目的:探讨脊髓脊膜膨出（myelomeningocele，MMC）修补术后迟发性脊柱畸形的影像学特征与矫形策略。方法:回顾性分析2006年1月至2019年12月收治的MMC修补术后迟发性脊柱畸形的患者23例，男16例、女7例，年龄（15.4±5.9）岁（范围6~28岁），均在幼儿期（0~4岁）接受MMC切除修补术。对脊髓脊膜膨出的合并症、脊柱畸形的影像学特征（侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸角）、矫形方法、临床疗效及并发症的发生率进行统计学分析。采用脊柱侧凸研究学会-22项问卷（Scoliosis Research Society，SRS-22）评分和Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index，ODI）评估患者的生活质量。结果:所有患者均获得随访，随访时间（2.4±0.8）年（范围1~4年）。23例患者中MMC发生于上胸段3例、胸段1例、胸腰段13例，腰骶段6例。16例患者脊柱侧凸或后凸的顶点与MMC病损在同一节段内。MMC位于胸腰段的13例患者中12例伴有侧凸畸形、9例伴有后凸畸形，MMC位于腰骶段的6例患者中3例伴有骨盆倾斜。椎体畸形包括椎弓根间距增宽21例、椎管扩大19例、棘突缺如17例、分节不良17例、半椎体畸形9例。髓内病变包括脊髓纵裂6例、脊髓拴系9例。总体植入物密度57.2%±17.0%（范围16.6%~100%）。末次随访时侧凸Cobb角为40.9°±19.1°，小于术前的71.5°±28.2°，差异有统计学意义（ P<0.001）；局部后凸角为26.7°±12.9°，小于术前的40.4°±21.5°，差异有统计学意义（ P<0.001）；冠状面平衡为（16.1±13.6） mm，小于术前的（28.5± 23.7） mm，差异有统计学意义（ P<0.001）。末次随访时SRS-22总分为（18.7±0.7）分，高于术前的（17.7±0.9）分，差异有统计学意义（ t=-9.74， P<0.001）；术后ODI为25.5%±6.2%，小于术前的44.8%±10.1%，差异有统计学意义（ t=13.66， P<0.001）。4例患者发生硬脊膜破裂，其中2例发生脑脊液漏；1例术后发生胸腔积液；2例患者出现螺钉位置不良。末次随访时3例患者出现断棒，1例出现深部感染。 结论:MMC患者在幼儿期接受切除修补术后约70%在成年期发生以病损部位为顶椎的迟发性脊柱畸形。后路矫形通常可获得满意的临床疗效，如顶椎区椎体后份发育不良造成置钉困难，可采用前路椎体钉、椎板钩固定及经S 2骶髂螺钉等方法增加植入物密度。

目的:探讨不同病理分型肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)的多层螺旋CT(multi-slice spiral computed tomography，MSCT)表现。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2015年10月至2021年5月经手术或穿刺病理活检证实的71例HB患儿影像学及临床资料，根据病理结果分为胎儿型HB(胎儿型组，共16例)、胚胎型HB(胚胎型组，共34例)、混合性上皮间叶型HB(混合性上皮间叶型组，共21例)。从肿瘤边缘是否规则，是否外生，PRETEXT分期，多发结节融合，有无瘤内出血、坏死或囊变、钙化，肿瘤假包膜是否光滑连续，有无包膜回缩征、包膜下积液、多发纤维分隔、高危影像特征等方面观察CT图像，并测量肿瘤大小、各期实性成分CT值。采用 χ2检验或Fisher精确概率法分析三组患儿性别、年龄、甲胎蛋白及病灶形态特征的差异，采用单因素方差分析对比三组肿瘤直径及各期扫描CT值的差异。 