目的 通过对北京市医疗机构院内死亡病例资料进行分析,评估死因登记资料的准确性,以发现存在的问题,提高报告质量.方法 针对2018年7月1日-2019年12月31日发生在医院内的4654例死亡病例,专家通过查阅病案资料完成死因链的填写及根本死因的确定及编码,以此为金标准与原死亡证比较来判断原死亡证填报的准确性,并以Kappa值进行评价.结果 常规报告根本死因判断准确性为82.08％,其Kappa值为0.815(p＜0.05);常规登记报告低报了损伤和中毒(-13.81％)、泌尿生殖系统疾病(-17.50％)、肌肉骨骼和结缔组织疾病(-28.13％);高报了呼吸系统疾病(15.03％)、精神和行为障碍(17.65％)、起源于围生期的情况(20.00％)和寄生虫疾病(66.67％);疾病细分类后,从常规报告与专家诊断错报情况来看,前列腺癌、肺炎、机动车辆交通事故和意外跌落,错报比例均远大于10％.其中常规报告低报最多的是前列腺癌(33.33％),高报最多的是肺炎(43.59％).结论 北京市死因填报准确性很高,死因登记资料准确可靠.本次研究中发现的死亡证填报问题,可以在今后培训中有针对性的改进.

白塞病是一种慢性、多系统、炎症性疾病，以黏膜、眼部、肌肉骨骼、血管、中枢神经系统和胃肠道炎症反复发作为主要特征。其治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。然而，随着肿瘤坏死因子抑制剂的使用，其成为治疗难治性血管型白塞病的新的选择。本文就血管型白塞病的治疗现状作一简要综述。

骨纤维发育不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病，病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段，无法形成正常的骨小梁，导致骨的结构改变和力学强度降低；在负重时常出现反复的病理性骨折，进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位，畸形类型和程度复杂多样，多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度，从而恢复肢体的功能，避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状，这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案，术后需对患者长期随访，进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议，应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析，确定畸形类型及畸形顶点位置，设计截骨方案，并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定，但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常，但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发，需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。

目的:探讨临床实践中硫酸羟氯喹在风湿性疾病治疗中的应用及其长期安全性。方法:采用多中心横断面的调查方法，设计调查问卷，于2017年8月至2018年8月对风湿免疫科门诊或住院患者进行调查，入选明确诊断并持续服用羟氯喹超过3个月的风湿性疾病患者，详细记录羟氯喹的累积剂量及持续时间，同时记录其相关长期不良反应，并分析比较口服羟氯喹治疗超过3个月的患者用药前后的实验室指标变化。计数资料以频数和百分比（%）表示，组间比较采用 χ2检验；计量资料用 ± s表示，组间比较采用独立样本 t检验或Mann-Whitney非参数检验。以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:886例风湿免疫病患者入选本研究，其中SLE 505例（57.0%）、RA 210例（23.7%）、SS 80例（9.0%），未分化结缔组织病（UCTD）57例（6.4%）、系统性血管炎12例（1.4%）、MCTD 10例（1.1%）、炎性肌病7例（0.8%）及SSc 5例（0.6%）。在886例患者中181例（20.4%）发生过1种或1种以上不良反应，其中以皮肤黏膜（110例，12.4%）和眼部病变（71例，8.0%）最常见，其他不良反应依次涉及消化系统（27例，3.0%）、神经系统（19例，2.1%）、肌肉骨骼系统（10例，1.1%）及心血管系统（8例，0.9%），但仅有54例（6.1%）患者因不良反应停药，其中24例患者因症状缓解再次加用羟氯喹。886例患者中140例（15.8%）在治疗过程中曾停用羟氯喹，除了因不良反应停药外，还有12例（1.4%）因病情缓解停药，74例（8.4%）患者为自行停药；按照服用羟氯喹的累积剂量分为3组，分别为<500 g、500~1 000 g、>1 000 g，3组间不良反应发生率的差异具有统计学意义（ χ2=6.382， P=0.041），以>1000 g组不良反应的发生率最高（37.1%）。本研究中未观察到严重不良反应发生。 结论:临床实践中羟氯喹已经在风湿性疾病的治疗上广泛应用，其不良反应发生率为20.4%，但导致停药的不良反应仅为6.1%，并与累积剂量有关，持续应用过程中应及时根据病情调整剂量。

