目的 分析伽玛刀剂量分割分阶段策略治疗紧邻视路结构海绵窦海绵状血管瘤的疗效和安全性.方法 分析2018年3月—2020年9月上海伽玛医院采用分阶段伽玛刀治疗紧邻视路海绵窦海绵状血管瘤11例患者的临床资料,10例为磁共振影像学诊断,1例为经鼻蝶手术后有明确的组织病理学诊断;10例女性患者,年龄27～72岁,中位年龄40岁;肿瘤体积5.54～31.00 cm3,中位体积15.09 cm3;11例患者均完成两阶段伽玛刀治疗,2次伽玛刀间隔时间3～9个月(中位8个月);第一阶段伽玛刀处方周边剂量8～10 Gy(中位8.8 Gy),等剂量线40％～50％(中位45％);第二阶段处方周边剂量8～10 Gy(中位8.8 Gy),等剂量线40％～52％(中位46％).结果 伽玛刀治疗后随访时间25～60个月(中位40个月);第二阶段伽玛刀治疗时肿瘤体积较第一阶段缩小20.3％～85.3％(中位64.2％);随访终点所有11例患者的肿瘤均得到控制(控制率100％),分阶段伽玛刀治疗后肿瘤体积较治疗前缩小70.6％～92.5％(中位83.0％);90.9％的患者(n=10)在伽玛刀治疗后临床症状消失或改善,随访中无辐射诱导的视路损伤或其他神经功能障碍的发生.结论 剂量分割分阶段伽玛刀是紧邻视路结构的海绵窦海绵状血管瘤有效安全合理的治疗策略.

目的:探讨血管内联合显微外科手术治疗复杂脑血管病的临床疗效。方法:回顾性分析2018年9月至2019年12月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科采用血管内联合显微外科手术治疗的76例复杂脑血管病患者的临床资料。其中，22例为颅内动脉瘤，21例为颅内动静脉畸形，25例为颈动脉狭窄或闭塞性疾病，6例为硬脊膜动静脉瘘，1例为硬脑膜动静脉瘘，1例为海绵窦海绵状血管瘤。对1例海绵窦海绵状血管瘤患者术后复查头颅MRI，其余75例患者均复查头颅数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)，以评估手术疗效。术后3个月对所有患者行临床随访，随访内容包括：复查头颅DSA、CTA或MRI评估病情进展情况；同时行格拉斯哥预后评分(GOS)，评估预后，其中≥4分为预后良好，1~3分为预后不良。结果:76例患者的手术均成功。术后复查头颅DSA、CTA或MRI的结果显示，所有患者均无病变残留。术后14例(18.4%)患者发生颅内感染，其中9例为颅内动脉瘤，5例为颅内动静脉畸形；经治疗后，12例痊愈，另2例死亡(均为后循环动脉动脉瘤)。74例患者获得随访，随访时间为(3.4±0.8)个月(2~6个月)。术后3个月，复查头颅DSA、CTA或MRI的结果显示，无一例患者复发或有病变残留；GOS结果显示，73例(98.6%)患者预后良好，另1例(1.4%)预后不良。结论:血管内联合显微外科手术治疗复杂脑血管病的术后并发症发生率低、复发率低且预后良好。

目的 探讨头上斜肌/头后大直肌枕骨附着点在乙状窦后入路开颅手术中作为骨窗下界标志的意义.方法 2018年1月至2021年11月前瞻性收集桥小脑角区病变81例,术前头颅MRI定位横窦、头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点、椎动脉或周围静脉丛,测量相应距离,以头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为骨窗下界参考.术中解剖暴露头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为乙状窦后入路骨窗下界的参考点.结果 术前MRI测量显示,横窦下界与头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点的距离26.1～40.7 mm,平均(33.4±3.5)mm;头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点与椎动脉或周围静脉丛的距离11.3～27.2 mm,平均为(18.6±3.6)mm.81例术中骨窗上下界距离(36.8±5.2)mm(上界为横窦下缘),病变均暴露满意,术中无椎动脉/周围静脉丛暴露及损伤.46例听神经瘤、13例脑膜瘤、7例海绵状血管瘤均全切除;15例听神经瘤因肿瘤与面神经关系密切行近全切除.所有病人骨瓣均完整复位,术后1周～1年CT/MRI复查显示无颅骨缺损,无皮下积液.结论 以头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为乙状窦后入路骨窗下界的标记点,有利于安全地显露术野,对手术过程有重要的指导意义.

目的 探讨颅内海绵窦毛细血管瘤的临床病理学特征,提高对其诊断、鉴别诊断及治疗与预后的认识.方法 观察1例颅内海绵窦毛细血管瘤的组织学形态及免疫组化,复习相关文献,综合分析其临床病理学特征及治疗与预后.结果 本病例首发症状为左眼眼睑下垂及视物重影.MRI提示左侧海绵窦占位1年内由最大径0.8 cm增大至约2.2 cm.术中冰冻切片示肿瘤细胞呈梭形,灶片状分布于硬脑膜下,血管裂隙不明显,异型性小.常规病理见肿瘤由大量分叶状毛细血管构成,常可见引流静脉,内皮细胞核分裂象罕见.免疫组化:内皮细胞表达CD34、CD31、ERG,间质细胞表达SMA和CD68,Ki-67阳性指数约8％.结论 颅内海绵窦毛细血管瘤是一种非常罕见的良性肿瘤,术中冰冻时因血管腔挤压不易识别,易误诊为神经鞘瘤、脑膜瘤或孤立性纤维性肿瘤,常规病理结合免疫组化有助于诊断及鉴别诊断.

