目的:探讨临床实践中硫酸羟氯喹在风湿性疾病治疗中的应用及其长期安全性。方法:采用多中心横断面的调查方法，设计调查问卷，于2017年8月至2018年8月对风湿免疫科门诊或住院患者进行调查，入选明确诊断并持续服用羟氯喹超过3个月的风湿性疾病患者，详细记录羟氯喹的累积剂量及持续时间，同时记录其相关长期不良反应，并分析比较口服羟氯喹治疗超过3个月的患者用药前后的实验室指标变化。计数资料以频数和百分比（%）表示，组间比较采用 χ2检验；计量资料用 ± s表示，组间比较采用独立样本 t检验或Mann-Whitney非参数检验。以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:886例风湿免疫病患者入选本研究，其中SLE 505例（57.0%）、RA 210例（23.7%）、SS 80例（9.0%），未分化结缔组织病（UCTD）57例（6.4%）、系统性血管炎12例（1.4%）、MCTD 10例（1.1%）、炎性肌病7例（0.8%）及SSc 5例（0.6%）。在886例患者中181例（20.4%）发生过1种或1种以上不良反应，其中以皮肤黏膜（110例，12.4%）和眼部病变（71例，8.0%）最常见，其他不良反应依次涉及消化系统（27例，3.0%）、神经系统（19例，2.1%）、肌肉骨骼系统（10例，1.1%）及心血管系统（8例，0.9%），但仅有54例（6.1%）患者因不良反应停药，其中24例患者因症状缓解再次加用羟氯喹。886例患者中140例（15.8%）在治疗过程中曾停用羟氯喹，除了因不良反应停药外，还有12例（1.4%）因病情缓解停药，74例（8.4%）患者为自行停药；按照服用羟氯喹的累积剂量分为3组，分别为<500 g、500~1 000 g、>1 000 g，3组间不良反应发生率的差异具有统计学意义（ χ2=6.382， P=0.041），以>1000 g组不良反应的发生率最高（37.1%）。本研究中未观察到严重不良反应发生。 结论:临床实践中羟氯喹已经在风湿性疾病的治疗上广泛应用，其不良反应发生率为20.4%，但导致停药的不良反应仅为6.1%，并与累积剂量有关，持续应用过程中应及时根据病情调整剂量。

报告1例单纯表现为舞蹈样不自主运动的女性儿童患者，IgG型抗心磷脂、抗β 2糖蛋白Ⅰ抗体和狼疮抗凝物阳性，伴高滴度的ANA和抗dsDNA抗体，影像学未见血栓栓塞性改变。给予激素、硫酸羟氯喹、小剂量阿司匹林和对症治疗完全缓解。以舞蹈样不自主运动起病的儿童继发性APS不常见，单纯舞蹈样表现的患者应常规筛查抗磷脂抗体和ANAs。舞蹈为APS和SLE神经系统表现之一，但又不在其分类标准之内，APS和SLE的分类标准仍需完善。

患者男，44岁，4年前无明显诱因四肢出现红斑、丘疹，上覆黏着性灰褐色鳞屑，逐渐增厚呈疣状，未见明显破溃，瘙痒明显。在外院曾反复按慢性湿疹、银屑病诊治，予以口服硫酸羟氯喹片、复方甘草酸苷片、复方昆明山海棠片、氯雷他定片等，外用倍他米松尿素乳膏、松馏油氧化锌软膏等治疗后未见明显好转，瘙痒难忍。既往有1年静脉吸毒史，无家族性遗传病史或婚外性接触史。

