2017年12月至2019年8月兰州大学第二医院神经外科采用单纯神经内镜下经幕下小脑上入路切除松果体区肿瘤5例，术后MRI提示肿瘤全部切除。术后行单纯放疗4例，放疗加化疗1例。病理学结果提示：生殖细胞瘤3例，畸胎瘤1例，混合型生殖细胞肿瘤1例。术后1例患者出现精神症状，2例患者出现双眼上视不能合并复视。随访0.2～1.8年，5例患者均可正常生活，无一例肿瘤复发。单纯神经内镜下经幕下小脑上入路适用于病变主体位于Galen静脉复合体以下的松果体区肿瘤，其安全性和有效性良好。

患儿 　女，12岁，因"运动后出现左下腹痛4 d"入院。腹部CT平扫显示：腹盆腔巨大软组织肿块影，密度不均，内见坏死、钙化，右侧附件显示不清；腹盆腔积液(图1A)。肿瘤标志物：甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)11 499 ng/mL，糖类抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)295.3 U/mL，CA199为79.88 U/mL。行保留生育功能卵巢恶性肿瘤手术，术后病理诊断为右侧卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤，含未成熟畸胎瘤(Ⅲ级)、卵黄囊瘤成分(图1B)。患儿术后定期行卡铂、依托泊苷联合博来霉素化疗。第5次入院化疗时复查血常规、人绒毛膜促性腺素β亚单位(human chorionic gonadotrophin-β，β-HCG)及AFP均正常。腹部CT：肝周稍低密度肿块，内见少许钙化及脂肪，增强后轻度强化(图2A、2B)。盆腔MRI：盆腔两侧见多发大小不等囊样影，呈T1WI低、T2WI压脂高信号，部分弥散稍受限，增强后未见强化(图3A~3C)。

性腺母细胞瘤(gonadoblastoma,GB)是一种少见的卵巢生殖细胞-性索间质肿瘤.多见于青春期前后,临床多表现为性发育异常.根据不同的病理特点可分为单纯型和混合型性腺母细胞瘤.现将2例性腺母细胞瘤进行回顾性分析,讨论其临床表现、病理形态、免疫组织化学及外周血核型结果,进一步加深对本病的认识.

目的 纵隔肿物常由于其特殊的解剖位置造成麻醉及手术风险极大,本文旨在对3例巨大纵隔肿瘤切除术的围术期麻醉管理进行分析,明确此类手术潜在的风险,总结相应的围术期管理流程.方法 对本院近期收治的3例巨大纵隔肿瘤患者进行回顾性分析,从术前评估与准备、术中麻醉管理、术后镇痛治疗及围术期特殊情况的处理等方面进行汇总分析,在此基础上结合国内外文献报道,并基于现有加速术后康复(ERAS)流程提出此类手术的ERAS建议流程.结果 3例巨大纵隔肿瘤分别为胸膜恶性孤立性纤维性肿瘤、胸腺鳞癌和混合型生殖细胞肿瘤.术前评估重点为肿瘤对纵隔内其他重要器官的影响;围术期需要关注大出血、心功能不全、呼吸功能不全等严重并发症;患者术后均返回ICU进一步治疗,并顺利康复出院;完善术后镇痛有助于巨大纵隔肿瘤切除术患者的术后康复.结论 巨大纵隔肿瘤切除术围术期麻醉管理风险高,根据现有文献证据结合此类手术特点,提出ERAS建议流程,有助于减少并发症,促进患者术后康复.

目的 探讨生殖细胞肿瘤影像学表现特征.方法 回顾性分析本院11例经手术病理证实的生殖细胞肿瘤CT、MRI表现,其中4例行CT平扫及增强检查,1例行MRI平扫及增强检查,6例行MRI检查及CT检查.结果 11例睾丸占位性病变中,4例精原细胞瘤,1例胚胎癌,1例未成熟畸胎瘤,3例混合型生殖细胞瘤,1例梭形细胞横纹肌肉瘤,1例类癌.生殖细胞肿瘤大多数在CT平扫上呈等、稍低密度影,边界清楚或不清,增强轻-中度强化为主;T1WI呈等、稍高信号,T2WI呈低、等、高不同信号,增强均匀或不均匀轻-中度强化,扩散受限或不受限.结论 典型的睾丸生殖细胞肿瘤影像学表现具有一定的特异性,但非典型生殖细胞肿瘤缺乏特异性,最终确诊仍依靠病理.

