目的 探讨人工智能定量分析在结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)诊断和分级中的应用.方法 选取CTD-ILD 128 例患者,所有患者均进行CT扫描和肺功能检查,分为轻度组和重度组.独立样本t检验和ROC分析鉴别轻度组和重度组.方差分析和LSD检验鉴别各组病变成分.Spearman 秩和检验比较各参数与肺功能等级的相关性.结果 重度组肺体积均显著小于轻度组;重度组肺病变体积和百分比均显著大于轻度组(P≤0.001).ROC曲线显示肺病变体积和百分比指标具有较高诊断价值(AUC值均>0.700).各组病变成分之间均具有显著性差异(P<0.001).各参数与肺功能等级均具有相关性.结论 人工智能在CTD-ILD患者的定量分析中具有一定的优势,对患者的诊断和分级能够提供价值.

肺是CTD的常见受累脏器，间质性肺疾病（ILD）是重要的病变类型，影响患者的预后和生存。高分辨CT（HRCT）是目前诊断和评价ILD严重程度的首选影像学技术，但在某些特殊人群和临床情况的应用中受到一定的限制。肺超声技术无创、便捷，因此本文就肺超声在CTD-ILD的表现和价值进行综述。

目的:探究血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法:回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例，其中男81例，女193例，年龄（53±11）岁，根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病（ANCA-ILD）、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎（CTD-ILD/IPAF）及特发性间质性肺炎（IIP）组，分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果:274例患者中ANCA阳性38例（38/274，14%），发病年龄（59±10）岁，随访时间（52±31）个月，死亡7例（7/38，18%）。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[（52±10）岁]和IIP[（53±11）岁， H=19.29， P<0.001]，血红蛋白[（129±21）mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[（138±15）mg/L]和IIP[（140±19）mg/L， H=8.17， P=0.017]，ESR[（46±35）mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[（26±24）mm/1 h]和IIP[（19±22）mm/1 h， H=19.73， P<0.001]，治疗后肺功能FVC改善率（31%）低于CTD-ILD/IPAF（59%）和IIP（39%， χ2=11.74， P=0.003），胸部CT病变吸收率（61%）低于CTD-ILD/IPAF（82%）和IIP（67%， χ2=9.23， P=0.010），病死率（18%）高于CTD-ILD/IPAF（6%）和IIP（12%, χ2=7.16， P=0.028）。 结论:ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异，治疗效果不佳，预后较差。

间质性肺疾病（ILD）是以肺间质炎症或纤维化为主要特征的一组异质性疾病。多种细胞因子及生长因子构成的复杂网络在ILD的发病机制中发挥重要作用，其中，Janus激酶（JAK）活性改变可激活下游信号转导和转录激活因子（STAT）信号通路，活化巨噬细胞，增加促炎和促纤维化因子释放，并促进成纤维细胞向肌成纤维细胞分化，参与ILD发生发展。JAK抑制剂（JAKi）可通过阻断JAK-STAT信号通路减轻肺部炎症和肺纤维化，有望用于治疗ILD。基础研究发现，托法替布可抑制次氯酸诱导的系统性硬化症相关ILD（SSc-ILD）小鼠的纤维化和炎症反应，而芦可替尼可改善SSc-ILD小鼠模型和博来霉素小鼠模型的肺纤维化程度。JAKi治疗特发性肺纤维化的临床试验正在进行中，但从目前的临床应用报道看，JAKi可能对多种结缔组织疾病相关ILD具有潜在的治疗效果，包括SSc-ILD、类风湿关节炎相关ILD，以及抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎相关ILD，但尚需高级别的临床试验来进一步证实。鉴于JAKi还有很强的抗炎作用，有望在纤维化性ILD急性加重、快速进展性ILD和抗肿瘤免疫治疗相关性ILD等同时具有明显的炎症反应的ILD中发挥积极作用。

本文系统复习了2020年11月至2021年10月期间国内外权威杂志中关于间质性肺疾病的文献，重点关注特发性肺纤维化（IPF）患者中抗纤维化药物治疗的现状及对其预后的影响、结节病的欧洲诊疗共识和治疗推荐、过敏性肺炎的CHEST专家共识、进展型纤维化性ILD的中国专家观点、多种结缔组织疾病相关性间质性肺疾病的诊疗进展。

