目的 探讨快速破坏性髋关节病(RDHD)的临床及影像学特征,提高对该病的认识,降低误诊率和漏诊率.方法 回顾性分析2016.12月至2023.05月经临床确诊为RDHD的患者13例,分析其临床及影像学资料,并复习相关文献.结果 13例RDHD患者,男5例,女8例,其中10例病人有3次的影像学检查,首次检查表现为髋关节间隙正常或轻度变窄,股骨头外形及轮廓光整8例,MRI显示股骨近端及髋臼的骨髓水肿5例,其中2例出现股骨头软骨下不全骨折;第2次检查X线表现为关节间隙明显变窄8例,CT显示股骨头软骨下骨质吸收溶解,关节间隙变窄4例;MRI显示关节间隙变窄,股骨头软骨下骨质吸收,滑膜增厚及关节腔积液5例;第3次影像学表现为股骨头骨质大部分吸收破坏,8例合并髋臼骨质破坏.3例患者进行了2次影像学检查,股骨头及髋臼骨质破坏进展迅速,最后股骨头及髋臼大部分骨质溶解吸收,髋关节半脱位.结论 RDHD早期影像学表现为关节间隙轻度变窄,股骨头关节面光整,中晚期股骨头、股骨颈及髋臼进行性骨质吸收破坏.

回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤（MFMM）患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料，并按照诊断时间、治疗方案匹配，选择92例经典多发性骨髓瘤（MM）患者作为对照组。在1 137例MM患者中，符合MFMM诊断标准患者46例（4.0%），中位年龄56岁，与经典MM患者差异无统计学意义（ P=0.066）；MFMM组41例（89.1%）患者为ISS分期Ⅰ、Ⅱ期，仅5例（10.9%）患者为ISS Ⅲ期，而对照组49例（53.3%）患者为ISS Ⅲ期（ P<0.05）；所有MFMM患者均为R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ期。MFMM组20例患者初诊时可见髓外浆细胞瘤，比例明显高于对照组（43.5% 比 18.5%， P<0.05）。MFMM组较少出现高危遗传学异常，比例低于对照组（15.8% 比 32.2%， P=0.058）；MFMM组患者t（11；14）发生率明显高于对照组（32.4% 比 9.4%， P<0.05）。MFMM组与对照组患者诱导治疗方案、自体移植率相似，MFMM组中最佳疗效达CR患者比例明显高于对照组（78.3% 比 60.9%， P<0.05）；截至2021年7月，中位随访时间37.9个月，MFMM组患者中位无进展生存期较对照组明显延长（77.5个月 比 39.8个月， P<0.05），总生存期也显著优于对照组（未达到 比 68.2个月， P<0.05）。骨髓浆细胞数量、不同新药治疗对MFMM患者生存结局无影响。

目的:探讨聚维酮碘间断灌洗治疗人工关节置换术后早期假体周围感染的临床疗效。方法:2014年9月至2017年9月采用聚维酮碘间断灌洗治疗人工股骨头置换术、全髋关节置换术和全膝关节置换术后早期假体周围感染患者6例。均未行清创手术，聚维酮碘灌洗在床旁操作。广泛消毒铺巾后，用血管钳探查切口是否存在与假体相通的窦道和脓性分泌物，取标本进行细菌培养，分离周围重要组织并保护。在血管钳保护下，注入质量浓度为50 g/L的聚维酮碘溶液10 ml进行关节腔灌洗。24 h后重复操作，每天1次，直至创面新鲜、无脓性分泌物溢出、渗出减少、两次以上关节液细菌培养阴性。停止灌洗后继续常规换药，直至伤口愈合。随访观察6例患者全身和局部感染控制情况，包括体温、伤口红肿、压痛、波动、渗出及窦道。出院后第1、3、6、12、24个月随访，复查血常规、红细胞沉降率、C-反应蛋白和肝肾功能，摄患侧关节标准X线片，观察假体下沉、松动、骨溶解、骨膜反应等征象。采用Harris髋关节评分或美国膝关节协会评分（Knee Society Score，KSS）及疼痛视觉模拟评分（visual analogue score，VAS）评估髋、膝关节功能。结果:6例平均灌洗（12.7±5.7）次（范围6~18次）。出院后随访（42.1±13.4）个月（范围24~60个月）。末次随访时6例患者切口愈合均良好，无红肿渗出，无全身和局部感染征象；影像学检查未提示关节假体周围存在骨质溶解、假体松动及骨膜反应等征象。6例均未见感染复发。出院后第1、3、6、12、24个月疼痛VAS评分均低于术前的（4.67±0.82）分（ F=24.79， P<0.001）；5例髋关节患者各随访时间点Harris评分分别为（70.00±8.92）分、（76.40±7.23）分、（81.40±6.07）分、（82.80±4.87）分、（83.20±5.07）分，差异无统计学意义（ P>0.05），均高于术前的（22.40±12.74）分（ F= 43.74， P<0.001）；1例全膝关节置换术患者膝关节功能较术前显著改善，术前及出院后第1、3、6、12、24个月时KSS评分分别为50、75、80、88、90、90分。治疗期间无医源性损伤发生，无深静脉血栓形成、肺栓塞、严重肝肾功能损害及患者死亡。 结论:对初次人工髋膝关节置换术后早期假体周围感染采用再次手术清创治疗存在明确禁忌或患者拒绝再次手术时，聚维酮碘间断灌洗是一种可选择的治疗方法。

