目的:了解儿童Ⅰ型糖原贮积病(Ⅰ型GSD)的消化道特征，为临床多学科联合管理提供依据。方法:2020年6月至12月收集经基因检测确诊为Ⅰ型GSD，年龄为0~18岁临床数据完整的来自全国各个省市，包括北京、上海、广东、广西、湖南、四川、云南、贵州、河南、河北、浙江、江苏、陕西、安徽、黑龙江的儿童患者。采用横断面问卷调查方式。结果:总计回收52份问卷，符合纳入标准并有完整资料43例，其中Ⅰa型9例，Ⅰb型34例；男30例(69.8%)，女13例(30.2%)；年龄为1~18岁；家中兄弟姐妹同样确诊为Ⅰ型GSD 7例(16.3%)，均为Ⅰb型。消化道表现为反复腹泻26例(60.5%)，肛周病变(红斑、溃疡、脓肿)25例(58.1%)，腹痛/腹胀24例(55.8%)，恶心/呕吐22例(51.1%)，黏液便/血便14例(32.6%)；至少2个以上消化道症状者38例(88.0%)；反复口腔炎及口腔溃疡者33例(76.7%)。血常规白细胞总数<4.0×10 9/L者24例(55.8%)，中性粒细胞绝对值<1.5×10 9/L者19例(44.2%)，其中<0.5×10 9/L 10例(23.3%)，白细胞总数及中性粒细胞绝对值降低者均为Ⅰb型GSD患儿。血小板(PLT)>300×10 9/L 30例(69.8%)。18例Ⅰb型GSD患儿行胃肠镜检查，诊断GSD相关性肠病16例。饮食添加生玉米淀粉39例(90.7%)；麦芽糊精3例(6.9%)；特殊医学配方19例(44.2%)。Ⅰb型GSD患儿因粒细胞低下及功能障碍需要反复应用抗生素20例，应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)15例，其中11例诊断为GSD相关性肠病。 结论:儿童Ⅰ型GSD的消化道症状常见，尤以Ⅰb型GSD显著，此型患儿GSD相关性肠病发生率高，应用G-CSF不能避免肠病的发生，其发病机制有待进一步研究。饮食疗法是Ⅰ型GSD的一线治疗，多学科联合管理，有助于减少患儿的并发症，提高患儿的生活质量。

目的 从红豆杉内生木霉属真菌MPT-009的次生代谢产物中发现具有抗菌活性的单体化合物.方法 采用硅胶、ODS、Sephadex-LH20柱层析和半制备高效液相等方法进行分离,利用高分辨率质谱、NMR波谱数据和电子圆二色谱(ECD)计算等方法确定化合物结构,通过二倍稀释法评价化合物对8种临床耐药性细菌和7种植物病原真菌的抗菌活性.结果 从木霉属真菌MPT-009大米发酵产物中共分离得到了一个新的聚酮化合物trichoketide F(1)和6个已知化合物10-deacetylkoningiopisin D(2)、koninginin A(3)、koninginin B(4)、koninginin D(5)、koninginin E(6)、isoharziandione(7).化合物 1 对马铃薯黄萎病菌、水稻纹枯病菌、油菜菌核菌、棉花枯萎病菌、草莓黑斑病菌、玉米小斑病菌显示一定的抑制活性,MIC值为12.5～50 μg/mL.结论 本文对红豆杉内生真菌Trichoderma sp.的次生代谢产物进行了深入研究,分离得到1个新化合物,丰富了木霉属真菌代谢产物,且该化合物对油菜菌核病菌具有较好的抑制活性,MIC值为12.5 μg/mL.

玉米褪绿斑驳病毒(Maize chlorotic mottle virus,Mcmv)是番茄丛矮病毒科玉米褪绿斑驳病毒属的唯一成员,可通过机械、种子和昆虫介体传播.其单独侵染玉米仅能引起轻微症状,但其与玉米矮花叶病毒(Maize dwarf mosaic virus,Mdmv)、甘蔗花叶病毒(Sugarcane mosaic virus,Scmv)或小麦线条花叶病毒(Wheat streak mosaic virus,Wsmv)等马铃薯Y病毒科(Potyviridae)病毒复合侵染会引起严重的玉米病害——玉米致死性坏死病(Maize lethal necrosis disease,Mlnd),造成玉米产量损失惨重.Mcmv在全球广泛分布,对玉米产业构成很大威胁.深入了解Mcmv并掌握其防治措施对玉米产业的健康发展至关重要.就Mcmv的生物学特性、分布与危害、鉴定与检测及基因组结构与功能等方面的研究进展进行综述,并对其防治策略进行探讨,以期为Mcmv的深入研究和综合防治提供理论指导.

