特发性颅内高压症(idiopathic intracranial hypertension, IIH)是一种原因不明的以颅内高压为主要体征的临床综合征，常伴有头痛、搏动性耳鸣、视力及视野改变等临床表现。大量研究表明，脑静脉窦狭窄与IIH密切相关，超过90%的IIH患者伴有脑静脉窦狭窄。尽管二者的因果关系尚无定论，但在这类患者中正逐渐形成以静脉窦支架置入术为核心的外科综合治疗体系。文章对IIH合并脑静脉窦狭窄的支架置入术治疗进行了综述。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

重型创伤性脑损伤（sTBI）具有病情危重、致死性强、预后多不良的特点，其发生发展会导致大量神经细胞损伤和死亡，进而引发一系列严重并发症。目前sTBI及其并发症救治总体情况不乐观，存在作用机制和治疗方法不明确、缺乏有效预防策略等问题。近年来，越来越多的研究证据表明，氧化应激反应在sTBI及其相关并发症的发生发展过程中发挥着重要作用。因此，明确氧化应激与sTBI及其并发症的关系、阐述氧化应激如何参与该类疾病的发生与发展过程具有重大意义。然而，目前该类相关研究资料较分散，缺乏对氧化应激在sTBI及其并发症发生发展中的参与过程全面、系统地归纳总结。为此，笔者就氧化应激在sTBI及其并发症中作用机制的研究进展进行综述，为该系列疾病的研究、救治及预防提供参考。

目的:分析cblC型甲基丙二酸血症(MMA)并脑积水患儿的临床表现、基因突变类型、治疗效果和预后特点，以提高对该病的认识，为其治疗提供依据。方法:选取2015年4月至2019年1月北京大学第一医院小儿外科收治的MMA并脑积水患儿15例，均行基因检测诊断为cblC型MMA。患儿均行侧脑室腹腔分流手术。术后继续药物治疗MMA，以临床表现及头颅影像学检查结果作为调整分流阀依据，适当调整分流阀压力。回顾性分析15例患儿临床资料和基因突变特点，对临床症状、治疗效果、手术并发症及预后进行研究。结果:男8例(53.3%)，女7例(46.7%)；年龄2～33个月；术后随访11～55个月，所有患儿术后随访无死亡，无脑积水术后严重并发症。术前3例(20.0%)头围为正常范围，1例(6.7%)大于正常范围，11例(73.3%)小于正常范围；4例(26.7%)术后转入儿科重症监护室；c.609G>A突变最常见，7例(46.7%)为c.609G>A纯合突变，5例(33.3%)为c.609G>A杂合突变；术后所有患儿颅内高压症状均明显缓解或消失，头围进行性增大停止，前囟张力明显降低，双眼"落日征"消失；视力减退及听力减退较术前均有好转。4例(26.7%)术后智力、运动恢复正常，11例(73.3%)术后遗留轻-重度智力、运动发育障碍；患儿随访期间头颅CT均显示脑室扩张较术前明显缩小，间质性水肿明显改善。结论:脑室腹腔分流术治疗cblC型MMA并脑积水效果值得肯定，大部分cblC型MMA并脑积水患儿头围小于正常范围，c.609G>A是cblC型MMA并脑积水患儿的最常见突变，围手术期"代谢危象"可引起严重并发症。

光相干断层扫描血管成像(OCTA)可分层获取视网膜、脉络膜血流图像，评估视盘和黄斑不同区域不同层次血管形态及血流灌注情况，为视神经疾病的描述和量化、疾病发病机制的研究以及新型治疗方法的开发和评价提供了丰富的可能性。近年来，OCTA在神经眼科的疾病诊疗中发挥了重要作用。OCTA可辅助诊断视神经炎、缺血性视神经病变、特发性颅内高压所致的视盘水肿等疾病，并在一定程度评估患眼视功能。OCTA对视盘及黄斑区的血管形态和定量分析对于各种病因所致视盘肿胀和不同类型的前部缺血性视神经病变可能具有鉴别价值，并有利于进一步探讨视神经疾病的发病机制。本文综述了OCTA在视神经疾病诊断、鉴别诊断及发病机制研究中的应用现状、最新进展及局限性。目前，OCTA在神经眼科中尚未进入有意义的临床应用阶段，但今后会有更多有意义的研究和发现，OCTA在神经眼科中的应用也会越来越广。

目的:肥胖是儿童颅内压升高的一个未被充分认识的危险因素，其病理生理仍不清楚。该研究旨在探讨特发性颅内高压(IIH)与儿童体重的相关性。方法:回顾性研究2017年4月至2019年4月在三级儿童医院确诊为IIH的患儿，收集和分析其体重指数、临床表现、研究调查和治疗信息。结果:研究共纳入病例数18例(男∶女为7∶11)，年龄6~15岁，平均( 11±3.3)岁。平均BMI为30.3 kg/m 2，平均BMI SDS为+2.5。其中12例(66.6%)同时出现头痛和眼部体征。3例在常规视力检查中发现视乳头水肿但无临床表现。在18例中，15例接受了药物治疗，2例接受了长期神经外科干预治疗，1例接受了保守治疗。 结论:结果表明，患IIH的肥胖儿童中，女性占大多数。需要加强对继发于肥胖的IIH的认识，确保进行详细的临床评估，从而及早诊断和处理，避免永久性视力丧失等更严重的并发症发生。

