目的:探讨重症肌无力（MG）患者低频重复电刺激（RNS）的特点，并分析RNS结果与临床特征的相关性。方法:回顾性分析2015年9月至 2020 年9月在广东省人民医院住院因疑诊为MG行肌电图检查患者的临床资料和电生理数据，最终确诊为MG的患者107例。分析眼肌型和全身型MG的低频RNS特点，并根据RNS检测结果分为RNS阴性组和RNS阳性组，比较两组的临床特征、血清学及胸腺CT结果、胸腺病理等辅助检查结果；采用二分类logistic回归分析低频RNS结果的相关因素。结果:眼肌型MG的RNS阳性率为34.1%（15/44），全身型MG的RNS阳性率为73.0%（46/63），二者比较差异有统计学意义（ P<0.001）；全身型MG中副神经（68.3%，43例）、面神经（52.4%，33例）的低频RNS阳性率均较尺神经（14.3%，9例）高（均 P<0.001）；RNS阳性的全身型MG，面神经复合肌肉动作电位（CMAP）的下降率（32%±11%）高于眼肌型（22%±7%， P=0.011）。面神经RNS阳性组比阴性组更容易累及咽喉肌［22例（52.4%）比17例（26.2%）， P=0.006］；面神经、副神经、尺神经RNS阳性组的重症肌无力定量（QMG）评分均较阴性组高，差异均有统计学意义（均 P<0.001）；眼肌型MG，RNS阳性组的起病年龄大于阴性组［52.0（40.0， 73.0）岁比24.0（12.0， 51.5）岁， P=0.021］，乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性率（ P=0.03）及QMG评分（ P<0.001）均高于阴性组；全身型MG中， RNS阳性组的AChR抗体的阳性率（ P=0.023）及QMG评分（ P<0.001）均高于阴性组。QMG评分（ OR=1.66，95% CI：1.36~2.03， P<0.001）、AChR抗体阳性（ OR=5.45，95% CI：1.28~23.14， P=0.022）均为RNS阳性的独立相关因素。 结论:低频RNS异常多见于全身型MG，刺激副神经、面神经时阳性率更高；易合并AChR抗体阳性，且肌无力状态更严重，因此，对RNS阳性者进行血清学检查和尽早的干预是需要的。

目的:探讨术中记录复合肌肉动作电位(CMAP)在全身麻醉脑深部电刺激术(DBS)中的可行性，以及其在电极定位中的作用。方法:回顾性分析2016年1月至2019年12月于山东大学齐鲁医院神经外科接受全身麻醉下双侧丘脑底核(STN)DBS的30例帕金森病患者(简称全麻组)，以及同期接受局部麻醉与全身麻醉相联合的双侧STN-DBS的30例帕金森病患者(简称局麻+全麻组)的临床资料。全麻组患者术中选择双侧口轮匝肌、大小鱼际肌和踇短屈肌，记录CMAP的引出情况。局麻+全麻组患者在清醒状态下给予术中电刺激，并记录出现锥体束反应的情况。比较两组患者的刺激电压阈值、术后CT与术前MRI影像融合结果显示的电极位置，以及与术前(药物关期)相比，两组术后开机3个月(药物关期)统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)评分的改善率。结果:全麻组与局麻+全麻组患者的年龄、病程及术前药物关期UPDRS-Ⅲ评分的差异均无统计学意义(均 P>0.05)，而两组性别比例的差异存在统计学意义( P<0.05)。(1)30例全麻组患者给予术中电刺激时均记录到典型的CMAP。(2)全麻组3组肌肉CMAP引出率的差异有统计学意义( P<0.05)，口轮匝肌最高(60/60)，其次是大小鱼际肌(35/60)，踇短屈肌未记录到CMAP。(3)全麻组中3例患者、局麻+全麻组中4例患者进行了电极位置的调整；两组中未做电极位置调整的患者相比较，电压阈值的差异无统计学意义( P>0.05)。(4)两组患者术后CT与术前MRI的融合结果显示电极位置良好，全麻组双侧副反应触点外缘距内囊内缘的距离与局麻+全麻组的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。(5)两组患者在术后3个月UPDRS-Ⅲ评分改善率方面的差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:全麻DBS中电刺激时记录CMAP是一项安全、可行且有效的技术；其中面部及上肢的CMAP更容易被记录到；电压阈值的大小能够为电极与内囊相对距离的判断及术中电极位置的调整提供依据，有助于提高全麻下电极植入的精准度，避免锥体束反应的发生。

