烟雾血管病是一类病因不明的颅内大动脉闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉系统慢性狭窄、闭塞和异常血管网的形成.临床和流行病学研究发现,烟雾血管病患者具有较高的免疫相关疾病患病率,提示免疫因素在烟雾血管病的发生、发展中扮演了重要角色.本文旨在对烟雾血管病与感染、血管炎及自身免疫性疾病等免疫相关疾病的相关性研究展开综述,探讨免疫相关疾病参与烟雾血管病发病的潜在机制.

目的 探讨颞浅动脉-大脑中动脉端侧吻合术中不同临时阻断技术的效果及可靠性.方法 回顾性分析2015年1月-2023年4月南方医科大学南方医院神经外科收治的接受直接搭桥术治疗的烟雾病患者资料,根据临时阻断策略的不同将患者分为3组:①有垫片、多阻断夹阻断组(multi-clips+rubber pad group,M+R组);②无垫片、多阻断夹阻断组(multi-clips group,M组);③无垫片、单阻断夹阻断组(single-clip group,S组).比较组间临时阻断时间、受体动脉切开后有无渗血、术中穿支血管损伤以及术后新发脑梗死情况.结果 共355例患者、360个大脑半球纳入分析,按大脑半球统计患者360例,其中男性188例,女性172例,平均年龄为(43.8±0.7)岁.其中M+R组45例,M组191例,S组124例.3组平均阻断时间:M+R组为(37.9±9.8)min,M组为(20.9±9.0)min,S组为(11.0±3.5)min,组间差异有统计学意义(P＜0.001).阻断后受体动脉管腔内渗血以及术中穿支血管损伤发生率:M+R组为8.89％(阻断后受体动脉渗血4例),M组为14.66％(阻断后受体动脉渗血19例,术中穿支血管损伤8例,临时阻断部位有血栓形成1例),S组为5.65％(阻断后受体动脉渗血7例),组间差异无统计学意义(P＞0.05).术后新发脑梗死发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 单阻断夹阻断策略安全、有效,能显著缩短临时阻断时间,可以优先考虑作为颞浅动脉-大脑中动脉端侧吻合过程中的临时阻断策略.

烟雾病是一种病因不明的慢性进展性脑血管疾病,高发于东亚人群的儿童和青壮年.近20年来,烟雾病的基础和临床研究飞速发展,取得了以易感基因研究为代表的一系列突破性进展.然而,在取得进步的同时也面临着诸多问题与挑战:基因检测是否必要?儿童和成人烟雾病的差异在哪里?无症状患者是真的无症状吗?烟雾病和烟雾综合征是否能明确区分?出血型烟雾病患者能否从手术中获益?一系列问题依旧给临床上带来困惑.未来研究者需要通过开展一系列高质量的基础和临床研究来驱散烟雾病诊疗中的"迷雾".

目的 探讨烟雾病患者CT灌注和DSA侧支代偿之间的相关性以及影响其大脑半球灌注的危险因素.方法 研究纳入115例成年烟雾病患者,共230个大脑半球,收集其DSA和CT灌注数据.ASPECTS分区用于划分大脑区域,对达峰时间(time to peak,TTP)、平均通过时间(mean transit time,MTT)、脑血流量(cerebral blood flow,CBF)和脑血容量(cerebral blood volume,CBV)这4项灌注血流动力学指标进行评分,并对DSA显示的脑血管侧支代偿进行评分.对4项CT灌注血流动力学指标和DSA侧支代偿评分进行Spearman相关分析和多元线性回归分析.结果 在115例烟雾病患者中,MTT评分(r=0.41,P＜0.01)与DSA侧支代偿评分呈正相关.DSA侧支代偿评分(β=0.31,P=0.02)、性别(β=1.20,P=0.01)、临床分型(β=2.94,P＜0.01)和卒中史(β＝-1.19,P=0.02)是脑灌注改变的独立影响因素,女性患者的灌注优于男性患者(P=0.02),出血性患者的灌注优于缺血性患者(P=0.01),无卒中史的患者灌注优于有卒中史的患者(P=0.03).结论 DSA侧支代偿评分与MTT评分相关.DSA侧支代偿评分、性别、临床分型和卒中史是大脑半球灌注的独立影响因素.在评估旁路血管、新血管形成和术后预后时需要注意CT灌注.