目的:分析琥珀酰明胶注射液不良反应的一般规律及特点，为临床安全合理用药提供参考。方法:收集国家药品不良反应监测系统数据库2004年1月至2021年8月上报的琥珀酰明胶注射液不良反应报告，回顾性分析涉及患者的性别、年龄、原患疾病、用药原因、合并用药，用药后发生不良反应的时间、临床表现、严重程度和转归等信息，参考《国际医学用语词典》的系统器官分类（SOC）进行分类统计。结果:共纳入3 036例琥珀酰明胶注射液不良反应报告，其中严重不良反应710例（23.39%），涉及的SOC居前5位者依次为免疫系统疾病、全身性疾病及给药部位各种反应、皮肤及皮下组织类疾病、血管与淋巴管类疾病和呼吸系统/胸及纵隔疾病，主要症状为过敏性休克、类速发严重过敏反应、寒战、发热等速发型严重过敏反应的表现。3 036例患者中1 543例痊愈，1 480例好转，3例未好转，2例有后遗症，2例死亡，6例结果不详。说明书以外不良反应涉及的SOC包括眼器官疾病、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病、代谢及营养类疾病和肾脏及泌尿系统疾病等。结论:琥珀酰明胶注射液ADR多与过敏反应有关，严重不良反应符合速发型严重过敏反应的特征，但可能存在说明书中未涉及的相关风险。

银屑病关节炎（psoriatic arthritis, PsA）是一种慢性、炎症性肌肉骨骼疾病，具有高度异质性，包括多种肌肉骨骼表现和关节外表现。2022年5月英国风湿病学会在 Rheumatology杂志上发表了"2022年英国风湿病学会关于使用生物和靶向合成的改善病情抗风湿药（b/tsDMARDs）治疗PsA的指南" [1]。本指南在上一版的基础上，补充制定了新的推荐意见，包括4条治疗总原则[①治疗决定需要个体化，且应由PsA患者与其临床医生共同决策（推荐强度98%）；②PsA所有药物选择应考虑以下因素：具有不同区域活动的病情表现、用药史、银屑病、葡萄膜炎和炎症性肠病等相关疾病，伴发病和患者偏好（推荐强度97%）；③当PsA患者和临床医生考虑一套临床适用且疗效相当的治疗方案时，考虑给药成本、剂量、价格和利弊约定，选择最便宜的药物（推荐强度88%）；④若PsA患者对b/tsDMARD反应不充分，应考虑潜在的因素，包括：诊断是否正确、患者的依从性、其他原因引起的疼痛、药物水平和免疫原性（推荐强度95%）]，推荐意见涵盖了不同受累区域、相关疾病（银屑病、葡萄膜炎及炎症性肠病）、治疗策略、处方调整以及生活方式选择等共30条，具体建议见表1。

超声可进行无创、实时、动态显像，有助于低成本、快速评估风湿性疾病肌肉骨骼系统。由于超声图像受到操作者依赖性、患者依赖性和仪器依赖性的影响，同时存在风湿性疾病异质性等多种因素，因此超声成像临床应用变得具有挑战性。本综述概述了机器学习技术和深度学习方法在风湿病肌骨损伤中的应用，介绍了多种人工智能技术在滑膜、软骨、肌肉组织中的定位、诊断病变，以及疾病活动性分析中的作用；此外，还探讨了人工智能在肌肉骨骼超声实践中所面临的挑战和机遇。

探讨老年人肌肉与骨骼系统相互调节作用的机制，揭示肌肉和骨骼质量和力量丧失的关键突破口，从而抑制其进展是减少老年人由于跌倒导致骨折以后出现致残和致死现象的关键途径。当前针对肌肉和骨骼系统的研究大多是独立存在的，往往忽视了两者之间的相互调节与联系。本文综述了现今对于肌肉与骨骼系统相互调节作用机制的研究进展，为老年人失用性相关疾病的预防和诊疗研究提供基础。

免疫系统平衡的改变会对多个组织器官产生不良影响可累及全身各个组织系统，较常见的发生在内分泌系统、造血系统、消化系统，呼吸系统、肌肉骨骼系统、皮肤、泌尿系统、神经和心血管系统，目前在其诊断和管理方面经验较少。一些免疫失衡性疾病可能是全身性、致命的，如噬血细胞综合征 [1]。噬血细胞综合征（haemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征 [2]，临床表现主要包括：持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象，特点是起病急，进展快，病死率高，早期识别、诊断、治疗至关重要 [3]。以乳酸性酸中毒为突出表现的成人HLH鲜有报道，现对北京市海淀区航天中心医院重症医学科收治的1例患者临床资料作回顾性分析，探讨急危重症患者的早期有效诊断及治疗。

微创介入镇痛技术是疼痛科的核心诊疗技术，能对慢性肌肉骨骼疼痛、慢性神经病理性疼痛、慢性癌性疼痛等疾病进行创伤小、效果好的临床诊治，随着新理念、新材料的涌现，微创介入镇痛在慢性疼痛疾病诊疗中的应用范围越来越广，以实现慢性疼痛疾病的精准诊疗和全程质量管理。