例1 　男，58岁，因左足底皮疹20余年就诊。患者20余年前无明显诱因左侧足底出现一花生米大小粉红色斑丘疹，皮损逐渐增宽增厚为条状斑块，偶有出血，无瘙痒等不适，未予治疗。无类似疾病家族史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：左足底外侧可见一2.0 cm × 0.5 cm粉红色类椭圆形斑块，境界清楚，表面呈颗粒状（图1A），质稍软，未见明显角化，无糜烂、渗出，无压痛，皮温正常。皮肤镜检查：未见色素网，可见乳红色结构，其上可见大量肾小球状、点状、球状血管，部分可见不规则线状、叶状血管，中央可见粉白色结构（图1B），未见溃疡、蓝白幕。皮损组织病理检查：表皮呈网篮状角化过度，角化不全，角栓形成，表皮内见汗孔细胞形成的瘤团，与真皮相互交织成宽带状，瘤团内见管腔形成，其内见嗜伊红物质；瘤细胞较棘细胞小，大小形态一致，呈立方形，胞核呈圆形，嗜碱性；真皮浅层、附属器周围散在淋巴细胞及组织细胞（图1C、1D）。

NUTM1基因重排曾被视为NUT癌的独特分子改变。近年，在圆形梭形细胞肉瘤、急性白血病、汗孔瘤和汗孔癌等肿瘤中也发现了NUTM1重排，拓宽了此类肿瘤的疾病谱系。与NUTM1发生融合的伙伴基因有多种，大部分编码DNA结合蛋白，包括溴域蛋白家族、MAX二聚体家族、CIC转录因子、转录增强子结构域活化因子等，形成X-NUT融合蛋白。X-NUT融合蛋白的羧基端保留近乎完整的NUT蛋白，提示NUT对组蛋白乙酰化的表观遗传学调控对此类肿瘤发病机制有普遍意义。伙伴基因则可能与细胞类型有关，因而可能影响融合蛋白作用位点，决定肿瘤的具体类型以及肿瘤的临床病理特征。NUTM1重排肿瘤总体罕见，但普遍预后差。本文对NUT癌和新近认识的NUTM1重排肿瘤进行综述，包括其分子基础、临床病理特征、鉴别诊断思路和靶向治疗研究策略，期望有助于临床及病理医师对此类肿瘤的认识和精准诊断。

目的:探讨原发眼睑产黏液内分泌汗腺癌（EMPSGC）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2022年1月徐州市第一人民医院收治的1例眼睑EMPSGC患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为62岁男性，2年前右眼下睑处无明显诱因出现一肿物。肿瘤实体为边界清楚的膨胀性结节状，伴有囊性、实性、乳头状、筛孔状结构，乳头结构具有纤维血管轴心。免疫组织化学检查示：CAM5.2、GCDFP-15、CK7强阳性，突触素、嗜铬颗粒蛋白、NSE、CD57及雌激素和孕激素核染色阳性率为90%~100%，MA、p63、CD56呈局灶阳性，Ki-67阳性指数为5%~10%。经病理诊断为EMPSGC。结论:EMPSGC具有低级别的细胞学特征和神经内分泌分化特点，形态上类似乳腺实性乳头状腺癌。预后良好，手术完整切除即可，但切缘不干净，产生黏液量过多（超过肿瘤范围50%的黏液）是复发风险因素。确诊需依靠病理组织学结果，还需与腺样性癌、汗腺腺癌、汗孔癌等进行鉴别诊断。

目的:分析141例临床误诊为黑素瘤的病例，提高疾病认识及诊断水平。方法:回顾分析第四军医大学西京皮肤医院2001年11月至2019年9月病理数据库中141例临床初诊为黑素瘤但经组织病理检查排除黑素瘤诊断的患者临床及组织病理资料。结果:误诊为皮肤黑素瘤141例，男64例，女77例，误诊时中位年龄51岁，平均病期103.4个月。皮损主要表现为斑片、丘疹，颜色以黑色为主，组织病理诊断包括色素痣35例，基底细胞癌29例，脂溢性角化病15例，鲍恩病7例，甲黑素斑6例，表皮囊肿5例，汗孔瘤、出血及皮肤纤维瘤各4例，其他32例。结论:临床部分疾病表现有黑素瘤特征，容易误诊，需掌握其临床特征，积极进行皮肤镜、皮肤组织病理等辅助检查明确诊断，降低误诊率。

33岁男性患者,头皮肿物6年余,肿物切除术后多次复发伴破溃、渗出.皮肤科查体:患者头顶部可见一直径约 15 cm的皮肤肿物.皮损组织病理检查:真皮内肿瘤细胞团块,肿瘤团块大小不一,瘤体由基底样细胞组成,部分区域可见管腔分化,部分细胞胞质空,核异形性明显.免疫组化染色:EMA阳性,CEA在导管分化部分呈阳性表达.PAS染色阳性.诊断:小汗腺汗孔癌.

患者,男,56 岁.左颞部肿物 4 年余,切除后复发半年.组织病理示:真皮内肿瘤团块,部分伴中央片状坏死.免疫组化示:肿瘤细胞CK5/6 阳性,瘤团坏死周边瘤细胞EMA阳性.诊断为小汗腺汗孔癌.Mohs 显微手术切除及全厚皮片移植术后恢复良好,随访 18 个月无复发.