选取具有代表性的革兰氏阴性细菌大肠杆菌、革兰氏阳性金黄色葡萄球菌和枯草芽孢杆菌及小麦、棉花、玉米、水稻等病害病原菌,通过比较各段萃取物对8种真菌的抑菌谱和对3种细菌抑菌圈效果差异,发现冬瓜皮提取物乙酸乙酯萃取部分抑菌效果最好.对抑菌活性最佳的乙酸乙酯粗提物,进一步做最小抑菌浓度实验、耐热及紫外辐照研究,结果表明,乙酸乙酯部位粗提物的抑菌谱广且抑菌活性强,对小麦赤霉病原菌、小麦纹枯病菌原菌、棉花枯萎病菌的生长抑制率达到80％以上,对玉米大斑病菌生长抑制率达93.8％.温度和紫外辐照对冬瓜皮提取物乙酸乙酯部位粗提物的抑菌作用有一定影响,121℃加热5 min使抑菌效果降低42％,75℃加热30 min使抑菌效果降低30％.

1 临床资料患者男,69岁.双侧颧部斑块10年,伴右侧颧部肿块20天.10年前双侧颧部出现数粒黑头粉刺,挤压有脂性物质排出,无明显气味,后在粉刺周围出现淡黄色小结节,患者经常用手挤压结节,有脓液流出,由于无自觉症状,未进行任何治疗,20天前再次挤压后引起脓肿,于当地切开引流.患者平时体健,在10年前吸烟达40支/d,6年前戒烟,其他系统检查无异常.亲属中无类似疾病.皮肤科情况:面部皮肤弥漫性增厚,皮纹增粗,皮沟加深,双侧颧部可见簇状淡黄色的斑块,玉米粒大小,扁平,结节间散在分布粟粒大小的黑头粉刺,右侧颧部局限性肿胀,破溃,有脓性分泌物(图1a).

前期试验表明杜仲内生细菌DZSY21可在玉米中定殖并显著增强玉米对小斑病的抗病性.在此基础上,研究了杜仲内生细菌DZSY21对玉米的防御相关酶活性,抗病信号传导通路的标志基因表达的诱导情况.结果显示杜仲内生细菌DZSY21引入玉米植株,在3～10 d内玉米叶片中PPO、POD和PAL等防御酶的活性都有不同程度的持续增加,与对照相比差异显著;此外,玉米水杨酸(SA)信号通路激发的防卫基因PR-1和茉莉酸(JA)信号通路激发的防卫基因LOX,分别在24～60 h以及12～60 h得到了显著持续高表达.以上结果表明,利用杜仲内生细菌DZSY21处理玉米后,能够通过增强植物防御酶活性,诱导植株形成水杨酸(SA)和茉莉酸(JA)信号传导通路,来提高玉米植株抗病能力.

盛丽先主任中医师系第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,从事中医临床工作五十余载,擅长诊治多种原发性与继发性肾脏病,尤其在治疗儿童紫癜性肾炎方面具有独到见解.笔者总结其验案如下.案1 患儿程某,男,7岁8个月.2018年1月22日初诊.主诉:反复皮肤瘀点瘀斑1年余,加重伴咳嗽2天.患儿1年前感冒后出现皮肤瘀点瘀斑,呈左右对称分布,于当地医院查尿常规示:尿蛋白++,红细胞68.5/μl,隐血++,诊断为"紫癜性肾炎",患儿按疗程对症治疗,定期复查尿常规.2天前因外感再发四肢瘀点瘀斑,色鲜红,较密集,呈对称性分布,就诊查尿常规示:蛋白+++,红细胞 2919.2/μl,隐血+++;24 小时尿蛋白定量2048.2mg.现主症:双下肢皮肤紫癜鲜红稠密,可见肉眼血尿,咳嗽少痰,不伴发热,扁桃体Ⅲ°肿大,大便干燥, 2～3日1行,舌红、苔黄,脉浮数.中医辨证:外感风热,邪毒壅盛,治宜清气凉血,解毒化斑,拟犀角地黄汤合六味汤加减:桔梗、生甘草、蝉衣各6g,苦杏仁、浙贝、淡竹叶各10g,牡丹皮、炒枳壳各9g,水牛角15g,炒白芍12g,玉米须、白茅根各30g.7剂.2018年1月29日复诊.复查尿常规:尿蛋白++,红细胞1910.8/μl,隐血+++.现患儿双下肢皮肤紫癜鲜红稠密,仍见肉眼血尿,咳嗽减轻,咽红,大便转润,舌红、苔腻,脉滑数.证属湿热蕴结下焦,损伤膀胱血络,治宜清热通淋,凉血止血,拟小蓟饮子加减:生地黄、小蓟各12g,牡丹皮、紫草、淡竹叶各10g,通草3g,当归、生甘草、砂仁、黄柏各6g,玉米须、白茅根各30g.21剂.2018年2月18日三诊.患儿诸症显著减轻.以上方加减调治1月.随访至今未复发.

