目的:探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病（RPILD）的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法:收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者，分析其临床资料。采用 t检验、Mann-Whitney U检验、 χ2检验、Fisher确切概率法、Logistic回归分析等进行统计学分析。 结果:①抗MDA5抗体阳性率37%（32/88），阳性组溃疡性皮疹、Gottron征、关节炎、临床无肌病性皮肌炎（CADM）比例、ESR显著高于阴性组，白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞计数、肌酸激酶（CK）显著低于阴性组（均 P<0.05）；阳性组间质性肺病（ILD）发生率100%、RPILD发生率34%（11/32）、病死率16%（5/32），显著高于阴性组（均 P<0.05）。②抗MDA5抗体阳性RPILD组的CRP水平、抗Ro-52抗体阳性率、病死率均显著高于非RPILD组[15.70（4.49，29.00）和3.22（1.66，7.15）， Z=-2.440， P=0.014；91%和43%， P=0.011；46%和0， P=0.002]。Logistic回归分析提示抗Ro-52抗体阳性[ OR=4.561，95% CI（1.797，11.580）， P=0.001]是抗MDA5抗体阳性DM-RPILD的危险因素。③抗MDA5抗体阳性DM-RPILD中，死亡组铁蛋白、D-二聚体水平显著高于存活组[1　931（1　377，7　379）和638（196，876）， Z=-2.556， P=0.009；2　760（1　995，4　854）和985（533，1　588）， Z=-2.379， P=0.017]，氧合指数显著低于存活组[230（140，256）和309（262，382）， Z=2.191， P=0.030]。死亡组强化治疗延迟时间显著长于存活组[（14.0±2.6）与（4.5±1.4）， t=7.899， P<0.01]，且死亡组联用2种DMARDs治疗的比例显著低于存活组（0与83%， P=0.015）。 结论:抗MDA5抗体可能与DM特征性临床表现、ILD、RPILLD及高病死率有关。抗Ro-52抗体可能是抗MDA5抗体阳性RPILD的危险因素。高铁蛋白、D-二聚体水平及低氧合指数可能与RPILD不良预后有关。早期、包括2种DMARDs的治疗可能改善RPILD的预后。

结缔组织性疾病是一组免疫介导的炎症性疾病，其包含多种疾病。肺常成为结缔组织性疾病的首发侵犯器官。间质性肺病是其中最常见且严重的类型。早期的诊断和治疗对于改善预后至关重要。该文就近期国内外对于儿童结缔组织性疾病相关间质性肺病的发病机制、分型、临床表现、诊断方法和治疗进行了综述。

肺纤维化是一种以肺实质重塑和胶原沉积为特征的不可逆性间质性肺病。近年来，不明原因导致的肺纤维化发病率和病死率呈上升趋势，其发病机制目前尚不完全清楚。CXC趋化因子配体12 (C-X-C motif chemokine ligand 12, CXCL12）/CXC趋化因子受体（C-X-C chemokine receptor，CXCR) 4/CXCR7信号轴在肺纤维化疾病中起关键调控作用，可募集循环纤维细胞、间充质干细胞向受损肺组织的迁移，介导内皮细胞的迁移，以及调控成纤维细胞、内皮细胞的增殖与分化，进而影响肺纤维化的发生与进展。本文就CXCL12及其受体CXCR4/CXCR7在肺纤维化中的机制和治疗研究进展予以综述。

抗Zo抗体阳性抗合成酶抗体综合征临床上较为少见，临床表现及诊治方法尚未明确。本文报告1例以快速进展的间质性肺病为主要表现的抗Zo抗体阳性患者，经激素冲击及他克莫司治疗后病情缓解，进行分析讨论并结合文献复习，探讨该疾病的临床特点，以期加深认识，总结诊治经验，改善患者预后。

间质性肺病(ILD)是一组异质性慢性呼吸系统疾病，主要表现为劳力性呼吸困难和健康相关生活质量评分下降。ILD运动受限的病生理机制包括限制性通气功能障碍、换气功能障碍、血流动力学异常以及骨骼肌功能障碍。近年来，越来越多的证据表明呼吸康复治疗对ILD安全、有效，能短期内显著改善患者的运动能力、呼吸困难症状和健康相关生活质量评分。该篇综述总结了ILD呼吸康复治疗的研究证据、目前的指南推荐、ILD的呼吸康复治疗个体化的特殊问题以及ILD合并肺动脉高压、ILD急性加重期呼吸康复情况。