结果:不同病理类型HB在肿瘤最大径，病灶边缘规则，瘤内多发结节融合、出血、坏死或囊变、钙化，包膜回缩征，多发纤维分隔上的阳性率差异均有统计学意义( P<0.05)。胎儿型主要表现为肿瘤直径较小，边缘较规则，瘤内密度更均匀；胚胎型多呈多灶型结节改变，坏死及囊变较多见；混合性上皮间叶型主要表现为瘤内出血及钙化率高，延迟期多发纤维分隔、包膜回缩征阳性率高。胚胎型的病灶门脉期绝对强化程度小于胎儿型、混合性上皮间叶型( P<0.05)。 结论:不同病理分型HB患儿的CT征象存在一定差异，且各有特点，CT表现可在一定程度上鉴别HB的病理亚型。

例1患儿，男性，年龄1岁5月，体重10 kg，因"流涕5 d，咳嗽3 d，加重伴精神差半天"入院。新生儿筛查行基因检测确诊为极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)，2020年曾因心肌病、全心衰竭住院治疗48 d，期间NT-ProBNP>35 000 pg/ml，超声心动图示LVEF 28%，全心腔扩大，全心肌增厚。予口服左卡尼汀、辅酶Q10片、贝那普利、氢氯噻嗪、螺内酯及高糖低脂饮食、中链甘油三酯(MCT)奶粉喂养。体格检查：BP 95/56 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 116次/min，RR 23次/min，SpO 2 99%，体温37.1 ℃，神志清，精神反应可。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音较有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。实验室检查：CRP浓度10.90 mg/L，LDH活性558.90 U/L，CK活性1 037.88 U/L，CK-MB活性76 U/L。胸片示两肺纹理增粗、增多，左中上肺野大片状密度增高影。超声心动图示左心腔扩大，左室为著；全心肌增厚，左室为著；左室壁运动弥漫性减低，LVEF 55%。术前诊断：肺炎；肺不张；代谢性心肌病；VLCADD。拟在全身麻醉下行纤维支气管镜检查术。

目的:研究1个骨硬化症家系的临床特点和致病基因。方法:对1个来自江苏省家系中的6例患者和6名健康家庭成员进行生化指标、骨代谢指标、骨密度检测，并摄胸腰椎正侧位片、颅骨正侧位片、骨盆平片，同时对致病基因低密度脂蛋白受体相关蛋白5(low-density lipoprotein receptor-related protein 5, LRP5)进行Sanger测序，通过SWISS-MODEL网站预测分析LRP5蛋白构象的变化。结果:4例成年患者(1例男性和3例女性)身材高大，均出现下颌骨增大，并且在下颚中央可见腭隆凸。4例患者均未发生过骨折。头颅、下颌骨和骨盆摄片可见颅板增厚，蝶鞍扩大，下颌骨增大和长骨骨皮质增厚。所有患者腰椎、股骨颈以及总髋部的骨密度绝对值相对于同年龄同性别人群均显著增高，不同部位的Z值分别为腰椎2～4 (6.31±4.03) SD、股骨颈(6.56±2.36) SD、总髋部(7.19±2.03) SD。基因测序结果表明，6例患者均携带LRP5基因2号外显子p.Asp111Tyr(c.331G>T; D111Y)的杂合突变，而其他家庭成员均为野生型(c.331G>G; D111D)。突变蛋白构象预测结果显示，此突变位于LRP5基因2号外显子的氨基末端，即LRP5蛋白的第一个β螺旋发生区域。结论:LRP5基因的D111Y突变导致了以良性骨密度增加为特征的临床表型，不增加骨折风险。此突变可能通过改变LRP5蛋白的空间结构激活下游的Wnt信号通路，从而促进成骨细胞的分化与成熟，导致骨硬化症的发生。