背景：:INBUILD试验探索了尼达尼布治疗多种非特发性肺纤维化（IPF）的进行性纤维化间质性肺疾病（ILDs）患者的疗效和安全性。本研究拟进一步评价尼达尼布对于各个不同临床诊断的ILDs亚组的疗效是否存在差异。方法：INBUILD试验是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组试验，在15个国家的153个医疗机构中开展。受试者纳入标准：由研究者诊断的非IPF的纤维化性ILD成年患者；高分辨率CT(HRCT）提示纤维化范围>10%，用力肺活量（FVC）占预计值%≥45%，肺一氧化碳弥散量（D LCO）占预计值%≥30%且<80%；入组前24个月内虽经药物治疗仍出现ILD病情进展标准。受试者按1∶1随机分入尼达尼布组（150?mg，2次/d）或安慰剂组，疗程至少52周。把52周内FVC的年下降率作为疗效评价指标，根据受试者报告的不良事件评价尼达尼布安全性。研究者根据临床资料将纳入的受试者分为5个不同的临床诊断亚组：过敏性肺炎（HP）、自身免疫疾病相关性ILDs（包括类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化症相关间质性肺疾病及混合性结缔组织疾病相关间质性肺疾病）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、未能分类的特发性间质性肺炎（未能分类IIP）和其他ILDs（包括结节病、环境相关ILDs、其他原因导致的纤维性ILDs）。 结果：:2017年2月23日至2018年4月27日共纳入663例患者，随机分为尼达尼布组（332例）或安慰剂组（331例）。HRCT属于寻常型间质性肺炎（UIP）样412例（62%）；不同临床诊断亚组中，慢性HP 173例（26%)、自身免疫性ILDs 170例（26%)、iNSIP 125例（19%)、未能分类IIP 114例（17%)、其他ILDs 81例（12%)。尼达尼布均能延缓不同的临床诊断的纤维化性ILDs患者的年FVC下降，但是各个亚组之间FVC的年下降率的组间差异无统计学意义：HP为73.1?ml（95 %CI：-8.6~154.8）、自身免疫性疾病相关性ILDs为104?ml（95 %CI：21.1~186.9）、iNSIP为141.6?ml（95 %CI：46.0~237.2）、未分类IIP为68.3?ml（95 %CI：-31.4~168.1）、其他ILDs为197.1?ml（95 %CI：77.6~316.7， P=0.41）。各临床亚组患者的不良事件发生率与总体受试者一致，腹泻、恶心、呕吐、体重下降、肝酶升高的发生率在尼达尼布组高于安慰剂组。 结论：:尼达尼布能延缓各种不同临床诊断的进展性、慢性纤维化性间质性肺病患者的FVC下降速度，这一疗效与致间质性肺病的临床病因无明确相关性。

结缔组织性疾病是一组免疫介导的炎症性疾病，其包含多种疾病。肺常成为结缔组织性疾病的首发侵犯器官。间质性肺病是其中最常见且严重的类型。早期的诊断和治疗对于改善预后至关重要。该文就近期国内外对于儿童结缔组织性疾病相关间质性肺病的发病机制、分型、临床表现、诊断方法和治疗进行了综述。

Ro52蛋白是三基序蛋白家族成员之一，通过参与细胞分化，凋亡，转录调控和信号通路等生物过程，与结缔组织病的发生发展密切相关。抗Ro52抗体是结缔组织病中最为常见的自身抗体之一，在不同结缔组织病中与临床症状以及疾病预后相关。抗Ro52抗体与间质性肺疾病密切相关，尤其是在干燥综合征和特发性炎症性肌病中。然而，抗Ro52抗体的具体致病机制尚未完全清楚。抗Ro52抗体经常与其他自身抗体共同出现，而抗Ro52抗体单独阳性在结缔组织病中所占比例较低，临床意义尚未明确，部分研究似乎表明单独的抗Ro52抗体对疾病进展起保护作用，但还需要进一步的研究。

第一大类肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是影响结缔组织病（CTD）远期预后的决定性因素，需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作，才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南，以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”，纳入了更多我国的循证医学证据，充分反映了近年来的学术进展，有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平，改善患者预后。

本文系统复习了2022年11月至2023年10月国内外权威杂志中关于间质性肺疾病诊疗方面的文献，着重关注有关特发性肺纤维化、结缔组织疾病相关性间质性肺疾病、结节病、进展性肺纤维化以及罕见间质性肺疾病等的发病机制、诊断和治疗进展以及其诊疗共识、指南。同时也关注了有关特发性肺纤维化和结节病的流行病学以及卫生经济学方面的文献。