糖类物质广泛存在于各种生物体中,在多种生命过程中发挥重要作用,具有多种生物医药活性,被广泛应用于医药、食品、化妆品等领域.糖类药物包括不同来源的单糖、寡糖、多糖、糖苷类物质、糖缀合物和拟糖复合物等,被广泛应用于防治感染性疾病、肿瘤、心脑血管疾病、内分泌和代谢疾病、呼吸系统疾病、皮肤病、神经系统疾病、肌肉骨骼和结缔组织疾病、消化系统疾病、血液系统疾病等.

牙周炎是导致牙周结缔组织破坏及牙槽骨吸收的慢性感染性疾病，其发病率广泛，严重危害了广大患者的口腔及全身健康。宿主免疫炎症反应在牙周炎组织破坏中起了主要作用。多形核中性粒细胞（PMNs）作为牙周组织中重要的免疫细胞成分之一，可通过释放促炎因子，引发宿主免疫炎症反应，进而导致牙周炎的发生。DNA甲基化可以通过调节基因表达而影响免疫细胞的功能发挥。生物信息学技术可以通过分析公共数据库中牙周炎患者与健康人群牙周组织基因表达谱及DNA甲基化数据，挖掘关键的PMNs DNA甲基化基因，阐释该基因对于牙周炎病理进展的影响，从而为牙周炎的治疗提供新思路。

艾唐综合征（EDS）是一种罕见的先天性结缔组织发育不全综合征，常染色体显性遗传性疾病，其特征是皮肤及血管脆弱（表现为动脉瘤、夹层破裂、肠破裂和妊娠子宫破裂）。2017年国际艾唐综合征协会修订的国际EDS标准将EDS分为13种亚型，其中第4型为血管型EDS。本文报道2例以咯血为主要表现的血管型EDS，2例患者均为青年男性，最终通过外科肺组织活检及基因检测证实为血管型EDS，以此提高临床医生对其的认识及诊治水平，从而改善患者预后。

目的:探讨临床实践中硫酸羟氯喹在风湿性疾病治疗中的应用及其长期安全性。方法:采用多中心横断面的调查方法，设计调查问卷，于2017年8月至2018年8月对风湿免疫科门诊或住院患者进行调查，入选明确诊断并持续服用羟氯喹超过3个月的风湿性疾病患者，详细记录羟氯喹的累积剂量及持续时间，同时记录其相关长期不良反应，并分析比较口服羟氯喹治疗超过3个月的患者用药前后的实验室指标变化。计数资料以频数和百分比（%）表示，组间比较采用 χ2检验；计量资料用 ± s表示，组间比较采用独立样本 t检验或Mann-Whitney非参数检验。以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:886例风湿免疫病患者入选本研究，其中SLE 505例（57.0%）、RA 210例（23.7%）、SS 80例（9.0%），未分化结缔组织病（UCTD）57例（6.4%）、系统性血管炎12例（1.4%）、MCTD 10例（1.1%）、炎性肌病7例（0.8%）及SSc 5例（0.6%）。在886例患者中181例（20.4%）发生过1种或1种以上不良反应，其中以皮肤黏膜（110例，12.4%）和眼部病变（71例，8.0%）最常见，其他不良反应依次涉及消化系统（27例，3.0%）、神经系统（19例，2.1%）、肌肉骨骼系统（10例，1.1%）及心血管系统（8例，0.9%），但仅有54例（6.1%）患者因不良反应停药，其中24例患者因症状缓解再次加用羟氯喹。886例患者中140例（15.8%）在治疗过程中曾停用羟氯喹，除了因不良反应停药外，还有12例（1.4%）因病情缓解停药，74例（8.4%）患者为自行停药；按照服用羟氯喹的累积剂量分为3组，分别为<500 g、500~1 000 g、>1 000 g，3组间不良反应发生率的差异具有统计学意义（ χ2=6.382， P=0.041），以>1000 g组不良反应的发生率最高（37.1%）。本研究中未观察到严重不良反应发生。 结论:临床实践中羟氯喹已经在风湿性疾病的治疗上广泛应用，其不良反应发生率为20.4%，但导致停药的不良反应仅为6.1%，并与累积剂量有关，持续应用过程中应及时根据病情调整剂量。

