目的:探讨原发于中枢神经系统（CNS）的间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）的临床病理及预后特征。方法:回顾性分析2007年1月至2022年8月中山大学肿瘤防治中心诊治的4例原发于CNS的ALK+ALCL的临床病理资料，并复习文献。结果:4例患者均为男性，年龄范围12~41岁（中位年龄22岁）。首发症状主要为头晕、头痛，病程0.5~6.0个月。脑实质内单发（3例）或多发（1例）病灶。肿瘤细胞弥漫浸润脑实质或围血管生长，3例细胞体积大，胞质丰富，核形不规则，可见“hallmark”细胞（普通型）；1例细胞小至中等大，细胞核位于中央，似煎鸡蛋样（小细胞变异型）。所有病例均弥漫表达CD30、ALK1、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B，3/3例表达上皮细胞膜抗原，Ki-67阳性指数60%~80%。3例行T细胞受体基因重排检测均呈克隆性重排。手术切除肿瘤后，行ALK抑制剂或高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗（其中2例辅以全脑放疗）。随访3~98个月，所有患者均存活。结论:原发于CNS的ALK+ALCL罕见，好发于年轻男性。患者预后良好，及时准确的诊治尤为关键。

目的:分析以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤（又称大脑淋巴瘤病）的临床及病理学特征，探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法:选取2020年6月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院病理科诊断的2例大脑淋巴瘤病患者资料，分析临床、磁共振成像（MRI）及病理学表现。结果:2例患者均为男性，年龄分别53岁（例1）、69岁（例2），临床表现为头晕乏力、记忆力减退，均伴有言语错乱；MRI均未见肿块形成，表现为弥漫性脑白质病变，呈T1稍低信号、T2及T2-FLAIR高信号、增强病灶未见明显强化，其中例2患者于2个月后复查MRI，病变范围较前扩大，病灶出现部分强化；送检穿刺组织镜下白质结构基本完整，可见弥漫浸润的异型淋巴细胞，核分裂象可见，核仁明显，免疫组织化学染色CD20、CD79α及PAX5强阳性，CD3弱阳性，Ki-67阳性指数高；例1进行以甲氨蝶呤为基础的化疗，就诊后5个月存活；例2未行特殊治疗，就诊后13个月死亡。结论:大脑淋巴瘤病临床罕见、预后不佳，临床表现为快速进展的认知功能障碍、影像学表现为弥漫性脑白质病变，没有明确肿块形成，没有外科手术指征，所以要尽快进行组织病理活检明确诊断，积极治疗以改善预后。

塞替派是一种烷化剂，目前已被广泛用于多种淋巴造血系统疾病，包括异基因造血干细胞移植预处理、自体造血干细胞移植预处理、原发中枢神经系统淋巴瘤和多种淋巴造血系统疾病的化疗。但是，2019年塞替派在我国重新上市之后，临床医生用药经验较少。基于塞替派目前在我国临床应用的结果，结合国内外相关文献报道，共识专家组成员讨论制定了塞替派在血液淋巴系统肿瘤和造血干细胞移植中临床应用的中国专家共识。

患者男，50岁。因右眼视物不见5个月伴眼痛10 d，于2019年10月2日就诊于扬州大学附属苏北人民医院眼科。患者于2018年5月在我院血液科确诊为原发于中枢神经系统的弥漫性大B细胞淋巴瘤，经多次化学药物治疗（化疗），自诉目前病情稳定。眼部检查：右眼最佳矫正视力（BCVA）光感，左眼BCVA 1.0。右眼、左眼眼压分别为22、13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。右眼角膜清，前房细胞（++），晶状体轻度混浊，玻璃体混浊明显；左眼眼前节未见明显异常。眼底检查，右眼隐约见后极部及颞侧视网膜大片黄白色病灶及出血灶，呈"奶酪番茄酱样"改变（图1A ）；左眼黄斑区黄色环形病灶（图1B）。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼黄斑中心凹颞侧小片视网膜色素上皮（RPE）隆起（图1C）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼视网膜动静脉管壁均有荧光素着染，周边视网膜大片无灌注区（图1D）；左眼黄斑区多个点状强荧光。双眼房水检测，右眼巨细胞病毒（CMV）免疫球蛋白（IgG）值86.15 U/ml（参考值范围<9 U/ml），但CMV、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒等病毒核酸拷贝数均为0；双眼白细胞介素（IL）-10/IL-6比值正常（参考值范围<1.0）。我院血液科会诊认为无其他脏器淋巴瘤复发表现。结合患者病史，眼科诊断：右眼CMV性视网膜炎（CMVR）。因患者病程已有5个月，试予全身静脉滴注阿昔洛韦、右眼玻璃体腔注射更昔洛韦治疗。患者自述右眼疼痛好转，视力无变化。2个月后再次行右眼房水检测，提示CMV-IgG浓度为13.61 U/ml，较入院时下降。2020年4月复查，患者右眼视力手动，左眼视力1.0。右眼玻璃体混浊明显好转，原病变区视网膜萎缩呈灰色；左眼较前无明显变化。