患者女，38岁。因发作性右眼视力下降2 d并加重1 d，于2019年12月5日就诊于西北大学附属第一医院（西安市第一医院）神经眼科。患者于2 d前无明显诱因突发右眼视力下降，否认眼胀、眼痛、头痛等，持续3 min左右症状自行缓解，未予重视。1 d前晨起后患者右眼视力明显下降，自觉以正中视野缺损为著，持续性，无眼痛，于当地医院眼科就诊。眼底照相检查，右眼视盘与黄斑间局部视网膜呈苍白"舌形"，可见散在小片状视网膜出血，静脉血管纡曲，黄斑呈樱桃红斑（图1A）；左眼眼底未见明显异常。荧光素眼底血管造影检查，右眼睫状动脉于14 s开始充盈；上支16 s显影，其血流区域背景荧光弱于其他区域；左眼未见异常荧光。诊断：右眼睫状视网膜动脉阻塞（CILRAO）。当地医院予以改善微循环及球后注射地塞米松注射液（5 mg）等治疗，患者症状仍加重；遂急诊转诊于我院，神经眼科门诊以"CILRAO"收住院。患者既往缺铁性贫血及子宫肌瘤病史10余年。个人史、婚姻史、家族史正常。月经史规律，量大。入院眼部检查：双侧眼睑结膜及四肢甲床稍苍白。右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为数指/眼前、20/20。右眼、左眼眼压分别为12、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼相对性瞳孔传入障碍（+）。右眼光相干断层扫描血管成像（OCTA）检查，横断面像可见黄斑拱形形态破坏、黄斑周围毛细血管扩张，鼻侧血流密度降低（图1B）；视盘周围毛细血管扩张，颞侧局部毛细血管缺失（图1C）。右眼OCTA黄斑区B扫描像可见视网膜水肿明显，下方脉络膜血流信号降低（鼻侧为著）（图1D）；视盘B扫描像可见局部视盘隆起，周围组织水肿，边界不清，以视盘颞侧为著（图1E）。右眼OCTA黄斑区脉络膜深层扫描，局部血流信号偏低（图2A）；横断面定位图可见局部缺血，边界不清及静脉纡曲（图2B）。左眼眼前节、眼底、OCTA检查均未见异常。急查头颅CT未见异常。实验室检查：红细胞3.9×10 12个/L（参考值3.8~5.0×10 12个/L），血红蛋白80 g/L（参考值115~150 g/L），红细胞压积0.28 L/L（参考值0.35~0.45 L/L），红细胞平均体积70.9 fl（参考值82.0~100.0 fl），平均血红蛋白量20.4 pg（参考值27.0~34.0 pg），平均血红蛋白浓度287.0%（参考值316.0%~354.0%），血小板393×10 9个/L（参考值125~350×10 9个/L），血小板压积0.34%（参考值0.11%~0.28%）。铁浓度2.2 μmol/L（参考值7.8~32.2 μmol/L），铁蛋白3.6 ng/ml（参考值11.0~306.8 ng/ml），叶酸9.24 nmol/L（参考值>14.93 nmol/L）。蛋白S活性39.6%（参考值63.5%~149.0%）。红细胞沉降率24 mm/h（参考值0~20 mm/h）。乙肝病毒抗原（+）。尿便常规、凝血系列、生物化学、C反应蛋白、梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗原抗体、蛋白C活性、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体免疫球蛋白（Ig）M及IgG、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、甲状腺功能、抗链球菌"O"抗体、类风湿因子未见明显异常。腹部超声检查未见异常。子宫、附件超声检查，2个子宫壁低回声结节（较大者3.8 cm×3.6 cm），考虑子宫肌瘤。入院诊断：（1）CILRAO；（2）蛋白S活性减低；（3）缺铁性贫血；（4）子宫肌瘤。

