋白、氨基酸生物合成及嘌呤代谢等19种代谢途径;动物试验结果表明,柞蚕蛹虫草中、高剂量组与模型组比较,血尿酸水平和黄嘌呤氧化酶活性均显著降低(P＜0.05),对防治高尿酸血症具有明显的作用,并对其作用机制进行了分析探讨.本研究为柞蚕蛹虫草在高尿酸血症作用及其相关药理学研究和开发应用提供了理论依据.
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编辑人员丨2023/8/5
