目的 分析2013-2023年国内矮身材儿童药物临床试验的登记情况及生长激素类药品在中国的上市情况.方法 检索国家药品监督管理局"药物临床试验登记与信息公示平台"和"药品查询"数据库,获得矮身材儿童药物临床试验注册信息及生长激素类药品的上市信息,进行分类统计.结果 平台共登记了 31项包含矮身材儿童的药物临床试验,项目所处试验分期以Ⅱ、Ⅲ期为主,合计21项(67.74％,21项/31项),组长单位呈集中趋势,与主要研究者的学术水平、临床试验经验、专业权威等密切相关.基于矮身材治疗的疗程需要,注册项目的临床试验疗程≥52周的项目占比达83.87％(26项/31项).国内外制药企业的研发趋势为长效生长激素(64.52％,20项/31项),申办者、研究者对于临床试验的保险意识及投保积极性很高,重视临床试验的风险控制,特别是受试者的保障.目前有7家国内外制药企业的生长激素产品在中国获准上市,是迄今已上市的生物技术药物中品种最丰富的一类.结论 期望未来有更便捷给药方式、更优释放特性的长效生长激素产品问世,降低治疗成本,使矮身材儿童获得理想的健康身高.

男，14岁2个月，8年多前发现生长缓慢，平均每年3 ~ 4 cm，3年前出现步态不稳。患儿系第2胎，孕40周出生，体重3.35 kg，出生及喂养无特殊。查体：身高144.5 cm(<-3SD)，体重36 kg，弓状眉，高耳位，左眼斜视，面部多痣，口微张，双臂细长，臂展147.5 cm，蜘蛛指，拇指及拇趾宽大，左侧隐睾，双侧睾丸均约3 mL，阴茎长4 cm，未见阴毛、腋毛，胸椎向左弯曲，行走时向右倾斜(图1)。生长激素激发试验：峰值生长激素3.6 ng/mL(< 10 ng/mL)，血类胰岛素样生长因子-1 125 ng/mL(183 ~ 850 ng/mL)，GnRHa激发试验：峰值黄体生成素51.7 IU/L(0.8 ~ 6.0 IU/L)、峰值卵泡刺激素17.6 IU/L(1.2 ~ 7.0 IU/L)，甲状腺功能、骨代谢检测、促肾上腺皮质激素+皮质醇、硫酸去氢表雄酮、性激素结合球蛋白均正常。X线：骨化中心10/10颗，骨龄约13岁(GP图谱法)。脊柱正侧位片：骶椎曲度欠自然。头颅MRI：垂体无异常，脑外侧间隙增宽，双侧侧脑室增宽(图2)。心、肝、肾以及肾上腺B超均未见异常。其母孕期无特殊史，父母及姐姐身高、体重及智力运动均正常，未见畸形。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(批准号2020-IRB-195)，患儿监护人签署了知情同意书。

目的:探讨乳腺分泌性癌(SBC)的临床病例特征及预后的影响因素。方法:利用美国国立癌症研究监测、流行病学和最终结局数据库(SEER)，筛选2004年1月至2020年12月经病理诊断为SBC(79例)和浸润性导管癌(IDC)(461 750例)的病例资料，分析两组的临床病理特征及生存情况，使用COX分析总生存期(OS)和乳腺癌特异性生存期(BCSS)的影响因素。采用倾向性得分匹配法(PSM)按1∶1比例匹配平衡混杂因素，利用Kaplan-Meier法分析匹配后两组生存差异。结果:乳腺分泌性癌患者与浸润性导管癌患者在年龄( Z＝27.887， P<0.01)、婚姻状况( χ2＝9.639， P<0.01)、雌激素受体( χ2＝4.873， P<0.05)、孕激素受体( χ2＝42.917， P<0.01)、组织学分级( Z＝5.442， P<0.01)及N分期( Z＝2.616， P<0.01)方面差异有统计学意义；而在性别、种族、肿瘤位置、T分期、M分期、手术、放疗和化疗无统计学意义( P>0.05)。COX回归提示乳腺分泌性癌患者预后更好[风险比( HR)＝1.616，95%可信区间( CI)：1.589～0.871， P<0.05]；组织学分级越高，其预后越差(组织学为Ⅱ级 HR＝1.159，95% CI：1.133～1.186， P<0.01；组织学为Ⅲ级 HR＝1.440，95% CI：1.406～1.476， P<0.01)；肿瘤体积越大，其预后更差(T2分期 HR＝1.616，95% CI：1.589～1.643， P<0.01；T3分期 HR＝2.188，95% CI：2.130～2.249， P<0.01；T4分期 HR＝2.484，95% CI：2.416～2.554， P<0.01)；淋巴结转移越多的患者预后差(N1分期 HR＝1.426，95% CI：1.402～1.451， P<0.01；N2分期 HR＝2.079，95% CI：2.028～2.131， P<0.01；N3分期 HR＝2.576，95% CI：2.054～2.649， P<0.01)。按1∶1比例将两组进行倾向性得分匹配，两组患者的总生存期和乳腺癌特异性生存期均无统计学意义( HR＝1.816，95% CI：0.785～4.205、 HR＝0.928，95% CI：0.232～3.721， P>0.05)。 结论:乳腺分泌性癌是临床罕见的恶性肿瘤，具有生长缓慢、组织学分级低、较少发生转移等临床病理特征。组织学分级、肿瘤体积、淋巴结转移情况是影响预后的因素。