目的:分析琥珀酰明胶注射液不良反应的一般规律及特点，为临床安全合理用药提供参考。方法:收集国家药品不良反应监测系统数据库2004年1月至2021年8月上报的琥珀酰明胶注射液不良反应报告，回顾性分析涉及患者的性别、年龄、原患疾病、用药原因、合并用药，用药后发生不良反应的时间、临床表现、严重程度和转归等信息，参考《国际医学用语词典》的系统器官分类（SOC）进行分类统计。结果:共纳入3 036例琥珀酰明胶注射液不良反应报告，其中严重不良反应710例（23.39%），涉及的SOC居前5位者依次为免疫系统疾病、全身性疾病及给药部位各种反应、皮肤及皮下组织类疾病、血管与淋巴管类疾病和呼吸系统/胸及纵隔疾病，主要症状为过敏性休克、类速发严重过敏反应、寒战、发热等速发型严重过敏反应的表现。3 036例患者中1 543例痊愈，1 480例好转，3例未好转，2例有后遗症，2例死亡，6例结果不详。说明书以外不良反应涉及的SOC包括眼器官疾病、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病、代谢及营养类疾病和肾脏及泌尿系统疾病等。结论:琥珀酰明胶注射液ADR多与过敏反应有关，严重不良反应符合速发型严重过敏反应的特征，但可能存在说明书中未涉及的相关风险。

目的:分析红细胞沉降率（ESR）极端升高（ESR≥100 mm/1 h）患者的临床特征，以期提高临床医师应用ESR辅助诊治疾病的能力。方法:回顾性分析2019年1月1日至12月31日昆明医科大学第一附属医院实验室检查ESR≥100 mm/1 h的患者临床资料。收集患者年龄、性别、临床诊断、入院后首次ESR值及入院24 h内的血常规、肝功能、肾功能、凝血功能和C-反应蛋白（CRP）等指标。根据2019世界卫生组织（WHO）人类年龄划分新标准将患者分为青年组（18~65岁）、中年组（66~79岁）、老年组（≥80岁）；根据临床诊断将患者分为感染性疾病组、血液系统疾病组、自身免疫性疾病组、肾功能衰竭组及其他系统疾病组；分析ESR极端升高在上述疾病中的分布情况以及ESR极端升高与各项实验室检查指标的相关性。结果:①共纳入429例ESR≥100 mm/1 h的患者，男性236例，女性193例；男性与女性患者ESR值比较差异无统计学意义〔mm/1 h：108.00（103.00，119.75）比117.00（105.50，140.00）， P＝0.234〕。② 429例患者年龄18~98岁，平均（53.70±18.70）岁；青年组310例，中年组87例，老年组32例。青年组ESR值明显低于中年组和老年组〔mm/1 h：108.00（103.00，120.00）比119.00（107.00，140.00）、120.00（110.25，140.00），均 P<0.01〕。③ 429例ESR极端升高患者主要诊断为感染性疾病（157例，占36.6%），其次为血液系统疾病（127例，占29.6%）、自身免疫性疾病（74例，占17.2%）等。在感染性疾病中肺部感染者占58.0%（91/157）；在血液系统疾病中造血干细胞疾病者占45.7%（58/127），淋巴细胞和浆细胞疾病者占37.0%（47/127），红细胞疾病者占11.0%（14/127）；在自身免疫性疾病中弥漫性结缔组织病者占75.7%（56/74）。④ Spearman相关性分析显示，所有患者ESR极端升高与红细胞计数（RBC）、血红蛋白（HB）、血细胞比容（HCT）水平呈负相关（ρ值分别为-0.395、-0.381、-0.383，均 P<0.01），与纤维蛋白原（FIB）水平呈正相关（ρ＝0.345， P<0.01）；同时检测ESR和CRP的266例患者ESR极端升高与CRP并无相关性（ρ＝-0.019， P＝0.756）。 结论:临床上ESR极端升高多见于肺部感染、造血干细胞疾病、淋巴细胞和浆细胞疾病、红细胞疾病和弥漫性结缔组织病；ESR极端升高与RBC、HB、HCT、FIB水平相关。

