目的:探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸（dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis, NF1-DS）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗20例合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿资料，男13例、女7例，初次手术年龄（7.0±1.6）岁（范围4.1~9.8岁）；单纯左胸弯7例、单纯右胸弯9例、双胸弯4例；13例存在不同程度的胸椎后凸畸形。术前2例患儿存在神经症状，美国脊髓损伤协会损伤量表（American Spinal Injury Association Impairment Scale，AIS）神经功能分级均为D级。术前、术后即刻和末次随访时测量肋骨头脱入椎管比例（intraspinal rib proportion，IRP）、主胸弯Cobb角、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、躯干偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡及T 1~S 1高度。 结果:20例患儿均获得随访，随访时间（41.6±23.8）个月（范围24~99个月），共接受85次手术，其中63次为撑开手术。IRP术后（22.2%±11.3%）较术前（33.1%±17.5%）减小（ P< 0.001），末次随访时（23.7%±12.4%）与术后比较无明显变化（ P >0.05）；主胸弯Cobb角由术前75.9°±26.7°减少至术后45.0°±18.5°，差异有统计学意义（ P< 0.001），且末次随访时（41.0°±17.2°）较术后仍有改善（ P< 0.05）；术后顶椎旋转角度（33.0°±10.1°）较术前（39.3°±13.3°）减小（ P< 0.001），末次随访时（40.1°±11.4°）较术后增大（ P< 0.05）；T 1~S 1高度由术前（259.8±70.7）mm增加至术后（296.9±78.4）mm（ P=0.001），末次随访时为（339.9±83.4）mm，较术后仍有增加（ P<0.001），每年增长（12.4±3.2）mm。术后顶椎偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角和矢状面平衡较术前明显改善（ P<0.05），末次随访时与术后比较差异无统计学意义（ P>0.05）。7例患儿出现10次并发症，其中椎弓根螺钉松动5次、螺栓脱落1次、断棒2次、远端交界性后凸1次、远端附加现象1次。2例术前存在神经症状的患儿，术后逐渐恢复正常（AIS分级为E级）。所有患儿在生长棒置入和多次撑开及随访过程中均未出现新发神经并发症。 结论:对合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿，若术前AIS分级为D或E级，则采用传统生长棒治疗安全有效，可部分复位脱入椎管的肋骨头。

目的:探究银杏内酯B对小鼠缺血性脑卒中后神经功能恢复及Wnt/β-连环蛋白（β-catenin）通路的影响。方法:选取C57/BL6系实验小鼠55只，留取10只作为假手术组，其余45只小鼠构建缺血性脑卒中模型，最终有40只完成建模，将其随机分为模型组、短程给药（GB1w）组、长程给药（GB2w）组、长程给药＋拮抗剂（GB2w＋PRI-724）组，每组各10只。模型组大脑中动脉栓塞（MCAO）术后无药物干预；GB1w组MCAO术后1周内鼻饲银杏内酯B（10 mg/kg）0.1 ml；GB2w组MCAO术后2周内鼻饲银杏内酯B（10 mg/kg）0.1 ml；GB2w＋PRI-724组MCAO术后2周内鼻饲银杏内酯B（10 mg/kg）0.1 ml，且第8～14天银杏内酯B给药前3 h，给予选择性拮抗剂PRI-724 20 mg/d。比较各组的神经功能评分、转棒上行走实验评分、转化生长因子-β1（TGF-β1）、成纤维细胞生长因子4（FGF4）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）、丙二醛（MDA）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）、超氧化物歧化酶（SOD）、Wnt、β-catenin和糖原合成酶激酶-3β（GSK-3β）表达的变化情况。结果:与假手术组相比，模型组、GB1w组、GB2w组和GB2w＋PRI-724组的神经功能评分、转棒上行走实验评分、FGF4、TNF-α、IL-6和MDA水平及GSK-3β表达上升，TGF-β1、GSH-Px和SOD水平及Wnt、β-catenin表达下降，差异均有统计学意义（均 P<0.001）；与模型组相比，GB1w组、GB2w组和GB2w＋PRI-724组的TGF-β1、GSH-Px和SOD水平及Wnt、β-catenin表达上升，神经功能评分、转棒上行走实验评分、FGF4、TNF-α、IL-6和MDA水平及GSK-3β表达下降，差异均有统计学意义（均 P<0.001）；与GB1w组相比，GB2w组和GB2w＋PRI-724组的TGF-β1、GSH-Px和SOD水平及Wnt、β-catenin表达上升，神经功能评分、转棒上行走实验评分、FGF4、TNF-α、IL-6和MDA水平及GSK-3β表达下降，差异均有统计学意义（均 P<0.001）；与GB2w组相比，GB2w＋PRI-724组的神经功能评分、转棒上行走实验评分、FGF4、TNF-α、IL-6和MDA水平及GSK-3β表达上升，TGF-β1、GSH-Px和SOD水平及Wnt、β-catenin表达下降，差异均有统计学意义（均 P<0.001）。 结论:银杏内酯B可有效改善缺血性脑卒中小鼠神经功能，且可能与Wnt/β-catenin通路相关。

