目的:探讨联合脑血管重建术治疗成人烟雾病术后相关并发症的影响因素。方法:回顾性分析河南省人民医院神经外科2017年1月至2019年6月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-肌肉-血管融合术治疗的成人烟雾病患者的临床资料，共370例。观察单侧术后神经系统并发症的发生情况，应用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者术后并发症的危险因素。术后采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的临床疗效，根据基于数字减影血管造影(DSA)的Matsushima分级标准评估术侧的脑血流重建情况。结果:370例患者手术均成功，术后75例(20.3%)发生神经系统相关并发症，其中脑出血6例、脑梗死12例、蛛网膜下腔出血2例、可逆性缺血性神经功能障碍29例、癫痫26例。15例患者预后差(mRS 3～6分)，其中2例死亡。多因素logistic回归分析显示，术前首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)( OR＝2.616，95% CI：1.442～4.744， P＝0.002)、合并高血压病史( OR＝2.308 ，95% CI：1.326～4.015， P＝0.003)、术前mRS 3～5分( OR＝2.371，95% CI：1.236～4.547， P＝0.009)是患者术后发生并发症的危险因素。370例患者的随访时间为(15.6±5.3)个月(6～32个月)。末次随访mRS的中位数为1分( P25、 P75分别为1、2分)，与术前的2分( P25、 P75分别为1、2分)比较，差异有统计学意义( P<0.01)；362例患者行DSA检查，术侧Matsushima分级0级12例，1级121例，2级198例，3级31例。 结论:术前首发症状为TIA、合并高血压病史、术前mRS 3～5分的成人烟雾病患者，应用联合脑血管重建术治疗术后相关并发症的风险较高。

目的:比较颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-颞肌贴敷术(STA-MCA+EMS)与颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-颞浅动脉贴敷术(STA-MCA+EDAS)治疗烟雾病患者的近期疗效和并发症。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月郑州大学第一附属医院神经外科行STA-MCA+EMS( n＝75，简称EMS组)或STA-MCA+EDAS( n＝176，简称EDAS组)治疗的成人烟雾病患者的临床资料。出院时评估改良Rankin量表评分(mRS)。术后3、6个月进行电话或门诊随访，评估mRS以及有无近期并发症，复查影像学检查评估搭桥血管通畅率和松岛分级。比较两组患者的基线资料、临床疗效以及并发症。 结果:251例患者的术中吲哚箐绿造影显示搭桥血管均通畅。术后EMS组死亡1例，EDAS组死亡2例。248例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为5(4，8)个月。术后首次造影显示两组各有1例患者的搭桥血管未显影，搭桥血管通畅率为99.2%(246/248)。至末次随访，248例患者中，mRS 0分210例，1分25例，2分7例，3分3例，4分2例，5分1例；松岛分级A级96例，B级115例，C级37例。两组患者的年龄、性别、基础疾病、临床类型、铃木分期、入院mRS以及手术侧别的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。两组患者出院时mRS、随访时间、搭桥血管通畅率、松岛分级以及末次随访时mRS的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。与EDAS组比较，EMS组围手术期脑梗死[分别为10.8%(8/74)和4.0%(7/174)]、脑出血[分别为8.1%(6/74)和1.1%(2/174)]、癫痫[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)]以及硬膜下积液[分别为14.9%(11/74)和5.7%(10/174)]的发生率均高(均 P<0.05)。术后近期并发症方面，EMS组脑梗死的发生率高于EDAS组[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)， P＝0.029]。 结论:两种术式的搭桥血管通畅率均较高，近期疗效均较好；而STA-MCA+EDAS围手术期发生脑梗死、脑出血、癫痫、硬膜下积液以及术后近期发生脑梗死的风险更低。

烟雾病是一类少见的以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病，临床中血栓栓塞及出血风险极高，当合并持续心房颤动后，抗栓策略的选择更加难以权衡，关于其治疗方案的选择目前尚无报道。本文报道1例持续心房颤动合并烟雾病患者抗栓治疗的选择，以期为该类罕见病的治疗提供一定的经验及依据。

目的:评价头皮神经阻滞联合全麻对烟雾病患者血运重建术麻醉的优化效果。方法:选择择期烟雾病血运重建术患者154例，年龄18~64岁，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，采用随机数字表法分为2组( n＝77)：头皮神经阻滞联合全麻组(GN组)和全身麻醉组(G组)。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑0.05 mg/kg、舒芬太尼0.5~1.0 μg/kg、罗库溴铵0.6 mg/kg和依托咪酯0.2~0.3 mg/kg。麻醉诱导气管插管后，GN组以0.5%罗哌卡因行术侧头皮神经阻滞(眶上神经阻滞、滑车上神经阻滞各2 ml，耳颞神经阻滞、枕大神经阻滞、枕小神经阻滞各3 ml)，G组局部注射等容量生理盐水。吸入七氟烷，静脉泵注瑞芬太尼0.05~0.10 μg·kg -1·min -1和顺式阿曲库铵0.1 mg·kg -1·h -1维持麻醉。记录术中瑞芬太尼用量、术后补救镇痛情况、恶心呕吐发生情况、术后住院时间、早期神经系统并发症发生情况。于术前、出院时和术后6个月行改良Rankin量表评分。 结果:与G组比较，GN组术中瑞芬太尼用量和术后补救镇痛率降低( P<0.05)，术后恶心呕吐发生率、神经系统并发症发生率、术后住院时间和各时点改良Rankin量表评分差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:头皮神经阻滞联合全麻用于烟雾病患者血运重建术可提高围术期镇痛效果，有助于实现低阿片类药物麻醉模式。

