目的:评估气囊辅助小肠镜(BAE)分期随访治疗波伊茨-耶格综合征(PJS)小肠息肉的有效性和安全性。方法:收集2005年2月至2019年9月多次就诊于空军特色医学中心并行BAE监测和治疗小肠息肉的PJS患者资料，观察BAE分期随访治疗次数、手术相关并发症及其进行内科保守或外科手术治疗的情况。采用Spearman秩相关分析研究BAE随访治疗次数与每次切除小肠息肉数量和最大径的关系。结果:共165例PJS患者入组，男98例，女67例，首次就诊平均年龄为(22.5±9.4)岁。165例PJS患者共进行664例次BAE手术，每例患者接受BAE手术的次数、随访治疗次数分别为(4.0±1.8)次和(2.8±1.1)次，接受2、3、4、5、6、7、8、9、10、11次BAE手术的患者分别有26、52、35、28、12、4、2、2、2、2例，接受2、3、4、5、6、7次BAE分期随访治疗的患者分别有165、76、30、12、4、4例。第1～5次BAE随访治疗期间每例患者内镜下切除小肠息肉数量分别为7.0枚(2.0枚，11.0枚)、4.0枚(2.0枚，10.0枚)、3.0枚(1.0枚，8.5枚)、5.5枚(1.8枚，10.3枚)、3.0枚(2.0枚，6.8枚)，切除小肠息肉的最大径分别为4.5 cm(3.0 cm，6.0 cm)、3.0 cm(1.5 cm，4.0 cm)、2.0 cm(1.5 cm，3.0 cm)、3.0 cm(2.5 cm，4.0 cm)、2.5 cm(1.5 cm，4.0 cm)。Spearman秩相关分析显示，BAE随访治疗次数与每次切除小肠息肉的数量和最大径均呈负相关( r s＝-0.141， P＝0.003； r s＝-0.400， P<0.01)。BAE切除小肠息肉的手术相关并发症总发生率为3.2%(21/664)，61.9%(13/21)的并发症经内科保守治疗后治愈。随访期间PJS合并肠套叠26例，其中20例(76.9%)经BAE切除小肠息肉治疗后肠套叠消失，共13例患者因肠套叠(6例)或息肉最大径较大堵塞肠腔(7例)行外科手术治疗。 结论:BAE分期随访治疗PJS小肠息肉安全、有效，可减少PJS小肠息肉数量，缩小息肉最大径，并能预防和治疗小肠息肉相关并发症，有效减少PJS患者行外科手术治疗的次数。

目的:探讨单气囊小肠镜在儿童波伊茨-耶格综合征(PJS)中的应用价值及治疗时机。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2011年1月至2021年9月确诊33例PJS患儿的年龄、性别、家族史、临床症状、小肠镜检查及治疗情况、息肉切除数目、术中及术后并发症、外科手术情况、复发及随访等临床资料，并应用 χ2检验进行统计学分析。 结果:共纳入33例PJS患儿，均接受至少1次单气囊小肠镜检查，其中男21例，女12例；年龄(9.00±3.13)岁。患儿主要表现为黑斑(33例)及消化道多发息肉(31例)。黑斑分布：口唇33例，同时伴随手指末端3例，脚趾末端2例，指趾末端6例。手术过程中共切除息肉391粒，以空肠息肉为主(37.08%，145/391粒)。11例PJS患儿发生肠套叠，其中小肠套叠占90.91%(10/11例)。接受外科手术治疗10例(30.30%，10/33例)，因急性难治性肠套叠接受外科手术占72.73%(8/11例)。术中出现肠穿孔1例，出血2例，予止血夹封闭及外科手术治疗均完全恢复。年龄>8岁患儿空回肠息肉和巨大息肉发生率均高于≤8岁患儿[92.55%(149/161粒)比7.45%(12/161粒)，96.20%(76/79粒)比3.80%(3/79粒)]，差异均有统计学意义( χ2＝9.854、8.711，均 P<0.05)；不同年龄段内肠套叠的发生比例比较，差异无统计学意义( P>0.05)。33例PJS患儿中，57.58%(19/33例)术后1~3年复发，随访至今无癌变病例。 结论:PJS患儿小肠息肉常见，单气囊小肠镜在PJS患儿中的应用效果可靠，安全性高；8岁以上患儿易发生空回肠息肉及巨大息肉，建议对8岁以上PJS患儿至少完成1次小肠镜检查。

子宫内膜癌(EC)为女性生殖系统3大恶性肿瘤之一,其病因迄今尚未阐明.肝激酶B1(LKB1),又被称为丝氨酸/苏氨酸激酶(STK)11,是肿瘤抑制激酶.在波伊茨-耶格综合征(PJS)患者中,LKB1失去活性.LKB1磷酸化、磷酸AMP活化蛋白激酶(AMPK)激活及哺乳动物西罗莫司靶蛋白(mTOR)抑制,均可抑制包括EC在内的肿瘤细胞增殖及其能量代谢.EC的发生和发展与LKB1-AMPK-mTOR信号通路密切相关.笔者拟阐述LKB1-AMPK-mTOR信号通路对于EC作用的研究现状,以及通过该信号通路治疗EC的最新研究进展.

患儿男,7岁,反复腹痛6月余,1天前明显加重伴呕吐、血便,无呕血、发热、腹泻,无特殊家族史.查体:口唇部色素沉着斑(图1A),腹式呼吸,全腹压痛,无反跳痛,右腹部触及质硬包块.腹部超声:右腹见扩张肠管长约200 mm,外径约40 mm,肠壁厚约7.2 mm,蠕动差,多段小肠及肠系膜套叠(图1B),纵切面表现为"套筒征",横切面表现为"同心圆征",套叠肠管头端31 mm×30 mm等回声团块(图1C);CDFI:右腹团块内见稀疏短条状血流信号,套叠肠管内50 mm×21 mm血流信号消失,呈无回声液性暗区.超声提示:肠套叠.胃肠镜见胃窦及肠道多发息肉样肿物.