目的:探讨股骨颈骨折内固定术后骨折不愈合或畸形愈合的危险因素。方法:回顾性分析潍坊市人民医院创伤骨科2013年1月至2019年6月期间收治的140例股骨颈骨折患者资料。男61例，女79例；年龄为18~65岁，平均51.3岁；所有患者均复位后行3枚空心螺钉"倒三角"形固定。对其年龄、性别、损伤侧别、骨折Garden分型、受伤至手术时间、骨折复位质量、术后下地扶拐不负重活动时间、术前骨密度、术前25羟维生素D 3浓度9个因素进行单因素分析，再将 P<0.05的因素进行多因素logistic回归分析，以确定股骨颈骨折内固定术后骨折不愈合或畸形愈合的危险因素。 P<0.05认为差异有统计学意义。 结果:140例患者术后获6~12个月（平均10.8个月）随访。共有25例（17.86%）患者发生骨折不愈合或畸形愈合。多因素logistic回归分析结果显示：骨折Garden Ⅲ、Ⅳ型( OR=2.873，95% CI：1.027~8.039， P=0.044)、非解剖复位( OR=4.678，95% CI：1.133~19.310， P=0.033)、术后<3个月下地扶拐不负重活动( OR=0.230，95% CI：0.072~0.737， P=0.013)、术前25羟维生素D 3浓度<30 ng/mL( OR=3.718，95% CI：1.337~10.341， P=0.012)是股骨颈骨折患者内固定术后骨折不愈合或畸形愈合的危险因素。 结论:骨折Garden Ⅲ、Ⅳ型、非解剖复位、术后<3个月下地扶拐不负重活动、术前25羟维生素D 3浓度<30 ng/mL是股骨颈骨折内固定术后骨折不愈合或畸形愈合的危险因素。

目的:探讨白细胞介素17(IL－17)修饰的小鼠骨髓间充质干细胞(BMSC)对异体小鼠皮肤移植的影响及机制。方法:(1)取5只BALB/c小鼠(均为雌性，4～8周龄，性别、鼠龄下同)，处死后取股骨、胫骨和肱骨，采用全骨髓密度梯度离心联合贴壁分离法分离纯化培养BMSC，取第3代细胞行形态学观察，该代细胞经成骨、成脂诱导分化鉴定。第4代细胞经干细胞表面标志物鉴定。取第3～6代BMSC，经终质量浓度50 ng/mL小鼠重组IL－17预处理5 d后，行形态学观察。取IL－17预处理的BMSC和未经IL－17预处理BMSC标记碳花青荧光染料(CM－Dil)，行形态学观察并计算标记率。(2)取45只C57BL/6J小鼠，按随机数字表法分为磷酸盐缓冲液(PBS)对照组13只、单纯BMSC组16只、BMSC＋IL－17组16只。在小鼠皮肤移植术前1 d，单纯BMSC组13只小鼠经尾静脉注射5×10 6个/mL未经CM－Dil标记的BMSC 0.1 mL，另3只小鼠经尾静脉注射5×10 6个/mL CM－Dil标记的BMSC 0.1 mL；BMSC＋IL－17组13只小鼠经尾静脉注射5×10 6个/mL未经CM－Dil标记的IL－17预处理的BMSC 0.1 mL，另3只小鼠经尾静脉注射5×10 6个/mL CM－Dil标记的IL－17预处理的BMSC 0.1 mL；PBS对照组13只小鼠经尾静脉注射0.1 mL PBS。取45只BALB/c小鼠作供体，将前述3组处理后的45只C57BL/6J小鼠作为受体，建立背－背全厚皮移植模型。于移植术后第2天，再次对3组小鼠注射与移植术前1 d一样的等量相应细胞或PBS。于移植术后第7天，分别取单纯BMSC组和BMSC＋IL－17组中注射CM－Dil标记的BMSC和CM－Dil标记的IL－17预处理BMSC的3只小鼠，脱颈处死后采用荧光显微镜观察BMSC的CM－Dil示踪并计数。于移植术后第6天拆除敷料后，从单纯BMSC组注射未经CM－Dil标记的BMSC的13只小鼠和BMSC＋IL－17组注射未经CM－Dil标记的IL－17预处理BMSC的13只小鼠及PBS对照组13只小鼠中选取7只小鼠，记录移植皮片的存活时间。