Gorham-Stout综合征(Gorham-Stout syndrome，GSS)是一种罕见的病因不明的疾病，可能发生在任何年龄，但在儿童和青年人中最常见，其特征是大块骨溶解为特征的类肿瘤样损害。患者常表现为多发骨溶解、肿胀、疼痛、活动受限，严重的引起病理性骨折。因该病发病率低，报道以病例报告为主，目前尚无明确的诊疗标准，对临床医生的参考价值有限。现针对Gorham-Stout综合征的病因及发病机制、临床表现、影像学表现、病理学表现、诊断、鉴别诊断、并发症、治疗及预后作一综述，以提高临床医生对这一疾病的认识。

目的:研究促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）对于激素性骨质疏松的大鼠模型的预防作用并初步探索其机制。方法:通过动物实验的方法，将SD大鼠分为3组：骨质疏松组，每周2次大鼠后腿肌注甲基泼尼松龙20 mg/kg，连续用药6周；EPO组，每日腹腔内加用500 U/kg的rHuEPO；生理盐水组同样方法注射生理盐水，12周后取大鼠股骨颈标本。通过HE染色观察组织学大体标本的变化证实其抗骨质疏松作用和观察组织学结构和细胞形态变化，通过免疫组化CD31染色检测其微血管变化，Western Bolt验证伴随的VEGF的变化和PCNA检测其细胞增殖的改变，利用ELISA检测血清中骨代谢标记物OPN、PINP、CTX-1的变化并进行统计学分析。结果:组织学：骨质疏松组可见骨小梁明显稀疏、变窄、断裂、形态不规则，并伴有较多破骨细胞出现，部分可见骨细胞胞核皱缩、溶解、消失；EPO组较骨质疏松组病变有明显改善，部分结构已经接近对照组，骨小梁分割程度较高且可见较多成骨细胞。免疫组化高倍镜视野结果：EPO组CD31阳性细胞16.60±4.88，骨质疏松组12.96±4.54，生理盐水组25.84±7.97，EPO组较骨质疏松组CD31高表达，差异有统计学意义（ P<0.05）。Western Bolt：生理盐水组VEGF/β-actin灰度比值0.570±0.022，骨质疏松组0.446±0.083，EPO组0.584±0.009；生理盐水组PCNA/β-actin比值0.541±0.158，骨质疏松组0.187±0.099，EPO组0.733±0.257；EPO组VEGF和PCNA表达均高于骨质疏松组，而EPO组与生理盐水组相比差异无统计学意义（ P>0.05）。ELISA血清学检测，生理盐水组血清OPN水平为（78.34±17.28） pg/ml，骨质疏松组（368.48±97.23） pg/ml，EPO组（217.62±39.11） pg/ml，差异有统计学意义（ P<0.05）；生理盐水组血清P1NP为（1 507.00±58.49） ng/ml，骨质疏松组（1 196.00±91.32） ng/ml，EPO组（1 621.00±65.57） ng/ml，差异无统计学意义（ P>0.05）；生理盐水组CTX-1水平为（27.10±4.78） ng/ml，骨质疏松组（39.46±9.23） ng/ml，EPO组（31.17±4.11） ng/ml，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:同时性注射EPO可以一定程度上预防激素性骨质疏松，促血管作用和促进成骨以及抑制破骨是其可能的机制。