原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的淋巴瘤亚型，采用既往传统方案治疗的患者预后极差，如何更好地判断PCNSL预后和提高疗效是临床难点。第64届美国血液学会（ASH）年会公布了多项关于PCNSL诊治的最新研究进展，包括影像学检查、基因测序、靶向治疗、嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗和自体造血干细胞移植（ASCT）等。文章对第64届ASH年会报道的PCNSL有关进展进行综述。

目的:探讨含泽布替尼联合方案治疗老年中枢神经系统淋巴瘤（CNSL）患者的效果和安全性。方法:回顾性分析2020年7月至2022年3月南京医科大学附属苏州医院接受泽布替尼联合方案治疗的3例老年CNSL患者临床资料，其中2例为原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），1例为继发中枢神经系统淋巴瘤（SCNSL），并进行文献复习。结果:2例PCNSL均接受泽布替尼联合利妥昔单抗、来那度胺（Z-R 2）方案治疗，其中1例治疗6个疗程后达完全缓解（CR），另1例治疗1个疗程后达部分缓解（PR）。1例SCNSL为原发硬膜外弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）CR后中枢神经系统复发，接受Z-R 2方案治疗2个疗程后达PR，再接受泽布替尼联合利妥昔单抗、大剂量甲氨蝶呤（Z-R-HD-MTX）方案治疗4个疗程后达到CR。截至2022年4月2例患者仍处于CR状态，最长无病生存时间已达15个月。治疗过程中无严重不良反应发生。 结论:泽布替尼联合方案治疗3例老年CNSL患者取得了较好的疗效，且耐受性良好，给不能耐受强化疗或无法行自体造血干细胞移植的患者提供了新的治疗选择。

目的:探讨以P-GEMOX（培门冬酶、吉西他滨、奥沙利铂）方案作为一线方案治疗原发鼻外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）的临床疗效。方法:回顾性分析深圳市人民医院2015年9月至2018年10月收治的一线接受P-GEMOX方案化疗的7例原发鼻外鼻型NKTCL患者的临床表现、治疗反应及预后。结果:7例原发鼻外鼻型NKTCL患者中位发病年龄41岁（27~74岁），男性多见（6例）；原发及侵犯的鼻外部位包括回盲部、淋巴结、皮肤、睾丸、肾上腺、中枢神经系统等。患者一线采用P-GEMOX方案化疗，虽部分患者能获得短暂疗效，但最终所有患者均快速进展并死亡，总生存期2周至21个月。结论:P-GEMOX方案一线治疗原发鼻外的鼻型NKTCL近期疗效尚可，但远期疗效较差。

