周仲瑛教授认为白塞氏病的病机关键为湿热瘀阻，脏腑病位在肝肾；临床治疗以清热利湿、化瘀通络为主，兼顾补益肝肾；遣方用药以二妙散合知柏地黄汤为基础，伍以凉血化瘀、通络止痛药。周老治疗白塞氏病临床疗效显著，加减用药独具特色，对周老诊治白塞氏病的经验加以整理，旨在为辨治白塞氏病提供新思路。

1 临床资料患者,男,48岁.因"活动后胸闷4+年,加重伴恶心、呕吐2+周"于2022年8月15日入院.患者4+年前出现口腔溃疡,头部、胸背部痤疮样皮疹,诊断为"阿弗他口炎",口服沙利度胺片(100mg)缓解后自行停药,口腔溃疡反复发作;既往白塞病史2+年,于2019年2月5日输注糖皮质激素500mg冲击治疗;2019年3月15日输注甲泼尼龙40mg;2019年4月14日输注环磷酰胺400mg、甲泼尼龙40mg;2019年5月9日输注托珠单抗400mg免疫治疗;2020年11月2日输注托珠单抗 400mg免疫治疗;2020年12月3日输注托珠单抗400mg免疫治疗;既往肺结核病史4+年,行异烟肼+利福平+吡嗪酰胺+乙胺丁醇抗结核治疗,后出现头晕乏力、发热、骨髓抑制,调整抗结核方案:异烟肼+吡嗪酰胺+乙胺丁醇;既往右侧大隐静脉高位结扎、剥脱病史.

目的 研究白术内酯Ⅰ对白塞氏病小鼠脾脏辅助性T细胞(T helper cell,Th)17/调节性T细胞(T regulatory cell,Treg)平衡的影响.方法 将 40 只小鼠随机分为对照组,模型组,白术内酯I组,Jagged 1 组,每组各 10 只,其中除对照组外,其余组均采用虾原肌球蛋白致敏建立白塞氏病模型.采用Western blot法检测小鼠脾脏中Notch1 和Hes1 的表达水平及Th17 关键调控因子维甲酸相关孤儿受体(retinoic acid-related orphan receptor,ROR)γt和叉头框(forkhead box,Fox)p3 的表达;采用流式细胞术检测小鼠脾脏中Th17 和Treg的含量;采用ELISA法分别检测各组小鼠脾脏中Th17 细胞因子白细胞介素(interleukin,IL)-17、IL-22 的水平及Treg细胞因子IL-4和IL-10 的水平;TUNEL法检测脾脏细胞凋亡;免疫组化法检测小鼠脾脏半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶(caspase)-3 的表达.结果 与对照组比较,模型组Th17 细胞比例、Notch1、Hes1、IL-17、IL-22、RORγt 和caspase-3 水平以及TUNEL阳性细胞数升高,Treg细胞比例、IL-4、IL-10 和Foxp3 水平降低(P＜0.05);与模型组比较,白术内酯Ⅰ组中Th17 细胞比例、Notch1、Hes1、IL-17、IL-22、RORγt和caspase-3水平以及TUNEL阳性细胞数降低,Treg细胞比例、IL-4、IL-10 和Foxp3 水平升高(P＜0.05);与白术内酯Ⅰ组比较,Jagged 1 组Th17 细胞比例、Notch1、Hes1、IL-17、IL-22、RORγt 和caspase-3水平及TUNEL阳性细胞数升高,Treg细胞比例、IL-4、IL-10 和Foxp3 水平均降低(P＜0.05).结论 白术内酯Ⅰ能够改善原肌球蛋白诱导的白塞氏病小鼠脾脏Th17/Treg细胞比例失调,降低白塞氏病小鼠脾脏细胞的凋亡.

目的 分析神经白塞氏病的临床表现及影像学特征.方法 采用回顾性研究方法分析51例患者的临床资料,51例患者均符合白塞氏病国际研究小组1990年提出的诊断标准,并有不同程度的神经系统受损表现.结果 常见头痛、感觉障碍、运动障碍、脑膜刺激征、共济失调:阵发性抽搐、精神障碍、偏盲、失语症等少见.磁共振检查急性期常见基底节区或脑干片状高信号,半球白质、脑室周围散在高信号,呈圆形、线形或新月状.脑脊液典型改变可见淋巴细胞、总蛋白量升高.诱发电位改变不明显.结论 神经白塞氏病一般急性起病,呈缓解与复发或持续进展病程.神经白塞氏病临床可见脑干综合征、脑卒中样类型、精神异常型和弥漫型等类型.目前诊断以临床为主,在白塞氏病基础上出现神经系统症状和体征即可诊断.治疗主要用激素、细胞毒素类药物及血浆置换方法.

提要:许多自身免疫性疾病,诸如白塞病、川崎病、大动脉炎等,都可累及冠状动脉,表现为早发冠状动脉粥样硬化、冠状动脉炎和(或)冠状动脉瘤.虽然这种情况在临床的发病率较低,但一旦发生,都提示患者的预后不良.由于不同自身免疫性疾病累及冠状动脉的病理学基础和组织学特点都不尽相同,治疗策略也有差异,仅依靠冠状动脉造影结果很难为此类患者做出合适决策.IVUS和OCT在此类患者中的应用往往可以明确受累的冠状动脉局部病变的特点,对于原发病的诊断和治疗以及预后的判断意义重大.本综述通过回顾既往川崎病、Takayasu动脉炎、白塞氏病和系统性红斑狼疮中的相关报道和文献,探究了自身免疫病所致的冠状动脉病变在IVUS和OCT成像上各自的特点,分析二者在上述4种自身免疫性疾病中的应用价值.