目的:评价细胞角蛋白CK15、CK18、CK19在四种形态学相近的皮肤肿瘤中的表达水平.方法:选择2016年05月至2019年05月在东营市人民医院病理科确诊的脂溢性角化病、基底细胞癌、毛母细胞瘤及汗孔瘤共78例,进行免疫组织化学检测,观察并记录三种细胞角蛋白在上述四种皮肤肿瘤中的表达水平.结果:78例皮肤肿瘤组织中三种CK的表达水平不同.CK15主要在表皮基底层、毛囊、毛母细胞瘤中表达,在脂溢性角化病、基底细胞癌中部分表达,汗孔瘤中周边细胞表达.CK18在皮肤汗腺、汗孔瘤中表达,脂溢性角化病、基底细胞癌、毛母细胞瘤中仅少量表达.CK19在表皮基底层、皮肤附属器外周及上述四种肿瘤中均检测到其表达.CK15在毛母细胞瘤的表达与脂溢性角化病、基底细胞癌、汗孔瘤均存在统计学差异(P＜0.05),CK18在汗孔瘤与脂溢性角化病、基底细胞癌及毛母细胞瘤的表达比较中均存在统计学差异(P＜0.05),CK19在脂溢性角化病、基底细胞癌的表达中存在统计学差异(P＜0.05).结论:免疫组织化学方法联合检测CK15、CK18、CK19的表达水平可以作为诊断及鉴别诊断这四种皮肤肿瘤的重要辅助方法.

目的 汗孔角化症(Porokeratosis,PK)是一种表皮角化的罕见皮肤病,可合并基底细胞癌、鲍温病等,部分可发展为皮肤肿瘤.因此,提高PK的诊断准确性十分必要.组织病理学分析是PK诊断的金标准.本研究回顾性分析病理诊断为汗孔角化症的47例患者,分析其组织病理学特点及临床特征,以期分析其误诊病理的病理特点,提高皮肤活检的应用率.方法 对2015年1月—2021年1月就诊于中南大学湘雅三医院皮肤科和湘雅医院皮肤科病理诊断为PK的47例患者的病例资料进行回顾性分析,收集其临床特征及分析其组织病理学特点.寻找拟诊与病理诊断不相符患者其临床特征及病理特点差异.结果 本研究发现,男性PK患者更常见;PK皮损多发生在四肢,臀部及肛周亦常见.其可能的临床拟诊为银屑病、湿疹、扁平苔藓等疾病.皮损位于臀部、肛周、乳房等隐私部位时,被拟诊为其他疾病(例如湿疹、银屑病、鲍温病等)的概率更高(P=0.018).角化不良细胞数目无明显差异,发生真皮浅层噬色素细胞浸润或色素颗粒沉积亦无明显差异.但是,被拟诊其他疾病患者棘层增生肥厚程度较直接诊断患者更明显(P=0.008),并且,颗粒层变薄或消失较诊断为其他疾病患者明显(P=0.0005).结论 PK患者皮损发生于臀部、外阴、肛周、乳房等隐私部位的PK患者常在初始就诊阶段被拟诊为其他疾病,包括湿疹、银屑病、鲍温病等,病理上棘层增生肥厚和颗粒层变薄消失在非拟诊PK患者中存在差异.当皮损发生于以上部位时,加强皮肤活检的开展可提高PK的诊断准确率.

目的 探讨皮肤恶性混合瘤( malignant mixed tumor,MMT)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断及治疗方法.方法 对2018年1月青海大学附属医院确诊的皮肤MMT伴小汗腺汗孔癌(eccrine porocarcinoma,EP)病例的临床病理学特征及免疫组织化学表达进行观察并文献复习.结果患者男性,64岁.双手多发皮疹4年,3处病变切除送病理检查.病变大小0.5～2.2 cm.左小指和右小指病变为皮肤MMT伴EP.右手环指病变为典型的EP 组织学形态.皮肤MMT由上皮和间质两种成分构成,浸润性生长,血管壁侵犯.腺上皮形成单层或双层腺管,伴中-重度细胞不典型性、多形性和核分裂象增加,不伴肌上皮的腺管呈汗管癌结构.肌上皮形成黏液、软骨样基质,软骨细胞伴中度不典型性. EP由可见胞质内空腔和管样及鳞状分化的基底样细胞构成,且异型性明显.免疫组织化学示MMT腺管结构的腔面上皮细胞角蛋白(CK)7、上皮细胞膜抗原(EMA)和CD117阳性,肌上皮S-100蛋白、CK5/6和p63表达,基质细胞S-100蛋白表达.需与化生性癌、恶性肌上皮瘤和不典型皮肤混合瘤等鉴别. MMT局部复发、转移率高.保障切缘阴性的外科切除是最主要的治疗方式,辅助性放、化疗效果有限.结论 皮肤MMT伴EP 罕见.诊断依靠病理形态学特征,免疫组织化学有助于鉴别诊断.临床经过不可预知,充分外科切除后需长期随访.

临床资料 患者1,女,31岁. 头皮部赘生物十余年. 患者十余年前头皮出现一赘生物,逐渐增大,无特殊感觉,2015年1月来我院就诊. 查体:左侧头皮见一杏仁大赘生物,呈球形,质中,表面无破溃(图1a) . 组织病理示:表皮轻度角化不全伴渗出、结痂,真皮内瘤细胞呈团块状浸润,部分团块与表皮相连,瘤细胞呈立方形或圆形、核圆,深嗜碱性,胞质淡染,部分团块中可见管腔样结构,团块周围未见栅栏状排列(图1b、1c). 诊断:小汗腺汗孔瘤. 治疗:手术全切.