听神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）患儿可受益于人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI），但其术后听觉言语效果具有较大差异，目前还没有有效的临床工具来预测CND患儿CI术后效果。挑选适合人工耳蜗植入的CND患儿、植入侧别的确定以及术后听觉言语效果的预测一直是学术界的焦点、难点。本文就近年来有关评估听神经发育不良患儿人工耳蜗植入术后效果影响因素的研究进展做一综述，着重介绍影像及电生理学方面特点对CI术后效果影响特点的研究进展。

本期刊登的《过敏原皮下免疫治疗不良反应防治专家共识（2023年，重庆）》由中国鼻病研究协作组召集国内从事皮下免疫治疗（SCIT）相关专业的中青年专家，在系统复习国内外循证医学证据的基础上，结合自身临床经验撰写而成。本共识旨在总结SCIT不良反应的防治，重点阐述SCIT不良反应的分类、诊断、处理、危险因素及预防，希望通过本共识为我国开展SCIT治疗的医务工作者提供参考，提高对SCIT不良反应的认识和防治能力，进一步促进SCIT的规范应用。论著《蜗神经发育不良患者蜗神经对电刺激反应特点的研究》观察了蜗神经发育不良（CND）患者人工耳蜗植入后蜗神经对电刺激的反应，并比较其与蜗神经形态正常植入者之间的差异，探讨CND患者蜗神经损伤特点。《不同气骨导差混合性听力损失耳硬化症患者手术疗效分析》分析了术前不同气骨导差混合性听力损失耳硬化症患者的手术疗效，为耳硬化症手术的预后评估提供参考。《听力正常儿童宽频鼓室图能量吸收率特征研究》分析了0~12岁听力正常儿童宽频鼓室图能量吸收率随年龄变化的特征及影响因素，获得与年龄相适应的参考值，为宽频鼓室图的临床应用提供参考。《丹参酮ⅡA激活PI3K/AKT信号通路抑制高糖诱导小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡的研究》探讨了丹参酮ⅡA是否能抑制高糖诱导的小鼠耳蜗血管纹周细胞的凋亡及可能机制，为治疗糖尿病性听力损失提供参考。《IL-17A激活NLRP3炎性小体在CRSwNP中的作用及临床意义》探讨了慢性鼻窦炎伴鼻息肉中IL-17A激活NLRP3的作用及临床意义。《前后肋软骨支架移植喉气管重建术治疗儿童重度声门下狭窄或喉蹼的效果分析》探讨了前后肋软骨支架移植喉气管重建术治疗重度声门下狭窄或喉蹼的手术效果。继续教育园地《阿司匹林激发试验在非甾体抗炎药加重呼吸道疾病中的临床运用及研究进展》就阿司匹林激发试验适应证及禁忌证、检查注意事项、操作步骤、评估方法、诊断标准、安全性等进行了介绍。

患者女性，年龄24岁，身高156 cm，体质量39 kg，BMI 16.03 kg/m 2，因"感音神经性听力下降(双侧，极重度)"入院。4年前发现糖尿病、脂肪肝和甲状腺乳头状癌(外院已行手术治疗)。近2年双耳听力下降，进行性加重，右侧为重，偶有间断头痛。自幼消瘦，有习惯性腹胀，消化不良，无易疲劳，生长发育正常，无抽搐。否认心脏病。就诊当地医院诊断为突发耳聋，予激素、营养神经等治疗，效果不佳。完善化验检查发现血糖高、脂肪肝，头颅MRI提示双基底节、丘脑、内外囊、幕上白质、桥脑、双小脑广泛异常信号，双侧大致对称，遗传代谢疾病可能。行肌肉活检Gomori三色染色可见破碎样红纤维；行基因检测提示线粒体脑肌病(血10158T>C突变，1.3%，核基因 TYMP杂合突变)。结合患者临床特征、常规生化检查及头颅MRI结果，考虑线粒体病、线粒体相关糖尿病的可能性，进一步肌肉活检、基因检测明确诊断线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)。

目的:总结鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT影像特征及临床特点，提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年1月至2022年7月经基因检测证实的13例（26耳）鳃耳（肾）综合征患者的临床及颞骨CT影像资料。其中男8例、女5例，年龄1~39岁，中位年龄9岁，有亲子关系者3对（6例）。结果:13例患者均有听力损失和耳前瘘管，其中11例伴第2鳃裂瘘管。混合性听力损失20耳，感音神经性听力损失3耳，传导性听力损失2耳，听力正常1耳。基因检测： EYA1基因突变12例， SIX1基因突变1例。颞骨CT检查，耳蜗基底周管径逐渐变窄，中周发育不良，顶周未发育20耳。前庭与水平半规管管壁不规则10耳，前庭扩大7耳，前庭与水平半规管融合3耳。前庭导水管扩大3耳，内耳道扩大8耳。锤骨与鼓室壁粘连17耳，6耳鼓室内炎症包埋听小骨、无法测量砧镫关节角度，3耳砧镫关节显示不清，8耳砧镫关节角度大于122°。前庭窗闭锁6耳，蜗窗闭锁1耳。咽鼓管骨部扩张、含气18耳，伴鼓室或乳突炎症11耳。中颅窝低位17耳，鼓室向前外侧移位22耳，外耳道狭窄3耳。 结论:鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT表现具有多样性和复合性，耳蜗发育不良、听骨链畸形和咽鼓管骨部扩张是其特征性表现。颞骨CT检查可准确评估耳蜗、听小骨、前庭、半规管、前庭导水管及内听道等关键解剖结构，结合双侧发病、混合性听力损失、耳前瘘管及鳃裂瘘管等特点，对临床早期诊断、治疗具有重要价值。

