目的 探究桥小脑角区髓母细胞瘤临床表现与诊疗.方法 回顾性分析1例桥小脑角区髓母细胞瘤病例资料,并对桥小脑角区髓母细胞瘤的国内外文献进行复习.结果 桥小脑角区髓母细胞瘤术前诊断较困难,临床症状不典型,既往史多无特殊,MRI影像与桥小脑角区其他病变难以鉴别,需通过术后病理确诊.结论 桥小脑角区髓母细胞瘤的诊断主要依靠术后病理,治疗以手术加术后放化疗为主,一旦确诊为髓母细胞瘤,应及时给予放化疗治疗.同时,分子病理学为髓母细胞瘤诊断与治疗提供新思路与方向.

目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果，并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%)；小脑脑桥角区4例(19.0%)；第四脑室顶及小脑上、下蚓部，枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%)，肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率，入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS)，并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞，栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症，包括颅内出血1例，呼吸功能障碍2例，后组脑神经功能障碍2例，面瘫1例，偏侧肢体无力1例，脑积水1例，肺部感染3例，颅内感染1例，脑脊液漏1例，皮下积液1例，平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示，仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P＝0.006)，而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡，1例死于呼吸系统并发症)，其余19例获得随访，随访时间为6~114个月，中位时间为22个月。末次随访mRS：0分9例，1分5例，2分4例，3分1例。随访期间，肿瘤复发2例，均为合并VHL病的患者；新发额叶胶质瘤1例，脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB，术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果；肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。

目的:提高临床对桥小脑角区脉络丛乳头状瘤（CPP）的认识。方法:回顾性分析2023年3月山东第一医科大学附属滨州市人民医院收治的1例左侧桥小脑角区纯囊性CPP患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为50岁女性，因间断头痛就诊，检查发现左侧桥小脑角区纯囊性占位性病变，术前曾与表皮样囊肿、神经鞘瘤、蛛网膜囊肿鉴别困难，术后病理结果提示为CPP。后行手术全部切除，定期随访中。结论:桥小脑角区CPP临床少见，纯囊性表现者罕见。需与蛛网膜囊肿鉴别诊断，确诊仍需术后病理检查。

本文报道右侧桥小脑角区良性蝾螈瘤影像学表现1例。患儿男，3岁，MRI表现为右侧桥小脑角区见边界清晰类椭圆形肿块，T 1WI呈稍低信号，T 2WI呈低信号，液体衰减反转恢复序列（FLAIR）呈低信号，扩散加权成像（DWI）呈低信号，相应表观扩散系数（ADC）图为稍高信号，增强扫描病变均匀强化。病理诊断：良性蝾螈瘤。

报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因 NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。

目的:探讨舌下神经－面神经吻合术治疗小脑脑桥角区病变手术相关周围性面瘫的效果和安全性。方法:回顾性分析2011年7月至2022年3月于解放军总医院第一医学中心神经外科医学部收治的37例小脑脑桥角区病变切除术后周围性面瘫患者的临床资料。所有患者均行舌下神经－面神经端－端吻合术治疗。患者术前及术后的面神经功能采用House-Brackmann(H-B)分级评估，观察吻合术后的并发症情况。术前H-B分级Ⅴ级者3例，Ⅵ级者34例。探讨影响患者吻合术后面神经功能恢复情况的因素。结果:术后12个月随访时，H-B分级Ⅱ级者4例，Ⅲ级者29例，Ⅳ级者3例，Ⅴ级者1例。手术有效(术后面神经功能恢复至H-B分级Ⅰ~Ⅲ级)率为89.2%(33/37)。患者术后的面神经功能恢复情况与面瘫病程有关( P＝0.001)，而与性别、年龄、术前H-B分级无关(均 P>0.05)。术后12个月随访时，无一例出现明显的构音障碍或吞咽困难等严重并发症。 结论:对于小脑脑桥角区病变切除术后的周围性面瘫，舌下神经－面神经端－端吻合术为有效的治疗方法，且并发症较轻。面瘫病程≤6个月的患者吻合术后的面神经功能恢复较好。

