目的:探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations，CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法:回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资料。其中男10例，女2例；足月儿9例，早产儿3例，最小胎龄32 ＋5周；平均出生体重3 135.42 g，最低出生体重2 200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。 结果:12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)9例，支气管隔离肺(broncho-pulmonary sequestration，BPS)2例，先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema，CLE)1例。产前诊断时间：11例为孕中期(孕20~24周)，1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR)最大值为0.68~5.00，末次超声CVR均值1.48，合并不同程度胸/腹腔积液8例，羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难，9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例，BPS 4例，CLE 2例；术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例，持续肺动脉高压2例，患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例，开胸手术6例。术后出现气胸1例，经保守治疗痊愈；漏斗胸1例，于3岁时手术矫治，其余患儿恢复良好。结论:先天性肺发育畸形产前CVR数值高，分娩后较早出现呼吸困难，需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态，选择恰当的手术时机，可以获得良好预后。

目的:从保留肺动脉瓣的角度探讨法洛四联症根治术的手术时机。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2015年6月至2019年5月间行法洛四联症根治术的患儿围术期资料，通过应用受试者操作特征曲线( ROC曲线)寻找保留肺动脉瓣的年龄临界值；按照此年龄的临界值将患儿分为两组，比较两组患儿术后机械辅助通气时间、住院天数、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率、肺动脉瓣保留率和快通道率等指标。 结果:按照纳入标准共纳入法洛四联症患儿105例，其中男67例，女38例，体质量4.2～21.5 kg，中位数7.9 kg，年龄1.3～99.1个月，中位月龄8.8个月。应用 ROC曲线确定保留肺动脉瓣的年龄临界值为5.5～5.6个月(敏感度0.90，特异度0.58，95% CI：0.588～0.792)。以年龄6个月为界值，将法洛四联症患儿分组后比较。≥6个月组患儿与<6月组患儿术后机械辅助通气时间、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率和快通道率差异均无统计学意义( P>0.05)；<6个月组患儿肺动脉瓣保留率高于≥6月组患儿(65.52%对30.26%， P<0.01)，住院天数少于≥6个月组患儿(11天对15天， P<0.01)。术后随访中位数14.5个月(0.3～54.9个月)，至末次随访时无再次手术干预，两组患儿随访时间、肺动脉瓣反流程度及残余梗阻差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:婴儿早期实行法洛四联症根治手术效果满意，能提高手术中保留肺动脉瓣概率；建议法洛四联症择期治疗的年龄提前至6个月以内。

根骨关系指牙根与牙槽骨的位置关系，无论在矫治前、矫治中、矫治后都需要明确牙根与牙槽骨在颊舌向、矢状向和垂直向三维方向上的位置关系。锥形束CT可以清楚地展示及分析每颗牙齿的牙根在牙槽骨中的位置和相互关系，可以在矫治设计中指导牙齿的移动方式、时机，以达到安全矫治的目的。尤其在无托槽隐形矫治牙齿移动的设计中根骨关系更显重要，本文将介绍根骨关系在无托槽隐形矫治中常见牙齿移动，包括磨牙远移、前牙打开咬合以及拔牙矫治内收前牙等设计中的应用，这将有助于正畸医生实现精准治疗、健康矫治的目标。

近年，错 畸形的早期矫治成为正畸领域的热点问题，随之出现的一些新现象和新问题需要深入分析和讨论，更需要给予正确的引导和规范。错 畸形是指在生长发育过程中，由遗传和环境因素导致的牙齿、颌骨、颅面畸形。临床可在准确分析病因和正确诊断的基础上，选择合适的时机和适合的适应证，借助生长发育优势，在错 畸形形成初期选择合适的矫治器，纠正错 畸形，有效预防和阻断错 畸形的形成与发展。本文从如何开展正畸治疗、开展早期矫治的基础和保障、如何正确理解和认识错 畸形早期矫治、开展早期矫治应关注的问题、积极倡导错 畸形早期矫治的多学科合作与协作，以及以科学和严谨的态度看待“颜面管理”六方面，探讨如何适时、适宜、适度地开展错 畸形的早期防与治。

替牙期儿童生长发育快速，各种导致错 畸形的先天性疾病常于替牙期显现，同时此阶段导致错 的环境因素也较多。临床应积极干预唇、舌、咬合、呼吸等功能性异常与替牙障碍，避免畸形继续发展；对骨性错 则需根据患者情况选用合适的矫形装置进行生长改良治疗，同时需充分评估先天因素的影响及预后；对部分替牙期暂时性错 则不应过度干预。总之，替牙期早期矫治需综合评估治疗的需求、风险、时间、代价以及患者的最终收益，矫治时机并非越早越好，必须严格把控适应证，在必要性和局限性方面仔细斟酌。

Ⅱ类错 是导致青少年外貌不佳、咬合功能紊乱的原因之一，可影响青少年身心发育。青少年Ⅱ类错 成因复杂，青春期是生长改良的重要治疗窗口期，因此治疗时机和方法的正确选择是青少年Ⅱ类错 矫治成功的关键。同时，精准的风险防控也有利于治疗效果的提高。本文从Ⅱ类错 的危害、诊断、治疗、风险控制等方面，浅谈与青少年Ⅱ类错 诊疗相关的重要因素。

