区域性牙发育不良是一种牙釉质和牙本质均发生缺陷的罕见牙齿发育异常，因其典型的影像学表现被称为阴影牙或鬼影牙。常表现为一个象限内的数颗乳牙和恒牙严重发育异常，造成患者不同程度的口腔功能障碍。本文报告3例区域性牙发育不良病例，对其临床表现、影像学检查和临床治疗进行分析。通过回顾相关文献，对本病的发生特点、疾病表现、诊断要点及临床治疗等方面做一总结，结合病例进一步加深对该疾病的认识，以帮助临床口腔医师更好地诊治该疾病。

位于第4常染色体的牙本质涎磷蛋白（dentin sialophosphoprotein，DSPP）基因是迄今发现的遗传性牙本质发育异常的主要致病基因。根据de La Dure-Molla等提出的新分类，将由DSPP基因突变引起的主要表现为牙本质发育异常的疾病统称为牙本质发育不全（dentinogenesis imperfecta，DI），包括Shields分类法的牙本质发育不良Ⅱ型（dentin dysplasia type-Ⅱ，DD-Ⅱ）、牙本质发育不全Ⅱ型（dentinogenesis imperfecta type-Ⅱ，DGI-Ⅱ）和牙本质发育不全Ⅲ型（dentinogenesis imperfecta type-Ⅲ，DGI-Ⅲ）3种疾病。将Shields分类的牙本质发育不良Ⅰ型（dentin dysplasia type-Ⅰ，DD-Ⅰ）称为根部牙本质发育不良（radicular dentin displasia）。本文对遗传性牙本质发育异常的分类方法、临床特征、致病基因的研究进展进行阐述，根据不同阶段的临床特征，提出相应的临床管理和治疗策略。

区域性牙发育不良（ROD）是一种罕见的局部牙齿发育异常，临床典型症状为牙齿萌出异常，牙釉质和牙本质发育障碍，影像学表现为“鬼影牙”。ROD病因尚未明确，临床上应根据病例情况制订个性化诊疗方案，进行口腔多学科综合协作的序列治疗。本文详述了ROD的定义、病因、流行病学特点、临床表现、影像学表现、牙齿微观结构和治疗等，以期为临床诊疗提供参考。

牙体硬组织发育异常是非龋性疾病的重要内容，主要包括釉质发育不全和牙本质发育异常。这些疾病如果得不到及时有效的干预和治疗，往往会造成牙体组织敏感、缺损，甚至牙缺失，影响咀嚼功能和面部美观。目前很多口腔医师对此类疾病认识不足，亟需全面关注和重视此类疾病和患病人群。本文在总结目前研究进展的基础上，重点对此类疾病的临床分类、疾病表型及突变基因和致病机制等进行阐述和分析，以期为广大口腔医师和患病人群提供帮助。

Ⅱ型牙本质发育不良是遗传性牙本质发育异常的一个亚型，致病基因为牙本质涎磷蛋白基因，其突变导致牙齿正常发育过程受到影响。病变可累及乳牙列和恒牙列，主要表现为牙齿变色、磨耗，甚至继发咬合关系异常，如未及时治疗将显著影响患者的身心健康。该疾病在人群中患病率低，表型隐匿，临床诊断困难。本文主要对Ⅱ型牙本质发育不良的临床和影像学特征、诊断、鉴别诊断及治疗等方面进行阐述，以期提高临床医师对Ⅱ型牙本质发育不良的全面认识。

Ⅰ型牙本质发育不良（DD-Ⅰ）是一种口腔罕见的常染色体显性遗传性牙本质异常疾病，本文报告一例替牙期DD-Ⅰ病例，通过相关临床检查和锥形束CT检查明确诊断，并分析其影像学特点，结合相关文献探讨DD-Ⅰ的病因、临床表现、诊断及治疗方法。旨在提高临床医师对DD-Ⅰ的认识，为制订更合理的诊疗方案及深入探究其致病机制提供帮助。

遗传性牙本质发育异常的分类及临床表现已被广泛关注和解读，对其遗传学基础的认识也日益深入。牙本质涎磷蛋白（dentin sialophosphoprotein，DSPP）是牙本质发育不全Ⅱ型、牙本质发育不全Ⅲ型和牙本质发育不良Ⅱ型的致病基因。本文对DSPP的突变分类及其突变后导致的蛋白转运和功能障碍进行阐述，初步分析DSPP突变类型与临床表现的对应关系，以期为遗传性牙本质发育异常的研究和诊治提供可借鉴的思路。

牙本质发育不良Ⅰ型（dentin dysplasia type Ⅰ，DD-Ⅰ）是一种口腔罕见的常染色体显性遗传性疾病，其最显著的特征是牙根发育严重畸形或缺如，导致牙齿自发性、早发性脱落，影响患者的颌面美观和咀嚼功能。本文对课题组发现的1例DD-Ⅰ家系所做的长期诊疗追踪及研究进行报道，并结合文献对其诊治过程、鉴别诊断、临床分型及表现、组织学特点及相关致病基因和机制进行分析和讨论，旨在提高临床医师对DD-Ⅰ的认识，为制订更合理的诊疗方案及更深入探究该遗传病的致病机制提供帮助。

遗传性牙本质发育异常(hereditary dentin defect)是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率为1/10000～1/6000不等.牙本质发育异常主要分为2类,一类为牙本质发育不良(dentin dysplasia,DD),包括DD-Ⅰ和DD-Ⅱ;另一类为牙本质发育不全(dentinogenesis imperfect,DGI),包括DGI-Ⅰ、DGI-Ⅱ和DGI-Ⅲ.目前已基本明确了DGI-Ⅰ、DGI-Ⅱ、DGI-Ⅲ和DD-Ⅱ的致病基因和发病机制,DD-Ⅰ的致病基因研究也有了新的进展.本文对这5个类型的遗传性牙本质发育异常的研究现状作一综述.

氟斑牙,是牙齿发育过程中过量摄入氟化物导致牙齿发育不良[1].在临床上表现为釉质失去正常光泽,出现白垩、着色、凹陷或片状剥脱缺损样病变,从而影响美观[2].我国是地方性氟中毒流行的国家之一,在临床中常见迫切需要改善前牙美观,以及后牙牙体缺损修复治疗的氟斑牙患者.前牙贴面修复,后牙直接或间接修复牙体缺损,粘接均具关键性作用.随着微创治疗的提出,最大程度保存天然牙体组织观念的不断深入,现代修复对粘接的要求越来越高.因此,研究氟斑牙釉质及牙本质粘接性能对相关修复治疗具有至关重要的作用.根据国内外研究,现对氟斑牙牙本质粘接性能的研究进展进行论述.