间质性肺疾病（ILD）是以肺间质炎症或纤维化为主要特征的一组异质性疾病。多种细胞因子及生长因子构成的复杂网络在ILD的发病机制中发挥重要作用，其中，Janus激酶（JAK）活性改变可激活下游信号转导和转录激活因子（STAT）信号通路，活化巨噬细胞，增加促炎和促纤维化因子释放，并促进成纤维细胞向肌成纤维细胞分化，参与ILD发生发展。JAK抑制剂（JAKi）可通过阻断JAK-STAT信号通路减轻肺部炎症和肺纤维化，有望用于治疗ILD。基础研究发现，托法替布可抑制次氯酸诱导的系统性硬化症相关ILD（SSc-ILD）小鼠的纤维化和炎症反应，而芦可替尼可改善SSc-ILD小鼠模型和博来霉素小鼠模型的肺纤维化程度。JAKi治疗特发性肺纤维化的临床试验正在进行中，但从目前的临床应用报道看，JAKi可能对多种结缔组织疾病相关ILD具有潜在的治疗效果，包括SSc-ILD、类风湿关节炎相关ILD，以及抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎相关ILD，但尚需高级别的临床试验来进一步证实。鉴于JAKi还有很强的抗炎作用，有望在纤维化性ILD急性加重、快速进展性ILD和抗肿瘤免疫治疗相关性ILD等同时具有明显的炎症反应的ILD中发挥积极作用。

风湿热是一种因A组链球菌咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症，属自身免疫病。在我国，风湿热虽然并不少见，但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范风湿热的诊断方法、治疗时机及治疗方案，对患者的短期与长期治疗给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。

目的:探讨母体自身免疫性疾病和使用抗凝药物对无创产前检测（non-invasive prenatal testing，NIPT）中母血浆游离DNA胎儿分数的影响。方法:以2021年3月至2022年7月在南京大学医学院附属鼓楼医院行NIPT的单胎妊娠孕妇建立前瞻性队列，应用不需要聚合酶链反应扩增的平台开展NIPT检测。母体自身免疫性疾病包括抗磷脂综合征、未分化结缔组织病、干燥综合征和系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）；抗凝药物包括低分子量肝素（low-molecular-weight heparin，LMWH）及阿司匹林。采用单因素线性回归和多因素线性回归分析NIPT胎儿分数的影响因素。结果:进入队列4 102例单胎妊娠孕妇，排除使用LMWH或阿司匹林时间不明确、其他自身免疫性疾病、单纯促排卵受孕、NIPT结果真阳性及最终检测失败的病例后，余3 948例纳入分析。其中96例合并抗磷脂综合征，35例合并未分化结缔组织病，34例合并干燥综合征，18例合并SLE；108例仅使用LMWH，121例仅使用阿司匹林，113例同时使用LMWH和阿司匹林。单因素回归分析显示，孕妇NIPT采血时体重指数（ B=－0.423）、辅助生殖技术受孕（ B=－0.803）、男胎（ B=－0.458）、合并未分化结缔组织病（ B=1.774）和SLE（ B=3.467）对胎儿分数有影响（ P值均<0.05）。多因素线性回归分析发现NIPT采血时体重指数（ B=－0.415），辅助生殖技术受孕（ B=－0.585）、男胎（ B=－0.322）、合并SLE（ B=3.347）及未分化结缔组织病（ B=1.336）均对胎儿分数有影响（ P值均<0.05）。 结论:应用不需要聚合酶链反应扩增的平台开展NIPT检测时，孕妇使用LMWH和/或阿司匹林对NIPT中母血浆游离DNA胎儿分数无影响；NIPT中母血浆游离DNA胎儿分数受母体自身免疫性疾病中未分化结缔组织病及SLE的影响。NIPT前咨询时应告知孕妇可能因合并的自身免疫性疾病影响母血浆中游离DNA胎儿分数而影响检测结果。

马凡综合征是一种以结缔组织缺陷为基本特征的遗传性疾病，人群中发病率低。生育年龄的马凡综合征妇女因缺乏明显的临床症状，在孕前往往存在漏诊现象。马凡综合征妇女，一旦妊娠，妊娠期发生主动脉夹层的风险明显增加。主动脉夹层是妊娠期一种罕见的严重危及母儿生命安全的并发症，孕妇死亡率及胎儿丢失率高。及时、准确的诊断，多学科合作诊治，术后严密的监测与管理，是妊娠期主动脉夹层孕妇获得良好预后的关键。本文报道1例在香港大学深圳医院成功救治的马凡综合征孕妇，在妊娠中、晚期各发生1次主动脉夹层，分别进行了Bentall术及胸主动脉支架置入术，并在第2次外科手术中同时行剖宫产术，母儿均获得良好结局。