纤维素性纵隔炎是一种纵隔良性疾病，是由纵隔中纤维组织增生引起。根据受累范围，分为肉芽肿性和非肉芽肿性两种亚型。肉芽肿性通常与感染引起的异常免疫反应有关；非肉芽肿性可能是特发性的，或与自身免疫有关。这两种亚型均会出现与重要纵隔结构梗阻或压迫相关的体征和症状。CT增强是诊断和鉴别诊断纤维素性纵隔炎的首选检查方法。影像学特征包括纵隔软组织浸润（伴或不伴钙化），伴有纵隔血管结构和/或呼吸消化道的压迫或阻塞。当在适当的临床背景下发现这些特征时，放射科医师就可以提出纤维素性纵隔炎的诊断。在初始和后续的影像学检查中，仔细评估对于排除潜在恶性肿瘤、评估疾病进展、识别并发症和评估治疗反应至关重要。

目的:纤维素性纵隔炎(FM)是一种少见疾病，本研究通过探讨FM患者的临床和影像学特点，提高临床和影像科医师对该病的认识。方法:本研究为横断面研究。采用非随机抽样法选取甘肃省人民医院2015年12月至2022年1月通过胸部CT平扫、胸部增强CT扫描、CT肺血管造影检查、部分接受介入治疗(肺血管支架置入或球囊扩张)、支气管镜检查、手术治疗的FM患者的住院资料。对FM患者的临床表现、纵隔内组织器官受累情况进行总结。结果:总共纳入110例患者，男48例，年龄(68.8±7.5)岁，年龄范围为53~87岁；女62例，年龄(67.3±8.1)岁，年龄范围为51~83岁。58例(52.7%)有肺结核病史；6例(5.5%)怀疑肺结核；2例(1.8%)有自身免疫性疾病；44例(40.0%)未知病因。106例(96.4%)患者有气短；70例(63.6%)有咳嗽；17例(15.5%)有咯血；3例(2.7%)有胸痛；1例(1.0%)有吞咽困难。64例(58.2%)合并慢性阻塞性肺疾病；20例(18.2%)合并支气管哮喘；106例(96.4%)合并肺动脉高压；64例(58.2%)合并慢性肺源性心脏病；54例(49.1%)合并高血压病；24例(21.8%)合并2型糖尿病；21例(19.1%)合并肺栓塞；16例(14.5%)合并冠状动脉粥样硬化性心脏病。胸部影像学显示，FM患者存在纵隔内浸润性肿块，肺动脉狭窄103例(93.6%)；肺静脉狭窄83例(75.5%)；21例(19.1%)存在肺栓塞；63例(57.3%)存在胸腔积液，其中双侧胸腔积液37例(33.6%)，单侧胸腔积液26例(23.6%)；心包积液13例(11.8%)；60例(54.5%)肺门或纵隔内钙化灶；38例(34.5%)胸膜增厚。78例(70.9%)行右心导管检查；68例(61.8%)行肺动脉造影；50例(45.5%)行肺静脉造影；47例(42.7%)行肺动脉支架置入；41例(37.3%)行肺静脉支架置入；33例(30.0%)行肺动脉球囊扩张；32例(29.1%)行肺静脉球囊扩张；13例(11.8%)行支气管镜检查；1例(1.0%)行手术活检；16例(14.5%)合并冠状动脉粥样硬化性心脏病的患者中8例(7.3%)行CT冠状动脉造影。结论:肺结核是导致FM的主要病因。FM胸部影像学表现为纵隔内浸润性肿块，肺动脉受累最常见，其次是肺静脉、浆膜腔、支气管。肺动脉高压是FM最常见的并发症，慢性阻塞性肺疾病是最常见的合并症，气短是最常见的临床表现。识别FM的临床和影像学特点，有助于该病的早期诊断和治疗，改善预后。