目的:探讨完成生长撑开型非融合矫形技术（growth friendly non-fusion technique, GF）治疗早发性脊柱侧凸（early-onset scoliosis，EOS）患者的远期随访疗效。方法:回顾性分析2008年8月至2019年10月完成GF治疗的26例EOS患者，男12例、女14例，初次手术时年龄（7.2±2.4）岁。16例患者采用传统生长棒技术治疗，10例患者接受纵向可撑开型人工钛肋技术（vertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR）治疗。所有患者均接受2次以上的撑开手术且完成生长棒及VEPTR治疗后随访时间均超过2年。收集患者初次手术前、术后即刻、完成GF治疗时以及末次随访时的临床资料和影像学资料，同时记录手术相关并发症的发生情况。结果:26例患者共接受145次撑开手术，撑开次数为（5.6±2.1）次。患者完成GF治疗时年龄（12.6±1.6）岁，GF治疗撑开时间为（4.7±1.4）年，完成GF治疗后随访时间为（2.9±0.9）年。内固定初次置入术后主弯Cobb角由术前81.2°±17.3°明显降低至41.1° ±13.1°（ t=8.124， P< 0.001），末次撑开时增加至48.8°±15.4°。16例患者在末次撑开手术后再行终末融合手术，主弯Cobb角由末次撑开时52.8°±16.1°降低至45.4°±14.8°（ t=2.415， P=0.035），矫正率为14.1%±9.4%；余10例患者未行终末融合手术而直接进行长期随访。患者完成GF治疗时及末次随访时主弯Cobb角分别为44.9°±16.2°和45.2°±15.6°；末次随访时与术前比较，主弯Cobb角矫正率为44.3%±15.5%。内固定置入术后胸椎高度及脊柱高度均较初次手术前明显增加，生长棒撑开期间胸椎高度（T 1~T 12）和T 1~S 1高度分别增加（3.3±0.9）cm和（5.6±1.9）cm，每次撑开手术后胸椎高度和T 1~S 1高度分别可获得（0.6±0.3）cm和（1.0±0.4）cm的增加。术后14例患者发生36例次并发症，撑开期间13例患者共发生27例次并发症，完成GF治疗后的随访期间共8例患者发生9例次并发症。 结论:GF矫形技术可以有效地控制EOS患者畸形的进展，同时维持躯干的生长发育，完成GF治疗后并发症发生率较撑开期间明显降低，但反复撑开后行终末融合手术的矫正率较低。

