目的:探讨不同病理分型肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)的多层螺旋CT(multi-slice spiral computed tomography，MSCT)表现。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2015年10月至2021年5月经手术或穿刺病理活检证实的71例HB患儿影像学及临床资料，根据病理结果分为胎儿型HB(胎儿型组，共16例)、胚胎型HB(胚胎型组，共34例)、混合性上皮间叶型HB(混合性上皮间叶型组，共21例)。从肿瘤边缘是否规则，是否外生，PRETEXT分期，多发结节融合，有无瘤内出血、坏死或囊变、钙化，肿瘤假包膜是否光滑连续，有无包膜回缩征、包膜下积液、多发纤维分隔、高危影像特征等方面观察CT图像，并测量肿瘤大小、各期实性成分CT值。采用 χ2检验或Fisher精确概率法分析三组患儿性别、年龄、甲胎蛋白及病灶形态特征的差异，采用单因素方差分析对比三组肿瘤直径及各期扫描CT值的差异。 结果:不同病理类型HB在肿瘤最大径，病灶边缘规则，瘤内多发结节融合、出血、坏死或囊变、钙化，包膜回缩征，多发纤维分隔上的阳性率差异均有统计学意义( P<0.05)。胎儿型主要表现为肿瘤直径较小，边缘较规则，瘤内密度更均匀；胚胎型多呈多灶型结节改变，坏死及囊变较多见；混合性上皮间叶型主要表现为瘤内出血及钙化率高，延迟期多发纤维分隔、包膜回缩征阳性率高。胚胎型的病灶门脉期绝对强化程度小于胎儿型、混合性上皮间叶型( P<0.05)。 结论:不同病理分型HB患儿的CT征象存在一定差异，且各有特点，CT表现可在一定程度上鉴别HB的病理亚型。

目的:探讨肿瘤患儿骨显像中骨外软组织肿瘤摄取 99Tc m-亚甲基二膦酸盐（MDP）的特点，以及其与肿瘤组织病理学的关系。 方法:回顾性分析2008年12月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和同济大学附属第十人民医院行骨显像的33例肿瘤患儿的临床资料，其中男患儿21例、女患儿12例，年龄3个月~10岁。根据病理学结果将肿瘤类型分为母细胞瘤、间叶组织肿瘤和生殖细胞肿瘤3大类。根据骨显像等影像学结果，将骨外软组织肿瘤的最高放射性浓聚程度从低到高分为"+"、"++"和"+++"，分析骨显像的特点及其与肿瘤病理学的关系。软组织肿瘤摄取 99Tc m-MDP的多组间比较采用Kruskal-Willis H秩和检验。 结果:33例患儿中母细胞瘤26例（78.8%，包括神经母细胞瘤15例、肾母细胞瘤6例、肝母细胞瘤4例和胰母细胞瘤1例）、间叶组织肿瘤5例（15.2%，包括骨肉瘤肺转移灶3例、恶性肾外横纹肌样瘤1例和左大腿脉管瘤1例）和生殖细胞肿瘤2例（6.0%），软组织肿瘤的3种类型摄取 99Tc m-MDP程度的差异无统计学意义（ H=1.993， P=0.369）。所有患儿骨外软组织肿瘤骨显像内部特点为钙化、坏死和其他特点（含有骨化基质或实性肿块无明显坏死及钙化），摄取 99Tc m-MDP为"＋"的6例（6/33，18.2%）、"++"的11例（11/33，33.3%）和"+++"的16例（16/33，48.5%），肿瘤内钙化伴坏死、钙化、坏死和其他原因引起的 99Tc m-MDP摄取程度的差异无统计学意义（ H= 2.313， P=0.315）。不同病理类型的肿瘤摄取 99Tc m-MDP为"+"的6例（18.2%，包括母细胞瘤5例、间叶组织肿瘤1例）、"++"的11例（33.3%，包括母细胞瘤9例、间叶组织肿瘤2例）和"+++"的16例（48.5%，包括母细胞瘤12例、间叶组织肿瘤2例、生殖细胞肿瘤2例）。 结论:骨显像时患儿骨外软组织肿瘤摄取 99Tc m-MDP多提示为恶性肿瘤，以神经母细胞瘤最常见，其程度与组织病理学分类无明显相关性。

