目的:分析血浆置换对需肾替代治疗的血栓性微血管病（TMA）及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）诱导的相关性血管炎的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，收集并分析安徽医科大学第一附属医院北区血液净化中心2021年6月至2022年2月行血浆置换治疗的患者4例的临床资料，共行19例次治疗，其中运用单重血浆置换方案3例、15例次，采用双重滤过血浆置换（DFPP）方案1例、4例次，记录治疗前后病情变化及相应的生化检查结果。结果:4例患者的临床症状及生化检查指标均改善，3例进入维持性血液透析阶段，1例治疗效果显著。治疗后血红蛋白水平由76 g/L升高至83 g/L，血肌酐由703.6 μmol/L下降至526.2 μmol/L，抗Sm抗体由 > 400 RU/mL下降至 < 2 RU/mL，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体由255.49 RU/mL下降至15.64 RU/mL，环核型抗中性粒细胞抗体（pANCA）转阴。其中2例治疗过程中出现过敏反应，抗过敏对症处理后症状明显缓解。结论:血浆置换对需肾替代治疗的TMA及ANCA相关血管炎（AAV）的治疗安全有效。

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病，常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见，但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受累是小儿AAV长期预后和死亡的重要决定因素。本文报道1例霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）用于AAV伴慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）5期患儿的诱导和维持治疗，并借助治疗药物监测（therapeutic drug monitoring，TDM）实现个体化治疗的成功案例。

风湿病具有多系统受累、临床表现多样的特点，发病隐匿、病程长、但也可表现为急性呼吸衰竭、急性肾功能不全、癫痫大发作等急性起病。本研究报道ANCA相关性血管炎合并流行性出血热1例和SLE合并脑裂头蚴病1例，分析2例疾病的诊治经过，总结经验以期提高对风湿性疾病合并传染病的认知。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种多系统性、坏死性血管炎，本文报道1例存在多系统损害的ANCA相关性血管炎患者在延迟免疫抑制治疗仍获缓解，提示在ANCA血管炎疾病发展中期阶段、累及多脏器损伤患者进行免疫调节治疗仍存在效果，亦有逆转肾功能进程可能。即使病史较长的患者仍不能放弃强化免疫抑制治疗，甚至于进入透析状态，权衡利弊后仍应积极免疫调节治疗，使患者获益。望能为临床医生提供对此类疾病诊治的新认识。

抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病，均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道，但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎（acute progressive glomerulonephritis，RPGN）合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者，其临床表现符合RPGN，抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性，经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后，病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗，病情加重，最终死亡。

本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性，因“头痛4个月，耳闷1个月，左侧面部麻木3周，视力下降、声嘶8 d”入院，鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎，多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高，诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症，3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失，5年后完全停用激素，目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性，因“头痛、复视5 d”入院，“右耳鸣、混合性聋”11个月，确诊ANCA相关性血管炎7个月，CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化，多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎，激素治疗后症状缓解，但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔，因“感染性休克”去世。

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法:回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者（随访至少6个月）的临床资料。根据随访过程中是否发生感染，分为感染组和非感染组，分析两组患者的临床特点及感染情况，并进一步采用Cox回归模型分析发生感染的影响因素。结果:共236例AAV患者被纳入本研究，女性128例（54.2%），男性108例（45.8%），中位年龄为66.00（59.76，71.99）岁。髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）-ANCA阳性者202例（85.6%），蛋白酶3（proteinase 3，PR3）-ANCA阳性者34例（14.4%）。其中感染组77例，非感染组159例。77例感染组患者共发生121次感染，54次感染（44.6%）发生在初诊后6个月内。感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例，肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率，及初诊时血肌酐、五因子评分（five factors score，FFS）显著高于非感染组，而估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）显著低于非感染组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。肺部（73.6%）是AAV患者的主要感染部位，最常见的病原微生物是细菌（64.0%），以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌为主；其次是真菌（33.7%，以白念珠菌为主）。多因素Cox回归分析显示肺部受累（ HR=1.682，95% CI 1.034~2.734， P=0.036）、胃肠道受累（ HR=2.976，95% CI 1.219~7.267， P=0.017）是AAV患者发生感染的独立影响因素。 结论:AAV患者在初诊后6个月内感染的发生率较高。AAV患者最常见的感染部位是肺部，常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:研究髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾小球肾炎（MPO-ANCA-glomerulonephritis，MPO-ANCA-GN）患者的临床病理特征以及患者肾脏预后的相关因素。方法:收集2005年1月至2018年12月在南京医科大学附属第一医院住院的172例MPO-ANCA-GN患者。回顾性分析患者的基线临床特征、肾活检病理特征，且对患者的肾脏预后进行随访。分析所有患者不同肾脏预后的临床特征及接受肾活检的112例患者的病理特征，并进一步探讨影响肾脏生存的相关因素。结果:172例患者中男81例，女91例，年龄为66.0（59.0，72.0）岁，诊断时的血清肌酐为343.7（174.2，606.6）μmol/L，估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）为15.81（7.61，38.04）ml·min -1·(1.73 m 2) -1。76例（44.2%）患者接受了初始肾替代治疗（renal replacement therapy，RRT）。经过20（3，60）个月的随访，73例（42.4%）患者进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）需依赖透析，其中包括6例（8.2%）随访过程中进入RRT的患者和67例（91.8%）初始即接受RRT的患者。接受肾活检的112例患者中，硬化型组进展为ESRD的患者比例最高（15/25，60.0%）。非透析依赖组的基线血清肌酐水平（ P<0.001）、尿红细胞计数（ P=0.012）和球性废弃比例（ P=0.002）均明显低于透析依赖组，而eGFR（ P<0.001）、血清白蛋白（ P=0.002）和血红蛋白（ P<0.001）水平均高于透析依赖组。Kaplan-Meier生存分析显示，局灶型组患者的肾脏生存率最高（ χ2=19.488， P<0.001），而硬化型组的肾脏生存率显著低于新月体型组（ χ2=5.655， P=0.017）；较高的血清肌酐（>320 μmol/L， χ2=77.229， P<0.001）和尿红细胞计数（>300个/μl， χ2=8.511， P=0.004）水平，较低的类风湿因子（<20 IU/ml， χ2=8.610， P=0.003）、血清白蛋白（<30 g/L， χ2=11.060， P=0.001）和血红蛋白（<90 g/L， χ2=21.921， P<0.001）水平与较低的肾脏生存率相关；在治疗方面，糖皮质激素加霉酚酸酯组的肾脏生存率显著高于糖皮质激素加环磷酰胺（ χ2=5.056， P=0.025）和单独使用糖皮质激素组（ χ2=16.459， P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，基线血清肌酐水平>320 μmol/L（ HR=8.803，95% CI 3.087~25.106， P<0.001）和血清白蛋白<30 g/L（ HR=2.566，95% CI 1.246~5.281， P=0.011）是患者进展至ESRD的影响因素。 结论:MPO-ANCA-GN患者诊断时的血清肌酐和血清白蛋白水平可能是影响患者肾脏预后的相关因素。