目的:提高对巨大纵隔脂肪肉瘤的认识。方法:回顾性分析2023年4月山西省肿瘤医院收治的1例巨大纵隔脂肪肉瘤患者的诊治过程，分析患者临床特点，并进行文献复习。结果:患者为59岁男性，主诉咳嗽、气促3个月入院。胸部CT提示前纵隔可见巨大肿块影，呈混杂密度，边界清楚；肿块包绕上腔静脉及双侧头臂静脉；上腔静脉受牵拉变形，双肺受压，局部肺实变，右肺为著。因侵袭双侧膈神经及左无名静脉，行纵隔肿瘤切除术+双侧膈肌折叠术+左无名静脉成形术；术后病理诊断为巨大的胸内脂肪肉瘤，标本大小为30 cm×26 cm×18 cm；患者术后恢复良好出院。结论:巨大纵隔脂肪肉瘤罕见，治疗以手术切除为首选，术中尽可能完整切除病灶，减少术后复发风险，提高患者生存率。

目的:探讨3D打印金属假体重建下肢骨干恶性骨肿瘤切除术后骨缺损的早期疗效。方法:回顾性分析2019年3月至2022年3月郑州大学附属肿瘤医院采用3D打印个体化金属假体置换重建34例下肢骨干恶性骨肿瘤切除术后骨缺损的患者资料，男23例、女11例，年龄（19.1±15.2）岁（范围7~80岁），其中22例患者年龄<18岁。病变位于股骨近端3例、股骨中远端15例、胫骨近端10例、胫骨远端6例；骨肉瘤24例、Ewing肉瘤6例、未分化肉瘤2例、骨纤维肉瘤1例、恶性骨巨细胞瘤1例。随访并记录切口愈合情况、有无假体周围断裂及无菌性松动、假体-骨界面愈合情况、双下肢是否不等长、术后并发症等。采用实体瘤疗效评价标准（response evaluation criteria in solid tumor，RECIST）评价肿瘤转归，采用美国肌肉骨骼肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）93功能评分评价下肢功能。结果:所有患者手术均顺利完成，34例患者病变长度（125.5±35.4） mm（范围70~240 mm）、截骨长度（160.2±33.9） mm（范围80~275 mm）。肿瘤均未累及术前设计的截骨面。定制假体均安装牢固，与保留关节面一侧匹配紧密。术后2例出现局部切口脂肪液化、4例出现切口浅表感染，经清创及抗生素治疗后愈合。1例胫骨远端骨肉瘤患者假体-骨界面愈合较差，术后2个月出现严重假体周围感染致假体植入失败，经去除假体、控制感染及使用Ilizarov技术牵拉成骨治疗后感染控制，局部成骨可；其余33例患者假体-骨界面愈合良好。术后7个月，1例患者假体接触面局部骨质有局限吸收，但金属假体及螺钉未松动；其余患者均未发生感染及假体松动、断裂等并发症。术后所有患者均存活且获得随访，随访时间（13.8±5.6）个月（范围7~27个月），无一例发生截骨端肿瘤复发，但5例发生肺转移。16例患者出现双下肢不等长，其中10例长度差<2 cm、3例为2~5 cm 、3例超过5 cm 。除1例因感染而取出假体外，其余33例患者术后MSTS 93评分为（24.9±2.2）分（范围19~28分），评价为优26例、良7例。根据RECIST标准，34例患者中26例完全缓解、5例疾病进展、3例疾病稳定。结论:3D打印金属假体重建是治疗下肢恶性骨肿瘤切除术后骨缺损的有效方式之一，该方法安全可靠，早期疗效满意。

目的:探讨多原发腹膜后脂肪肉瘤的手术治疗及其预后情况。方法:选取2017年5月至2019年12月于北京大学国际医院行腹膜肿瘤切除+腹膜后脂肪清扫的49例腹膜后脂肪肉瘤患者，收集患者的临床病理资料，分析腹膜后脂肪肉瘤的多原发情况及预后。结果:49例患者中，病理证实存在多个原发肿瘤(多发组)15例，非多个肿瘤(单发组)34例，多原发腹膜后脂肪肉瘤的发生率为30.6%(15/49)。高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤患者的疾病复发率分别为31.8%和44.4%，差异无统计学意义( P>0.05)。多发组和单发组患者的疾病复发率分别为40.0%和38.2%，差异无统计学意义( P>0.05)。全组49患者中，死亡5例。 结论:腹膜后脂肪肉瘤存在多原发性，行腹膜后脂肪切除术可使多原发患者的复发情况获益。