目的:研究纤维素性纵隔炎（FM）合并肺动脉高压（PH）的临床及影像学特征。方法:回顾性收集2015年9月至2022年6月确诊为FM的13例患者，其中男4例，女9例，年龄28~82（64.08±14.37）岁，全部行右心导管检查，确诊合并PH的患者（FM-PH组）与不合并PH的患者（FM组）分别采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U秩和检验及Fisher精确检验比较两组的一般资料、临床症状、实验室检查结果、心功能指标及CT肺动脉造影（CTPA）表现。 结果:FM-PH组与FM组相比，FM-PH组患者多存在外周水肿、PaO 2下降，肺动脉内径增宽，右心室内径、右心室/左心室横径增大，三尖瓣反流速率及估测肺动脉收缩压升高，差异均有统计学意义（均 P<0.05）；BNP与三尖瓣环收缩期位移差异无统计学意义（ P>0.05）。6例FM-PH患者中，5例为毛细血管前PH，1例为混合性PH，除FM-PH组患者肺血管阻力明显高于FM组（ P<0.05）外，心排血量、混合静脉血氧饱和度及肺毛细血管楔压在两组间差异均无统计学意义。患者CT肺血管造影的表现为肺动、静脉狭窄，FM-PH组更多表现为肺动脉及肺静脉重度狭窄（ P<0.05）以及肺静脉多支受累（ P<0.05）。 结论:FM合并PH的临床表现与肺动脉、肺静脉、气道的受累程度不同相关，需结合临床表现、心脏超声、右心导管与影像学等多参数进行疑诊与评估。

纤维素性纵隔炎(fibrosing mediastinitis,FM)又称纵隔纤维化(mediastinal fibrosis,MF)或硬化性纵隔炎(sclerosing mediastinitis),是一种罕见的良性的但有潜在致死性的疾病,主要由于进行性增殖的纤维组织替代正常的纵隔内脂肪组织,导致纵隔内广泛纤维化,压迫纵隔结构(气管、食管、血管等)从而产生一系列症状[1-3].它最常由肉芽肿性或真菌感染引起,如组织胞浆菌、结核分枝杆菌、芽生菌、球孢子菌、曲霉菌等[4].国外FM最常见的病因是组织胞浆菌感染,而我国患者最常见的病因可能是结核分枝杆菌感染[5].笔者现将我院结核科收治的2例FM的诊治过程报告如下.

目的 探讨国内纤维性纵隔炎的病因、临床表现、CT表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗.方法 回顾性分析武警四川省总队医院呼吸内科收治的1例纤维性纵隔炎患者的临床资料并进行相关文献复习.以“纤维性纵隔炎”、“纤维化纵隔炎”、“纤维素性纵隔炎”、“纵隔纤维化”、“硬化性纵隔炎”、“慢性纵隔炎”为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库,以“fibrous mediastinitis”、“mediastinal fibrosis”、“fibrosis of mediastinum”、“fibrosing mediastinitis”、“sclerosing mediastinitis”、“chronic mediastinitis”为检索词检索PubMed数据库,检索时间为1980年1月至2016年12月.结果 本例为59岁男性,胸部CT提示肺门、纵隔见增多软组织密度影,肺门多发支气管截断,肺动脉于肺门处局部明显狭窄.在以上数据库检索到12篇37例国内纤维性纵隔炎病例.15例考虑与结核感染有关,9例为特发性纵隔纤维化.就诊常见症状有咳嗽、呼吸困难、胸闷、胸痛、发热、浮肿.CT提示纵隔和肺门软组织密度影,弥漫性分布32例,累及气管支气管26例,累及肺动脉29例,累及肺静脉13例,胸腔积液16例,累及腔静脉或其分支8例.18例描述其他部位受累情况,其中累及主动脉或其分支4例,累及食管1例,心包积液6例.14例有病理结果.结论 国内纤维性纵隔炎最常见的病因是结核感染,其次为特发性纵隔纤维化.临床症状无特异性.CT表现为纵隔和肺门软组织密度影,弥漫性分布为主,包绕纵隔和肺门内气道、食道及血管,可累及心包、胸膜.病理特点为纤维组织增生,伴淋巴细胞增生,病变无包膜.其诊断主要依靠CT和病理.特发性纵隔炎可考虑糖皮质激素治疗,手术和血管介入治疗可改善纵隔内血管受压症状.

