目的:研究髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾小球肾炎（MPO-ANCA-glomerulonephritis，MPO-ANCA-GN）患者的临床病理特征以及患者肾脏预后的相关因素。方法:收集2005年1月至2018年12月在南京医科大学附属第一医院住院的172例MPO-ANCA-GN患者。回顾性分析患者的基线临床特征、肾活检病理特征，且对患者的肾脏预后进行随访。分析所有患者不同肾脏预后的临床特征及接受肾活检的112例患者的病理特征，并进一步探讨影响肾脏生存的相关因素。结果:172例患者中男81例，女91例，年龄为66.0（59.0，72.0）岁，诊断时的血清肌酐为343.7（174.2，606.6）μmol/L，估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）为15.81（7.61，38.04）ml·min -1·(1.73 m 2) -1。76例（44.2%）患者接受了初始肾替代治疗（renal replacement therapy，RRT）。经过20（3，60）个月的随访，73例（42.4%）患者进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）需依赖透析，其中包括6例（8.2%）随访过程中进入RRT的患者和67例（91.8%）初始即接受RRT的患者。接受肾活检的112例患者中，硬化型组进展为ESRD的患者比例最高（15/25，60.0%）。非透析依赖组的基线血清肌酐水平（ P<0.001）、尿红细胞计数（ P=0.012）和球性废弃比例（ P=0.002）均明显低于透析依赖组，而eGFR（ P<0.001）、血清白蛋白（ P=0.002）和血红蛋白（ P<0.001）水平均高于透析依赖组。Kaplan-Meier生存分析显示，局灶型组患者的肾脏生存率最高（ χ2=19.488， P<0.001），而硬化型组的肾脏生存率显著低于新月体型组（ χ2=5.655， P=0.017）；较高的血清肌酐（>320 μmol/L， χ2=77.229， P<0.001）和尿红细胞计数（>300个/μl， χ2=8.511， P=0.004）水平，较低的类风湿因子（<20 IU/ml， χ2=8.610， P=0.003）、血清白蛋白（<30 g/L， χ2=11.060， P=0.001）和血红蛋白（<90 g/L， χ2=21.921， P<0.001）水平与较低的肾脏生存率相关；在治疗方面，糖皮质激素加霉酚酸酯组的肾脏生存率显著高于糖皮质激素加环磷酰胺（ χ2=5.056， P=0.025）和单独使用糖皮质激素组（ χ2=16.459， P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，基线血清肌酐水平>320 μmol/L（ HR=8.803，95% CI 3.087~25.106， P<0.001）和血清白蛋白<30 g/L（ HR=2.566，95% CI 1.246~5.281， P=0.011）是患者进展至ESRD的影响因素。 结论:MPO-ANCA-GN患者诊断时的血清肌酐和血清白蛋白水平可能是影响患者肾脏预后的相关因素。

硒元素作为人体中一种重要的微量元素，主要以硒蛋白的形式发挥作用，与自身免疫性疾病(autoimmune diseases，AIDs)的保护作用密切相关，在自身免疫性损伤、抗氧化应激、保护细胞凋亡各方面作用显著。目前AIDs发病机制尚不明确，现有治疗手段也无法完全治愈，近期相关研究发现硒蛋白在AIDs中起重要保护作用。文章从硒元素在AIDs中的生物学功能、干预机制及治疗效果等方面进行总结，综述硒蛋白在自身免疫性甲状腺疾病(autoimmune thyroid disease，AITD)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)、强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)、炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、干燥综合征(Sj?gren's syndrome，SS)、系统性血管炎(systemic vasculitis，SV)、1型糖尿病(type 1 diabetes，T1DM)等AIDs中的保护作用及生物学功能，为AIDs的防治提供依据。

目的:本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病（AOSD）、大动脉炎（TA）等自身免疫疾病（AID）中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法:调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α（TNF-α），白介素6（IL-6），IL-8、IL-10检测数据，同时检测30名健康对照（HC）血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮（SLE）、白塞综合征（BS）疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累（肾脏、神经系统）进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验，Mann-Whitney U检验），并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。 结果:比较IL-6在各组中的水平，除了BS组和抗磷脂综合征（APS）组，其余各个AID组和HC组相比，AID组血清IL-6水平均高于HC组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，其中 ANCA相关血管炎（AAV）组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，特发性炎性肌病（IIM）组［7.80（2.50，6.50）pg/ml］，IgG4相关性疾病（IgG4RD）组［3.65（2.08，12.83）pg/ml］，类风湿关节炎（RA）组［5.50（2.20，16.10）pg/ml］，SLE组［4.70（2.75，16.55）pg/ml］，干燥综合征（SS）组［3.20（2.00，8.90）pg/ml］，系统性硬化症（SSc）组［2.70（2.00，8.90）pg/ml］，TA组［3.40（2.00，6.50）pg/ml］，其他疾病组［4.40（2.00，11.10）pg/ml］，尤其是AOSD组［15.20（2.10，39.20）pg/ml］，校正后差异均具有统计学意义（ P c<0.05）。同时，AOSD组和HC组相比，血清TNF-α［7.40（5.60，10.95）pg/ml］、IL-10［5.00（5.00，7.58）pg/ml］水平高于HC组［（7.15（5.93，8.00）pg/ml，5.00（5.00，5.00）pg/ml］，校正后差异有统计学意义（ P c<0.05）。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势，且差异均有统计学意义（ P均<0.05）。另外，狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组，血清中IL-8水平显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。同时，神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义（ P均<0.05），但是IL-10的差异无统计学意义（ P=0.25）。 结论:AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