目的:探讨细胞外囊泡(EV)介导的微小RNA(miR)-491递送抑制骨肉瘤肺转移。方法:细胞水平检测miR-491靶向降解胫骨来源的骨肉瘤细胞中αB-晶状体蛋白(CRYAB)的信使RNA(mRNA)和蛋白，分为6组，miR-NC组、miR-491组、Vector＋miR-NC组、Vector＋miR-491组、CRYAB＋miR-NC组、CRYAB＋miR-491组。收集我院接受骨折治疗手术的男性患者皮下脂肪组织并分离脂肪组织来源的间充质间质细胞(AD-MSC)，在AD-MSC中过表达miR-491或阴性对照(NC)后收集细胞外囊泡miR-491-EV和NC-EV。随后建立小鼠骨肉瘤肺转移模型并分为两组：NC-EV组和miR-491-EV组，检测肺转移结节数和肺重量。通过 t检验和方差分析检测不同组间差异。 结果:miR-491组的CRYAB的mRNA和蛋白水平低于miR-NC组(1.00±0.03比0.19±0.02， t＝38.912， P<0.01)。Vector＋miR-491组的侵袭能力和迁移能力低于Vector＋miR-NC组(1.00±0.08比0.31±0.03， t＝31.284， P<0.01；1.00±0.08比0.28±0.03， t＝32.641， P<0.01)；CRYAB＋miR-NC组的侵袭能力和迁移能力高于Vector＋miR-NC组(1.00±0.08比3.22±0.18， t＝43.650， P<0.01；1.00±0.08比1.88±0.23， t＝14.000， P<0.01)。miR-491-EV组的鼠骨肉瘤转移性肺结节的数量(6.03±1.21比1.02±0.23， F＝154.412， P<0.05)和肺重量(0.68±0.09比0.47±0.04， F＝43.254， P<0.05)低于NC-EV组。 结论:miR-491能够通过下调CRYAB在骨肉瘤中的表达作为肿瘤抑制因子。

本文报道1例发生于中年男性下咽部的脂肪肉瘤（Hypopharyngeal liposarcoma）。患者，男，47岁，主因“夜间睡眠打鼾、憋气1年余伴不能平卧位睡眠1个月”就诊，完善电子喉镜检查提示下咽部新生物、喉梗阻，完善MRI提示颈深部咽旁间隙肿物，部分突入下咽部，边界清楚。行颈部开放手术完整切除肿物，病理检查提示高分化脂肪肉瘤，术后未进一步行放化疗。术后2年内定期复查，未见复发，恢复良好。

本文报道1例43岁男性食管腔内喉咽起源脂肪肉瘤患者的影像学资料，影像特点为喉咽腔左后份杓会厌皱襞区及食管腔内分别见肿块影，有蒂相连，CT平扫呈等-稍低密度，增强扫描病灶轻度强化。病理诊断为脂肪肉瘤。

目的:探讨黏液样多形性脂肪肉瘤（myxiod pleomorphic liposarcoma，MPLPS）的临床病理及分子遗传学特征。方法:收集2015—2021年福建省立医院诊治及会诊MPLPS病例共6例，对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色，并运用荧光原位杂交（FISH）检测DDIT3（CHOP）和MDM2/CDK4基因。结果:6例病例中男性4例，女性2例，年龄26~74岁（平均年龄53.8岁）。肿瘤最大径3.8~16.0 cm（平均11.8 cm）。病理组织学上6例表现相似，表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样重叠的组织学形态。S-100蛋白4例（4/6）阳性，Ki-67阳性指数50%~95%。FISH法检测示DDIT3（CHOP）及MDM2/CDK4均为阴性（6/6）。1例基因测序存在TP53（p.R248W）胚系突变。结论:MPLPS是脂肪肉瘤的一种罕见亚型，病理学上表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样相重叠的形态，遗传学上少数有TP53基因胚系突变，但缺乏DDIT3（CHOP）基因易位和MDM2/CDK4基因扩增。