目的:探讨触发肌电图(tEMG)对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值。方法:回顾性分析2020年1月至2022年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的85例术中行tEMG监测的脊髓拴系综合征患儿的临床资料。术前48例患儿存在神经功能障碍，所有患儿均行脊髓拴系松解术，记录术前病变部位神经根引出靶向肌肉的复合肌肉动作电位(CMAP)的tEMG刺激阈值及波幅；术后即刻再次对神经根进行监测，比较术前、术后即刻tEMG阈值的差异；术后即刻以术前tEMG的阈值刺激神经根，比较术前、术后即刻引出CMAP波幅的差异(每例患者的tEMG阈值及CMAP波幅均为刺激其病变部位双侧神经根后获得的平均值)。评估患儿术后神经功能的改善情况。结果:85例患儿的手术均顺利完成，术后经病理学证实为脊髓脂肪瘤43例，脂肪脊髓脊膜膨出8例，脊髓脊膜膨出6例，继发性脊髓拴系综合征28例。术后均无脑脊液漏、切口感染等并发症发生。术后70.8%(34/48)的患儿神经功能障碍改善。与术前相比，患儿病变部位神经根的tEMG阈值[ M( Q1， Q3)]在术后即刻明显下降，差异具有统计学意义[术前：3.40(1.60，5.00)mA，术后即刻：2.10(1.50，3.50)mA， Z＝5.89， P<0.001]；其中术后即刻31例脊髓脂肪瘤、8例脂肪脊髓脊膜膨出、5例脊髓脊膜膨出、17例继发性脊髓拴系综合征患儿的tEMG阈值均较术前明显下降，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。使用术前的tEMG阈值刺激术后即刻的神经根，术后即刻患儿的CMAP波幅[ M( Q1， Q3)]较术前明显升高，差异具有统计学意义[术前：8.40(5.00，17.50)μV，术后即刻：17.50(8.15，26.78)μV， Z＝－6.20， P<0.001]；其中术后即刻36例脊髓脂肪瘤、6例脊髓脊膜膨出、18例继发性脊髓拴系综合征患儿的CMAP波幅较术前明显升高，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)，而8例脂肪脊髓脊膜膨出患儿术前、术后即刻CMAP的波幅改变不明显( P＝0.192)。 结论:术中tEMG不仅能监测保护患儿的神经功能，还可以提示神经功能改善情况，具有较好的应用价值。

目的:本研究的目的是全面概述耳蜗电图的电生理及其历史，讨论其在人工耳蜗植入中新近的应用，并探讨在这个不断深入领域中所开展的研究。耳蜗电图是一种记录内耳不同组分和外周蜗神经对声刺激反应产生电位的电生理技术。耳蜗电图可解析为：① 耳蜗微音电位，② 听神经音电位，③ 总和电位，④ 听神经复合动作电位。数十年来，随着技术上的不断改进，对记录电位的理解也在不断更新。耳蜗电图历来主要应用于梅尼埃病的诊断评估。然而，近十年来耳蜗电图的应用聚焦到人工耳蜗植入上。具有残余听力的患者在人工耳蜗植入后，联合电声刺激可以改善听力和言语。尽管术者在电极插入过程中尽量减轻组织损伤，但患者术后听力保存率各异。在植入耳蜗期间，当术者插入电极阵列时，实时耳蜗电图可以检测耳蜗局部区域诱发的频率特异性耳蜗微音电位。在耳蜗外记录耳蜗电图，记录电极可以放置于鼓岬、镫骨或鼓膜。耳蜗内耳蜗电图记录可以通过将记录电极插入耳蜗，或者使用人工耳蜗中的1个电极作为记录电极。术中耳蜗电图信号的丧失可能提示电极插入导致的耳蜗损伤，然而两者之间的关系尚存在争议。在人工耳蜗电极植入时监测耳蜗损伤有望改善听力保留结果、改良手术技术以及改进电极设计。