由玉蜀黍平脐蠕孢菌(Bipolaris maydis)引起的玉米小斑病是玉米生产上的重要病害,发病严重年份给玉米高产、稳产带来巨大损失.从安徽省玉米产区采集的小斑病病叶上分离获得30个小斑病菌菌株.研究了30个菌株的菌丝生长速率、分生孢子产生量、孢子大小等生物学特性.结果显示,不同菌株在分生孢子产生量、菌丝生长速率、孢子大小等方面存在显著性差异.菌株生长速率最大的菌株是FY1,最小的菌株是BB2;分生孢子产生量最大的菌株是BB7,最低的菌株是BB2;分生孢子长度最大的是FY1菌株,最小的是BB2菌株;分生孢子宽度最大的是FY3菌株,最小的是BB1菌株;此外,不同菌株的菌落大小及颜色也存在明显差异.综合分析菌丝生长速率、菌落颜色及分生孢子产生量的关系发现,菌丝生长速率与分生孢子产生量不呈正相关关系.

高腊血症是诱导脂肪肝、高血压、动脉粥样硬化和心脑血管疾病的一个关键风险因素.本课题组前期研究已经在细胞水平、小鼠和斑马鱼动物模型上证实,刺芹侧耳多糖具有抑制体内脂质积累的生物活性.本文利用农林废弃物玉米芯和麦麸作为主要培养原料,通过固体发酵获得刺芹侧耳菌丝体多糖PESF(polysaccharide from Pleurotus eryngii mycelium solid-state fermentation);进而,采用斑马鱼幼鱼和成鱼高脂动物模型,研究了刺芹侧耳菌丝体多糖在动物体内的降脂效率并解析了可能的降血脂途径和机理.实验结果证实,剂量400μg/mL的PESF不仅可显著抑制高脂饮食引起的斑马鱼幼鱼体内脂质积累,而且也可以有效抑制高脂饮食下斑马鱼成鱼的肝脏和肠道组织内的脂质积累,证实刺芹侧耳多糖具有显著抑制动物体内脂质积累的活性.这些结果建议,刺芹侧耳多糖降血脂的途径可能是通过降低肠道对脂类物质的吸收,从而减少了脂滴在肝脏中的积累.因此,本研究建议刺芹侧耳多糖具有开发成为降脂食品添加剂或者降脂药物原料的潜力.

茄科劳尔氏菌(Ralstonia solanacearum,RS)是番茄、茄子、辣椒、马铃薯等茄科蔬菜青枯病害的致病菌.为实现对RS的快速高效检测,以茄科劳尔氏菌株1.76免疫BALB/c小鼠,经细胞融合后利用间接酶联免疫吸附分析(Enzyme-linked Immunosorbent Assay,ELISA)筛选出3株能稳定分泌抗茄科劳尔氏菌株1.76的单克隆杂交瘤细胞株1C1、1B3和9D7.然后利用小鼠体内诱生腹水,1C1、1B3和9D7效价分别为1︰1024000、1︰64000、1︰256000.采用饱和硫酸铵沉淀及Protein-G亲和层析法纯化腹水,经SDS-PAGE鉴定显示纯化后的单克隆抗体(Monoclonal Antibodies,mAb)纯度较高.纯化后单克隆抗体(2 mg/mL)效价分别为1︰17529、1︰35819、1︰50000,抗体亚型均为IgG1.对3株抗体进行特异性检测结果显示,1C1和9D7均不能与RS-5结合,1B3不能结合1.74和RS-5.此外,检测结果还表明3株单克隆抗体与桑肠杆菌JX-6、苏云金芽胞杆菌SYJ及实验室现有11株燕麦嗜酸菌卡特莱兰亚种、燕麦嗜酸菌西瓜亚种、玉米细菌性条斑菌、嗜酸菌魔芋亚种,梨火疫病菌QB0809、XL-4,玉米细菌性枯萎病菌QB0241、QB0242,水稻细菌性谷枯病菌QB0017、QB0753、QB0755均无交叉情况.此次茄科劳尔氏菌抗体的制备,为后期青枯病菌的快速检测提供参考.