目的:通过对早发性脊柱侧凸（EOS）患者在生长棒治疗期间颈椎矢状面参数分析，探讨生长棒手术对颈椎矢状面序列的影响。方法:回顾性连续纳入2009至2018年在北京朝阳医院骨科接受生长棒手术治疗且影像学资料完整的24例EOS患者临床资料，其中男17例，女7例，使用Surgimap软件对生长棒置入术前及术后、生长棒调节术前及术后的脊柱全长正侧位X线（包括中立位颈椎侧位片）进行测量，其中颈椎矢状位参数包括颈椎前凸C 2-7Cobb角、T 1倾斜角、C 2-7颈椎矢状位平衡（C 2-7SVA)；对脊柱全长影像学参数胸弯/胸腰弯Cobb角、T 5-12 Cobb角即胸椎后凸角（TK)、最大后凸Cobb角、C 7-S 1脊柱矢状位平衡（SVA）及近端交界区角度（PJA）等进行测量；对术前、术后及末次随访影像学参数进行统计学分析；同时记录患者手术情况，包括上端固定椎（UIV)、有无节段近端交界性后凸（PJK)、单侧/双侧生长棒，分别进行组间对比分析；使用Logistic二元多因素回归分析颈椎矢状面失平衡的危险因素。 结果:本研究纳入的24例EOS患者，所有患者均经1次以上撑开手术，随访时间（35±14）个月。患者术前C 2-7Cobb角为17°±11°，T 1倾斜角为28°±13°，C 2-7SVA为（17±11）mm，术后分别为18°±9°、28°±11°、（16±10） mm，手术前后差异均无统计学意义（ t=-1.15、0.14、0.55，均 P>0.05)。末次调棒随访时C 2-7Cobb角、T 1倾斜角、C 2-7SVA均较术前明显增大，差异均有统计学意义（ t=-7.60、-4.08、-2.46，均 P<0.05）。PJK组△C 2-7Cobb角、△T 1倾斜角均较非PJK组更显著，差异有统计学意义（ t=3.50、3.25，均 P<0.05）；而UIV选择和生长棒数量对于△C 2-7Cobb角、△T 1倾斜角无显著影响（ t=-1.02、-1.61、-0.67、0.31，均 P>0.05）。Logistic二元多因素回归分析，发现PJK的出现为发生颈椎矢状位失平衡的独立危险因素（ OR=11.57,95 %CI：1.49~91.54， P<0.05)。 结论:生长棒手术在矫正脊柱侧凸的同时，生长棒手术会增加EOS患者的颈椎前凸及T 1倾斜角，对于出现PJK的患者应更加关注其颈椎矢状位序列和颈椎矢状位平衡。

目的:探讨联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节的远期效果。方法:回顾性收集湖南省儿童医院骨科2007年8月至2011年10月采用联合手术（胫骨假关节病变组织切除+经足踝髓内棒固定+Ilizarov外固定器固定+包裹式自体髂骨植骨）治疗的44例先天性胫骨假关节患儿的临床资料。男33例，女11例，手术时年龄（3.7±2.2）岁（范围：0.6~12.4岁），其中3岁以下25例，3岁以上19例。其中37例合并神经纤维瘤病1型。记录患儿手术情况、术后并发症情况及随访结果。结果:术后随访时间为（10.9±0.7）年（范围：10~11年）。44例患儿中，39例（88.6%）实现胫骨假关节初期愈合，愈合时间（4.3±1.1）个月（范围：3~10个月）。末次随访时，胫骨不等长36例（81.8%），再骨折20例（45.4%），踝外翻18例（40.9%），胫骨近端外翻9例（20.4%），高弓足11例（25.0%）。9例（20.4%）发生胫骨远端骺板骨桥。17例（38.6%）存在胫骨机械轴线异常。7例（15.9%）发生针道感染，1例（2.3%）发生胫骨骨髓炎。21例（47.7%）患儿患侧股骨过度生长。5例（11.3%）患儿踝关节僵硬，34例（77.2%）患儿髓内棒发生移位，未在胫骨髓腔中央。其中8例（18.1%）突出胫骨骨皮质，行髓内棒取出。18例患儿已达到骨骼发育成熟，26例患儿未随访至骨骼发育成熟。结论:联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节的初期愈合率高，但长期随访中出现胫骨不等长、再骨折、踝外翻等并发症，需多次手术治疗。

目的:探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT )的临床疗效。方法:设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术治疗的15例CPT患儿临床资料。其中男9例，女6例；左侧6例，右侧9例；手术时平均年龄35.5个月(19~72个月)。12例伴神经纤维瘤病1型，4例伴胫骨近端发育不良。随访时评估胫骨假关节初期愈合情况，胫骨近端外翻畸形、胫骨长度、踝外翻、踝关节功能及髓内棒移位情况等。结果:15例患儿均获随访，平均随访时间13.2个月(10~20个月)；14例获得初期愈合(14/15)，平均愈合时间4.3个月(3.5~5.5个月)。10例存在胫骨不等长，平均相差0.9 cm(0.4~2.0 cm)。7例发生胫骨近端外翻，1例发生踝外翻(17°)，踝关节活动范围平均背伸23°(20°~30°)，平均跖屈42°(40°~50°)。本组患儿采用新型可延伸髓内棒平均延伸长度1.6 cm(0.4~3.4 cm)，7例发生可延伸髓内棒移位，无一例骺板栓系或再骨折发生。结论:新型儿童可延伸髓内棒设计合理，可随胫骨生长实现延伸，无骺板栓系、再骨折并发症发生，手术操作简单，可为先天性胫骨假关节治疗提供一种新的髓内固定选择。