Lambert-Eaton综合征（LEMS）是一种少见的免疫介导的神经肌肉接头疾病，其电生理改变非常具有特异性，表现为所检测运动神经的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅均明显降低，低频重复神经电刺激（RNS）呈现L型的递减模式，高频RNS明显递增或者易化后波幅明显增加，单纤维肌电图可见jitter明显增宽和阻滞。但LEMS疾病早期，CMAP波幅正常或者轻度降低，高频刺激递增不明显，仅出现低频递减，很容易漏诊LEMS而误诊为重症肌无力，这种情况下要定期复查各电生理指标，临床上尽早确诊，减少误诊和漏诊。

目的:建立大鼠坐骨神经牵拉损伤动物模型，观察神经牵拉损伤后大鼠坐骨神经功能，电生理及病理学变化。方法:24只清洁级健康大鼠以简单随机化分为对照组(A)，轻(B)、中(C)、重度(D)牵拉组4组，每组6只。选择左侧坐骨神经暴露，A组暴露神经10 min后关闭伤口，B、C和D组使用不同拉力牵拉坐骨神经干10 min后关闭伤口。分别检测各组损伤肢体坐骨神经功能指数、滚轮运动试验及热刺激试验、神经靶肌肉复合肌肉动作电位及坐骨神经牵拉节段组织病理学变化。组间比较采用 t检验。 结果:SFI测量结果表明，神经损伤后2周，重度组(-100.042±4.667)完全丧失神经功能，中度组(-65.250±23.705)具有部分神经功能，轻度组(-26.792±18.762)神经功能完全恢复。重度组( t＝200.900， P<0.0001)及中度组( t＝4.830， P<0.05)与对照组比较差异均有统计学意义，轻度组与对照组比较差异无统计学意义( t＝2.246， P>0.05)。CMAP测量发现重度组的神经传导被完全阻断，中度损伤组的动作电位在损伤后20 d前下降，并在损伤后20 d开始恢复。重度组(10.250±7.146)与对照组比较差异有统计学意义( t＝198.900， P<0.01)，中度组(39.875±20.259)与对照组比较( t＝ 8.944， P<0.05)，轻度组(86.125±9.094)与对照组比较无统计学意义( t＝1.980， P>0.05)。滚轮运动实验结果轻度牵拉组(2.692±0.240)，10 d后逐渐恢复正常，中度(1.891±0.328)及重度(0.804±0.280)恢复不明显。各组与对照组比较差异均有统计学意义( t＝11.330、12.220、30.490， P<0.01)。热刺激实验发现损伤后对热反应明显降低并且重度组无恢复，各组与对照组比较差异均有统计学意义( t＝3.623、8.994、215.749， P<0.05)。 结论:以拉力为参数可以稳定地建立不同程度的坐骨神经牵拉性损伤动物模型。

