经导管三尖瓣置换术(TTVR)创伤小,恢复快,围术期死亡率远低于外科手术,是三尖瓣外科置换术后生物瓣膜衰败患者的首选治疗方式.但是当输送系统体积较大时,由于外科换瓣后瓣口面积减小,瓣架限制操作,可能会出现输送系统推进困难,并且由于右心路径曲折,导丝提供的支撑力有限,操作难度也会有所增加.本病例报道中的患者即为外科三尖瓣置换后生物瓣衰败,在进行TTVR时出现输送系统跨瓣困难,笔者团队及时运用本中心提出的支撑鞘与圈套导丝平行锚定(PASS)技术,使用大尺寸支撑鞘联合圈套器套住主路加硬导丝头端,将曲折路径拉直,为加硬导丝提供额外支撑力,最终成功推进输送系统跨过三尖瓣,为破解TTVR术中跨瓣困难提供了切实有效的借鉴.

回顾分析单中心应用J-Valve经心尖导管内瓣膜置入术治疗复杂瓣膜疾病的经验。2018年2月至2019年12月，共40例瓣膜病患者在南京鼓楼医院接受了J-Valve经心尖导管内瓣膜置入手术治疗。其中，主动脉瓣置换为31例(16例主动脉瓣狭窄为主病变，15例单纯主动脉瓣反流病变)，主动脉瓣瓣中瓣3例，二尖瓣瓣中瓣5例，三尖瓣瓣中瓣1例。全组患者平均年龄(76.4±7.0)岁，65%为男性。术前平均STS评分和EuroSCOREⅡ评分分别为(6.8±4.6)%和(8.2±6.7)%。总结分析所有患者围手术期治疗结果和随访情况。术中中转开放1例，术中即刻瓣中瓣2例。术后发生卒中1例，心功能不全2例，心尖部假性室壁瘤1例。出院时，合并轻中度瓣周漏1例。随访期内，死亡1例。与术前峰值的流速和跨瓣压差相比，术后及随访期均显著降低。J-Valve经心尖导管内瓣膜置入系统对高危、高龄、二次换瓣患者可以降低手术风险，获得良好的治疗结果。

目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

目前三尖瓣介入治疗已成为全球热点。LuX-Valve是国内自主研发的非径向支撑力依赖的原位三尖瓣置换装置，而LuX-Valve Plus经导管三尖瓣置换术(transcatheter tricuspid valve replacement，TTVR)在其基础上将手术入路由经右心房改为经右颈内静脉，与第一代LuX-Valve相比，可以进一步减少创伤和肺部并发症。目前在复旦大学附属中山医院已完成首次人体临床研究，正在进行全国多中心临床探索性研究。超声心动图在TTVR术前筛查、术中影像支持和术后即刻评估及随访方面发挥着重要的作用，尤其是经食管二维超声心动图(two-dimensional transoesophageal echocardiography，2D-TEE)和经食管三维超声心动图(three-dimensional transoesophageal echocardiography，3D-TEE)，但目前缺乏相应的术中监测和评估规范。本研究简述术中2D-TEE、3D-TEE的操作规范及注意事项，以确保TTVR的成功实施。

目的:探讨CT应用于非径向支撑LuX-Valve三尖瓣置换术前评估的价值。方法:连续入选2020年10月至2021年4月重度三尖瓣反流患者145例。采用256排或以上CT扫描，测量瓣膜置放相关指标，分析患者是否适合行瓣膜置换并选择瓣膜型号。结果:术前CT测量排除病例49例，其中因瓣环大小不符直接排除8例，其余41例为综合瓣膜大小、形态、瓣膜固定及操作安全等因素排除。共计96例行经导管三尖瓣置换(TTVR)手术，其中6例中转外科手术，1例瓣膜中度反流，其余术中均无或轻度反流/瓣周漏，即时操作成功率92.7%。89例成功LuX-Valve置换病例中，26例瓣膜型号与三尖瓣测量直径相符，63例经过综合分析选择置入瓣膜型号大于直径测量型号，两组统计分析结果显示右心房的大小为加大瓣膜型号选择的主要影响因素。结论:CT在TTVR术前筛查中有重要价值，对于LuX-Valve装置瓣膜型号选择，瓣环大小非唯一决定性因素，需综合评估多项测量指标。