目的:探讨电子计算机体层扫描（CT）平扫在脑内肿瘤与非肿瘤性病变鉴别诊断中的附加价值。方法:回顾性收集青岛大学附属医院2016年9月至2020年10月经活组织检查（活检）或手术病理诊断的脑内肿瘤（弥漫性胶质瘤及脑内非胶质来源肿瘤）患者共237例［男性140例，女性97例，年龄（49±16）岁，其中低级胶质瘤48例、高级胶质瘤134例、原发中枢神经系统淋巴瘤38例、髓母细胞瘤9例、生殖细胞瘤5例、中枢神经细胞瘤3例］以及经活检或临床证实的脑内非肿瘤性病变患者66例［男性46例，女性20例，年龄（42±13）岁，其中脓肿12例、梗死5例、脱髓鞘病变33例、自身免疫性脑炎11例、中枢神经系统血管炎5例］。所有患者均在治疗前行常规磁共振成像（MRI）扫描及CT平扫。由2名神经影像医生共同进行图像回顾，在仅提供MRI以及同时提供MRI及CT图像的情况下进行2次盲评，分别记录诊断结果及可靠性评分，比较两种评价的准确性。结果:CT平扫呈现高密度对于提示肿瘤诊断有高特异度（95%），高于常规MRI扫描（86%），但其诊断敏感度（34%）低于MRI扫描（86%）。与MRI单一检查的准确率（86%）相比，联合采用MRI扫描和CT平扫能明显提高诊断准确率（94%）。非肿瘤性病变CT值比值明显低于肿瘤组［分别为0.69（0.61，0.78）和1.14（1.00，1.25）， W=2 123， P<0.05］。非胶质来源肿瘤组CT值比值高于弥漫胶质瘤组且差异有统计学意义［分别为1.28（1.18，1.41）和1.13（0.97，1.21）， W=1 858， P<0.05］。弥漫性胶质瘤Ⅲ、Ⅳ级两组间差异不明显［分别为1.11（0.99，1.20）和1.16（1.09，1.24）， P>0.05（Nemenyi检验，无检验值）］，但明显高于弥漫性胶质瘤Ⅱ级［0.89（0.76，1.07）， P<0.05（Nemenyi检验，无检验值）］，同一级别星形细胞胶质瘤与少突胶质细胞瘤差异不明显。 结论:CT平扫病变区域内出现高密度影对诊断脑内肿瘤性病变具有高度特异性。对于低密度的病变，CT平扫结合常规MRI对于缩小鉴别诊断范围也有重要价值。

目的:回顾性分析原发中枢神经系统大B细胞淋巴瘤（PCNSLBCL）患者的临床、病理特征、疗效、生存和预后情况。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院自2010年10月至2022年11月收治的70例PCNSLBCL患者的临床和病理资料，采用Kaplan-Meier法及Log-rank检验进行生存分析以及Cox比例风险模型进行预后分析。结果:70例PCNSLBCL患者接受一线诱导治疗后49例（70.0%）评价为完全缓解（CR），4例（5.7%）评价为部分缓解，客观缓解率为75.7%。2年无进展生存（PFS）率55.8%，中位PFS期为35.9个月；2年总生存（OS）率79.1%，中位OS期未达到。一线诱导CR后，接受auto-HSCT的患者累积复发率（CIR）低于未接受任何巩固治疗的患者（ P＝0.032）；口服小分子药物维持的患者2年PFS率为84.4%，中位PFS期为79.5个月，无巩固治疗患者2年PFS率为54.4%，中位PFS期为35.9个月，差异有统计学意义（ P＝0.038）。多因素分析显示纪念斯隆-凯特琳肿瘤中心（MSKCC）预后评分3类是影响PCNSLBCL患者OS的独立预后不良因素（ HR＝3.127，95% CI 1.057～9.253， P＝0.039）。 结论:一线诱导治疗CR的PCNSLBCL患者接受auto-HSCT巩固治疗可降低CIR，口服小分子药物维持治疗可延长PFS期。MSKCC预后评分3类与PCNSLBCL患者较差的OS相关。

目的:探讨原发中枢神经系统（CNS）间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析潍坊市人民医院2021年收治的1例原发CNS ALK阳性ALCL患者的临床、影像学及病理资料，并复习相关文献。结果:患者为24岁女性，因头痛、恶心伴低热入院。颅脑磁共振成像（MRI）示胼胝体压部异常信号，行开颅手术切除，病理检测结果提示ALK阳性ALCL。术后行大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺化疗2个周期，头痛加重，颅脑MRI提示疾病进展，应用克唑替尼、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星脂质体、地塞米松、塞替派等药物化疗，效果不佳，最终死亡。结论:原发CNS ALK阳性ALCL少见，具有进展迅速、侵袭性强等特点，预后不良。