目的:观察蜗神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）患者人工耳蜗植入后蜗神经对电刺激的反应，并比较其与蜗神经形态正常植入者之间的差异，探讨CND患者蜗神经损伤特点。方法:研究对象为2012年1月至2020年1月在山东省耳鼻喉医院接受人工耳蜗植入的患者，分为CND组及对照组。CND组51例，其中男20例、女31例，CI植入年龄（2.7±1.5）岁，4例双侧植入，共计55耳，术前均经影像学检查诊断为CND，其耳蜗结构正常；对照组21例，其中男10例、女11例，CI植入年龄（3.0±1.9）岁，1例为双侧植入，共计22耳，术前影像学检查耳蜗结构及蜗神经形态均正常。除3例（3耳）CND患者植入澳大利亚Cochlear公司CI422电极外，其余患者均植入CI24RECA或CI512电极。所有患者均开机6个月以上，采用Customer Sound EP软件记录耳蜗内电极的蜗神经电刺激复合动作电位（electrically evoked compound action potential，ECAP），并绘制耳蜗不同部位电极的ECAP增益曲线。采用广义线性混合效应模型分析分组及电极位置对ECAP诱发阈值、最大振幅、潜伏期及增益曲线坡度的影响。结果:对照组所测电极周围均可记录到ECAP反应，引出率为100%；而CND组ECAP总引出率为71%（859/1 210），且由1号电极至22号电极ECAP引出率逐渐降低。与对照组相比，CND组患者ECAP诱发阈值提高、最大振幅降低、增益曲线坡度减小、ECAP潜伏期延长，差异有统计学意义（ P值均<0.01）。统计分析显示，电极位置对CND组患者ECAP诱发阈值、最大振幅及增益曲线坡度有显著影响（ P值均<0.01），但对ECAP潜伏期无明显影响（ P>0.05）；而电极位置仅对对照组ECAP阈值有影响（ P<0.05）。CND患者由1号电极至22号电极ECAP诱发阈值呈逐渐增高趋势，而最大振幅及增益曲线坡度呈逐渐降低趋势。 结论:与蜗神经形态正常的感音神经性听力损失患者相比，CND患者不仅残余螺旋神经节细胞数量减少，其对电刺激的反应也存在不同程度的下降。CND患者蜗神经损伤程度个体间差异较大，总体上由耳蜗底转至耳蜗顶转呈逐渐加重趋势。

目的:通过卡铂耳蜗损伤模型，观察成年南美栗鼠耳蜗听神经复合动作电位（compound action potential，CAP）及其基底膜内、外毛细胞密度，探讨内毛细胞损害程度与CAP振幅、阈值改变的关系。方法:18只成年南美栗鼠经耳科学检查后按随机数字表法分为3组（每组6只）：A组为对照组，B组和C组分别接受1次和2次卡铂注射（76 mg/kg，腹腔注射，2次注射间隔1周）。B组和C组动物在卡铂注射后30 d、A组在相应时间行终点功能测试。经下鼓室径路将记录电极安放到麻醉后南美栗鼠的圆窗龛，记录短声（click）及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音刺激下的CAP。测试结束后处死动物。耳蜗基底膜铺片经琥珀酸脱氢酶组织化学染色标记毛细胞，在光学显微镜下对全耳蜗基底膜铺片连续高清拍摄，统计毛细胞数量及基底膜长度，计算10%基底膜长度内耳蜗内、外毛细胞的数量作为毛细胞密度。采用GraphPad 6软件进行统计学处理。结果:A组成年南美栗鼠click及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音声刺激CAP阈值分别为（7.1±2.6）、（25.4±5.0）、（24.6±5.4）、（10.4±5.0）、（0.4±1.4）、（4.2±6.3）和（17.1±14.1）dB SPL（ ± s， n=12）。A组单个耳蜗毛细胞总数为（8 936±643）个（ ± s， n=7），全耳蜗基底膜长度为（17.73±1.01）mm（ n=12）。与A组相比，B组动物CAP阈值未见明显变化，但CAP饱和振幅降低了40%并伴有约40%的内毛细胞缺失。C组动物CAP明显升高并损失了近90%的内毛细胞。 结论:成年南美栗鼠短纯音CAP阈值在2、4、8 kHz最低，在低频或高频时阈值略有升高。卡铂造成的部分内毛细胞损伤与CAP振幅改变有良好的对应关系，但在内毛细胞损失40%时并不改变CAP的阈值，当内毛细胞缺失超过80%时，CAP阈值的升高不可避免。

