女，16岁，2017年3月诊断急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）；行化疗后（具体方案不详）达到缓解，至2019年12月24日停用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤，停药时骨髓为缓解状态。2020年3月2日血常规：WBC 3.87×10 9/L，HGB 108 g/L，PLT 69×10 9/L。2020年3月30日入我院，骨髓象：增生活跃，幼稚淋巴细胞占有核细胞1%。免疫分型：①未见恶性幼稚B淋巴细胞。②CD34 +、CD117 +髓系原始细胞占有核细胞0.25%。HLA-DR、CD33表达减低，部分异常表达CD7、CD96。融合基因筛查阴性（常规检测未包括KMT2A::MAML2融合基因）。白血病少见融合基因及融合基因家族成员分析：KMT2A::MAML2融合基因阳性，融合方式1为KMT2A基因的9号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合；融合方式2为KMT2A基因的10号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合。血液系统遗传病相关基因筛查：CFD、MCM4突变基因阳性。骨髓染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[27]，外周血染色体核型正常。骨髓FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占85%（单基因分离间期核35个，占7%，双基因同时分离间期核390个，占78%），提示染色体水平inv（11）（q21q23.3）累及KMT2A基因结构异常。初诊时骨髓涂片FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：未见KMT2A基因重排。外周血先天骨髓衰竭综合征基因突变分析检查：阴性。骨髓活检：白血病治疗后，骨髓纤维化，幼稚前体细胞比例未见明显升高，巨核细胞增生较活跃伴发育异常。免疫组化：CD20（少量B淋巴细胞+），CD3（少量T淋巴细胞+），CD138（少量浆细胞+），CD117（少量+），CD163（散在+），CD34（个别+），MPO（粒系+），CD61（巨核细胞+），TdT（少量+），CD71（红系+）。患者未应用升白细胞药物等治疗，门诊监测血常规指标逐步恢复。2020年5月19日血常规：WBC 4.25×10 9/L，HGB 115.8 g/L，PLT 404×10 9/L，中性粒细胞2.3×10 9/L。2020年5月25日复查骨髓免疫残留：未见恶性幼稚细胞。白血病融合基因筛查：阴性。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[2]/46,XX[28]。FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A双基因分离间期核3个，占0.6%，异常比例较前显著降低。骨髓象：增生活跃，局部增生明显活跃，幼稚淋巴细胞1%。2020年7月19日复查血常规：WBC 3.18×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 75×10 9/L。骨髓象：增生活跃，原始粒细胞21%，诊断AML-M 2。白血病融合基因筛查：KMT2A-PTD阳性。骨髓免疫分型：未见恶性幼稚B淋巴细胞，33.27%恶性幼稚髓细胞。血液肿瘤突变组分析（86种）：CBL A758D突变阳性。2020年7月28日FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占80%，单基因分离（1R1G1F）间期核占8%，双基因分离（2R2G）的间期核占72%。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[8]/46,XX,del（6）（p23）,del（6）（q13q23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[11]/46,XX[1]。予地西他滨20 mg/m 2（第1～5天）+阿糖胞苷10 mg/m 2每12 h 1次（第3～16天）+阿克拉霉素7 mg/m 2（第4～11天）+重组人G-CSF 200 μg/m 2（第3～16天）+维纳妥拉口服化疗治疗。过程中出现过敏反应暂停化疗，予抗过敏等治疗。病情好转继续化疗。2020年8月5日患者出现发热，考虑感染，予其加左氧氟沙星、头孢曲松、美罗培南抗感染治疗。血培养汇报：生长大肠埃希菌。2020年8月17日骨髓流式细胞术检测：未见恶性幼稚细胞。KMT2A-PTD基因定量阴性。2020年9月5日开始行供者为非血缘的异基因造血干细胞移植治疗，HLA分辨率10/10，血型A供O，预处理方案为Ara-c/Bu/Cy/ATG/Me-CCCNU，应用米芙+他克莫司+甲氨蝶呤预防GVHD。2020年9月17日回输供者外周干细胞，共回输单个核细胞4.72×10 8/kg，CD34 +细胞2.79×10 6/kg。2020年9月18日回输第三方脐带血。+12 d白细胞植活，+9 d血小板植活。移植后定期复查骨髓，均为完全缓解状态。移植后出现急性GVHDⅢ度（肝脏3级，肺部），移植6个月后死亡。