目的:评估肺不张区域容积（NILT）与中-重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者预后的关系。方法:收集2016年3月至2019年6月天津市第三中心医院重症监护病房（ICU）收治的131例中-重度ARDS患者的临床资料。收集患者的性别、年龄、体重指数（BMI）、ARDS原因、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）和氧合指数（PaO 2/FiO 2）等基本资料；收集患者入ICU 1 d和7 d的CT影像学资料，根据CT值分为过度通气区域（-1 000～-900 HU）、正常通气区域（-899～-500 HU）、通气欠佳区域（-499～-100 HU）、肺不张区域（-99～100 HU），计算总肺容积和NILT占总肺容积百分比（NILT%）；同时收集患者机械通气时间、ICU住院时间和总住院时间。根据28 d随访的生存情况分为存活组和死亡组，采用多因素Logistic回归分析来确定ARDS患者28 d死亡的危险因素；绘制受试者工作特征曲线（ROC），计算NILT%预测ARDS患者28 d预后的ROC曲线下面积（AUC）及其95%可信区间（95% CI），确定诊断的准确性，并根据NILT阈值对患者进行亚组分析。 结果:131例中-重度ARDS患者中，剔除诊断ARDS超过48 h、非首次因ARDS入ICU、ICU住院时间<7 d、入ICU 72 h内死亡、存在慢性间质性肺病或充血性心力衰竭、入ICU后7 d内未进行胸部CT检查、入ICU后2 h内未进行标本采集的患者，最终共53例患者纳入分析。53例患者中，28 d存活31例，死亡22例，28 d病死率为41.5%。与存活组比较，死亡组患者年龄更大（岁：65.32±11.29比55.77±14.23），SOFA评分更高（分：11.68±3.82比8.39±2.23），差异均有统计学意义（均 P<0.05）；而两组性别、BMI、ARDS原因、APACHEⅡ评分和PaO 2/FiO 2比较差异均无统计学意义。入ICU 1 d时两组CT检查获得的CT值、总肺容积和NILT%比较差异均无统计学意义；入ICU 7 d时死亡组NILT%明显高于存活组〔（28.95±8.40）%比（20.35±5.91）%， P<0.01〕，而CT值和总肺容积与存活组比较差异仍无统计学意义。多因素Logistic回归分析显示，ARDS患者28 d预后与年龄、SOFA评分和7 d NILT%独立相关〔年龄：优势比（ OR）＝0.892，95% CI为0.808～0.984， P＝0.023；SOFA评分： OR＝0.574，95% CI为0.387～0.852， P＝0.006；7 d NILT%： OR＝0.841，95% CI为0.730～0.968， P＝0.016〕。ROC曲线分析显示，7 d NILT%可以预测中-重度ARDS患者的28 d预后，AUC为0.810（95% CI为0.678～0.952， P<0.01）。确定NILT%阈值为15.50%，敏感度为95.5%，特异度为80.6%，阳性预测值为85.7%，阴性预测值为74.6%。根据7 d NILT%阈值对患者进行亚组分析，将7 d NILT%>15.50%定义为临床预后高风险，≤15.50%为低风险；与低风险患者（7例）比较，高风险患者（46例）机械通气时间、ICU住院时间和总住院时间均明显延长〔机械通气时间（d）：9.37±6.14比4.43±1.72，ICU住院时间（d）：12.11±5.85比7.57±1.13，总住院时间（d）：18.39±5.87比11.29±2.22，均 P<0.05〕。 结论:中-重度ARDS患者入ICU 7 d NILT%>15.50%与不良预后相关。

目的:探究SOX化疗联合PD-1抑制剂新辅助治疗局部进展期胃癌后行腹腔镜下胃癌根治手术的应用效果与安全性。方法:前瞻性入组2020年10月至2021年4月间华中科技大学同济医学院附属协和医院收治的30例局部进展期胃癌患者的临床病理资料。病例纳入标准：（1）充分了解本研究后并自愿签署知情同意书；（2）年龄18~75岁；（3）肿瘤临床分期为cT3~4N+M0期；（4）体力状况美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分为0~1分；（5）预计生存期≥6个月，具有进行以治愈为目的的R 0切除术的可能；（6）入组前7 d内患者有充足器官和骨髓功能；（7）完成胃癌D 2根治术。排除标准：（1）抗PD-1或PD-L1抗体治疗、化疗史；（2）治疗前14 d内使用皮质类固醇或其他免疫抑制剂治疗；（3）自身免疫性疾病或间质性肺病活动期；（4）其他恶性肿瘤病史；（5）治疗前28 d内有外科手术史；（6）对本研究药物成分过敏。采用门诊和电话方式进行随访，术前SOX化疗联合PD-1抑制剂免疫治疗期间每3周随访1次，了解患者不良反应发生情况；手术治疗1个月后随访1次，了解患者不良反应与生存情况。本研究观察指标：（1）入组患者情况；（2）术前治疗情况及评估与手术完成情况；（3）术后情况及病理结果。评价标准：（1）手术标本按第8版美国癌症联合委员会（AJCC）TNM分期系统进行分期；（2）肿瘤退缩分级（TRG）参考AJCC标准评估；（3）治疗相关不良反应根据常见不良反应评价标准5.0版进行评估；（4）治疗前后CT采用RECIST V1.1标准评估肿瘤反应；（5）术后采用Clavien-Dindo并发症分级系统进行并发症评估。 结果:筛选出符合条件的患者30例，其中男25例，女5例；中位年龄60.5（35.0~74.0）岁；初诊肿瘤位置位于食管胃结合部12例、胃上部8例、胃中部7例、胃下部3例；治疗前30例患者临床分期均为Ⅲ期。30例患者新辅助化疗联合免疫治疗过程中，21例患者出现不良反应，其中4例 CTCAE 3~4级不良反应，主要表现为骨髓抑制及胸主动脉血栓形成。所有不良反应经过积极对症处理后均减轻或者消失。30例患者接受腹腔镜胃癌根治术，其完成新辅助治疗至手术中位时间为28（23~49）d，其中10例全腔镜下胃癌根治术，20例腹腔镜辅助胃癌根治术，合并脾脏切除1例，合并胆囊切除1例。手术时间（239.9±67.0）min，术中中位出血量为84（10~400）ml，中位手术切口长度7（3~12）cm。术后病理证实30例均完成R 0切除。肿瘤低分化18例，中分化12例，神经浸润11例，脉管浸润6例，清扫淋巴结30（17~58）枚，30例患者完成手术后首次肛门排气时间、术后首次排便时间、术后流质饮食时间、术后住院时间分别为3（2~6）d、3（2~13）d、5（3~12）d、10（7~27）d。23例患者发生术后并发症，Clavien-Dindo分级Ⅲa级以上并发症7例，6例患者经治疗后均好转顺利出院，1例患者因粒细胞缺乏、贫血、双肺感染和呼吸窘迫综合征，经抢救无效术后27 d死亡。余29例患者出院30 d内未出现手术相关并发症及死亡。30例患者TRG 0、1、2、3级分别为8、9、4、9例，术后病理分期0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ分别为8、7、8、7例，8例患者获得病理完全缓解。 结论:新辅助化疗联合免疫治疗后腹腔镜下胃癌根治术可达到根治性切除目的，但新辅助化疗联合免疫治疗后化疗相关不良反应值得关注，早期发现并及时治疗相关并发症十分重要。