烟雾病(MMD)是一类病因不明，自发性双侧颈内动脉远端慢性闭塞，继发颅底异常血管网形成的脑血管病，临床上常表现为缺血或出血性卒中发作。世界范围内东亚地区MMD的发病率最高，特别是近年来随着国内相关知识的普及，我国MMD的诊断和治疗病例数呈快速上升趋势。然而迄今为止仍有发病机制不明，颅内外搭桥手术对患者长期疗效不明确，药物治疗开发难度大等临床痛点和难点。本文将针对上述问题和争议，从MMD的发病机制研究、临床诊疗现状和治疗展望三个方面展开论述。MMD是一个进行性进展的疾病，其发生发展机制还需更多的深入研究来揭示，MMD的治疗也是综合性治疗难题，需要药物治疗，手术治疗以及心理治疗等辅助治疗来帮助患者获得最大的临床受益。

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种慢性进行性脑血管病，特征性表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段进行性狭窄或闭塞并伴有颅底代偿性增生的异常血管网形成。随着神经影像学技术的发展，该病的报道有逐年上升的趋势，但病因与发病机制尚未阐明。由于其具有种族易感性、家族聚集性特征，认为遗传因素可能参与发病。该文主要从烟雾病遗传相关基因进行综述，旨在通过详细及全面的了解其遗传相关基因在烟雾病的发生、发展中所起的作用，以更早、更准确的作出诊断，有助于及时治疗，改善患儿长期预后。

目的:探讨妊娠合并烟雾病对母儿结局的影响。方法:回顾性分析2012年1月至2022年10月郑州大学第一附属医院收治的15例烟雾病患者的20例次妊娠的一般临床资料和母儿结局。结果:（1）一般情况：15例诊断明确的妊娠合并烟雾病患者的20例次妊娠中，孕前诊断12例次（60%，12/20），妊娠期诊断3例次（15%，3/20），产褥期诊断5例次（25%，5/20）；初产妇7例次（35%，7/20），经产妇13例次（65%，13/20）。（2）妊娠合并症和并发症及母儿结局：15例妊娠合并烟雾病患者的20例次妊娠中，发生妊娠合并症和并发症9例次（45%，9/20），其中妊娠期高血压5例次（25%，5/20），重度子痫前期2例次（10%，2/20），高脂血症和妊娠期糖尿病各1例次；早孕期药物流产2例次，中孕期引产3例次，最终分娩15例次。15例次分娩均为剖宫产术终止妊娠，其中11例次（11/15）为有医学指征的剖宫产术，4例次（4/15）为个人因素导致的剖宫产术；采用全身麻醉5例次（5/15），硬膜外阻滞麻醉7例次（7/15），蛛网膜下腔阻滞-硬膜外阻滞联合麻醉3例次（3/15）。15例新生儿的中位娩出孕周为37.2周（34.0~40.8周），10例（10/15）为足月儿，5例（5/15）为早产儿（其中3例与孕妇妊娠期高血压疾病相关）。15例新生儿的出生体重为（2 853±454）g；入住新生儿重症监护病房（NICU）者4例，其中3例因早产入住NICU，1例因新生儿黄疸入住NICU；无一例新生儿窒息、死亡；所有新生儿随访至出生后4个月~6岁，均生长发育良好。（3）妊娠期神经系统症状：8例次（40%，8/20）妊娠期出现神经系统症状，出血性症状6例次（30%，6/20），其中3例次发生于产褥期（3/6）；缺血性症状2例次（10%，2/20），均发生于产褥期（2/2）。（4）脑出血发生的相关因素分析：孕前明确诊断烟雾病患者脑出血的发生率显著低于未明确诊断者，烟雾病经产妇脑出血的发生率低于初产妇（ P均<0.01）；未合并妊娠期高血压疾病的烟雾病患者脑出血的发生率低于合并妊娠期高血压疾病者，但差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:妊娠合并烟雾病对母儿结局存在不良影响，脑出血性症状发生于产前或产褥期，脑缺血性症状主要发生于产褥期。

烟雾病即脑底异常血管网病，该病主要诊断、评估的手段多集中在数字减影血管造影（DSA）、高分辨磁共振成像（HR-MRI）、CT灌注成像（CTP）等影像学检查。目前烟雾病治疗指南认为手术治疗烟雾病效果较好，增加血管流量，改善血管周围微环境，减少烟雾状血管的数量，减少复发可能。然而目前该病的治疗尚存在争议，文献报道多为单中心研究，缺乏多中心联合对照研究，也需要大宗病例长期自然史随访，现就烟雾病影像学诊断及治疗做叙述。

目的:筛选成人烟雾病患者颅内外血运重建术后早期神经系统并发症的危险因素。方法:回顾性收集2017年1月至2019年6月于本院行颅内外血运重建术烟雾病患者的病例资料，性别不限，年龄18~65岁，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级。根据患者是否发生术后早期神经系统并发症，分为术后早期神经系统并发症组和未发生术后早期神经系统并发症组。收集患者年龄、性别、术前临床症状、既往高血压病史、糖尿病病史、冠心病病史、ASA分级、麻醉方式、手术方式、麻醉时间、手术开始时间、手术时间、术中尿量、术中血管活性药使用次数和麻醉后观察室(PACU)停留时间等因素。采用logistic回归分析筛选发生术后早期神经系统并发症的危险因素。结果:最终共纳入行颅内外血运重建术的成人烟雾病患者510例，术后早期神经系统并发症发生率为9.0%。logistic回归分析结果显示，术前缺血、术中血管活性药物使用>3次和PACU停留时间>90 min是术后神经系统并发症发生的危险因素( P<0.05)。 结论:术前缺血、术中血管活性药物使用>3次和PACU停留时间>90 min是成人烟雾病患者颅内外血运重建术后早期神经系统并发症的危险因素。