于移植术后第8天，从3组剩余的6只小鼠中分别取3只小鼠进行移植皮片的大体观察，酶联免疫吸附测定法检测小鼠血清中γ干扰素、IL－10、转化生长因子β(TGF－β)的水平，流式细胞仪检测脾脏CD4 ＋CD25 ＋叉头翼状螺旋转录因子p3(Foxp3) ＋调节性T细胞(Treg)比例，行苏木精－伊红染色观察移植皮片的组织形态。于移植术后第14天，取3组剩余3只小鼠同前行组织形态观察。对数据行独立样本 t检验、单因素方差分析、LSD检验。 结果:(1)培养5 d，经IL－17预处理的BMSC与未处理的BMSC形态和大小并无明显差别。(2)CM－Dil标记后，经IL－17预处理的BMSC与未处理的BMSC生长状态均较良好，标记率几乎可达100%。(3)移植术后第7天，单纯BMSC组小鼠皮片及邻近皮下组织CM－Dil标记阳性的BMSC数量为每100倍视野下(6.2±2.6)个，明显少于BMSC＋IL－17组CM－Dil标记阳性的IL－17预处理BMSC的每100倍视野下(15.0±5.3)个( t＝－2.962， P<0.05)。(4)单纯BMSC组和BMSC＋IL－17组小鼠移植皮片的存活时间分别为(13.3±1.2)、(17.0±1.5)d，明显长于PBS对照组的(8.7±0.8)d( P<0.01)，而BMSC＋IL－17组小鼠移植皮片的存活时间明显长于单纯BMSC组( P<0.01)。(5)移植术后第8天，PBS对照组小鼠移植皮片大部分发黑变硬且结痂坏死，单纯BMSC组小鼠移植皮片大部分存活良好，BMSC＋IL－17组小鼠移植皮片均存活良好。(6)移植术后第8天，与PBS对照组相比，单纯BMSC组和BMSC＋IL－17组小鼠的血清中IL－10和TGF－β含量明显升高( P<0.01)，γ干扰素含量明显降低( P<0.01)；与单纯BMSC组相比，BMSC＋IL－17组小鼠的血清中IL－10和TGF－β含量明显升高( P<0.01)，γ干扰素含量明显降低( P<0.01)。(7)移植术后第8天，单纯BMSC组和BMSC＋IL－17组小鼠脾脏CD4 ＋CD25 ＋Foxp3 ＋Treg比例明显高于PBS对照组( P<0.01)，BMSC＋IL－17组小鼠脾脏CD4 ＋CD25 ＋Foxp3 ＋Treg比例明显高于单纯BMSC组( P<0.01)。(8)移植术后第8天，PBS对照组小鼠移植皮片可见大量炎性细胞浸润，表皮、真皮坏死；单纯BMSC组小鼠移植皮片可见局灶性的炎性细胞浸润，仅有轻微的表皮变性；BMSC＋IL－17组小鼠移植皮片皮肤附属器存活完好，同时有血管形成。移植术后第14天，单纯BMSC组小鼠移植皮片可见广泛的炎性细胞浸润，并有较重的表皮变性和局灶性坏死；BMSC＋IL－17组小鼠移植皮片可见局灶性的炎性细胞浸润和轻微表皮变性；PBS对照组小鼠移植皮片已完全坏死。 结论:IL－17可通过提高小鼠BMSC诱导免疫耐受的能力和增强BMSC的归巢能力，最终起到减轻异体皮片移植后免疫排斥反应，延长小鼠移植皮片存活时间的作用。

目的:探讨泌尿系统软斑病的诊断、鉴别诊断和治疗策略。方法:分析南京医科大学第一附属医院于2019年1月至2020年12月收治的4例泌尿系统软斑病患者的临床资料并复习相关文献。结果:2例软斑病患者病变位于膀胱，2例位于腹膜后。膀胱软斑病患者的症状主要为尿路刺激症状，腹膜后软斑病患者的症状主要为发热、腰痛。4例患者均伴有免疫抑制性疾病，尿细菌培养均显示大肠埃希菌。膀胱软斑病CT检查表现为膀胱壁腔外生长为主的包裹性肿物或者膀胱壁广泛增厚毛糙，其中1例膀胱壁包裹性肿物于MRI呈厚壁短T2信号，腔内容物明显扩散受限，提示腔内脓肿形成。腹膜后软斑病CT检查表现为不规则囊实性肿物，密度不均，有轻度强化效应，伴有流注征。病理检查见急慢性炎症细胞浸润伴大量组织细胞、泡沫细胞增生，内见多量Michaelis-Gutmann小体(软斑小体)。结论:泌尿系统软斑病多伴有免疫抑制性基础疾病，影像学检查易误诊为肿瘤，病变内部脓液的MRI特征和腹膜后流注征有助于提示炎症性病变的诊断，穿刺活检和引流液寻找病原有助于明确诊断，降低误诊率。