目的 分析桥小脑角(CPA)区占位性病变患者MRI、CT影像学特征及诊断的临床价值.方法 选取2020-05-2023-11内江市中医医院收治的90例CPA区占位性病变患者为研究对象,所有患者经手术病理确诊并接受MRI及CT检查,分析不同检查方法的影像学特征,探究MRI及CT在CPA区占位性病变患者临床诊断中的应用价值.结果 MRI检查对CPA区占位性病变的总检出率(97.78%)高于CT检查(88.89%),差异有统计学意义(P<0.05).MRI检查中听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经瘤、表皮样囊肿、血管母细胞瘤T1WI均以低信号为主(分别占65.52%、69.23%、77.78%、80.00%、100.00%),T2WI均以高信号为主(分别占56.90%、76.92%、88.89%、80.00%、100.00%),增强后多呈明显均匀强化.CT检查中听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经瘤、表皮样囊肿、血管母细胞瘤病灶呈低密度、高密度或混合密度影(分别占43.86%、81.82%、66.67%、80.00%、100.00%),增强后多呈均匀或不均匀强化,但能显示病灶病变特征.结论 MRI和CT有各自特征性的影像学表现,MRI对CPA区占位性病变的检出率更高,对其术前定性诊断具有重要价值.

目的 探讨头上斜肌/头后大直肌枕骨附着点在乙状窦后入路开颅手术中作为骨窗下界标志的意义.方法 2018年1月至2021年11月前瞻性收集桥小脑角区病变81例,术前头颅MRI定位横窦、头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点、椎动脉或周围静脉丛,测量相应距离,以头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为骨窗下界参考.术中解剖暴露头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为乙状窦后入路骨窗下界的参考点.结果 术前MRI测量显示,横窦下界与头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点的距离26.1～40.7 mm,平均(33.4±3.5)mm;头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点与椎动脉或周围静脉丛的距离11.3～27.2 mm,平均为(18.6±3.6)mm.81例术中骨窗上下界距离(36.8±5.2)mm(上界为横窦下缘),病变均暴露满意,术中无椎动脉/周围静脉丛暴露及损伤.46例听神经瘤、13例脑膜瘤、7例海绵状血管瘤均全切除;15例听神经瘤因肿瘤与面神经关系密切行近全切除.所有病人骨瓣均完整复位,术后1周～1年CT/MRI复查显示无颅骨缺损,无皮下积液.结论 以头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为乙状窦后入路骨窗下界的标记点,有利于安全地显露术野,对手术过程有重要的指导意义.

Li-Fraumeni综合征 (Li-Fraumeni syndrome, LFS)是遗传性肿瘤综合征,呈常染色体显性遗传,以肉瘤、乳腺癌、白血病和肾上腺肿瘤高发病风险为特征[1-2].Li-Fraumeni综合征最常见的致病基因是TP53,有 70％～ 80％的Li-Fraumeni综合征家系可检测到TP53 基因胚系致病性突变[3].

1 临床资料患者,男性,60 岁.主因左耳听力下降 8 年余于 2017 年 4 月入院治疗. 入院查体:BP:142/93 mmHg,神清语明,双侧瞳孔等大同圆,直径约 3.0 mm,对光反射灵敏,伸舌居中,四肢可动,肌力、肌张力正常,双侧病理征阴性;无项强.左耳听力下降.头部增强核磁:左侧桥小脑角区见不规则形异常信号,突入左侧麦氏腔及内听道(图 1),大小约3.0 cm×1.8 cm×2.1 cm,T1WI 呈等及稍低信号, T2WI 呈等及稍高、高信号,FLAIR 呈稍高及稍低信号,增强扫描呈明显不均匀强化,边界清楚.左侧颞部见扁丘状异常信号(图 2),大小约 0.6 cm×0.4 cm,T1WI 呈等信号,T2WI 及 FLAIR 呈稍高信号,增强扫描明显强化,边界清楚.左侧额部大脑镰旁见类圆形异常信号(图 3),大小约 0.8 cm,T1WI 呈等信号,T2WI 及 FLAIR 呈稍高信号,增强扫描明显强化,边界清楚,紧邻上矢状窦.左侧额部另见类圆形异常信号(图 4),大小约 1.5 cm,T1WI 呈等信号,T2WI 及 FLAIR 呈等及稍高信号,增强扫描明显强化,边界清楚.脑室系统尚可.中线结构居中.耳鼻喉科会诊行声阻抗及电测听等检查后诊断为神经性耳聋.印诊:颅内多发占位性病变,考虑神经纤维瘤病可能性大.