特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension，IIH）是一种以病因不明的颅内压升高为特征的综合征，缺乏颅内病理的临床和放射学证据。IIH被认为与肥胖有关，随着肥胖症的流行，IIH的发病率也在增加。IIH 通常在神经科和眼科实践中遇到，头痛、视力障碍和视乳头水肿是该病的特征，但一些患者可能会出现搏动性耳鸣、头晕、睡眠呼吸暂停和自发性脑脊液漏等而就诊于耳鼻咽喉头颈外科。本文综述IIH常见的临床表现、当前诊断标准及治疗策略，促进对早期疾病的识别和管理，并讨论了耳鼻咽喉头颈外科医生在管理IIH及相关疾病中发挥的潜在作用。

目的:探求标准大骨瓣减压联合脑池造瘘引流治疗急性重型颅脑损伤的临床效果。方法:回顾性分析2019年1月至2020年1月粤北人民医院收治的40例急性重型颅脑损伤并行开颅手术患者的临床资料，按手术方式分为两组，20例单纯行颅内血肿清除术＋标准外伤大骨瓣减压术设为开颅组，20例则在开颅组治疗的基础上再行脑池造瘘引流术，作为造瘘组。比较两组患者动态血乳酸水平、动态鹿特丹CT评分、并发症发生情况以及预后情况。结果:手术前，两组患者血乳酸水平、鹿特丹CT分值差异无统计学意义( P>0.05)。手术后，两组患者血乳酸水平均明显下降( P<0.05)，且造瘘组术后72 h血乳酸水平低于开颅组( P<0.05)。手术后，造瘘组鹿特丹CT评分的改善幅度明显优于开颅组，差异具有统计学意义( P<0.05)。造瘘组并发症发生率低于开颅组(5% vs 30%)，预后良好率高于开颅组(85% vs 55%)，组间差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:标准去骨瓣减压术联合脑池造瘘引流术治疗急性重型颅脑损伤，可有效清除颅底蛛网膜下腔出血，持续引流血性脑脊液，有效降低颅内高压，具有较低的并发症发生率、较好的预后良好率的优势，值得推广使用。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种无特殊诱因，以脑脊液容量低于正常为特征的疾病 [1]。研究表明，SIH的发病率约为5/10万，男女性别比约为1∶2，发病高峰期在40岁左右，儿童和老年人也可受累 [2]。SIH通常由1处或多处硬脊膜漏出脑脊液引起，相关研究证实其与遗传性结缔组织病相关 [1]。其临床症状复杂多样，以直立性头痛为典型表现，但也可能伴发蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）、脑神经麻痹（如外展神经麻痹引起的复视）等非典型表现，甚至可同时出现多种并发症 [3]。普通人群的CVST发生率仅为0.000 5% [4]，而SIH患者合并CVST的发生率则高达1%~2% [5]，患者可出现持续性剧烈头痛、呕吐、癫痫发作以及意识障碍等非特异性症状 [6]。既往对二者发生的先后顺序并不明确，近年来随着影像学技术的进步，多项研究已证实SIH先于并导致CVST的发生 [7,8,9]。虽然大多数患者转归良好 [10]，但临床上SIH伴发CVST的患者常因诊断出CVST而被误诊为颅内高压综合征，导致误治，耽误病情 [11]。现报道1例接受血管内治疗的SIH并发CVST病例，并探讨此病的诊断和治疗。

目的:分析儿童新型隐球菌感染的临床特点及诊治策略，并探讨PCR及高通量基因分析在新型隐球菌感染诊疗中的应用价值。方法:回顾性分析1998年7月至2018年12月于上海儿童医学中心住院治疗的新型隐球菌感染患儿的临床资料(发病年龄、性别、基础疾病、接触史等流行病学特点)、临床表现、实验室检查、影像学检查、病原学检测方法、治疗及预后。结果:共计10例患儿入选本次调查，其中男女各5例，中位年龄6.28(4.08，12.02)岁；4例患儿有家禽/土壤/腐物接触史；7例患儿诊断为新型隐球菌脑膜炎，3例诊断为播散性新型隐球菌病；5例患儿存在基础疾病，其中2例通过高通量基因分析发现存在原发性免疫缺陷；头痛伴发热为新型隐球菌脑膜炎最常见的临床症状；3例播散性新型隐球菌病患儿均存在原发性或继发性免疫缺陷。治疗均采用5-氟胞嘧啶＋两性霉素B/两性霉素B脂质体联合诱导治疗，氟康唑巩固治疗；其中2例患儿诱导治疗期间出现低钾；1例患儿巩固治疗期间出现轻度肾功能损害。治愈5例，放弃3例，复发1例，死亡1例。结论:既往被认为免疫功能正常的新型隐球菌病患儿可能存在基因微突变所致的原发性免疫缺陷；PCR检测可提高新型隐球菌的检出率并缩短检测时间；嗜酸性粒细胞显著增高可能提示感染播散；水化及常规补钾可能减轻两性霉素B的毒性；控制颅内高压是提高治疗成功率的关键。