目的 探讨塑型性支气管炎(PB)的临床特点,以提高对儿童PB的认识.方法 回顾性总结、分析2009年7月至2012年3月深圳市儿童医院收治的24例PB患儿的临床表现、支气管镜检查结果及其吸出物的病理、治疗经过和转归.结果 24例PB患儿中,男18例,女6例；年龄1岁2个月～10岁3个月,中位年龄为3岁4个月.伴基础疾病3例,其中1例哮喘,1例双肾积水(中至重度),另1例为VSD修补术后1年8个月.患儿均有发热、咳嗽和咳痰,其中喘息10例,呼吸困难5例.诊断均为肺炎或重症肺炎,其中伴肺不张14例,胸腔积液10例,可疑支气管异物5例,气胸,纵隔疝各3例.14例患儿入住PICU,6例伴呼吸衰竭,9例接受气管插管和机械通气.患儿均使用可弯曲支气管镜检查,吸出树样支气管管型,病理检查23例为纤维素性渗出,伴中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润；1例为纤维素性渗出伴坏死.所有患儿经吸除树样支气管管型后,病情明显改善,无死亡病例.结论 PB是儿科少见的危重症,病死率高.临床上急性起病、进行性呼吸困难,伴有肺不张、胸腔积液或实变时,应高度怀疑本病.尽早行支气管镜检查去除气管内异生物是治疗本病的最有效手段.

目的 探讨肺灌注(Q) SPECT显像及通气(V) SPECT显像在纤维素性纵隔炎(FM)中的价值.方法 回顾性分析2015年1月至2018年7月间于中日友好医院就诊并行肺V/Q SPECT显像的14例FM患者(男6例、女8例,平均年龄74岁)资料,观察其显像表现,并根据肺灌注及通气受损范围占全肺容积的百分比(％)将肺受损程度分为轻度(＜20％)、中度(20％～50％)和重度(＞50％).采用x2检验分析不同肺叶血流灌注受损的发生率.结果 肺Q SPECT显像示14例患者左肺上叶有和无受累者分别有14和0例,左肺下叶、右肺上叶、右肺中叶、右肺下叶受累者相应例数分别为11和3例、14和0例、13和1例、12和2例.不同肺叶血流灌注受损的发生率相当(x2=6.198,P=0.185);肺灌注受损范围为轻度者1例,中度7例,重度6例.肺V SPECT显像示不同肺叶通气功能受损的发生率相当(x2=1.587,P=0.811);肺通气受损范围为轻度者11例,中度2例,重度1例.肺Q SPECT显像与肺V SPECT显像检出的FM受损肺段及亚肺段分别有119和41处,差异有统计学意义(x2=28.42,P＜0.05),前者显示的受损范围较多,但两者显示的受损表现均呈肺段或亚段型分布.结论 FM患者肺V/Q SPECT显像显示的受损均呈节段性分布,且肺灌注受损多于肺通气受损.肺V/Q SPECT显像可用于评价FM患者的肺灌注及通气受损范围和程度.

本文报道1例矽肺伴急性纤维素性机化性肺炎病例在2013年6月至2019年5月的病情演变.患者男,31岁,磨石工人,以“反复咳嗽、咳痰3年,气喘半年,加剧伴发热7d”为主诉于2013年6月27日首次就诊.胸部CT提示纵隔及双肺门多发淋巴结肿大伴钙化,双肺见多发斑片状高密度病灶,以双下肺明显.CT引导肺穿刺病理符合尘肺合并急性纤维素性机化性肺炎.诊断为矽肺合并急性纤维素性机化性肺炎,给予全身糖皮质激素(激素)治疗,短期效果好,但易复发.2013年9月至2016年9月先后出现6次复发,胸部CT提示双肺病灶呈多发性、多形性、复发性及游走性改变.激素加量治疗仍然有效,但总体治疗效果逐渐变差.2017年8月至2019年5月多次复查胸部CT提示双肺多发巨块型矽结节形成并逐渐加重,肺功能逐渐恶化.患者活动后气喘逐渐加剧,目前已无法耐受体力活动,基本丧失劳动能力.

病例女,65岁,因“胸闷、气短3年,加重1月”入院.患者3年前曾因肺结核来我院治疗,出院后规律抗结核治疗,病情稳定.近半年来胸闷、气短症状反复发作,反复胸腔积液形成,多次就诊于我院.近1月胸闷气短症状愈来愈重,反复大量胸腔积液形成,严重影响正常生活.发病来精神差,饮食、睡眠尚可,体质量无明显下降,大小便无异常.平素身体状况一般,有高血压、结核性胸膜炎既往疾病史.