CD4 +CD28 -T细胞是一种T细胞的效应功能亚群，特征是缺乏共刺激受体CD28，能分泌大量毒性颗粒和炎性细胞因子，具有更强的抗凋亡能力。目前研究发现，CD4 +CD28 -T细胞在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病等多种炎症相关性疾病中发挥重要作用。本文将对该细胞的产生机制、生物学功能及其在炎症相关性疾病中的研究进展进行综述。

目的:总结以特发性肺纤维化（IPF）起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病（AID-ILD）患者的临床特征，提高临床医生对此类疾病的认识。方法:回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者，分析其临床资料，其中男13例，女1例，年龄55~87（69.7±9.1）岁。总结诊疗过程以及疗效。结果:所有患者均在确诊IPF后规律随访，因出现以下临床表现进一步筛查发现AID：气短加重7例、发热6例，镜下血尿5例，关节肿痛4例，关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体（MPO）-中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性6例，抗蛋白酶3抗体（PR-3）-ANCA阳性1例，抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段，7例接受抗纤维化药物治疗，5例使用N-乙酰半胱氨酸，1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物，1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后，1例继续吡非尼酮治疗，其余均加用了激素和（或）免疫抑制剂；调整治疗方案后，13例患者病情均好转或稳定。结论:IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时，需要警惕AID-ILD可能，尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎（UIP）、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP；加用激素和（或）免疫抑制剂治疗可能使其获益。

患者，男，62岁，于2020年12月15日就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊，主诉双眼眼红伴右眼视力下降2个月。患者就诊前1个月内曾于外院诊断为结膜炎、角膜炎、青光眼、葡萄膜炎，先后给予双眼阿昔洛韦滴眼液每2 h 1次，可乐必妥滴眼液4次/d，氧氟沙星眼膏每晚1次，普南扑灵滴眼液3次/d，0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d，美开朗滴眼液2次/d，阿法根滴眼液2次/d，他氟前列素滴眼液每晚1次，20%甘露醇250 ml静脉滴注等药物治疗，但眼部症状仍进行性加重。患者有高血压病史，否认其他慢性疾病史，否认发热、咳嗽、游走性关节痛、皮疹等全身症状。就诊当日进行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.4，左眼为0.8，眼压右眼为15.1 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼为33.3 mmHg，双眼球结膜重度弥漫性充血，右眼角膜透明，左眼颞侧角膜上皮假树枝样浸润(图1)，角膜荧光素染色提示双眼角膜上皮弥漫性脱落，KP(+)，前房清，前房中深，瞳孔正圆，直径3 mm，对光反射灵敏，晶状体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底视盘界清、色淡红，杯盘比约0.3，视网膜及黄斑未见明显异常。角膜激光扫描共聚焦显微镜检查发现，右眼角膜上皮及上皮下见朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经丛稀疏、断续；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图2)；左眼角膜上皮细胞水肿，疱样改变，片状缺损，伴朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经缺失，浅层基质水肿；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图3)。辅助检查：血液沉降35 mm/h，类风湿因子58 U/ml，超敏C反应蛋白8.030 mg/L，胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)呈阳性，蛋白酶3-ANCA呈阳性，抗核抗体初筛实验(IIF法)呈1∶32阳性，HX荧光模型呈核颗粒型。根据临床表现，拟诊断为双眼免疫性角巩膜炎，给予患者双眼醋酸泼尼松龙滴眼液4次/d、0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d。转复旦大学附属华山医院风湿科入院后出现皮疹和关节炎，结合角巩膜炎症状和实验室相关检查后最终诊断为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)。患者于2020年12月29日来我院复诊，行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.7，左眼为0.9，眼压右眼为11.2 mmHg，左眼为16 mmHg；双眼球结膜充血大幅好转，角膜透明(图4)，KP(－)，余眼部情况同前。角膜激光共聚焦显微镜复查发现：双眼角膜上皮下神经丛缺失，伴少量朗格汉斯细胞浸润；双眼角膜基质未见明显异常；双眼角膜内皮偶见赘疣结构，内皮细胞形态欠均一，左眼角膜内皮面散在点状高反射结构附着(图5)。综合患者眼部症状、体征、实验室检查结果及风湿科会诊意见修正诊断为双眼ANCA相关性角巩膜炎，眼部治疗维持原方案，同时给予患者全身糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗后全身症状好转。患者于2021年3月2日行肾穿刺活检术，病理诊断为：寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎(pauci-immune crescentic glomerulonephritis，PICGN)(图6)。复查免疫指标胞质型ANCA阴性，蛋白酶3-ANCA 3.9 U/ml；9日后检查血液沉降17 mm/h，超敏C反应蛋白2.94 mg/L。

