目的:构建和验证基于白蛋白-胆红素(ALBI)分级的胆囊癌患者术后预后的预测模型。方法:回顾性分析2011年3月至2020年1月嘉兴市第一医院收治的161例接受根治手术胆囊癌患者的临床资料，其中男性44例，女性117例，年龄(65±9)岁。通过测定术前血清白蛋白、总胆红素计算ALBI评分，然后依据ALBI评分分级。以门诊记录或电话随访的方式对患者进行随访，记录患者术后的生存情况。应用Kaplan-Meier法计算生存率，Cox比例风险模型筛选预后的影响因素。绘制时间依赖性受试者工作特征(ROC)曲线计算各评分系统的曲线下面积(AUC)。基于多因素分析结果构建列线图模型，并评价其预测性能。结果:胆囊癌患者术后1、3和5年的累积生存率分别为76.7%、52.5%和41.9%，中位生存期为46.5个月。时间依赖性ROC曲线结果显示，ALBI分级预测胆囊癌根治性切除术后1、2、3年生存的AUC分别为0.659、0.597、0.599，优于预后营养指数和控制营养状况评分。多因素Cox回归分析显示，肿瘤低/未分化( HR＝2.890，95% CI：1.816~4.600， P<0.001)、肿瘤Ⅲ/Ⅳ期( HR＝2.832，95% CI：1.781~4.503， P<0.001)、ALBI 2级( HR＝1.595，95% CI：1.017~2.500， P＝0.042)、ALBI 3级( HR＝3.938，95% CI：1.375~11.278， P＝0.011)是胆囊癌根治性切除术后预后不良的独立危险因素。基于上述因素建立的列线图模型预测胆囊癌根治性切除术后1、3和5年预后ROC曲线的AUC分别为0.796、0.806、0.799。临床决策曲线分析显示该模型具有明显的正向净效益，具有良好临床适用性。校准图显示，预测曲线与参考线拟合较好，表明该模型的预测结果与实际结果之间具有良好的符合度。 结论:基于ALBI分级的列线图预测模型对胆囊癌患者术后预后的预测价值较好，有助于预后判断及个体化治疗决策的制定。

目的:探讨儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤的临床病理学特征并分析预后相关因素。方法:收集复旦大学附属儿科医院（39例）和西安交通大学附属西安市儿童医院（2例）2016年7月至2020年7月诊断为H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤、年龄≤18岁的病例41例，分析其临床表现、影像学特点、组织病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征，并对肿瘤的大小、发生部位和病理组织学分级在诊断及判断预后方面的意义进行探讨。结果:41例患儿中，男性21例，女性20例；发病年龄为3~14岁，平均年龄和中位年龄分别为7.6岁和7.0岁。其中发生于脑干36例，非脑干部位5例。临床多表现为头晕、行走不稳和肢体乏力等。影像学表现多变。组织学表现多样，从低级别到高级别胶质瘤形态均可见到，还可伴有神经元分化。免疫组织化学显示肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和Olig2。基因检测显示76%（16/21）病例肿瘤细胞H3F3A基因突变，多伴有TP53（62%，13/21）的错义突变；5例为（24%，5/21）HIST1H3B基因突变，均伴有ACVR1和磷酸肌醇3激酶（PI3K）途径基因（PIK3CA占4/5和PIK3R1占1/5）的错义突变。该肿瘤预后较差，随访显示仅1例患者存活，其余均死亡，平均总体生存时间7个月，中位总体生存时间为4个月。Cox多因素回归分析显示年龄、肿瘤部位、影像学肿瘤最大径、组织学级别和手术方式对患儿的总体生存时间影响均差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤具有独特的临床病理和分子遗传学特征，预后较差，肿瘤部位和病理组织学级别对预后无明显影响，需要新的特效药物和综合治疗方案来改善患儿的预后。

间质性肺疾病（ILD）是以肺间质炎症或纤维化为主要特征的一组异质性疾病。多种细胞因子及生长因子构成的复杂网络在ILD的发病机制中发挥重要作用，其中，Janus激酶（JAK）活性改变可激活下游信号转导和转录激活因子（STAT）信号通路，活化巨噬细胞，增加促炎和促纤维化因子释放，并促进成纤维细胞向肌成纤维细胞分化，参与ILD发生发展。JAK抑制剂（JAKi）可通过阻断JAK-STAT信号通路减轻肺部炎症和肺纤维化，有望用于治疗ILD。基础研究发现，托法替布可抑制次氯酸诱导的系统性硬化症相关ILD（SSc-ILD）小鼠的纤维化和炎症反应，而芦可替尼可改善SSc-ILD小鼠模型和博来霉素小鼠模型的肺纤维化程度。JAKi治疗特发性肺纤维化的临床试验正在进行中，但从目前的临床应用报道看，JAKi可能对多种结缔组织疾病相关ILD具有潜在的治疗效果，包括SSc-ILD、类风湿关节炎相关ILD，以及抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎相关ILD，但尚需高级别的临床试验来进一步证实。鉴于JAKi还有很强的抗炎作用，有望在纤维化性ILD急性加重、快速进展性ILD和抗肿瘤免疫治疗相关性ILD等同时具有明显的炎症反应的ILD中发挥积极作用。