目的 总结颞下经小脑幕入路手术治疗桥脑外侧海绵状血管瘤的经验.方法 回顾性分析2017年1月至2022年1月颞下经小脑幕入路显微手术治疗的9例桥脑外侧海绵状血管瘤的临床资料.结果 8例病灶全切除,1例次全切除.2例术后出现乙状窦血栓形成,1例发生脑脊液漏.1例术后6个月失访;其他8例随访0.6～6年,平均(2.5±1.7)年;无复发或死亡,mRS评分0～2分.结论 颞下经小脑幕入路显微手术可以很好地暴露上侧、外侧和腹外侧桥脑,是治疗桥脑外侧海绵状血管瘤的可行方案之一.

目的 分析von Hippel-Lindau (VHL)综合征的临床特征及病理特点.方法 回顾性分析l例VHL综合征病人的临床资料,分析中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的影像学特点、病理特征及治疗.结果 经乙状窦后入路手术全切除肿瘤,病理证实为伴胶质分化的HB.术后3个月MRI未见明显异常,病人一般状况良好.结论 伴室管膜瘤分化的VHL综合征极为罕见,询问家族史、基因筛查有助于家族性VHL综合征的诊断及治疗.

目的 探讨肝脏海绵状血管瘤(cavernous hemangioma of liver,CHL) CT多期动态增强扫描中瘤体各期强化密度与血池(腹主动脉、门静脉及肝静脉)密度匹配的诊断价值.方法 经炫速双源CT多期动态增强扫描,并经手术、病理(12例)或随访2年以上(43例)证实的肝血管瘤55例共60个瘤体进行总结分析.结果 按瘤体最大横径＜15mm、15～50mm、＞50mm将60个瘤体分为小(16个)、中(35个)、大(9个)三种.目测平扫CHL密度除少数有钙化、脂肪变、出血、血栓及纤维化引起的高或低密度区外,都与血池密度匹配.目测60个CHL的动脉期仅部分强化灶与腹主动脉匹配,而且瘤体越大,匹配的强化灶越少;门脉期强化密度都与门静脉匹配,但有少数大的瘤体内的少数强化密度停留在动脉期密度;延迟期瘤体强化密度皆与血池密度匹配.结论 肝血管瘤CT“血池匹配”现象反映了CHL由大小不等血管腔(血窦)组成,并由肝动脉、门静脉共同承担血供的病理特性,对肝血管瘤的CT诊断有重要价值.

目的 观察MRI影像学检查在海绵窦海绵状血管瘤中的临床特征.方法 收集7例海绵窦海绵状血管瘤患者的临床资料,回归性分析患者海绵窦区的病灶大小、形态;MR T1WI、T2WI、DWI的信号特征;误诊与确诊情况.结果 7例均属海绵窦单发病灶,4例为左侧,3例为右侧;最大径线2.5-6.1cm,平均3.9cm;7例中有6例呈横向生长,病灶均为左右走向,范围多横跨脑蝶鞍内外,呈现哑铃状或葫芦的高信号影.在MRI影像学图像中,7例病变的T1WI序列信号均显著小于脑白质,稍低于脑灰质;4例患者的T1WI散在分布高信号影,并且T2WI序列整体的高信号显著高于脑实质信号;增强扫描后,7例病灶均显著均匀强化,其中2例病灶出现边缘脑膜尾征;1例患者的T1WI、T2WI、DWI上均呈高低混杂信号,增强扫描后边缘部分片状强化.7例患者有2例误诊为脑膜瘤,术后病理检查实为CSHAs,误诊时间分别为3周、5周.结论 海绵窦海绵状血管瘤MRI平扫与增强扫描具有一定的特征性,结合影像结果有助于提高临床结果的准确性.

目的 探讨伽玛刀分次治疗海绵窦海绵状血管瘤(CH)的效果.方法 回顾性分析11例海绵窦CH的临床资料.肿瘤MRI特点:T1WI呈低或略等信号,T2WI呈均匀高信号,增强扫描肿瘤均匀强化,肿瘤直径40～78 mm.行Leksell伽玛刀6～8个月内分次治疗方案,首次伽玛刀治疗肿瘤中心剂量25 Gy,平均边缘剂量9 Gy;第二次治疗中心剂量30 Gy,边缘15 Gy.结果 随访6～48个月,平均36个月.病人均未出现新的脑神经受损症状,原有症状均不同程度改善.影像学结果:伽玛刀术后6～12个月肿瘤基本消失2例,明显缩小9例.结论 伽玛刀分次治疗海绵窦CH疗效良好疗效.

目的 比较海绵窦海绵状血管瘤与鞍旁脑膜瘤的影像学表现,以提高临床医师对这2种疾病的诊断水平.方法 回顾性分析经手术病理证实的24例海绵窦海绵状血管瘤、36例鞍旁脑膜瘤患者的影像学表现.所有对象行MR增强检查,并根据Elster评分标准进行T2WI信号分级.比较两组患者T2WI信号、瘤体形态、MR动态增强等影像学特征.结果 鞍旁脑膜瘤患者T2Wl低信号3例,等-稍高信号31例,高信号2例;病灶呈圆球形26例,尖角形(不规则三角形)10例;MR动态增强表现为快速填充的强化35例,渐进性强化1例;观察到脑膜尾征32例,瘤周水肿6例.海绵窦海绵状血管瘤患者T2WI低信号0例,等-稍高信号7例,高信号17例;病灶呈圆球形6例,哑铃状18例;MR动态增强表现为周围向中心填充的渐进性强化20例,快速填充的均匀强化4例;均未观察到脑膜尾征及瘤周水肿.两组患者信号、瘤体形态、MR动态增强的差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 T2WI明显高信号、渐进性动态增强、病灶呈哑铃状、无脑膜尾征及瘤周水肿对海绵窦海绵状血管瘤的诊断具有较大价值.