多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病.近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用.为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用.

病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

目的:利用人骨髓瘤细胞系ARP1、MM.1S和NCI-H929建立异种移植模型，并对三种细胞移植后生长周期、肿瘤负荷和生物学特点进行比较。方法:将ARP1、MM.1S和NCI-H929细胞分别由皮下或尾静脉植入经 137Cs照射后的NOD/SCID小鼠，每周观察小鼠的生存情况，监测肿瘤负荷。应用流式细胞术检测小鼠肿瘤组织或骨髓中CD138 +细胞的比例。采用免疫荧光检测肿瘤组织细胞的CD138和免疫球蛋白轻链表达。ELISA法检测骨髓和外周血中的免疫球蛋白轻链，micro-CT评价骨病变。 结果:皮下移植ARP1、MM.1S和NCI-H929细胞的小鼠在两周内均可形成局部肿瘤，免疫荧光检测支持浆细胞肿瘤。尾静脉移植后第20天时可在ARP1组小鼠外周血中检测出κ轻链[（8.2±1.0）ng/ml]。尾静脉移植6周左右，ARP1组小鼠出现体重下降、精神萎靡、下肢逐渐瘫痪等表现，骨髓中能检测到人CD138 +CD38 +细胞群，予硼替佐米治疗可显著降低肿瘤负荷[（5.7±0.2）%对（21.3±2.1）%， P<0.01]。MM.1S和NCI-H929组小鼠骨髓中未检测到人CD138 +CD38 +细胞群。 结论:ARP1、MM.1S和NCI-H929细胞系构建的小鼠模型可作为MM发病机制及临床研究的良好模型。

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，在肿瘤中占1%，在血液系统肿瘤中占10% [ 1] 。近年来随着新药陆续应用于临床，MM患者的缓解与生存得到极大改善，其中位生存期较传统化疗时代明显延长 [ 2] ，总生存期超过10年的患者被认为长期存活，其比例不足10% [ 3, 4] 。目前，一线接受造血干细胞移植被认为是MM患者长期存活的影响因素 [ 5, 6] ，而有关非移植长期存活MM患者的临床特征报道少见。本研究回顾性分析我中心近年来收治的非移植MM患者，筛选出生存期达10年以上的病例并总结其临床特征。

目的:探讨多发性骨髓瘤（MM）患者骨髓瘤细胞膜表面Notch1表达水平的动态变化及其临床意义。方法:选取2013年4月至2019年7月中山大学附属第五医院收治的38例MM患者，同时选取18例轻度缺铁性贫血患者作为对照。应用流式细胞术检测MM患者初诊时（治疗前）、缓解期（治疗中达最好疗效的时期）、进展期（疾病进展期）骨髓瘤细胞表面以及对照组正常浆细胞表面Notch1表达水平。分析疗效，并对MM患者各期与对照者Notch1表达水平进行比较。结果:38例MM患者中，严格意义的完全缓解6例（15.8%），完全缓解14例（36.8%），非常好的部分缓解10例（26.3%），部分缓解6例（15.8%）；2例（5.3%）在第1个疗程结束后死亡，故36例患者进行了Notch1检测。MM患者初诊时、缓解期、进展期骨髓瘤细胞表面及对照组正常浆细胞表面的Notch1表达率分别为（13.1±3.9）%、（2.7±1.2）%、（5.4±1.7）%、（2.1±0.3）%，差异有统计学意义（ F=151.4， P<0.01），MM患者初诊时、进展期Notch1表达率高于缓解期（均 P<0.01），而缓解期骨髓瘤细胞表面Notch1表达率高于对照组正常浆细胞表面Notch1表达率（ t=2.219， P=0.038）。 结论:Notch1信号通路在MM的发生和发展中可能发挥重要作用，检测Notch1对MM的监测、治疗和预后评估具有一定的指导意义。