目的:探讨双侧生长棒技术（dual growing rods，DGR）治疗早发性脊柱侧凸（early onset scoliosis，EOS）的临床疗效及其安全性。方法:回顾性分析2015年3月至2021年8月采用DGR治疗EOS患者共20例，男8例，女12例；初次手术时年龄为（9.0±1.4）岁（范围6.3~10.8岁）；术前侧凸Cobb角为59.0°±16.8°（范围41.2°~103°）。主要观察指标为侧凸Cobb角、胸椎后凸角、腰椎前凸角、T 1~T 12高度、T 1~S 1高度、冠状面平衡、矢状面平衡、顶椎偏距（apical vertebral translation，AVT）及坎贝尔空间供肺比（Campbells space available for lung ratio，SAL），记录手术相关并发症。 结果:20例患者随访时间（28.07±14.30）个月。初次住院时间为（20.56±8.28）d，初次手术时间为（211.70±39.80）min，初次手术出血量为（255.00±149.50）ml，手术撑开为（1.60±0.51）次/例。主弯Cobb角自术前59.00°±16.80°降至初次术后的33.40°±11.80°，术后1年为29.67°±11.67°，末次随访时为29.40°±11.30°；术前胸椎后凸角为41.39°±6.06°，初次术后减少至31.72°±3.56°，术后1年为30.32°±4.26°，末次随访时为30.24°±4.23°；术前腰椎前凸角为45.90°±8.03°，初次术后减少至42.65°±9.05°，术后1年为41.55°±7.84°，末次随访时为41.53°±8.21°；术前T 1~S 1高度为（31.76±4.42）cm，初次术后增加至（34.64±3.96）cm，术后1年为（36.73±3.87）cm，末次随访时为（37.28±4.36）cm；术前T 1~T 12高度为（17.38±2.76）cm，初次术后增加至（19.39±2.86）cm，术后1年为（21.77±2.71）cm，末次随访时为（21.91±2.74）cm；术前冠状面平衡为（1.52±0.73）cm，初次术后减少至（0.87±0.38）cm，术后1年为（0.81±0.38）cm，末次随访时为（0.77±0.37）cm；术前矢状面平衡为（1.94±0.78）cm，术后减少至（1.42±0.56）cm，术后1年为（1.28±0.55）cm，末次随访时为（1.26±0.57）cm；术前AVT为（4.33±1.85）cm，初次术后减少至（2.16±1.47）cm，术后1年为（1.63±1.17）cm，末次随访时为（1.61±1.23）cm；SAL自术前0.88±0.05增加至初次术后0.94±0.03，术后1年为0.96±0.01，末次随访时为0.97±0.01；以上指标手术前后的差异均有统计学意义（均 P<0.05），末次随访与术后1年仅SAL的差异有统计学意义（ t=3.80， P=0.001），余指标的差异均无统计学意义。共发生并发症5例，发生率为25%（5/20），包括2例椎弓根螺钉松动、移位，2例横突钩脱钩及1例近端交界性后凸，均经翻修手术后预后良好。 结论:双侧生长棒技术可有效控制EOS进展，保留脊柱纵向生长潜能，为患儿胸廓发育争取时间，能提供较高的安全性。

