背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.

探讨MR小肠造影（MRE）对肠白塞病的诊断价值。收集2018年9月至2019年11月武汉大学中南医院确诊的6例肠白塞病患者，分析其MRE征象。6例患者在MRE上均表现为回盲部深大溃疡伴肠壁息肉样增厚，病变肠壁扩散受限，均无肠腔梗阻征象。1例患者回盲部邻近腹膜轻度增厚并强化程度增高，手术证实为回盲部溃疡穿孔。本研究表明MRE能无创性定性评估肠白塞病，及时发现穿透性并发症。

黑斑-息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）是一种常染色体显性遗传疾病，以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉和肿瘤易感性为主要特征。小肠是PJS息肉好发部位之一，易伴发肠套叠、肠梗阻、消化道出血、癌变等并发症。随着小肠内镜技术的迅速发展，小肠镜已经成为PJS诊治的关键技术，在小肠息肉诊断及治疗中发挥重要作用。近年来，随着对PJS临床实践和认识的不断深入，我国消化内镜医师对PJS诊治有了较为丰富的经验积累。为进一步促进小肠镜技术在该领域的推广应用，有必要制定中国小肠镜诊治PJS的专家共识意见。本共识基于循证依据及专家经验对PJS的流行病学、遗传特征、临床表现、诊断标准、内镜治疗、外科手术、息肉监测及随访等方面进行梳理，以便于指导专科医师、内镜医师加强对PJS患者全生命周期的规范诊治和管理，从而更好地发挥小肠镜在PJS患者小肠息肉诊治中的作用。

目的:初步探讨第二代结肠胶囊内镜的临床应用。方法:纳入2017年7月至2018年12月于浙江大学医学院附属第一医院行结肠胶囊内镜检查的所有门诊和住院患者40例。由具有小肠或结肠胶囊内镜丰富判读经验的消化内科主任医师分析检查结果，观察胶囊在胃、小肠和结肠的通过时间，以及结肠清洁程度评分、胶囊检查完成率、病变检出情况和检查过程中的不良反应。采用卡方检验和Student′ t检验进行统计学分析。 结果:65.0%(26/40)的患者在胶囊运行时间内完成全消化道检查，胃通过时间为(0.92±0.74) h，小肠通过时间为(3.93±1.51) h，结肠通过时间为(4.89±0.61) h。完成全消化道检查患者的胶囊运行时间短于未完成全消化道检查者[(9.44±3.53) h比(15.47±2.09) h]，差异有统计学意义( t＝6.79， P<0.01)。结肠准备合格率为67.5%(27/40)。结肠准备合格患者胶囊结肠通过时间、胶囊排空时间与结肠准备欠佳患者比较[分别为(4.43±3.33) h比(5.96±2.44) h，(9.06±3.91) h比(10.29±2.47) h]差异均无统计学意义( t＝1.17、0.81， P均>0.05)。结肠胶囊内镜共发现33例(82.5%)患者存在消化道病变，其中食管病变3例，包括炎症与占位；胃病变21例，包括慢性胃炎、黏膜隆起、息肉和溃疡；小肠病变9例，包括息肉、溃疡和血管畸形；结肠病变19例，包括憩室、息肉、直肠炎、溃疡和糜烂、血管畸形、内痔；存在2种及以上病变的患者有11例。所有患者在检查过程中均未出现任何不良反应，均在吞入胶囊48 h内排出胶囊。 结论:第二代结肠胶囊内镜可用于全消化道检查，具有较高的安全性和耐受性。

患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。

目的:评估气囊辅助小肠镜(BAE)分期随访治疗波伊茨-耶格综合征(PJS)小肠息肉的有效性和安全性。方法:收集2005年2月至2019年9月多次就诊于空军特色医学中心并行BAE监测和治疗小肠息肉的PJS患者资料，观察BAE分期随访治疗次数、手术相关并发症及其进行内科保守或外科手术治疗的情况。采用Spearman秩相关分析研究BAE随访治疗次数与每次切除小肠息肉数量和最大径的关系。结果:共165例PJS患者入组，男98例，女67例，首次就诊平均年龄为(22.5±9.4)岁。165例PJS患者共进行664例次BAE手术，每例患者接受BAE手术的次数、随访治疗次数分别为(4.0±1.8)次和(2.8±1.1)次，接受2、3、4、5、6、7、8、9、10、11次BAE手术的患者分别有26、52、35、28、12、4、2、2、2、2例，接受2、3、4、5、6、7次BAE分期随访治疗的患者分别有165、76、30、12、4、4例。第1～5次BAE随访治疗期间每例患者内镜下切除小肠息肉数量分别为7.0枚(2.0枚，11.0枚)、4.0枚(2.0枚，10.0枚)、3.0枚(1.0枚，8.5枚)、5.5枚(1.8枚，10.3枚)、3.0枚(2.0枚，6.8枚)，切除小肠息肉的最大径分别为4.5 cm(3.0 cm，6.0 cm)、3.0 cm(1.5 cm，4.0 cm)、2.0 cm(1.5 cm，3.0 cm)、3.0 cm(2.5 cm，4.0 cm)、2.5 cm(1.5 cm，4.0 cm)。Spearman秩相关分析显示，BAE随访治疗次数与每次切除小肠息肉的数量和最大径均呈负相关( r s＝-0.141， P＝0.003； r s＝-0.400， P<0.01)。BAE切除小肠息肉的手术相关并发症总发生率为3.2%(21/664)，61.9%(13/21)的并发症经内科保守治疗后治愈。随访期间PJS合并肠套叠26例，其中20例(76.9%)经BAE切除小肠息肉治疗后肠套叠消失，共13例患者因肠套叠(6例)或息肉最大径较大堵塞肠腔(7例)行外科手术治疗。 结论:BAE分期随访治疗PJS小肠息肉安全、有效，可减少PJS小肠息肉数量，缩小息肉最大径，并能预防和治疗小肠息肉相关并发症，有效减少PJS患者行外科手术治疗的次数。