[背景]多层螺旋计算机体层成像(MSCT)诊断尘肺时可作为胸片的辅助诊断,但目前已有的文献中少有煤工尘肺肺间质影像与期别间相关性的研究.[目的]探讨煤工尘肺及并发症的MSCT影像学表现及其分布特征,分析煤工尘肺期别与肺间质病变的相关性,为尘肺肺间质病变提供可靠的影像诊断依据.[方法]本研究对象来自 2022年 6月—2023年 6月于应急总医院职业病科筛选经尘肺诊断鉴定组确诊的 1002例煤工尘肺患者.应用MSCT检查,观察煤工尘肺患者肺部各种异常的影像学表现以及与自身疾病有关的肺纤维化本质的疾病(小叶间隔增厚、支气管血管周围间质增厚、肺实质带状影,胸膜下线、小叶内间质增厚、蜂窝、胸膜下间质增厚)、煤工尘肺及并发症的发生情况(陈旧性肺结核、活动性肺结核、肺炎、肺不张、肺癌、支气管扩张)以及尘肺结节的密度、大小以及位置的分布,对影像学资料进行分析及统计学处理.[结果]本次研究中1002患者均为男性,平均年龄(60.71±6.87)岁,平均接尘时间(23.01±7.80)年.其中壹期患者 470例,贰期患者 422例,叁期患者 110例.小叶间隔增厚、支气管血管周围间质增厚、肺实质带状影、小叶内间质增厚、胸膜下间质增厚、蜂窝在不同期别的分布上差异有统计学意义(P＜0.05).圆形小阴影p、q、r型在不同期别尘肺患者中差异均有统计学意义(P＜0.05).结节类型包括实性结节、纯磨玻璃影结节和部分实性结节.肺结核、支气管扩张在不同期别的分布上差异有统计学意义(P＜0.05).在尘肺合并肺炎的分型中间质影和斑片合并间质影在不同期别的分布上差异有统计学意义(P＜0.05).[结论]MSCT影像表现可以反映煤工尘肺病情变化进展,并与煤工尘肺的期别有一定的关系,有利于临床早期制定合理的治疗方案.因此,在尘肺病诊断和治疗中,应重视胸部计算机体层成像的影像技术手段,特别是MSCT检查的运用.

目的 探讨四联疗法基础上联合荜铃胃痛颗粒治疗幽门螺杆菌阳性胃溃疡患者的疗效及对胃肠道激素、T淋巴细胞亚群的影响.方法 纳入2022年1月—2023年8月在邯郸邯钢医院治疗的幽门螺杆菌阳性胃溃疡患者100例,采用随机方法将患者分为2组,对照组50例采用四联疗法治疗,观察组50例采用荜铃胃痛颗粒联合四联疗法治疗,2组均连续治疗6周.比较2组治疗前及治疗6周后的中医证候积分、胃肠道激素[血清胃泌素(GAS)、胃动素(MTL)、血管活性肠肽(VIP)]水平、外周血T淋巴细胞亚群(CD4+、CD8+、CD4+/CD8+)水平、胃黏膜形态评分(腺体密度、黏膜厚度和炎性细胞浸润程度),统计2组治疗6周后的幽门螺杆菌根除率、总体疗效及不良反应发情况.结果 治疗6周后,观察组患者胃脘胀痛、胃痛拒按、嗳气、反酸、食欲不振评分和血清GAS、VIP、CD8+水平及腺体密度、黏膜厚度、炎性细胞浸润程度评分均明显低于治疗前及对照组(P均＜0.05),血清MTL、CD4+、CD4+/CD8+水平均明显高于治疗前及对照组(P均＜0.05).治疗6周后,观察组幽门螺杆菌根除率、治疗总有效率均明显高于对照组[86％(43/50)比68％(34/50),90％(45/50)比 74％(37/50),P 均＜0.05].观察组不良反应发生率为 8％(4/50),对照组为10％(5/50),2组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 荜铃胃痛颗粒联合四联疗法治疗幽门螺杆菌阳性胃溃疡患者可有效减轻患者症状,提高幽门螺杆菌根除率,调节胃肠道激素水平,改善机体免疫功能.