患者,男,40岁.2016年12月因咳嗽、痰中带血10余天入我院呼吸内科.患者半年前曾出现腹痛,查体发现“腹腔肿物”,一直未诊治.既往有糖尿病史.查体:右侧阴囊空虚,未触及睾丸,右下腹可触及一约10 cm×8 cm包块,质硬,轻触痛.胸部CT示:双肺多发团块,转移瘤,特殊感染.B超示:右下腹囊实性占位,大小11.2 cm×8.2 cm×11.8 cm.痰涂片未见癌细胞.腹部增强CT示:右侧中下腹部团块,结合病史,考虑隐睾恶变;符合肝内多发小囊肿、肝内钙化灶CT表现;右侧阴囊空虚;双侧腹股沟区多发小淋巴结.甲胎蛋白50.46 ng/ml,β-人绒毛促性腺激素＞10 000 IU/L.

1 病例简介患者,女,16岁,无性生活史.因“下腹压痛3+周,彩超发现盆腔占位1天”于2017年11月28日就诊于我院.否认特殊家族疾病史,既往月经未来潮,3周前无诱因出现下腹部压痛.余无特殊不适.全身一般体格检查无殊.妇检:外阴(-),未行内诊.AFP、β-HCG、CA125升高;CEA、CA199正常.彩超示:子宫稍小,双侧卵巢显示不清.盆腔混合回声包块(115mm×77mm),形态不规则,内回声不均,以实性为主.另可见多个不规则无回声区及强回声光团.CDFI:其内及周边可见彩色血流信号,测得其中一支动脉频谱RI:0.56.盆腔积液(2.8cm).

睾丸生殖细胞肿瘤主要好发于 15～40 岁左右的男性,在睾丸肿瘤中的比例高达 90％～95％,主要的病理类型有精原细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮癌等,若睾丸生殖细胞肿瘤含有一种病理类型以上,称为混合型生殖细胞肿瘤[1].幼儿睾丸生殖细胞肿瘤罕见,治疗尚无统一标准.本文报道幼儿睾丸混合性生殖细胞肿瘤 1 例,以期提高临床医师的诊治水平.

卵巢混合性恶性生殖细胞瘤(MGCT)是指起源于胚胎性腺,并含至少两种不同的生殖细胞成分的原始生殖细胞肿瘤,约占卵巢生殖细胞肿瘤的1％～4％,临床上极为少见,且恶性程度较高,预后较差.该病发病年龄较小,如何在提高5年生存率的基础上,改善年轻女性的生活质量及满足生育能力,是一个挑战问题,这就要求临床上对化疗方案进行不断改进.本文通过分析1例MGCT年轻患者的临床资料,探讨该病的临床特点及诊断治疗.

目的:探讨胚胎性癌(embryonal carcinoma,EC)或具有EC成分的生殖细胞肿瘤的临床病理特征.方法:收集45例EC或具有EC成分的生殖细胞肿瘤患者的临床病例资料,相关病例进行组织学及免疫组织化学分析,并对部分复发病例进行随访.结果:EC或具有EC成分的生殖细胞肿瘤原发于性腺28例(睾丸27例,卵巢1例),性腺外13例(中枢神经系统10例,纵隔1例,椎体1例,腹膜后1例);以转移为首发的4例(腹股沟淋巴结2例,腹膜后1例,肺1例).原发单纯性EC12例,具有EC成分的混合型生殖细胞瘤29例,其中EC与1种生殖细胞肿瘤成分的混合18例,2种成分的混合10例,3种成分的混合1例.与EC混合的生殖细胞肿瘤成分比例依次为畸胎瘤75.9％(22/29)、卵黄囊瘤34.5％(10/29)、精原细胞瘤20.7％(6/29),绒毛膜癌10.3％(3/29).EC或EC成分免疫组织化学主要表达情况为人类婆罗双树样基因-4(spalt-like transcription factor 4,SALL4)(45/45),八聚物结合转录因子4(octamer-binding transcription factor 4,OCT4)(45/45),CD30(43/45);Ki-67的平均阳性率约80％.经过随访,7例患者出现淋巴结转移,1例腹腔转移,且转移成分均为EC,其中3例死亡.结论:EC常与其他类型的生殖细胞肿瘤成分混合,最常见的混合成分是畸胎瘤,单一的EC几乎均发生于睾丸.EC与EC成分的生殖细胞肿瘤的确诊主要依靠组织学形态及免疫组织化学.EC恶性程度往往高于其他生殖细胞肿瘤成分,容易发生转移,且预后较差.