目的:探讨Toll样受体4(TLR4)特异性抑制剂瑞沙托维(TAK242)对假体周围骨溶解的疗效机制。方法:将12只健康成年雄性无特定病原体(SPF)级SD大鼠采用简单随机分组法分成3组，空白组，模型组，TAK242实验组，每组4只。空白组不放置聚乙烯颗粒(PE)，模型组，实验组均放置聚乙烯颗粒。空白组、模型组术后7 d给予生理盐水腹腔注射。实验组手术7 d开始腹腔注射TAK242(药物浓度为2.5 mg/ml)，剂量5 mg/kg，两天1次，共2个月。随后处死动物提取血清，用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组骨保护蛋白(OPG)，核因子-κB受体活化因子配体(RANKL)，并分析OPG/RANKL趋势。用Micro-CT分析假体周围骨质情况，并用苏木精-伊红(HE)染色法和抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)染色，分析破骨细胞数量。多样本均数的两两比较采用单因素方差分析。结果:ELISA示，TAK242组OPG、OPG/RANKL高于模型组[(557.26±32.74) pg/ml、(19.87±1.58)%比(421.95±14.06) pg/ml、(13.18±0.68)%， F＝43.27， P<0.01、 F＝45.36， P<0.01]。TAK242组RANKL低于模型组[(28.10±1.16) pg/ml比(32.08±1.67) pg/ml， F＝11.45， P<0.05]。Micro-CT示，TAK242组BMD、BV/TV、Tb.N高于模型组[(20.71±2.22) g/cm 2、(7.69±0.85)%、(0.78±0.09) 1/mm比(13.73±0.54) g/cm 2，(5.02±0.18)%、(0.53±0.07) 1/mm， F＝37.14， P<0.01、 F＝37.84， P<0.01、 F＝17.94， P<0.01]。TAK242组Tb.Pf低于模型组[(13.63±1.66) 1/mm比(17.07±1.53) 1/mm， F＝9.29， P<0.05]。TAK242实验组HE染色较模型组比，骨小梁数量、厚度增高，磨损颗粒诱导的骨质吸收区域变小，炎性浸润较对照组减少。TAK242实验组TRAP染色较模型组比少量破骨细胞浸润，炎性细胞浸润少。 结论:TLR4特异性抑制剂TAK242有效抑制假体周围骨溶解。

假体周围骨折（PPF）的手术治疗是临床上最复杂的骨科手术之一。患者多为高龄,重要脏器功能不全，合并症多、全身情况不佳、骨质骨量差，常伴有骨溶解、骨缺损；术者需同时应用现代创伤骨科理念、技术及人工关节翻修技术固定骨折与假体翻修，技术难度大，手术风险高，挑战性极强。本文基于PPF特点阐述其临床挑战性，目的在于呼吁临床工作者更新理念、重视并规范PPF治疗，切实提高疗效。

全膝关节置换（total knee arthroplasty，TKA）术后最常见股骨假体周围骨折。术后股骨假体周围骨折的危险因素包括女性、骨质疏松、类风湿关节炎、骨关节炎、神经肌肉疾病、认知障碍、药物相关（服用皮质类固醇）、肥胖、高龄、感染、假体周围骨溶解、膝关节强直、股骨前皮质切迹等。流行病学研究表明，TKA术后假体周围骨折中股骨假体周围骨折最常见，发生率为0.3%~2.5%。Lewis和Rorabeck分型是股骨假体周围骨折最常用的分型方法，该分型提出了假体松动的概念，并强调了进行翻修手术的必要性。其他还有Su分型、通用分型系统以及Rhee分型，最新的分型为2022年提出的Kim分型。TKA术后股骨假体周围骨折的治疗策略包括非手术治疗、外固定技术、单钢板固定、双钢板固定、髓内钉固定以及翻修TKA和股骨远端置换术。通过检索并分析TKA术后股骨假体周围骨折的相关文献，以期更好地指导TKA术后股骨假体周围骨折的预防和治疗。