目的:初步探讨经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)引导经导管DragonFly?系统缘对缘修复治疗三尖瓣反流(tricuspid regurgitation，TR)的价值。方法:选取2020年12月至2021年1月在浙江大学医学院附属第二医院就诊的5例外科手术高危、术前TEE确诊为重度以上功能性TR患者行经导管DragonFly缘对缘修复术。TEE详细评估三尖瓣解剖、反流的起源及病因；术中在TEE引导下应用DragonFly系统行三尖瓣缘对缘修复术，DragonFly夹释放后经TEE即刻评估手术效果并与术前TEE相比较。结果:5例患者共植入10枚DragonFly夹(2例患者3枚，1例患者2枚，2例患者1枚)，其中1例患者3枚夹子中的1枚释放瞬间隔瓣单侧脱落，另9枚夹子位置及固定良好。TEE即刻评估TR反流量，3例患者减为轻度，2例减为中度，三维彩色血流定量评估反流颈口面积较术前减低[(0.93±0.26)cm 2对(0.20±0.11)cm 2 ]。5例患者均未发生三尖瓣严重损伤、心包压塞、血栓栓塞等并发症。 结论:TEE在DragonFly?缘对缘修复治疗TR手术全程中起着重要的引导、监测作用。

经导管瓣膜置换术对于外科手术评分高危的患者是一种可选择的替代手术策略。该文报道了一例27岁的男性患者，出生时发现“法洛四联症”，先后接受法洛四联症根治术、外科三尖瓣置换术。此次因三尖瓣生物瓣膜衰败入院，因药物治疗效果不佳且病情逐渐危重，尝试经导管三尖瓣瓣中瓣植入术，最终成功利用瓣中瓣技术将SAPIEN3球扩瓣膜经股静脉入路植入衰败的外科瓣膜位置。患者术后临床症状缓解，超声心动图证实SAPIEN3瓣膜的位置和功能正常，无反流。

经导管二尖瓣置换术被公认是治疗高龄高危主动脉瓣疾病的有效方法。我们采用国产J-Valve瓣膜，应用瓣中瓣技术成功救治2例二尖瓣生物瓣衰败的患者。手术效果满意，术后患者二尖瓣反流消失，未见瓣周漏，左心室舒张期末内径缩小，三尖瓣反流量显著减少，心功能明显改善。在二尖瓣生物瓣衰败外科手术高危的患者中，采用国产J-Valve瓣膜行瓣中瓣技术，不失为一种不错的选择，其长期效果尚需要大宗的病例研究。

目的:探讨经皮外周血管介入治疗在室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）中的应用价值。方法:回顾性病例总结。选取2019年8月至2022年8月于浙江大学医学院附属儿童医院住院，明确诊断为PA-IVS并进行介入治疗的25例患儿为研究对象。收集患儿的性别、年龄、体重、手术时间、射线曝光时间、放射剂量。根据手术方式分为动脉导管支架置入组和无支架置入组，通过配对 t检验比较两组患儿术前三尖瓣瓣环直径及Z值、右心室长径和右心室长径/左心室长径。比较接受经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）的24例患儿术前与术后不同时间点的右心室收缩压压差、血氧饱和度、乳酸水平的差异。分析25例患儿术后右心室改善情况。分析无支架置入组患儿术后氧饱和度与术后右心室收缩压压差、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度及三尖瓣瓣环Z值的相关性。 结果:25 例 PA-IVS 患儿中男19 例、女6 例，手术年龄12（6，28）日龄，体重 （3.7±0.5）kg。其中1例仅采用动脉导管支架置入术；20例患儿仅采用PBPV，另外 4例患儿同时接受了2种手术。动脉导管支架置入组与无支架置入组患儿术前三尖瓣瓣环Z值差异有统计学意义（-1.5±1.2比-0.1±0.4， t=2.77， P=0.010）。25例PA-IVS患儿术后1个月三尖瓣反流速度与术前相比明显下降，差异有统计学意义［（3.4±0.6）比（4.8±0.9）m/s， t=6.62， P<0.001］。采用PBPV的24例患儿术后右心室收缩压较术前明显下降，差异有统计学意义［（52±19）比（110±32）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， F=59.55， P<0.001］。无支架置入组的20例患儿术后氧饱和度与肺动脉瓣球囊扩张前后右心室收缩压压差（ r=-0.11， P=0.649）、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度（ r=-0.31， P=0.201）及三尖瓣瓣环Z值（ r=-0.18， P=0.452）均无明显相关。 结论:经皮外周血管介入治疗可作为PA-IVS一期手术首选治疗方法，对于右心室、三尖瓣环和肺动脉发育较好的患儿，PBPV较为适用，而三尖瓣瓣环越小，则对动脉导管越依赖，越适于置入动脉导管支架。