多发性骨髓瘤（MM）是一种单克隆浆细胞恶性增殖性疾病，以骨髓浆细胞异常增生伴单克隆免疫球蛋白生成为特征。国际骨髓瘤工作组将可检测的MM定义为血M蛋白≥1 g/dl和（或）尿M蛋白≥200 mg/24 h，如不满足上述标准，则需血清游离轻链（sFLC）≥100 mg/L（10 mg/dl）且sFLC比值异常 [1]。血清和尿液免疫固定电泳M蛋白阴性，但骨髓穿刺浆细胞比例≥10%则称为不分泌型MM，血、尿M蛋白阳性但M蛋白量小于可测定范围称为寡分泌型MM。关于不分泌型MM患者的临床特征及预后与可检测的MM患者是否存在差异的研究目前报道尚少。近年来，蛋白酶体抑制剂（PIs）、免疫调节剂（IMiDs）等新药的出现使MM患者的总体预后得到极大改善 [2]，本研究旨在评估新药时代我国不分泌型MM患者的临床特征及预后。

回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤（MFMM）患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料，并按照诊断时间、治疗方案匹配，选择92例经典多发性骨髓瘤（MM）患者作为对照组。在1 137例MM患者中，符合MFMM诊断标准患者46例（4.0%），中位年龄56岁，与经典MM患者差异无统计学意义（ P=0.066）；MFMM组41例（89.1%）患者为ISS分期Ⅰ、Ⅱ期，仅5例（10.9%）患者为ISS Ⅲ期，而对照组49例（53.3%）患者为ISS Ⅲ期（ P<0.05）；所有MFMM患者均为R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ期。MFMM组20例患者初诊时可见髓外浆细胞瘤，比例明显高于对照组（43.5% 比 18.5%， P<0.05）。MFMM组较少出现高危遗传学异常，比例低于对照组（15.8% 比 32.2%， P=0.058）；MFMM组患者t（11；14）发生率明显高于对照组（32.4% 比 9.4%， P<0.05）。MFMM组与对照组患者诱导治疗方案、自体移植率相似，MFMM组中最佳疗效达CR患者比例明显高于对照组（78.3% 比 60.9%， P<0.05）；截至2021年7月，中位随访时间37.9个月，MFMM组患者中位无进展生存期较对照组明显延长（77.5个月 比 39.8个月， P<0.05），总生存期也显著优于对照组（未达到 比 68.2个月， P<0.05）。骨髓浆细胞数量、不同新药治疗对MFMM患者生存结局无影响。