目的:评估脊柱Gorham病合并重度侧后凸畸形的手术疗效，并探讨手术对策。方法:2005年1月至2019年12月共确诊脊柱Gorham病合并脊柱畸形患者12例，其中4例接受矫形手术治疗。男3例，女1例；手术年龄的中位数为14.5岁（11.5岁，27.5岁）；侧凸和后凸Cobb角的中位数分别为29°（21.5°，78.0°）和94°（78.0°，103.0°）。患者于halo轮椅悬吊重力牵引后均行一期脊柱后路矫形内固定融合术，置钉节段跨越病变椎体，术中行SchwabⅠ或Ⅱ级截骨术，术后接受二膦酸盐类药物治疗。在站立位全脊柱正、侧位X线片上测量脊柱侧凸、后凸Cobb角，冠状面平衡及矢状面平衡等参数，在CT和MRI上评估脊柱骨溶解侵袭情况。结果:4例患者在牵引3个月（2.5个月，3.5个月）后，脊柱侧凸和后凸Cobb角中位数分别降至23.5°（15.5°，77.0°）和65°（57.0°，83.5°）。矫形术中2例行关节突切除术，2例行Ponte截骨术，手术时间中位数为5.5 h（5.1 h，5.9 h），术中出血量为3 095 ml（2 950 ml，3320 ml），融合节段为13.5个（12.5个，14.5个），置钉密度为47.8%（40.9%，57.3%）。术后脊柱侧凸和后凸Cobb角中位数分别为18°（10.5°，38.5°）和59°（42.0°，78.0°），矫正率分别为46.7%（33.1%，59.5%）和35%（12.3%，51.1%）。冠状面平衡中位数由牵引前的15.5 mm（9.0 mm，21.0 mm）降为6.5 mm（4.0 mm，9.0 mm），矢状面平衡由14 mm（-18.0 mm，27.5 mm）降至5.5 mm（-5.5 mm，12.5 mm）。随访时间中位数为2.8年（2.0年，3.5年），随访期间1例患者因断棒行翻修手术，未见骨溶解进展、神经损伤及乳糜胸等并发症发生。结论:一期后路矫形术联合术前Halo牵引和术后抗骨质疏松治疗等可满意纠正脊柱Gorham病合并重度侧后凸畸形，但要警惕术后内固定失败等并发症。

目的:评价和分析维泊妥珠单抗上市后的药物不良反应(adverse drug reaction,ADR)信号,为临床安全性管理提供参考.方法:通过开放性OpenVigil数据平台,收集2019年6月10日(美国FDA批准上市时间)至2023年3月31日美国FDA不良事件报告系统(FAERS)数据库中维泊妥珠单抗的ADR报告.采用比例失衡法中的报告比值比(ROR)和比例报告比(PRR)进行信号挖掘.为提高阈值,得到信号较强、较常出现的ADR,将信号进行二次筛选.结果:共检索到维泊妥珠单抗相关ADR报告2 408份,经过二次筛选得到83个ADR信号.其中,脊柱磁共振成像异常、骨吸收增加、骨质溶解、天门冬氨酸氨基转移酶降低、丙氨酸氨基转移酶降低、低纤维蛋白原血症、肺栓塞等26个ADR信号在药品说明书中未提及.信号数或累积例数较多的系统器官分类包含感染及侵染类疾病(24个信号、632例),各类检查(17个信号、675例),血液及淋巴系统疾病(11个信号、734例),各类神经系统疾病(7个信号、153例),免疫系统疾病(3个信号、95例),全身性疾病及给药部位各种反应(2个信号、145例),代谢及营养类疾病(2个信号、87例)等.结论:除说明书提示的常见ADR外,本研究发现了维泊妥珠单抗新的ADR风险信号.建议临床在关注感染、骨髓抑制、周围神经病、输液相关反应、肝功能异常等已知常见ADR的同时,予以脊柱磁共振成像异常、骨吸收增加等新的风险信号更多关注.