2022年，由中华医学会消化内镜学分会小肠镜和胶囊镜学组及国家消化病临床医学研究中心（上海）共同组织专家制定的《中国小肠镜诊治Peutz-Jeghers综合征的专家共识意见（2022年）》于《中华消化内镜杂志》发表。本共识是我国首部关于Peutz-Jehgers综合征（PJS）诊治的专家共识，主要从消化内镜医师的角度阐述了PJS的全生命周期诊治流程，内容涉及PJS的流行病学、遗传特征、临床表现、诊断标准、内镜治疗、外科手术、息肉监测及随访等方面。本文对共识意见制定过程中的部分背景和思考进行了阐述，并重点对PJS的小肠镜诊治方面进行了详细解读。

目的:分析心房颤动（房颤）患者服用口服抗凝药（OAC）期间消化道大出血的原因及诱因。方法:入选2017年3月至2019年6月在南京医科大学第一附属医院房颤抗凝门诊就诊的服用OAC期间出现消化道大出血的房颤患者。收集以下信息：消化道大出血时服用的OAC名称、剂量及用法；如为华法林，出血当时凝血酶原时间的国际标准化比值（PT-INR）水平；出血当时的肝肾功能情况；出血前有无饮酒、服用非甾体类抗炎药（NSAIDs）、服用抗血小板药物等诱因；出血后胃肠镜检查结果。本研究采取血栓和止血国际协会（ISTH）对大出血的定义，符合以下任意1条即为大出血：①血红蛋白下降>2 g/dL；②输注全血或浓缩红细胞成分血≥2个单位；③关键部位出血；④死亡。结果:房颤抗凝门诊共接诊410例房颤患者，11例服用OAC期间出现消化道大出血，其中8例为第1次抗凝门诊前服用OAC期间发生，另3例在抗凝门诊后服用OAC期间发生。11例患者年龄（70.4±5.9）岁，CHA 2DS 2-VASc积分平均（2.8±2.1）分，HAS-BLED评分平均（1.5±0.9）分。出血时服用华法林的患者7例（63.6%），服用达比加群酯110 mg，每日2次的患者3例（27.3%），服用利达沙班10 mg，每日1次的患者1例（9.1%）。服用华法林的患者中，6例出血当日检测了INR，其中5例（83.3%）当日INR >3.0。出血前合并使用NSAIDs的患者1例（9.1%），合并使用抗血小板药物的患者1例（9.1%）。出血后完善了胃肠镜检查的患者9例，其中恶性肿瘤3例（33.3%），良性溃疡2例（22.2%），小肠息肉1例（11.1%），恒径动脉综合征（Dieulafoy）病1例（11.1%）。 结论:房颤患者口服OAC后会增加消化道出血风险，但优化管理，如增加服用华法林患者INR达标率、避免出血诱因等能使出血风险减少。另出血后发现胃肠道基础疾病，尤其是恶性肿瘤的概率很高，故必须强调出血后胃肠镜检查的重要性和必要性。

回顾性分析167例小肠出血患者的临床资料，探讨小肠出血的原因和特点。小肠出血的病因以炎性病变、肿瘤性病变和血管性病变多见，分别占35.3%(59/167)、30.5%(51/167)和18.0%(30/167)；其他良性病变包括小肠憩室、肠套叠、息肉和异位胰腺等共占9.6%(16/167)；胆源性、胰源性小肠出血占1.8%(3/167)，不明原因消化道出血占4.8%(8/167)。不同年龄组患者的疾病类型差异有统计学意义( χ2＝18.355， P＝0.005)，而男女患者的疾病类型差异无统计学意义( χ2＝3.330， P＝0.343)。

目的:探讨单气囊小肠镜在儿童波伊茨-耶格综合征(PJS)中的应用价值及治疗时机。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2011年1月至2021年9月确诊33例PJS患儿的年龄、性别、家族史、临床症状、小肠镜检查及治疗情况、息肉切除数目、术中及术后并发症、外科手术情况、复发及随访等临床资料，并应用 χ2检验进行统计学分析。 结果:共纳入33例PJS患儿，均接受至少1次单气囊小肠镜检查，其中男21例，女12例；年龄(9.00±3.13)岁。患儿主要表现为黑斑(33例)及消化道多发息肉(31例)。黑斑分布：口唇33例，同时伴随手指末端3例，脚趾末端2例，指趾末端6例。手术过程中共切除息肉391粒，以空肠息肉为主(37.08%，145/391粒)。11例PJS患儿发生肠套叠，其中小肠套叠占90.91%(10/11例)。接受外科手术治疗10例(30.30%，10/33例)，因急性难治性肠套叠接受外科手术占72.73%(8/11例)。术中出现肠穿孔1例，出血2例，予止血夹封闭及外科手术治疗均完全恢复。年龄>8岁患儿空回肠息肉和巨大息肉发生率均高于≤8岁患儿[92.55%(149/161粒)比7.45%(12/161粒)，96.20%(76/79粒)比3.80%(3/79粒)]，差异均有统计学意义( χ2＝9.854、8.711，均 P<0.05)；不同年龄段内肠套叠的发生比例比较，差异无统计学意义( P>0.05)。33例PJS患儿中，57.58%(19/33例)术后1~3年复发，随访至今无癌变病例。 结论:PJS患儿小肠息肉常见，单气囊小肠镜在PJS患儿中的应用效果可靠，安全性高；8岁以上患儿易发生空回肠息肉及巨大息肉，建议对8岁以上PJS患儿至少完成1次小肠镜检查。