青少年骨性Ⅱ类错畸形在正畸临床中常见，其发病率高，对美观和功能影响较大。骨性Ⅱ类患者在临床中常表现为上颌前突、下颌后缩等矢状向发育异常，大部分学者认为矫治下颌后缩的最佳时机是在生长发育高峰期。随着隐形矫治技术的快速发展，隐形功能矫治技术应运而生，该技术将传统的双期矫治合二为一，在前导下颌的同时排齐牙列、协调牙弓，提高了矫治效率，扩大了隐形矫治的适应范围。本文就青少年骨性Ⅱ类患者生长发育特征和隐形功能矫治技术治疗青春期骨性Ⅱ类患者特点进行讨论，以便正畸医师更好地为此类患者进行诊疗。

前牙开作为常见错牙合畸形影响患者口颌功能和颜面美观.其病因复杂,治疗难度大,复发风险高.早期开牙合治疗利用患者生长潜力,改善颌面部垂直向生长异常,减轻后期治疗负担,备受推崇.各类矫治器通过阻断口腔不良习惯、调节异常肌功能、抑制颌骨垂直向发育等作用解除开.本文旨在探究前牙开牙合早期治疗时机以及各类矫治器的临床应用、疗效及稳定性.

目的 探讨肺动脉瓣置换术(pulmonary valve replacement,PVR)手术时机、适应证、人工瓣膜的选择和术后抗凝方案.方法 我中心自2006年6月至2017年4月共行PVR 10例,年龄10～ 46岁,中位年龄22.5岁,通过总结病例资料及文献回顾对上述问题进行探讨.结果 10例患者均为先天性心脏病(先心病),其中先心病合并感染性心内膜炎6例,法洛四联症或肺动脉闭锁等复杂先心病矫治术后4例,术前有心脏手术史者占50％.置入生物瓣2例,机械瓣8例,机械瓣抗凝方案为国际标准化比值(INR)控制在1.8～2.5之间.院内死亡1例,9例均获得随访.随访3～110个月,中位时间65个月,无死亡,再次手术1例,为自行停用华法林2年致机械瓣血栓给予重新置换生物瓣的患者;其余无血栓或严重出血并发症,超声心动图提示人工瓣膜工作均正常,生物瓣峰值跨瓣压差22～ 27 mmHg,平均24.7 mmHg,机械瓣峰值跨瓣压差8.7～ 14.0 mmHg,平均12.0 mmHg(P＜0.01).PVR术后7年累积生存率置入生物瓣者100％,机械瓣者85％ (P =0.617);7年累积免于再次手术率生物瓣100％,机械瓣71％ (P =0.414).文献回顾发现,正规抗凝治疗下机械瓣的血栓或出血风险并不高于生物瓣;对于多数是年轻人的PVR患者,生物瓣耐久性不理想,而机械瓣中长期效果满意;机械瓣比生物瓣有更好的血流动力学性能;低强度的抗凝方案对国人安全且有效.结论 PVR是严重肺动脉瓣反流和/或狭窄患者安全有效的治疗手段,中远期效果良好,一旦有手术指征建议尽早手术治疗.PVR时人工瓣膜的选择应慎重并个体化,目前生物瓣应用更广,但选择适合的患者并行正规的抗凝治疗,机械瓣将会使越来越多的患者受益.不同于国外的高强度抗凝方案,我们更推荐适合国人的低强度抗凝方案,INR 1.8～2.5安全有效.

目的 通过脊柱CT三维重建方法 对脊柱侧弯顶锥区域椎间隙进行观察,摸索建立一个客观、无创的观测脊柱侧弯患者行板-棍系统(plate-rod system for scoliosis,PRSS)植入术后对于脊柱生长调控现象的指征.方法 对2000年2月-2012年4月在北京协和医学院及中国人民武装警察部队总医院植入脊柱侧弯PRSS系统超过5年且现年龄≥10岁的儿童脊柱侧弯患者进行全脊柱CT扫描,对扫描结果 进行三维重建,通过旋转图像观察顶锥区域终板软骨成熟、钙化、融合情况,评价PRSS的调控效果.同时计算有效辐射剂量(effective dose, ED).结果 15例PRSS术后的脊柱侧弯患者,平均年龄16.75岁,手术时平均年龄8.17岁,检查时间平均为术后8.58年.全脊柱CT扫描平均ED为(6.97±2.31)mSv,为安全范围.经三维重建后,观察顶锥区域融合情况,观察到10例患者脊柱侧弯凸侧终板软骨提前成熟、钙化,凸侧椎间隙较早出现融合,且随年龄增加逐渐明显,其中凹侧未融合者8例,凹侧融合者2例;无单纯凹侧融合者.结论 运用CT扫描后三维重建方法 ,能够直观地观察到生长中的脊柱侧弯受调控后的生长成熟情况,是检测儿童脊柱侧弯生长棒矫治调控现象的可靠检测方法 ,且对于生长棒的手术取棒时机选择有一定的指导意义.