目的:观察蜗神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）患者人工耳蜗植入后蜗神经对电刺激的反应，并比较其与蜗神经形态正常植入者之间的差异，探讨CND患者蜗神经损伤特点。方法:研究对象为2012年1月至2020年1月在山东省耳鼻喉医院接受人工耳蜗植入的患者，分为CND组及对照组。CND组51例，其中男20例、女31例，CI植入年龄（2.7±1.5）岁，4例双侧植入，共计55耳，术前均经影像学检查诊断为CND，其耳蜗结构正常；对照组21例，其中男10例、女11例，CI植入年龄（3.0±1.9）岁，1例为双侧植入，共计22耳，术前影像学检查耳蜗结构及蜗神经形态均正常。除3例（3耳）CND患者植入澳大利亚Cochlear公司CI422电极外，其余患者均植入CI24RECA或CI512电极。所有患者均开机6个月以上，采用Customer Sound EP软件记录耳蜗内电极的蜗神经电刺激复合动作电位（electrically evoked compound action potential，ECAP），并绘制耳蜗不同部位电极的ECAP增益曲线。采用广义线性混合效应模型分析分组及电极位置对ECAP诱发阈值、最大振幅、潜伏期及增益曲线坡度的影响。结果:对照组所测电极周围均可记录到ECAP反应，引出率为100%；而CND组ECAP总引出率为71%（859/1 210），且由1号电极至22号电极ECAP引出率逐渐降低。与对照组相比，CND组患者ECAP诱发阈值提高、最大振幅降低、增益曲线坡度减小、ECAP潜伏期延长，差异有统计学意义（ P值均<0.01）。统计分析显示，电极位置对CND组患者ECAP诱发阈值、最大振幅及增益曲线坡度有显著影响（ P值均<0.01），但对ECAP潜伏期无明显影响（ P>0.05）；而电极位置仅对对照组ECAP阈值有影响（ P<0.05）。CND患者由1号电极至22号电极ECAP诱发阈值呈逐渐增高趋势，而最大振幅及增益曲线坡度呈逐渐降低趋势。 结论:与蜗神经形态正常的感音神经性听力损失患者相比，CND患者不仅残余螺旋神经节细胞数量减少，其对电刺激的反应也存在不同程度的下降。CND患者蜗神经损伤程度个体间差异较大，总体上由耳蜗底转至耳蜗顶转呈逐渐加重趋势。

本文报道了1例罕见的额骨干骺端发育不良2型成年男性患者，其临床表现为眶上嵴突出、宽鼻梁、小下颌，同时合并多发颞骨骨瘤、手足畸形、脊柱侧弯、感音神经性聋，基因学检测发现 MAP3K7基因的杂合错义变异c.1454C>T/p.P485L。对该患者进行了人工耳蜗植入、颞骨骨瘤切除及外耳道重建术，患者生活质量得到了明显提升，术后听觉行为分级标准（categories of auditory performance，CAP）达5级，即不借助唇读可理解常用短语。