目的:分析尺神经损伤患者骨间肌同步兴奋的电生理表现。方法:选取自2019年5月至2020年8月于我院就诊的腕部尺神经损伤后患者50例，分别检测第一、二、三、四背侧骨间肌及第二掌侧骨间肌复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)，记录潜伏期及波幅，肌电图随机选取10个运动单位电位(motor unit potential，MUP)，计算MUP波幅平均值，并观察募集反应，所有数据均与健侧比较，进行统计学分析。结果:患侧第二、三、四背侧骨间肌分指与第二掌侧骨间肌并指时，MUP波幅与健侧比较差异均有统计学意义( P<0.01)；大部分患侧第二、三、四背侧骨间肌与第二掌侧骨间肌分并指时均有募集反应；患侧第一、二、三、四背侧骨间肌与第二掌侧骨间肌刺激CMAP潜伏期与健侧比较差异均有统计学意义( P<0.05)，CMAP波幅与健侧比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:腕部尺神经损伤后，掌侧骨间肌与背侧骨间肌易产生同步兴奋后遗症，导致分并指障碍，电生理检查可帮助临床诊断。

目的:报道慢通道肌无力综合征（SCCMS）一家系临床、基因及治疗随访情况，结合文献回顾分析影响离子通道阻滞剂疗效的因素。方法:收集首都医科大学宣武医院于2017年5月确诊的SCCMS一家系3例患者的临床资料和药物治疗反应；统计分析截至2018年12月31日Pubmed数据库和万方数据库SCCMS病例临床信息，突变位点和药物治疗情况。结果:先证者为48岁女性，因“肢体无力40余年”就诊，其大女儿出生起病，运动发育迟缓，脊柱侧弯，行走困难；小女儿出生及发育正常，逐渐出现疲劳及肢体无力；重症肌无力抗体阴性，神经传导未引出重复复合肌肉动作电位，重频电刺激可见低频递减，基因检测发现CHRNE p.εV279F杂合突变，为已知SCCMS致病突变。检索文献报道17例SCCMS患者，加上本文3例，共20例患者详细描述了临床表现及治疗情况。根据通道阻滞剂治疗效果分为显著改善组和疗效不佳组，两组各10例患者。显著改善组出现临床症状年龄为1.50（0.75， 28.25）岁，疗效不佳组出现临床症状年龄为2.50（0， 6.25）岁，组间比较差异无统计学意义；使用离子通道阻滞剂治疗年龄显著改善组为（23.40±13.29）岁；疗效不佳组为（34.10±13.43）岁，组间比较差异无统计学意义。治疗延误时间（使用通道阻滞剂治疗年龄-出现临床症状年龄）显著改善组为13.00（10.25， 15.00）年，疗效不佳组为32.50（19.25， 38.00）年，两组比较差异有统计学意义（ Z=-3.374， P=0.000）。进一步按照患者对胆碱酯酶抑制剂治疗反应分组：有效组8例，无效组10例，未使用胆碱酯酶抑制剂2例。有效组发病年龄为0（0，4.75）岁，无效组发病年龄为6.50（1.00，28.25）岁（ Z=-2.315， P=0.021）；有效组开始使用离子通道阻滞剂治疗的年龄为（27.90±12.99）岁，无效组为（32.00±13.21）岁，组间比较差异无统计学意义；治疗延误时间有效组为（30.25±11.07）年，无效组为（14.30±9.60）年，组间比较差异有统计学意义（ t=-3.274， P=0.005）。 结论:SCCMS患者对胆碱酯酶抑制剂治疗有阳性反应的患者平均起病年龄小，离子通道阻滞剂治疗效果与治疗延误时间相关，症状出现后越早开始使用通道阻滞剂治疗效果越好，应用离子通道阻滞剂治疗延误时间长，造成治疗效果欠佳。