风湿免疫性疾病是指由于多种原因使体内免疫功能紊乱而引起的疾病，发病机制复杂且发病率高，易反复发作。自身免疫耐受机制失调会产生多种针对自身细胞、组织及器官的自身抗体。目前已发现越来越多的风湿免疫性疾病相关自身抗体与临床表现、疾病过程、临床并发症及预后存在关联。总结自身抗体的临床意义对风湿免疫性疾病的早期诊断、病情活动度评估、预后判断尤为重要。

NK细胞是一种由淋巴样祖细胞分化而来的大颗粒淋巴细胞，通过发挥细胞毒性功能和产生细胞因子，主要在抗病毒和抗肿瘤中发挥重要作用。NK细胞功能的改变或调节的失衡与自身免疫性疾病的发生息息相关，但其在自身免疫性疾病中的研究报道较少。此外，NK细胞作为先天免疫和适应性免疫之间的桥梁，在炎症和免疫调节中的作用同样值得深入探讨。该文对NK细胞在类风湿性关节炎、过敏性紫癜以及系统性红斑狼疮中的相关研究进展作一综述，以协助进一步了解NK细胞与T、B细胞之间的关系及其在自身免疫性疾病发病机制中的作用。

间质性肺疾病（ILD）是以肺间质炎症或纤维化为主要特征的一组异质性疾病。多种细胞因子及生长因子构成的复杂网络在ILD的发病机制中发挥重要作用，其中，Janus激酶（JAK）活性改变可激活下游信号转导和转录激活因子（STAT）信号通路，活化巨噬细胞，增加促炎和促纤维化因子释放，并促进成纤维细胞向肌成纤维细胞分化，参与ILD发生发展。JAK抑制剂（JAKi）可通过阻断JAK-STAT信号通路减轻肺部炎症和肺纤维化，有望用于治疗ILD。基础研究发现，托法替布可抑制次氯酸诱导的系统性硬化症相关ILD（SSc-ILD）小鼠的纤维化和炎症反应，而芦可替尼可改善SSc-ILD小鼠模型和博来霉素小鼠模型的肺纤维化程度。JAKi治疗特发性肺纤维化的临床试验正在进行中，但从目前的临床应用报道看，JAKi可能对多种结缔组织疾病相关ILD具有潜在的治疗效果，包括SSc-ILD、类风湿关节炎相关ILD，以及抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎相关ILD，但尚需高级别的临床试验来进一步证实。鉴于JAKi还有很强的抗炎作用，有望在纤维化性ILD急性加重、快速进展性ILD和抗肿瘤免疫治疗相关性ILD等同时具有明显的炎症反应的ILD中发挥积极作用。

近年来，免疫稳态已成为免疫领域最为关注的研究方向之一。自身免疫的发生与免疫状态的失衡密切相关。在风湿免疫病及其他自身免疫病的治疗中，既要及时控制病情、改善患者的临床症状，又要使病情稳定和长期缓解。大量临床研究表明，实现病情长期缓解、避免复发的前提是免疫稳态。调节性T细胞和效应性T细胞及其细胞因子的平衡是免疫稳态的关键。B细胞、NK细胞等其他免疫细胞及其亚群对免疫稳态同样有重要影响。临床上，不少免疫相关的药物和方法对患者免疫稳态的恢复和维持具有重要作用。但是，仍需要进一步的临床及基础研究，加深对这些药物和方法的认识，并促进其临床应用。大幅度提高风湿免疫病患者的缓解率，并强调长期缓解势在必行。

超声可进行无创、实时、动态显像，有助于低成本、快速评估风湿性疾病肌肉骨骼系统。由于超声图像受到操作者依赖性、患者依赖性和仪器依赖性的影响，同时存在风湿性疾病异质性等多种因素，因此超声成像临床应用变得具有挑战性。本综述概述了机器学习技术和深度学习方法在风湿病肌骨损伤中的应用，介绍了多种人工智能技术在滑膜、软骨、肌肉组织中的定位、诊断病变，以及疾病活动性分析中的作用；此外，还探讨了人工智能在肌肉骨骼超声实践中所面临的挑战和机遇。

目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

白细胞介素-6（IL-6）通路参与多种风湿性疾病，靶向IL-6受体的生物制剂托珠单抗临床使用广泛，但在国内仅获批3种适应证。为规范临床托珠单抗超说明书用药治疗风湿性疾病，中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织国内相关专业的专家就调研的12个临床问题，检索国内外药品说明书、风湿性疾病指南共识及临床研究等证据，采用牛津大学循证医学中心分级系统进行证据评价和推荐强度分级，并经共识专家组讨论、投票，最终形成10条推荐意见，涉及巨细胞动脉炎、风湿性多肌痛、大动脉炎、系统性硬化病、成人斯蒂尔病、类风湿关节炎和幼年特发性关节炎，旨在为临床医师提供合理用药依据并为药学部门管理提供参考。

RA是以侵袭性关节炎为特征的自身免疫性疾病，影响世界约1%的人口，中青年女性是RA的好发人群。与普通人相比，RA女性患者的生育能力受损，受孕时间延长，受孕率降低，且存在妊娠后疾病活动的风险。控制RA女性患者妊娠期的疾病活动及保障胎儿健康发育成为了临床医生需要迫切解决的问题，本文将就RA女性患者和妊娠的诸多问题进行总结。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。

目的:探讨类风湿关节炎（RA）患者非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）的临床特征及其相关因素。方法:采用横断面研究入组2015年8月至2021年5月就诊于中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科并行腹部B超检查的385例RA患者，男性72例（18.7%），女性313例（81.3%）；其中16 ~29岁的患者28例、30 ~39岁的32例、40~49岁的80例、50 ~59岁的121例、60 ~69岁的99例和≥70岁的25例。收集临床资料包括年龄、性别、饮酒史、病程、体重指数（BMI）、腰围、血压、RA疾病活动指标、血生化指标和既往用药，采用logistic回归分析RA患者合并NAFLD的相关因素。 结果:385例RA患者NAFLD的患病率为24.2%（93/385例），其中40 ~49岁、50 ~59岁RA患者中的患病率分别为26.3%（21/80例）和33.1%（40/121例）。RA患者超重和肥胖的比例分别为22.1%（85/385例）和3.6%（14/385例），超重和肥胖的RA患者NAFLD的患病率分别为45.9%（39/85例）和78.6%（11/14例），为正常BMI组RA患者的2.6倍和4.5倍。与非NAFLD组相比，合并NAFLD的RA患者年龄、性别和RA病情特征无明显差异，而代谢性疾病包括肥胖（11.8% vs. 1.0%）、中心性肥胖（47.3% vs. 16.8%）、高血压（45.2% vs. 29.8%）、2型糖尿病（24.7% vs. 12.0%）的比例以及总胆固醇［（5.33±1.31）mmol/L vs.（4.73±1.12）mmol/L］、甘油三酯［TG（1.51±1.08）mmol/L vs.（0.98±0.54）mmol/L］和低密度脂蛋白胆固醇［（3.37±0.97）mmol/L vs.（2.97±0.78）mmol/L］则明显高于非NAFLD组（均 P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，BMI（ OR=1.314）和TG（ OR=1.809）为RA患者合并NAFLD的独立相关因素。 结论:NAFLD可能是RA患者尤其是中年、超重及肥胖的RA患者的常见合并症，其发生可能与高BMI或高TG相关。临床上对于超重、肥胖及血脂异常的RA患者应加强NAFLD的筛查与管理。