目的:探究白细胞介素22(interleukin-22,IL-22)在细胞增殖以及细胞因子表达方面对人脐静脉内皮细胞(human umbilical vein endothelial cells,HUVECs)的影响.方法:用RT-PCR技术检测IL-22R1在HUVECs中的表达情况.将以脂多糖(Lipopolysaccharide,LPS)处理后的HUVECs作为血管炎细胞模型,CCK8实验用于检测IL-22作用前后HUVECs的增殖能力变化情况,qRT-PCR技术以及Western blot技术则分别用于检测IL-22作用前后IL-6,IL-8,CC类趋化因子配体2(chemokinemotif lig and 2,CCL2),细胞间粘附分子1(intercellular cell adhesion molecule-1,ICAM1),血管细胞粘附分子-1(vascular cell adhesion molecule 1,VCAM1),趋化因子受体4(chemokine receptor 4,CXCR4)和CCL20等细胞因子在HUVECs中mRNA水平以及蛋白质水平的表达变化情况.结果:实验结果显示IL-22R1 mRNA在HUVECs中广泛表达.IL-22作用于HUVECs后,细胞的增殖率得到明显提高.此外,LPS(脂多糖)可以显著抑制HUVECs的增殖率,而被IL-22预处理过的HUVECs其增殖率不受LPS的抑制.在IL-22作用于HUVECs后,趋化因子CCL2和CCL20的表达在mRNA水平及蛋白质水平均可见明显增加,而炎症因子IL-6及IL-8的表达则未见明显变化.结论:IL-22的受体IL-22R1在HUVECS中广泛表达.IL-22不仅可以提高HUVECs的增殖能力,还可以抑制由LPS诱导的增殖抑制.此外,IL-22还可以提高趋化因子CCL2与CCL20的表达,却对炎症因子IL-6及IL-8的表达无明显影响.由此可以推测IL-22在血管炎的发展过程中具有抗炎的作用.

目的:探讨累及心脏瓣膜的白塞氏病的临床特点方法:回顾性分析北京安贞医院,10年间收治的以心脏瓣膜为主要病变的白塞病35例的病例资料.结果:患者中男性29例,女性6例,发病年龄在21 ～ 57岁之间.患者中23例(65.7％)累及主动脉瓣;术前明确诊断患者中14例行一次手术,4例行二次手术,1例未手术,死亡2例,第一次手术后4例(22.2％)发生瓣周漏;术前未明确诊断患者4例行1次手术,8例行2次手术,4例行3次手术,死亡3例,第一次手术后16例(100％)发生瓣周漏.发生瓣周漏(PL)患者中激素治疗8例,未进行激素治疗的21例;未发生PL的患者激素治疗25例,未进行激素治疗0例.结论:累及心脏瓣膜的白塞氏病的治疗关键在于术前明确诊断,进行针对性治疗.白塞氏病患者围手术期未进行系统的内科治疗就进行的手术,手术后容易导致发生严重的瓣周漏,危及患者的生命.激素治疗可以有效地减少术后瓣周漏的发生.

白塞氏病是一种炎症性疾病,特点是复发性口腔溃疡(OU)、生殖器溃疡(GU)、和葡萄膜炎,该疾病可以发展为神经行为综合征,也定义为“神经精神综合征”.根据血管或器质性病变,其表现可以是多样的.由于文献稀缺,有关共病白塞氏病的精神疾病的管理还没有达成共识.白塞氏病中的双相情感障碍是非常罕见的.在这里,我们陈述一个有关共病白塞氏病的双相情感障碍加重的案例,并且实施了临床和管理方面的挑战.

[目的]总结金实教授对于白塞氏病的中医治疗临床经验.[方法]分析金师对白塞氏病的病因病机认识,从辨证论治、经验用药等方面总结老师治疗白塞氏病的学术思想和临证经验,并举验案佐证.[结果]金师认为素体虚弱是白塞氏病发生的内在基础,而外感湿热之邪是本病发生及发展的外在条件,本病的主要病理因素是"湿、热、毒、瘀、虚".金师注重辨证,从络论治,标本兼顾,针对其病因病机,采用清热利湿、活血解毒、养阴清热、健脾补肾等方法治疗该病,临床应用每收良效.所举医案,具体展示了上述辨证思路和治疗经验.[结论]金实教授"湿、热、毒、瘀、虚"辨治白塞氏病,临证经验丰富,疗效显著,其学术经验值得推广.

患者,男,46岁,因“因反复咽喉肿痛、口腔溃疡13年,腹痛1月.”入院.13年前因咽喉肿痛、口腔溃疡在四川华西医院诊断为“白塞氏病,食管下段溃疡,慢性乙型病毒性肝炎”,予以肾上腺皮质激素治疗好转出院.5个月前诊断“葡萄膜炎”,3个月前诊断“肝硬化”,开始使用“恩替卡韦”抗病毒治疗.1月前因无明显诱因出现全腹疼痛,以上腹部疼痛为主,呈持续性隐痛,不伴放射痛,伴恶心、呕吐胃内容物,为非喷射性呕吐,伴发热,最高体温为40℃.院外行输液治疗后体温降至正常,但腹痛、恶心、呕吐仍不缓解,遂来我院.