目的:比较成人泌尿、男性生殖系统软组织肉瘤(STS)与肉瘤样癌的临床病理特征和预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的73例成人泌尿、男性生殖系统STS和15例肉瘤样癌患者的临床资料。STS组男59例，女14例；中位年龄41(18～78)岁；可测量病灶肿瘤最大径0.5～19.0 cm；肿瘤原发于睾丸及睾丸旁23例，肾23例，前列腺15例，膀胱8例，输尿管3例，其他部位1例；发生淋巴结转移18例，远处转移8例；73例中66例行手术切除治疗，其中3例行新辅助化疗，22例行辅助化疗，5例行辅助放疗；7例未行手术治疗，其中2例行放疗联合化疗，2例行单独化疗，3例行对症支持治疗。肉瘤样癌组男11例，女4例；中位年龄65(23～84)岁；可测量病灶肿瘤最大径0.4～16.9 cm；肿瘤原发于肾6例，膀胱5例，输尿管2例，前列腺2例；发生淋巴结转移2例，远处转移4例；15例中12例行手术切除治疗，其中2例肿瘤原发于肾的患者术前即存在转移，术后行辅助治疗；3例未行手术治疗，其中1例行全身化疗，2例行对症支持治疗。两组患者性别、肿瘤最大径、远处转移、治疗方案的差异均无统计学意义( P>0.05)，两组的年龄、肿瘤原发部位、淋巴结转移差异均有统计学意义( P<0.05)。两组分类变量资料采用 χ2检验比较，采用Kaplan-Meier法行单因素生存分析，后行多因素Cox分析。 结果:本研究中位随访时间18.3(0.3～90.4)个月。STS组病理示滑膜肉瘤14例，脂肪肉瘤11例，横纹肌肉瘤15例，平滑肌肉瘤16例，其他类型10例，未具体分类的梭形细胞肉瘤7例。STS组66例行手术治疗者术后肿瘤复发8例，转移14例，复发并转移4例；7例未行手术治疗者均发生进展。肉瘤样癌组10例术前未发生远处转移者中，术后复发3例，转移3例；2例术前已有远处转移者行肾切除术后辅助化疗，其中1例总生存时间(OS)达2年，1例术后2个月复发；3例未行手术治疗者，病情均发生进展。STS组中位OS为59.3(95% CI 24.1～94.5)个月，肉瘤样癌组中位OS为8.7(95% CI 6.1～11.2)个月。STS组总生存预后优于肉瘤样癌组( HR＝2.874，95% CI 1.118～7.386， P＝0.022)。 结论:成人泌尿、男性生殖系统STS发病年龄低于肉瘤样癌。STS肿瘤原发于睾丸及睾丸旁、肾最多，肉瘤样癌肿瘤原发于肾最多。STS以平滑肌肉瘤最多。STS与肉瘤样癌应尽早诊断后行手术治疗，无法行手术治疗的患者建议全身治疗。

脂肪肉瘤（LPS）是一种罕见的脂肪细胞分化的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤（STS）的15%~20%。不同LPS亚型的免疫微环境差异较大，对LPS患者的预后及免疫疗效产生重要的影响。另外，研究表明，肿瘤遗传学与肿瘤免疫密切相关。治疗方面，免疫检查点抑制剂（ICI）、治疗性抗体、肿瘤疫苗、免疫调节剂、过继细胞治疗（ACT）、T细胞受体基因工程T细胞（TCR-T）疗法等在内的免疫治疗可能成为晚期不可切除LPS患者的新选择。目前，ICI单药治疗LPS患者的初步疗效欠佳，ICI与其他策略如化疗、血管内皮生长因子（VEGF）阻断剂、细胞因子、免疫调节剂、放疗等方案的联合正在积极探索研究中，有望改善LPS的肿瘤学预后。本文就LPS各亚型的免疫微环境、遗传学与免疫关联、免疫治疗的研究进展及相关预后预测标志物作一综述。

回顾性分析本中心近10年收治的64例原发性腹膜后恶性肿瘤，以脂肪肉瘤最多见（56%），外科手术整块切除率73%、R 0切除率61%、联合脏器切除率42%。平均随访6.1年，最长随访9.3年，随访期间总体再手术率31%，总体死亡率27%。分化差、非整块切除、非R 0切除与原发性腹膜后恶性肿瘤的不良结局直接相关。