近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

目的:探讨术前使用免疫检查点抑制剂能否减少胃癌转移淋巴结的癌残留。方法:采用回顾性研究方法，收集2014年1月至2023年12月期间南方医科大学南方医院和厦门大学附属第一医院行术前系统治疗，且D 2根治术后病理提示原发灶退缩分级为肿瘤退缩分级（TRG）1级的胃腺癌患者，排除术前接受放疗的患者。共纳入58例患者（南方医科大学南方医院：46例；厦门大学附属第一医院：12例），根据术前用药方案的不同，分为术前单纯化疗组（36例）和术前免疫联合化疗组（22例）。两组患者的性别、年龄、体质指数、合并糖尿病、肿瘤位置、病理分型、Lauren分型、肿瘤分化程度、治疗前肿瘤原发灶浸润深度、治疗前淋巴结分期、治疗前临床分期、错配修复蛋白状态、术前治疗周期和术前治疗间隔时间比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。主要观察指标为两组术后淋巴结降期情况，次要观察指标包括术后肿瘤浸润深度和淋巴结检出数目，以及影响原发灶TRG1级胃癌患者淋巴结癌残留的因素。 结果:术前免疫联合化疗组治疗后淋巴结降期显著优于术前单纯化疗组［pN0：90.9%（20/22）比61.1%（22/36）；pN1：4.5%（1/22）比36.1%（13/36）；pN2：4.5%（1/22）比0；pN3：0比2.8%（1/36）， Z=-2.315， P=0.021］。术前免疫联合化疗组与单纯化疗组比较，术后送检淋巴结数目［（40.5±16.3）枚比（40.8±17.5）枚， t=0.076， P=0.940］和治疗后原发灶浸润深度［pT1a：50.0%（11/22）比30.6%（11/36）；pT1b：13.6%（3/22）比19.4%（7/36）；pT2：13.6%（3/22）比13.9%（5/36）；pT3：13.6%（3/22）比25.0%（9/36）；pT4a：9.1%（2/22）比11.1%（4/36）， Z=-1.331， P=0.183］比较，差异均无统计学意义。单因素分析结果显示，术前治疗方案与原发灶TRG 1级胃癌患者淋巴结癌残留有关（χ 2=6.070， P=0.014）。除术前治疗方案外，另外选取治疗前肿瘤原发灶浸润深度、治疗前淋巴结分期、治疗前临床分期、术前治疗周期和术前治疗间隔时间等临床上考虑可能与淋巴结癌残留有关的因素一起纳入多因素分析，结果显示：术前联合免疫治疗是原发灶TRG 1级胃癌患者淋巴结无癌残留的独立保护因素（OR=0.147，95%CI：0.026~0.828， P=0.030）。 结论:相对术前单纯化疗，术前免疫检查点抑制联合化疗在原发灶TRG 1级胃癌患者中更好地减少了胃癌转移淋巴结的癌残留。

卵巢未分化/去分化癌的发病率低，约占卵巢癌的0.5%。本文报道1例源于子宫内膜样囊肿的卵巢未分化/去分化癌病例，呈囊实性。实性区占癌肿70%，表现为片状、巢状未分化癌成分伴广泛“地图样”坏死；囊性区占癌肿30%，被覆无异型子宫内膜样腺体及间质并过渡为低级别子宫内膜样癌，2种癌组织转换突兀、无过渡；其中未分化区域缺乏“Mullerian”免疫表型，而分化区与之相反，呈现特征性阴阳对照表达。本文回顾其临床病理资料并复习相关文献，以提高对该病的认识，避免漏诊、误诊。

目的:探讨原始非神经性颗粒细胞瘤（primitive non-neural granular cell tumour，PNNGCT）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析1例皮肤PNNGCT的临床表现、组织学、免疫表型及分子生物学特征，并复习相关文献。结果:患儿男，5岁，左侧鼻梁与内眦交界处包块，镜下肿瘤境界较清楚，由梭形及上皮样细胞组成，胞质内含有大量嗜伊红色颗粒，可见泡状细胞核及嗜酸性核仁。肿瘤细胞呈波形蛋白、CD10、CD68阳性，不表达S-100蛋白和SOX-10。荧光原位杂交检测显示ALK基因重排。随访24个月，未见肿瘤复发和淋巴结转移。结论:PNNGCT是一种罕见的低级别间叶性肿瘤，不确定分化，不表达S-100蛋白，部分病例出现ALK基因融合。