目的 初步探明以无卒中型烟雾病为代表的慢性脑缺血患者的睡眠质量及影响因素,分析睡眠质量与术后缺血症状和卒中的相关性.方法 前瞻性纳入138例经影像学确认的无卒中型烟雾病患者,收集患者的性别、年龄、首发症状、合并基础疾病等临床资料.使用匹兹堡睡眠质量指数量表评估患者的术前睡眠质量,使用HAMD-17和MoCA分别评估患者的术前抑郁状态和认知功能.比较睡眠质量正常组和睡眠质量下降组患者的临床特征、认知功能与抑郁状态,使用多因素logistic回归分析影响患者睡眠质量的危险因素,并对接受脑血管重建术治疗的患者进行随访,分析两组患者术后缺血症状发作、卒中发生率的差异.结果 共52例(37.7％)烟雾病患者存在睡眠质量下降.睡眠质量下降组患者较睡眠质量正常组具有更高的年龄(P=0.002)、更差的认知功能(P=0.017)和更明显的抑郁倾向(P=0.012).多因素logistic回归分析结果显示,年龄(OR 1.05,95％CI 1.01～1.09,P=0.021)和HAMD-17评分(OR 1.11,95％CI 1.01～1.23,P=0.035)是患者睡眠质量下降的独立危险因素.在术后随访中,术前存在睡眠质量下降的患者有更高的缺血症状发生率(P=0.008).两组患者术后新发卒中率差异无统计学意义.结论 无卒中型烟雾病患者存在较高比例的睡眠障碍,且与患者术后缺血事件发生相关,在临床诊疗中应加强对烟雾病患者睡眠质量的评估和干预.

目的 评估成人烟雾病患者的认知水平及其在长期随访中的变化,并探讨成人烟雾病患者认知功能下降的影响因素.方法 采用前瞻性队列研究设计,连续纳入2015年1月-2016年6月海军军医大学第一附属医院脑血管病中心收治的成人烟雾病患者64例,其中42例接受血流重建术(联合血流重建术16例、间接血流重建术26例)治疗,22例未接受手术治疗.收集所有患者的基线资料,并使用MoCA评估患者基线、短期[(6±1)个月]随访、长期[(10±1)年]随访时的认知功能,采用9条目患者健康问卷(patient health questionnaire-9,PHQ-9)和7条目广泛性焦虑障碍(generalized anxiety disorder-7-item,GAD-7)量表评估患者的情绪状态.分析所有患者以及接受不同治疗患者在短期随访和长期随访中的认知功能和情绪状态变化.采用可靠变化指数(reliable change index,RCI)判断是否存在功能下降,计算公式为RCIMoCA=(X2-X1)/标准差(standard deviation,SD),将RCIMoCA＜-1 定义为认知功能下降.采用二元logistic回归模型探讨成人烟雾病患者长期认知功能下降的独立影响因素.结果 共53例患者完成长期随访,其中接受联合血流重建术治疗患者13例,接受间接血流重建术治疗患者22例,未接受手术者18例.整体人群3个随访时期MoCA评分趋于稳定(P=0.694):接受联合血流重建术[21(18～25)分vs.19(17～24)分,P=0.035]和间接血流重建术[20(17～22)分vs.19(16～22)分,P=0.047]治疗的患者短期随访MoCA评分有改善,但长期随访相对基线趋于稳定;未手术患者短期随访MoCA评分无明显下降,长期随访较基线有下降[(15(11～24)分vs.18(14～26)分,P=0.039].随着时间的延长,成人烟雾病患者的认知功能恶化有加重趋势,而焦虑、抑郁状态有好转趋势.长期随访认知功能下降组与未下降组之间的手术治疗比例差异有统计学意义(P=0.037),但logistic回归分析未发现手术治疗是其独立影响因素(P＞0.05).结论 在长期随访中,成人烟雾病患者认知功能大致保持稳定,焦虑、抑郁状态趋于好转.血流重建术可能对维持长期认知稳定有积极作用,但仍需扩大样本量进一步明确.