目的:结肠脾曲游离技术是左半结肠癌根治术的技术难点，本研究旨在比较腹腔镜下左半结肠癌根治术网膜囊入路和中间入路的安全性和有效性。方法:本研究采用回顾性队列研究方法。纳入标准：（1）施行左半结肠癌根治术；（2）术后病理结果为腺癌；（3）年龄为18~80岁；（4）无肝脏、腹膜或远处转移。排除标准：（1）身体状况较差，具有严重心、脑、肺、肝、肾和造血系统疾病者；（2）基础情况差不能耐受腹腔镜手术；（3）同时有其他恶性肿瘤病史，或多源性肿瘤；（4）因出血、梗阻和穿孔等需行急诊手术者。收集广东省中医院胃肠外科2014—2020年期间完成的189例腹腔镜左半结肠癌根治术患者临床资料。根据手术入路的不同分为网膜囊入路组（52例）和中间入路组（137例）。采用倾向性评分匹配法（PSM）对全组患者按最近邻匹配法进行1∶1匹配，卡钳值为0.01，匹配变量包括性别、年龄、美国麻醉师协会（ASA）评分、体质指数、肿瘤部位和肿瘤分期。通过PSM，网膜囊入路组与中间入路组各47例患者。两组患者基线资料的比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05），具有可比性。采用配对 t检验、配对秩和检验和配对χ 2检验比较两组术中及术后指标，并采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，组间比较采用Log-rank检验。当两条生存曲线出现交叉时，补充two-stage法和Restricted mean survival time（RMST）的组间比较结果。 结果:两组患者均成功完成手术，无中转开腹，无术中死亡。两组术中无联合脾脏、胰腺等脏器切除。两组患者手术时间、术中出血量、淋巴结清扫数目、术后流质饮食、术后住院时间及并发症发生情况比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。但网膜囊入路组的中位腹腔镜游离时间较中间入路组短，差异有统计学意义（中位数：56 min比65 min， P=0.032）。中间入路组患者中有6.4%（3/47）（体质指数均>25 kg/m 2）术中进入错误层面，网膜囊入路组未出现。网膜囊入路组与中间入路组患者3年无病生存率分别为90.2%和86.1%（ P=0.909）；3年总生存率分别为85.6%和94.4%，差异均无统计学意义（ P=0.532）。 结论:对于腹腔镜左半结肠癌根治术，网膜囊入路是安全可行的方法，尤其对于经验欠缺的外科医生而言。对于肥胖患者，网膜囊入路能更好地进入正确解剖层面，避免进入胰后间隙。

目的:探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院2022年3月和2022年6月收治的2例血管内NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料及诊治过程，并进行文献复习。结果:2例患者均以皮肤症状首发。例1诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤，接受程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂特瑞普利单抗+P-Gemox（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗4个疗程，PD-1+ME（特瑞普利单抗+米托蒽醌+依托泊苷）方案治疗1个疗程后行自体造血干细胞移植。例2诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤累及鼻腔，接受P-Gemox方案治疗4个疗程，外院行自体造血干细胞移植。2例患者疗效均较好。结论:血管内NK/T细胞淋巴瘤罕见，常累及皮肤和中枢神经系统，NK细胞来源的瘤细胞在血管内生长是其诊断和鉴别要点，P-Gemox方案及造血干细胞移植等可获得较好疗效。

10号染色体上的PICALM基因与11号染色体上MLLT10基因融合形成PICALM-MLLT10融合基因，是淋巴细胞系及髓系血液系统恶性肿瘤中较为罕见的融合基因，该融合基因参与诱导白血病的发生且与不良预后密切相关 [1,2,3]。由于发生率低，既往报道少，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对于该类患者的疗效更是未知。我们回顾性分析了2017年至2021年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT治疗的4例PICALM-MLLT10融合基因阳性急性髓系白血病（AML）患者的临床和实验室资料并进行相关文献复习。

血液系统疾病是一门高度依赖实验诊断的学科，血液系统疾病诊断是一个以传统光镜下血细胞形态学分析为基础，结合流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和靶向测序基因突变检测的整合诊断过程。诊断分型标准从纯粹以细胞形态学为基础的FAB标准，到现今的细胞遗传学和分子学优先于细胞形态学的第五版造血淋巴组织肿瘤WHO分型和髓系肿瘤和急性白血病国际共识分型（ICC） [1,2]，随着新的技术，如全基因组测序（WGS）、单细胞空间组学等从实验室向临床转化，组学分型（genomic classification）将是未来的发展趋势 [3]，因此，对血液系统疾病病理诊断提出了新的要求，也带来了新的挑战。笔者联系我国血液系统疾病病理学科现况，以及面临的问题和挑战，做了几点思考。