目的:探讨下咽癌组织Twist1、Twist2蛋白的表达与患者临床病理特征的关系。方法:回顾性分析2014年5月至2019年9月辽阳市中心医院收治的58例下咽癌患者的临床资料和病理资料，应用免疫组织化学法检测患者癌组织及癌旁组织Twist1、Twist2蛋白表达情况，术后进行随访，记录患者生存情况，分析癌组织Twist1、Twist2蛋白表达与患者临床病理分期和预后之间的关系。结果:58例下咽癌患者癌组织Twist1、Twist2蛋白阳性表达率均明显高于癌旁组织( P<0.05)，其中T分期T 3+T 4期患者、临床分期Ⅲ+Ⅳ期患者的Twist1、Twist2蛋白阳性表达率均明显高于T 1+T 2期和Ⅰ+Ⅱ期( P<0.05)，淋巴结转移阳性者的阳性表达率明显高于无淋巴结转移者，病理分级为中低分化者阳性表达率明显高于高分化者( P<0.05)。术后随访52例患者，随访率89.67%，其中28例复发(53.85%)，术后1、3、5年生存率分别为80.77%(42/52)、53.85%(28/52)、21.15%(11/52)。Twist1、Twist2蛋白阳性表达者的3、5年生存率显著低于阴性表达者( P<0.05)。Cox多因素分析显示术后复发、临床分期、Twist1阳性表达、Twist2阳性表达是影响患者生存的独立危险因素( P<0.05)。 结论:Twist1、Twist2蛋白在下咽癌组织中的表达强度较癌旁正常组织明显增强，其表达水平与患者的T分期、临床分期、病理组织分型和淋巴结转移有关，同时Twist1、Twist2蛋白的高表达是患者预后的独立影响因素，二者可能是下咽癌患者预后的判断潜在指标。

纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性，L3椎体肿物，组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性，Ki-67阳性指数约2%。分子表型：GNAS、IDH1和IDH2基因无突变，MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。

目的:总结报道中山大学肿瘤防治中心肾癌患者根治性肾切除术后的远期生存情况。方法:收集1999—2020年在中山大学肿瘤防治中心接受根治性肾切除术的1 367例无远处转移肾癌患者的临床病理和随访资料，以总生存为主要研究终点，采用Kaplan－Meier法进行生存分析，组间生存率的比较采用Log rank检验。肾癌患者根治性肾切除术后总生存的影响因素分析采用单因素和多因素Cox比例风险模型回归分析。结果:中位随访52.6个月，1 367例患者中死亡267例，存活1 100例，中位总生存时间尚未达到，5年和10年总生存率分别为82.8%和74.9%。Leibovich评分低危组、中危组和高危组患者的5年总生存率分别为93.3%、82.2%和50.5%，10年总生存率分别为88.2%、72.3%和30.2%，3组远期生存差异有统计学意义( P<0.001)。pT1期、pT2期、pT3期和pT4期肾癌患者的10年总生存率分别为83.2%、73.6%、55.0%和31.4%，差异有统计学意义( P<0.001)。有淋巴结转移患者的5年和10年总生存率分别为48.5%和35.6%，无淋巴结转移患者的5年和10年总生存率分别为85.1%和77.5%，差异有统计学意义( P<0.001)。核分级G1级、G2级、G3级和G4级患者的10年总生存率分别为96.2%、81.6%、60.5%和43.4%，差异有统计学意义( P<0.001)。局限性肾癌(pT1~2N0M0)患者接受开放手术和微创手术后的10年总生存率分别为80.5%和85.6%，差异无统计学意义( P＝0.160)。多因素Cox回归分析显示，性别、年龄、体质指数(BMI)、T分期、N分期、病理核分级、肿瘤坏死、肉瘤样分化是肾癌患者根治性肾切除术后总生存的独立影响因素，男性( HR＝1.55，95% CI：1.04~2.31)、年龄≥55岁( HR＝2.11，95% CI：1.50~2.96)、高T分期(T3~4期比T1a期： HR＝2.37，95% CI：1.26~4.46)、N1期( HR＝3.04，95% CI：1.81~5.09)、高病理核分级(G3~4比G1： HR＝4.21，95% CI：1.51~11.75)、有肿瘤坏死( HR＝1.66，95% CI：1.17~2.37)和有肉瘤样分化( HR＝2.39，95% CI：1.31~4.36)的肾癌患者根治性肾切除术后总生存较差，BMI≥24 kg/m 2的肾癌患者根治性肾切除术后总生存较好( HR＝0.56，95% CI：0.39~0.80)。 结论:肾癌患者行根治性肾切除后远期总生存率高。高龄、高病理分期和核分级、有肿瘤坏死和肉瘤样分化是肾癌患者根治性肾切除术后远期生存的主要不良影响因素，高BMI是主要的保护因素。