特发性肺纤维化是一种以慢性进行性纤维化肺损伤为特征的间质性肺病，病程不可逆，早期诊断及治疗对肺间质纤维化患者具有十分重要的意义。特发性肺纤维化中许多异常表达的标志物无法透过肺内皮屏障，检测其在血浆中的含量比较困难。因此，采用能反映肺功能和血气屏障损伤敏感而可靠的生物标志物作为肺纤维化的早期诊断指标，并以此判断疾病的转归、预后，实现个体化医疗具有较高的价值。

德曲妥珠单抗（T-DXd）是靶向人表皮生长因子受体2（HER-2）的新一代抗体药物偶联物，具备旁观者效应。T-DXd不仅可以大幅改善HER-2阳性晚期乳腺癌患者的生存，还可以使HER-2低表达晚期乳腺癌患者从HER-2靶向治疗中获益。T-DXd已被国家药品监督管理局批准用于治疗HER-2阳性和HER-2低表达乳腺癌患者，未来T-DXd在临床实践中会很快被广泛应用。然而，T-DXd在临床试验中也显示出了与既往抗HER-2靶向药不同的安全性特征，如何更合理地管理T-DXd不良事件，充分发挥T-DXd疗效是当下临床亟需解决的问题。德曲妥珠单抗临床管理路径及不良反应处理共识专家组基于现有的临床循证证据和指南共识，结合临床实践经验，经过多次研讨，最终达成德曲妥珠单抗临床管理路径及不良反应处理中国专家共识（2024版）。共识内容包括T-DXd的临床使用方法、治疗前患者教育和T-DXd常见及需要关注的不良事件及管理等方面，其中T-DXd常见及需要关注的不良事件涵盖了输液相关不良事件、消化系统不良事件（恶心/呕吐、便秘、腹泻和食欲下降）、血液学不良事件（中性粒细胞减少、发热性中性粒细胞减少、贫血、血小板减少）、呼吸系统不良事件（间质性肺病/肺炎）、心血管不良事件（左心射血分数下降）、肝功能不良事件（转氨酶升高）以及其他常见不良事件（脱发、疲乏）等。共识重点介绍了各不良事件的预防、发生不良事件时的剂量调整和治疗以及对患者生活方式的建议，旨在提高临床医师对T-DXd的认识水平，为广大临床肿瘤医师提供T-DXd临床管理及不良事件处理的实践指导。

本文通过回顾性分析2例抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病(RP-ILD)病历资料，结合相关文献报道，探讨了抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴RP-ILD的早期识别方法、有效治疗方案和病情监测手段，为临床工作提供有价值的相关信息。2例患者均以皮肤损害为首发表现，继而出现活动后气短、乏力和RP-ILD表现，辅助检查均存在相关抗体阳性，同时合并癌胚抗原升高，无明显肌痛等肌病表现，分析得出抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征为易伴发RP-ILD，疾病进展迅速，预后差，死亡率高，提示临床医生接诊RP-ILD同时合并特异性皮疹患者应尽早完善抗MDA5抗体筛查，早诊早治，以期改善该类患者预后。