患儿 　男，84天，因"生长缓慢，易哭闹"就诊。患儿系第1胎第1产，足月，因羊水多行剖宫产，出生体重3.55 kg，出生身长50 cm。查体：体重5 kg(P3)，身长58.4 cm(P3)，头围40.0 cm(P75)，前囟平软3.2 cm × 3.2 cm。精神不佳，哭闹、不配合检查，口周发绀，双手稍发青，声音嘶哑，视听反应不满意，心脏听诊可闻及病理性杂音。双侧隐睾，双足外翻，扶站时呈尖足，立位支撑差。双眼间距稍宽，鼻梁稍短，耳位偏低，鼻唇沟明显至唇角，钢丝样粗硬头发(图1)。辅助检查：心脏超声提示先天性心脏病，房间隔膨出瘤伴缺损(2.0 mm)，右房内强回声光带，房间隔缺损；头颅超声示双侧脑室旁脑白质回声增强；腹部超声显示双肾集合系统轻度分离；阴囊、睾丸、附睾超声示双侧腹腔内隐睾，左侧腹股沟斜疝；血氨基酸分析结果为多种酰基肉碱含量升高。初步诊断：(1)高危儿；(2)铜代谢紊乱(疑似Menkes综合征)；(3)房间隔缺损。

目的:了解一株分离自临床血液标本中罕见菌——阿尔塔米拉金色单胞菌( Aureimonas altamirensis)的生物学特点、鉴定方法、基因组结构和临床意义。 方法:对一株血培养分离菌的培养特性、简单生化特征观察了解；用实验室常规的生化鉴定仪、MALDI-TOF质谱仪和16S rRNA基因序列分析鉴定分离菌，并将测得的16S rRNA基因序列与相关菌株构建16S rRNA系统进化树；对分离菌基因组进行测序和组装，利用相关软件对基因组作基因预测和功能注释。将分离菌与GenBank数据库中收录的相近菌株作基于31个House-Keeping基因进化树分析和全基因组同源核苷酸平均一致性(average nucleotide identity，ANI)分析。结果:分离菌为过氧化氢酶、脲酶、氧化酶反应阳性的革兰阴性无芽孢需氧小杆菌，在血平板上生长缓慢，不能被自动化细菌生化鉴定仪和MALDI-TOF质谱鉴定仪可靠鉴定，16S rRNA基因序列分析和进化树显示：该菌16S rRNA基因序列与GenBank收录的NML070722和IARI-ABL-26阿尔塔米拉金色单胞菌16S rRNA基因序列(序列号为EU442518.1和KC581669.1)一致性最高，相似性均为99.93%。全基因测序结果表明该菌基因组(国家微生物科学数据中心基因序列号：NMDC60043566)总长为4 332 458 bp，GC含量65.14%；编码4 088个基因，功能基因注释显示功能基因主要富集于蛋白质、氨基酸、碳水化合物转运和代谢类功能区，致病基因分析预测到两个可靠性高毒力因子基因，未预测到耐药基因。基因组House-Keeping基因进化树分析显示该菌与阿尔塔米拉金色单胞菌DSM21988和C2P003(NCBI基因组序列号为GCF 001463885.1和GCF 000800175.1)高度同源，但全基因组ANI分析显示其基因组与两菌存在较大差异。结论:在国内临床标本中分离出罕见的阿尔塔米拉金色单胞菌，其生物学和基因组特点还没有被充分认识，目前常规方法难以正确鉴定，其对免疫低下患者的致病性和在临床标本中分离的意义可能还需要更多的病例研究。