目的:评价BAD(硼替佐米+多柔比星+地塞米松)和BDD(硼替佐米+脂质多柔比星+地塞米松)方案，对新诊断活动性多发性骨髓瘤(MM)患者诱导化疗的有效性及安全性。方法:选择2015年1月至2019年6月，于绵阳市第三人民医院血液科确诊并采用BAD或BDD方案诱导化疗的80例新诊断活动性MM患者为研究对象。其中，男性患者为49例，女性为31例；中位年龄为57.5岁(51.2～63.8岁)。按照化疗方案不同，将其分为BAD组( n＝47)和BDD组( n＝33)。对患者的随访日期截至2020年3月31日。回顾性分析并比较2组患者的一般临床资料。治疗后，2组患者的高质量缓解率和总反应率(ORR)比较采用 χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组患者的无进展生存(PFS)和总体生存(OS)曲线，并使用log-rank检验比较2组患者的PFS和OS期。采用 χ2检验或Fisher精确概率法比较2组患者治疗后不同级别不良反应发生率。本研究经绵阳市第三人民医院医学伦理委员会批准(批准文号：2205391)，并与所有受试者及家属签署临床研究知情同意书。 结果:① BAD组和BDD组患者年龄，性别、MM类型、国际分期系统(ISS)分期、美国东部肿瘤协作组(ECOG)-体力状况(PS)构成比，以及骨髓浆细胞比例等一般临床资料分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。② BAD组MM患者接受诱导化疗的中位疗程数为4个(2～7个)，BDD组为5个(2～8个)，2组比较，差异无统计学意义( Z＝—0.687， P＝0.492)；2组患者的高质量缓解率[44.7%(21/47)比54.5%(18/33)]、ORR[80.9%(38/47)比87.9%(29/33)]分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.755、0.704， P＝0.385、0.402)。③中位随访时间24.5个月(6.0～61.0个月)，BAD组患者的中位PFS和OS期分别为32.0个月(95% CI：29.2～34.8个月)和37.0个月(95% CI：24.4～49.6个月)，与BDD组的35.0个月(95% CI：31.2～38.8个月)和51.0个月(95% CI：32.8～69.2个月)分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝2.617、1.247， P＝0.106、0.264)。④血液学不良反应方面，2组患者所有级别(1～5级)和3～5级白细胞减少(70.2%比60.6%，36.2%比30.0%)，中性粒细胞减少(63.8%比57.6%，23.4%比21.2%)及血小板减少(66.0%比60.6%，40.4%比36.4%)发生率分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。非血液学不良反应方面，与BAD组比较，BDD组患者心脏毒性(所有级别：12.1%比31.9%， χ2＝4.194， P＝0.041；3～ 5级：3.0%比21.3%， χ2＝4.013， P＝0.045)，脱发(所有级别：21.2%比53.2%， χ2＝8.261， P＝0.004; 3～5级：9.1%比34.0%， χ2＝6.665， P＝0.010)，恶心(所有级别：33.3%比57.4%， χ2＝4.520， P＝0.033；3～5级：9.1%比27.7%， χ2＝4.178， P＝0.041)，呕吐(所有级别：18.2%比40.4%， χ2＝4.465， P＝0.035；3～5级：6.1%比23.4%， χ2＝4.285， P＝0.038)发生率均显著降低，并且差异均有统计学意义。 结论:BDD方案诱导化疗新诊断活动性MM患者的总体疗效与BAD方案相当，但是前者非血液系统不良反应发生率较后者显著降低，可以减轻患者心脏毒性，降低脱发和胃肠道反应的发生风险。BDD方案是BAD方案的良好替代方案，可作为临床上诱导化疗新诊断活动性MM患者的优先选择之一。

目的:分析初诊双打击多发性骨髓瘤(MM)的临床特点及治疗反应。方法:应用原位荧光杂交技术(FISH)检测西南医科大学附属医院2015年1月至2019年6月初诊MM患者146例1q21扩增及17p缺失情况，收集患者临床资料，国际分期系统(ISS)分期Ⅲ期合并1q21扩增和/或17p缺失定义为双打击MM组，共42例，非双打击MM组104例。对患者的临床指标进行相关性分析。结果:双打击组β 2-微球蛋白、乳酸脱氢酶、肌酐、血钙、骨髓浆细胞比例、国际骨髓瘤工作组分组高危型者比例均较非双打击组高，两组差异均有统计学意义( Z＝－6.636、－3.789、－5.116， t＝2.288， Z＝－5.091，χ 2＝32.489，均 P<0.05)；双打击组患者的血红蛋白为(75.14±20.65)g/L，低于非双打击组的(88.21±26.31)g/L( t＝－3.187， P＝0.002)。146例患者的4年生存率为42.7%，非双打击患者的4年生存率为51.4%，双打击组患者的4年生存率为13.6%，两组差异有统计学意义( Z＝4.000， P<0.001)。42例双打击患者中，19例患者采用传统方案治疗，4年生存率为12.3%，23例患者采用含硼替佐米方案治疗，4年生存率为25.4%，两种治疗方法的生存率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:与非双打击相比，双打击MM患者的临床表现更严重，4年生存率更低，硼替佐米可能无法改善双打击MM患者的预后。

本文报道一例胸椎浆细胞性骨髓瘤病理性骨折经皮椎体成形术术后硬膜外血肿的患者，以供临床参考。