烟雾病(MMD)是一类病因不明，自发性双侧颈内动脉远端慢性闭塞，继发颅底异常血管网形成的脑血管病，临床上常表现为缺血或出血性卒中发作。世界范围内东亚地区MMD的发病率最高，特别是近年来随着国内相关知识的普及，我国MMD的诊断和治疗病例数呈快速上升趋势。然而迄今为止仍有发病机制不明，颅内外搭桥手术对患者长期疗效不明确，药物治疗开发难度大等临床痛点和难点。本文将针对上述问题和争议，从MMD的发病机制研究、临床诊疗现状和治疗展望三个方面展开论述。MMD是一个进行性进展的疾病，其发生发展机制还需更多的深入研究来揭示，MMD的治疗也是综合性治疗难题，需要药物治疗，手术治疗以及心理治疗等辅助治疗来帮助患者获得最大的临床受益。

烟雾病即脑底异常血管网病，该病主要诊断、评估的手段多集中在数字减影血管造影（DSA）、高分辨磁共振成像（HR-MRI）、CT灌注成像（CTP）等影像学检查。目前烟雾病治疗指南认为手术治疗烟雾病效果较好，增加血管流量，改善血管周围微环境，减少烟雾状血管的数量，减少复发可能。然而目前该病的治疗尚存在争议，文献报道多为单中心研究，缺乏多中心联合对照研究，也需要大宗病例长期自然史随访，现就烟雾病影像学诊断及治疗做叙述。

脑血运重建术可用来增加或替代有脑缺血危险患者的脑血流量，如烟雾病、脑血管闭塞性疾病、颅底肿瘤和复杂动脉瘤等。文章分别从麻醉管理、术后管理、并发症的预防三方面来分析总结脑血运重建术的围手术期管理策略。术中管理重点在于维持稳定的脑血流量和正常的颅内压，从而优化脑氧供需平衡，术后管理则应严格进行血流动力学监测及疼痛控制，减少术后并发症的发生。然而，脑血运重建术的围手术期管理策略仍需要深入研究和不断探索，从而改善患者的远期生活质量，为临床提供更多的参考。

目的:初步探讨侧－侧吻合在成人烟雾病颞浅动脉－大脑中动脉(STA-MCA)搭桥术中应用的可行性及临床效果。方法:回顾性分析2022年2—5月武汉大学中南医院神经外科收治的46例采用侧－侧吻合式STA-MCA搭桥术联合颞肌贴敷治疗成人烟雾病患者的临床资料。所有患者术前行数字减影血管造影(DSA)、头颅MRI及单光子发射计算机断层显像(SPECT)检查评估脑血流灌注情况及确认搭桥部位；术后1~2 d行头颅MRI、SPECT检查评估脑血流改善情况；行头颅磁共振血管成像(MRA)或DSA检查评估搭桥血管的通畅性；术后3个月行DSA检查并使用松岛分级评估血运重建效果；采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的临床疗效。结果:46例患者的手术均顺利完成，4例发生围手术期并发症，其中高灌注综合征和脑梗死的发生率分别为6.5%(3/46)和2.2%(1/46)；术后1 d 46例患者的SPECT结果显示搭桥区域相对脑血流灌注与术前的比值为1.20±0.14；术后MRA或DSA随访显示搭桥血管的通畅率为97.8%(45/46)。术后3个月34例患者获得DSA随访，结果显示松岛分级A、B、C级的患者分别为16、12、6例。所有患者均获得临床随访，mRS为0分者由术前的8例增加至38例，1分者由术前的37例降至6例，2分者由术前的1例增加至2例，95.7%(44/46)的患者神经功能得到改善。结论:初步结果表明，侧－侧吻合式STA-MCA搭桥术能有效治疗成人烟雾病，且围手术期并发症的发生率低。