目的:了解MRI下内听道内蜗神经未见显示的人工耳蜗植入患者的颞骨CT及内耳MRI影像学特点，观察其术后听觉及言语康复效果，探讨影像学测量指标与术后效果之间的相关性。方法:收集2014年5月至2018年10月在山东省耳鼻喉医院行人工耳蜗植入的蜗神经发育不良患儿共88例，排除伴有耳蜗发育畸形的患儿，仅保留耳蜗结构正常且MRI下内听道内蜗神经未见显示的蜗神经发育不良患者，共64例，其中双侧植入4例，共68耳。患儿植入时年龄范围1~6岁，平均2.8岁。人工耳蜗为澳大利亚Cochlear公司产品（型号包括24RECA和512）。所有患者术前均行内耳MRI和颞骨CT扫描，影像学评估指标包括颞骨CT下蜗神经管宽度、内听道宽度，内耳MRI下桥小脑角处位听神经直径、面神经直径以及面神经与位听神经的直径比。分别于术后12、24和36个月时进行听觉言语功能评估，包括听觉行为分级问卷（Categories of Auditory Performance，CAP）和语言可懂度分级评估问卷（Speech Intelligibility Rating，SIR）及助听听阈测试。采用SPSS 13.0软件对术后助听听阈、CAP、SIR结果与影像学结果进行相关性分析。结果:64例蜗神经未见显示患者中，有CT资料的56耳显示颞骨CT中蜗神经管宽度为（0.72±0.30）mm（均数±标准差，下同），内听道宽度为（4.07±1.10）mm；有MRI资料的66耳显示内耳MRI桥小脑角处位听神经的直径为（1.58±0.27）mm，面神经的直径为（1.57±0.27）mm，面神经与位听神经的直径比为（1.02±0.23）。术后12、24及36个月时平均助听听阈分别为（46.8±2.5）dB HL、（40.7±0.8）dB HL和（36.8±1.5）dB HL，即术后助听听阈随植入时间的延长而不断降低。术前和术后12、24及36个月时CAP得分分别为（1.0±1.0）分、（3.8±1.4）分、（4.5±1.4）分和（5.1±0.7）分，即术后听觉功能不断提高。术前和术后12、24及36个月时SIR得分分别为（1.1±0.3）分、（1.9±0.9）分、（2.5±0.9）分和（2.9±0.6）分，即术后语言清晰度缓慢提升。术后24个月时的助听听阈与颞骨CT的内听道宽度呈负相关（ r=-0.349， P=0.037），术后36个月时的助听听阈与内耳MRI桥小脑角处面听比呈正相关（ r=0.740， P=0.001）。 结论:MRI下内听道内蜗神经未见显示的蜗神经发育不良患儿可以从人工耳蜗植入中获益，术后的听觉及言语功能较术前均有明显进步，且随开机时间的延长不断提高。患者颞骨CT内听道宽度及内耳MRI桥小脑角处面神经与位听神经直径的比值可能与术后远期助听听阈有一定相关性。

目的 探讨先天性单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿就诊原因/发现途径、听力学特点、影像学特点,归纳总结单侧聋患儿临床特点及干预策略.方法 回顾性分析 2020 年 6 月至 2022 年 6 月间就诊于北京儿童医院耳鼻喉科诊断为先天性SSD患儿的临床资料,包括患儿一般资料、就诊原因/发现途径,听性脑干反应、纯音测听、耳蜗微音器电位(cochlear micro-phonics,CM)、耳声发射(otoacoustic emission,OAE)、声导抗等检查;颞骨CT和/或内听道MRI影像学检查,总结其临床特点,并对干预治疗的患儿进行随访.结果 共 112 例患儿纳入本研究,其中男 66 例、女 46 例;左耳 61 例、右耳 51 例;0～13岁,中位数年龄 4 岁 6 个月;OAE:聋耳均未引出;CM:38 例聋耳可引出;对侧正常耳OAE、CM均正常引出;声导抗均为A型曲线;因新生儿听力筛查未通过就诊的患儿比例最高(41.1%);影像学显示结构异常 75 例(66.9%),其中比例最高为单纯蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良 62 例(82.7%);SSD患儿接受外科干预治疗 2 例,其中不伴蜗神经发育不良行人工耳蜗植入 1例、伴蜗神经发育不良行骨桥植入 1 例.术后 6 个月,2 例患儿均方根误差(root-mean-square error,RMSE)、定位偏侧BIAS值均有改善,声源定位能力提高.结论 先天性单侧聋患儿内耳结构异常比例较高,以蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良多见.儿童单侧聋不易被发觉,应重视新生儿听力筛查与入园听力体检及定期听力检查,警惕预防潜在的交通事故风险发生.针对当前先天性SSD干预率极低的现状,应提高对疾病特点的认识,给予个体化、科学性干预.

目的 分析内听道重复畸形(duplication of the internal auditory canal,DIAC)患者CT及MRI影像学表现,提高对该畸形的认识,为人工耳蜗植入提供术前依据.方法 回顾性观察20例(24耳)DIAC患者内耳多层螺旋CT(MSCT)及MRI资料,测量并分析病变组与对照组内听道及蜗神经孔宽度.结果 DIAC均为内听道狭窄及合并其他颞骨畸形.MSCT示21耳、MRI水成像示16耳内听道由骨性分隔成双管.MRI水成像示前庭蜗神经纤细.病变、对照组内听道宽度及蜗神经孔宽度均有统计学差异(P<0.001).6例(8耳)行人工耳蜗植入术后听力均有不同程度恢复.结论 DIAC均显示内听道狭窄,MSCT所示骨性分隔为其特征性征象,MRI水成像示前庭蜗神经发育不良,联合两种影像检查方法可为本病诊断和人工听觉植入提供客观参考依据.

查德利-麦卡洛综合征(Chudley-McCullough syndrome,CMS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由GPSM2(G蛋白信号调节器2)基因的致病性变异引起,其特征是早发性感音神经性耳聋和典型的脑畸形组合[1,2],包括脑积水、胼胝体(部分)发育不全、小脑发育不良、蛛网膜囊肿、额叶皮质下异位和中线多小回.当听力损失得到早期控制时,大多数患者尽管存在大脑畸形,但运动和认知发育障碍较为轻微或没有损害[2],会得到良好康复效果,CMS手术治疗并不能挽救听力,人工耳蜗植入是治疗此种病征的有效方法之一[3],目前国内尚未见报道,我们在听力言语康复中发现2例,现予以报道.