目的:建立儿童肝母细胞瘤人源性异种移植（PDX）小鼠模型，并对建模成功的PDX肿瘤与患儿的原代肿瘤生物学一致性进行比较，同时比较分析影响PDX模型建模成功的关键因素。方法:通过对39例肝母细胞瘤患儿的新鲜肿瘤组织样本进行PDX小鼠模型的构建，详细记录建模的肿瘤生长时间及体积大小，同时收集39例患儿的临床资料，对实验数据及临床数据进行分析。不同参数的成瘤率差异分析采用 χ2检验(分类变量)，正态分布的连续变量比较应用 t检验。 结果:经过传代及病理诊断确认成功构建21例肝母细胞瘤PDX模型，成功率53.8%（21/39）。建模成功的PDX模型各代次肿瘤样本的病理结果与相应原代肿瘤一致。影响PDX成瘤率主要因素分析显示，原代肿瘤的转移瘤建模成功率高于肝脏原位肿瘤的成功率（7/8比14/31， P = 0.049）；而病理分型对成瘤率无显著性差异。按照原发肿瘤及转移肿瘤的PDX成瘤组比较，2组在成瘤时间及成瘤体积差异均无统计学意义。肝母细胞瘤的PDX小鼠模型移植瘤组织苏木精-伊红染色与原代肿瘤一致；肝细胞抗原（Hepatocyte）、磷脂酰肌醇聚糖3、β-连环蛋白和甲胎蛋白4种蛋白在原代肿瘤组织与PDX小鼠模型的免疫组化的阳性率分别为100%比100%、100%比95.24%、100%比100%、95.24%比85.71%。 结论:成功建立了儿童肝母细胞瘤PDX小鼠模型，成瘤率较高，转移肿瘤成瘤率高于原发肿瘤，而且移植瘤保持了原代肿瘤的生物学特点。

目的 通过分析儿童多种恶性实体瘤肿瘤组织的血管内皮生长因子(VEGF)的表达特点,探讨其与肿瘤类型、远处转移及预后的相关性.方法 筛选我院经病理确诊的66例恶性实体瘤患儿临床资料,提取手术切除肿瘤组织RNA后,通过荧光定量PCR检测VEGF因子mRNA表达相对量,应用统计学方法分析其表达特点与不同肿瘤类型、远处转移及预后的相关性.结果 ①恶性实体瘤分类:神经母细胞瘤(NB)21例(32％),肝母细胞瘤(HB) 17例(26％),肾母细胞瘤(WT)12例(18％),横纹肌肉瘤(RMS)8例(12％),原始神经外胚层肿瘤(PNET)4例(6％),其他肿瘤4例(6％).远处转移期46例(70％),非转移期病例20例(20％).②VEGF基因相对表达:低表达组、中表达组、高表达组VEGF基因mRNA相对表达定量(2＾-△ct)分别为(2.26±1.25)、(20.97±6.1)、(50.74±18.32),差异有显著性(F=101.617,P=0.001).46例转移期患儿,VEGF因子mRNA中高表达35例(76％);20例非转移期患儿,VEGF因子mRNA中高表达9例(45％),差异具有显著性(P =0.008).不同肿瘤类型VEGF因子mRNA中高表达比例不同,HB、NB、WT患儿肿瘤VEGF因子mRNA中高表达分别占88％ (15/17)、57％(12/21)和75％ (9/12).其中转移期HB和WT患儿肿瘤组织中VEGF高表达率明显高于非转移期HB、WT患儿,差异有显著性(P =0.022、0.012).③VEGF表达与预后:低表达组、中表达组、高表达组的平均生存时间分别为(61.8±12.0)个月、(40.4±6.3)个月和(37.2±4.2)个月.虽然Long-rank分析提示各组平均生存时间差异无显著性(x2=1.458,P=0.482),但低表达组平均生存时间高于中、高表达组.结论 实体瘤转移期患儿VEGF基因表达率明显增高,提示VEGF与肿瘤增殖及转移密切相关,VEGF表达检测对判断预后具有一定临床意义.