脉络丛乳头状瘤(CPP)是一种起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤，发病率较低且生长缓慢，恶性进展的发生率为10%~30%。中南大学湘雅医院神经外科收治1例左侧小脑脑桥角区CPP患儿，行开颅手术全切除肿瘤。术后随访1年，患儿恢复良好，未见肿瘤复发。

百日咳杆菌是一种生长缓慢的革兰阴性小球杆菌，多局限于呼吸道感染，血源性感染极为罕见，仅见于有免疫缺陷或免疫抑制剂使用史的成人，婴儿中未见报道。本文报道1例百日咳菌血症婴儿，经治疗后取得了良好疗效。

外耳道腺样囊性癌是一种罕见的外耳道肿瘤，常以耳痛、耳漏和外耳道肿物为主要临床表现。手术切除是首选的治疗方法，目前对于是否需要放疗或化疗存在分歧。该病预后差，手术切除后易复发和转移，但肿瘤本身生长缓慢，患者一般可与肿瘤共存数年。本文分享1例经川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的外耳道腺样囊性癌患者，因肿瘤侵入耳屏前皮肤形成巨大肿块，采用旋转推进瓣联合游离皮瓣移植修复肿瘤切除术后皮肤缺损的临床经验。

目的:探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(CMPT)的高分辨CT表现特点。方法:回顾分析2017年1月—2020年12月烟台山医院经手术病理证实的6例CMPT患者的临床、影像及病理学资料，其中男1例、女5例，年龄59~74(66.8±4.5)岁。6例患者均行肺低剂量CT及肺结节高分辨CT扫描。观察肿瘤的大小、位置、内部特征、病理特点以及肿瘤边缘距离最近脏层胸膜的距离。结果:6例CMPT患者肺部病灶均为孤立结节，肿瘤的最大径为4~11(7.7±2.4)mm。肿瘤位于左肺下叶3例、右肺下叶2例、右肺上叶1例，位于肺外带5例、叶间胸膜附近1例。肿瘤边缘距离邻近胸膜的最小距离为0~7 mm，平均3.7 mm。1例为实性结节，有分叶，密度不均匀，肿瘤内见斑片状低密度灶。5例表现为混合磨玻璃结节，其中1例瘤体边缘光整呈类圆形、密度均匀，4例形态不规则、瘤体边缘毛糙、病灶内可见斑片状低密度灶；2例肿瘤内见"空泡征"。病理检查显示，镜下肿瘤内均见大量黏液，并向相邻肺泡腔内不规则突出。结论:CMPT常表现为发生于周围肺的单发实性或磨玻璃结节，生长缓慢；肿瘤边缘多毛糙不规则且密度不均，而镜下肿瘤内大量黏液并向周围肺泡腔内突出可能是其病理基础。

胰腺实性假乳头状瘤(SPT)是少见的胰腺肿瘤，生长缓慢，具有一定的恶性潜质。手术切除是目前胰腺SPT的唯一有效治疗方式。对于体积巨大的胰腺SPT，手术切除具有挑战性，常因术中出血量多、手术操作空间小等原因被迫放弃。本文介绍一例巨大胰腺SPT患者，第一次行剖腹探查术时，术中因出血多不易控制等原因终止切除。5年后，在患者肿瘤体积明显增大、症状体征明显加重的情况下，再次行剖腹探查术，应用射频消融辅助，将肿瘤完整切除。截至2021年8月15日患者无瘤生存已达87个月。本例患者的成功救治提示，射频消融在腹膜后巨大肿瘤切除中的辅助性应用是安全的，可通过有效止血、拓展操作空间等措施创造肿瘤完整切除的机会。