类风湿关节炎（RA）是以慢性炎症反应与侵袭性关节炎为特征的常见自身免疫性疾病。RA的基本病理变化为关节内增生滑膜炎和关节外血管炎，对称性关节腔积液和狭窄，血管翳形成导致关节软骨或者关节附属结构的破坏。RA病程中出现受累关节肿胀疼痛，造成关节畸形、关节僵硬和关节功能障碍，最终导致残疾。近年来，关于神经生长因子（NGF）与RA免疫病理关系的研究取得了显著进展。已有研究结果显示，RA患者的滑膜液NGF水平升高，提示NGF在免疫炎症介导的疼痛行为中起着重要作用。此外，神经生长因子前体（包括proNGF和proBDNF等）可以促进细胞凋亡及炎症反应，其中proBDNF及其受体水平在RA患者血液中有显著变化。因此，可以推断proNGF和proBDNF可能成为RA治疗的新靶点。根据目前国内外最新研究成果，简要介绍NGF与RA在免疫病理、免疫炎症反应、疼痛行为等方面的研究进展，总结NGF在RA治疗中具有的潜在应用价值。

长期二氧化硅粉尘暴露可引起矽肺，同时也引起自身免疫功能异常，可能导致自身免疫病，如类风湿性关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎症性肌病、抗中心粒细胞胞质抗体相关性血管炎等。矽肺、自身免疫病可以单独发生，也可以合并存在。本文对矽尘相关性自身免疫病的概念、流行病学、临床特征以及可能的作用机制进行综述，以期提高对疾病的认识，推动诊断标准和治疗方案的制定。

风湿免疫病的发病机制与B细胞异常活化相关。利妥昔单抗是一种特异性耗竭B细胞的单克隆抗体，近年来在风湿免疫病中得到越来越多的应用。为了规范利妥昔单抗在风湿免疫病领域的应用，中国初级卫生保健基金会风湿免疫学分会成立了专家小组，对利妥昔单抗在风湿免疫病治疗中的应用制定了共识建议。本共识共有12条，分别针对利妥昔单抗治疗类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎等自身免疫病、特殊人群应用以及应用的注意事项给出了建议，为我国临床医生规范和安全用药提供参考。

目的:通过分析46例类风湿关节炎（RA）并发周围神经病变（PN）患者的临床特点，旨在提高临床医生对其的认识水平。方法:选2012年9月至2019年9月郑州大学第一附属医院风湿免疫科RA并发PN者46例，按1∶2匹配92例RA患者，分析其临床资料、辅助检查、治疗方案及随访。采用受试者操作特征（ROC）曲线评估类风湿因子（RF）滴度对RA并发PN的诊断效能。采用logistic回归分析发生PN的危险因素。结果:46例RA并发PN者男性15例，女性31例，年龄（59.1±11.8）岁，RA病程102.0（19.0~156.0）个月，PN病程 4.2 （0.7~5.5）个月。RA并发PN者4例出现皮肤血管炎，RF滴度高于RA患者；39例（84.8%）患者出现肢体麻木，4例（8.7%）患者出现双下肢感觉减退，1例（2.2%）患者出现右下肢疼痛，10例（21.7%）患者出现肌力减退，4例（8.7%）患者出现运动障碍。45例患者行神经肌电图检查，27例（60.0%）患者为多神经病，14例（31.1%）患者为多发单神经病。ROC曲线分析显示，RF滴度诊断RA并发PN的曲线下面积为0.7，最佳截止值为178.4 IU/ml时，敏感度为73.9%， 特异度为65.2%。Logistic回归分析显示，RF滴度>178.4 IU/ml（ OR＝5.626，95% CI 2.509~12.618， P<0.001）与PN的发生相关。大剂量糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白治疗后27例（58.7%）患者感觉异常减轻。12例患者随访17.0（4.8~52.8）个月，10例患者感觉异常较出院时减轻，其中1例患者完全缓解。 结论:麻木和肌力下降是RA并发PN者常见的临床症状，多神经病是主要类型。RF滴度>178.4 IU/ml 可能是RA患者发生PN的危险因素之一。RA并发PN经积极治疗预后良好。