目的:通过异硫氰酸荧光素(fluorescein isothiocyanate,FITC)标记分离得到的鸡白痢沙门菌噬菌体PC79-13,建立荧光噬菌体检测鸡白痢沙门菌的流程.方法:从污水中分离得到一株鸡白痢沙门菌(Salmonella pullorum)的烈性噬菌体,透射电镜表征其形貌,液体培养宿主后感染测定噬菌体一步生长曲线、热稳定性、pH稳定性、紫外线稳定性及最佳感染复数,以及利用生物信息学方法分析其基因组,了解其生物学特性和基因特征.最后用FITC标记此噬菌体获得一种荧光噬菌体探针.结果:此株鸡白痢沙门菌噬菌体(命名为PC79-13)可在鸡白痢沙门菌C79-13双层琼脂平板上形成大小均一、清晰而透亮的噬菌斑.电镜观察显示:噬菌体PC79-13头部为直径约60 nm的正二十面体,长尾,属于有尾噬菌体属长尾噬菌体科.以鸡白痢沙门菌C79-13为宿主菌测得该噬菌体最佳感染复数为0.01,一步生长曲线显示噬菌体PC79-13的潜伏期为30 min,爆发期为80 min.此外,噬菌体PC79-13对酸碱环境皆有较大耐受性,pH=7.0为其最适酸碱度.其抗紫外线照射和高温能力也较强.FITC标记的荧光PC79-13,宿主鸡白痢沙门菌C79-13感染滴度有少量损失(小于10％).荧光标记的噬菌体PC79-13能高效结合鸡白痢沙门菌C79-13及其他3株鸡白痢沙门菌,在荧光显微镜下显示绿色荧光棒状结构.荧光PC79-13不结合实验室保存的4株鼠伤寒沙门菌、4株肠炎沙门菌及52株大肠杆菌菌株.结论:分离到一株特异性裂解鸡白痢沙门菌的噬菌体PC79-13.荧光标记的PC79-13仍然保持特异性吸附实验室保存的4株鸡白痢沙门菌菌株的能力,在暗场显微镜下可见目标沙门菌呈现亮绿色荧光,检测限为10 CFU/mL,检测时间少于20 min.因此,构建的荧光噬菌体快速检测法,有潜力未来应用于临床常见鸡白痢沙门菌快检.

目的:探讨儿童腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法:对北京儿童医院2009年8月至2018年11月13例儿童ASPS病例存档切片行HE染色及组织化学染色[包括过碘酸-雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化PAS（D-PAS染色）]。采用免疫组织化学染色检测TFE3、INI1、CD68等的表达，应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂易位情况。结果:13例ASPS中，男童4例，女童9例，年龄1岁2个月至13岁8个月，平均7.8岁，5岁以下4例。组织学上，11例肿瘤细胞呈腺泡状、巢状排列，2例肿瘤细胞呈实性、弥漫性生长。瘤细胞胞质嗜酸性，可见明显的空泡现象，核多形性，核仁突出，核分裂象罕见，3例可见血管浸润。免疫组织化学染色TFE3弥漫核阳性，INI1、CD68、波形蛋白阳性，MyoD1、Myogenin、细胞角蛋白、S-100蛋白等均阴性。7例PAS及D-PAS染色显示肿瘤细胞质内均可见紫红色针状或棒状结晶体。9例行FISH检测，均显示TFE3基因断裂易位。结论:ASPS为儿童少见软组织肿瘤，肿瘤多位于深部肌肉内，瘤细胞排列成腺泡状或巢状，同时TFE3基因位点发生断裂易位，确定诊断需要结合临床、病理形态、免疫组织化学及基因检测综合考虑。

患者女，44岁，阴道间断出血1月余。孕3产2。查体：宫颈后唇正常形态消失，触之出血，宫颈管及阴道后穹隆见白色黏液。宫颈液基薄层细胞学检查(thin-prep cytology test，TCT)：阴性。MRI检查：宫颈多发纳氏囊肿、宫颈内膜增生伴炎性改变可能。超声检查显示：宫颈形态失常，宫颈与阴道前、后穹隆存在分界，宫颈内口显示不清，宫颈内见囊实性回声团，大小84 mm×63 mm，边缘尚清，实性部分呈稍高回声，囊性部分大小不等，形态不规则。彩色多普勒血流成像示：包块边缘及内部可测及少许短棒状彩色血流信号，阻力指数0.56(图1)。患者后行手术，术后病理：宫颈及颈管内见大小不等腺体成分，浸润性生长，腺细胞有异型，间质炎细胞浸润(图2)，符合宫颈胃型腺癌(gastric type adenocarcinoma of the uterine cervix，GAS)，侵及宫颈基质全层，累及宫颈管及子宫体下段。免疫组化：ER(-)，PR(-)，p16(局灶+)，CK7(+)，CK20(-)，CDX-2(-)，Pax-8(+)，p53(散在+)，CEA(-)，MUC-6(部分+)，Ki-67(60%+)。特殊染色：AB-PAS(部分+)。本研究经医院伦理委员会审批通过(广东省妇幼保健院医伦第[202201107]号)。