塞替派是一种烷化剂，目前已被广泛用于多种淋巴造血系统疾病，包括异基因造血干细胞移植预处理、自体造血干细胞移植预处理、原发中枢神经系统淋巴瘤和多种淋巴造血系统疾病的化疗。但是，2019年塞替派在我国重新上市之后，临床医生用药经验较少。基于塞替派目前在我国临床应用的结果，结合国内外相关文献报道，共识专家组成员讨论制定了塞替派在血液淋巴系统肿瘤和造血干细胞移植中临床应用的中国专家共识。

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类蓝皮书即将出版。关于组织细胞/树突细胞肿瘤及淋巴组织间质源性肿瘤这两个章节有了较大的变化，对一些疾病进行了重新归类或命名。本文就更新的内容进行简要的解读和总结，比较了与第4版分类准则的变化，从临床病理诊断到治疗和预后，尤其是近年来分子遗传学等各方面的新进展，重点介绍了新纳入的几种疾病及作者参与编写的滤泡树突细胞肉瘤章节的内容，帮助读者更快地了解和掌握新分类。

2016年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将浆细胞骨髓瘤归为成熟B细胞肿瘤的一种，其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数是不产生M蛋白的未分泌型。浆母细胞型骨髓瘤是浆细胞骨髓瘤中具有侵袭性的亚型，临床上较为少见。本文报道1例浆母细胞型骨髓瘤患者肩胛肿物及椎体肿物标本中所见肿瘤细胞形态学特征，并结合其免疫组织化学、血清学检查及临床特征等作相关介绍。

白血病是血液系统常见的恶性肿瘤，许多患者可有眼部表现，部分患者可因视力损害或眼部病变首诊于眼科。白血病可通过直接浸润或由于贫血、血小板减少、血黏度增高、免疫抑制等间接因素累及眼前节、玻璃体、视网膜、视神经、脉络膜、眼眶等眼组织，特征性眼部表现包括Roths斑、绿色瘤等。不同类型白血病对眼部的损害概率和侵犯部位不尽相同，急性较慢性、髓细胞较淋巴细胞白血病出现眼部病变的概率高。近年来，白血病的治疗取得了较大进展，特别是抗白血病靶向药物、造血干细胞移植的广泛应用等，但白血病患者生存周期明显延长的同时，也可能引起或加重眼部病变，如酪氨酸酶抑制剂类药物可导致眶周水肿、阿糖胞苷具有角膜毒性、甲氨蝶呤引起眼外肌麻痹、造血干细胞移植后干眼高发等，在很大程度上影响到患者的生存质量。因此，重视白血病相关眼病的诊治具有重要的临床意义。本文就白血病的眼部表现及其治疗引起的眼部不良反应进行综述。

目的:分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017（CNCL-B-NHL-2017）方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）的中期疗效。方法:回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料，根据2016版世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤分类，分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击（HGBL-DH/TH）组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型（HGBL-NOS）组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案，并按照危险度分层化疗，随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交（FISH）检查，以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，log-rank检验比较组间累积生存率的差异，多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果:共纳入62例患儿，发病年龄［ M（ Q1， Q3）］为7（4，11）岁，男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例（17.7%）、33例（53.2%）、18例（29.1%）。FISH检测结果显示4例（6.5%）为HGBL-DH；3例（4.8%）为HGBL-TH；余55例（88.7%）均为HGBL-NOS，其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例，HGBL-NOS组有55例。B1方案13例（20.9%），B2方案3例（4.8%），C1方案37例（59.6%）和C2方案9例（14.7%）。48例（77.4%）同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例（8.0%）治疗中进展。随访时间［ M（ Q1， Q3）］为43.5（36.1，53.7）个月，所有患儿的完全缓解率为91.9%（57/62）。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组（96.3%比71.4%， P=0.011）。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组（94.5%比71.4%， P=0.037）。在HGBL-NOS亚组中，伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低（100%比88.9%， P=0.039）。多因素Cox回归分析显示，中枢神经系统侵犯（ HR=6.05，95% CI：1.96~38.13， P=0.046）是总生存率的危险因素。 结论:应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著，预后良好。