患者女，22岁，因面部及胸腹部出现风团样损害3个月就诊。患者于2017年5月无明显诱因面部、胸腹部出现散在肤色风团样损害，直径0.5 ~ 1.0 cm，不易消退，无瘙痒及疼痛。自行口服盐酸赛庚啶片（具体剂量不详），效果不佳，遂于宁夏医科大学总医院皮肤科就诊。拟诊为"荨麻疹"，予以口服盐酸左西替利嗪胶囊5 mg/d，复方甘草酸苷片50 mg每日3次，治疗10余天皮损未见改善，再次就诊。考虑"肥大细胞增生症"，予以氯雷他定颗粒10 mg/d；玉屏风颗粒5 g每日3次，窄谱中波紫外线照射1次。皮损未见消退反而增多，面部出现丘疹和结节（图1），局部正常皮肤摩擦后出现水肿，似风团样损害，不易消退。右侧颞部皮损组织病理示表皮轻度角化过度，部分区域棘层略薄，真皮层可见大量淋巴细胞和单核细胞浸润，部分区域呈黏液样变性，吉姆萨染色阴性，排除肥大细胞增生症。遂调整治疗为甲泼尼龙片24 mg/d、硫酸羟氯喹0.2 g/d，治疗1 d后患者出现四肢关节疼痛，急查尿常规正常，超敏C反应蛋白和红细胞沉降率稍高，血常规示白细胞计数4.02 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.24（参考值：0.40 ~ 0.75，下同）、淋巴细胞比例0.64（0.20 ~ 0.50）、红细胞计数3.0 × 10 9/L、血红蛋白106.0 g/L。血生化检查示丙氨酸转氨酶132.6 U/L（14.0 ~ 36.0 U/L）、乳酸脱氢酶9 306 U/L（313 ~ 618 U/L）。腹部彩色超声检查未见异常。2 d后患者发热，体温最高达38.7 ℃，伴寒战、大汗、咽痛、乏力，无咳嗽、咳痰，予以口服双氯芬酸钠缓释片75 mg/d，治疗3 d，上述症状缓解。复查血常规示白细胞计数3.61 × 10 9/L、中性粒细胞比例0.08、淋巴细胞比例0.84、红细胞计数2.66 × 10 9/L、血红蛋白91.0 g/L，抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗双链DNA抗体、IgA、IgM、IgG及补体C3、C4均阴性，丙氨酸转氨酶101.8 U/L，乳酸脱氢酶3 116 U/L。骨髓穿刺活检示约90%异常原始单核细胞，考虑M5a型急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML），遂收住血液内科，发病以来患者无牙龈出血，无鼻衄、皮肤黏膜出血、呕血、黑便史，否认特殊物质接触史。右侧颞部皮损组织进一步行免疫组化检查：表皮大致正常，真皮浅中层散在核大、深染的异形细胞，灶状分布，部分区域黏液样变性；CD43阳性、骨髓过氧化物酶（MPO）阳性、Ki67 25%阳性、CD3阴性、CD117散在阳性，见图2。

目的:探讨药物联合含青刺果及马齿苋的保湿霜和防晒乳治疗慢性光化性皮炎的有效性。方法:2017年5月至2018年8月，将216例就诊于昆明医科大学第一附属医院皮肤科慢性光化性皮炎患者分为4组，对照组(52例)每天口服依巴斯汀、硫酸羟氯喹4周，外用地奈德乳膏2周；试验1组(54例)口服依巴斯汀、硫酸羟氯喹基础上外用保湿霜，每天2次，外用防晒乳，每天1次；试验2组(56例)口服依巴斯汀、硫酸羟氯喹基础上仅外用保湿霜，每天2次；试验3组(54例)口服依巴斯汀、硫酸羟氯喹基础上仅外用防晒乳，每天1次。分别于治疗前和治疗后2周、4周、6周各随访1次，通过湿疹面积及严重度指数评分法评估疗效，并检测4个组患者皮损处表皮含水量、经表皮水分丢失及皮脂含量，通过反射式共聚焦显微镜(RCM)观察皮损处炎症反应、血管扩张等情况。结果:治疗6周后，试验1组有效(54例，占85.2%)明显高于试验2组(56例，占62.5%)、试验3组(54例，占64.8%)及对照组(52例，占50.0%)，差异有统计学意义( P<0.05)。无创性皮肤检测结果，3个试验组经表皮水分丢失分别为(16.42±8.64、21.59±12.34、19.79±11.79)，较治疗前(38.76±12.59、38.37±14.48、39.2±13.93)明显降低，表皮含水量(42.15±10.25、35.5±12.91、33.42±12.83)及皮脂含量(37.96±11.16、31.5±8.31、34.09±12.51)，较治疗前表皮含水量(21.30±11.04、16.86±10.88、14.73±12.00)及皮脂含量(13.64±10.10、15.67±12.60、9.42±7.75)明显升高，差异有统计学意义( P<0.05)，与试验2组、试验3组及对照组比较，试验1组经表皮水分丢失明显降低，表皮含水量及皮脂含量明显升高，差异有统计学意义( P<0.05)。试验1组RCM镜下海绵水肿(0.97±0.68)、蜂窝状结构紊乱(0.82±0.77)及血管扩张(1.03±0.73)改善情况优于试验2组(1.51±0.56、1.0±0.77、1.31±0.68)和试验3组(1.35±0.85、1.35±0.85、0.97±0.80)、对照组(1.85±0.74、1.85±0.74、1.53±0.61)，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:药物联合保湿霜及防晒乳治疗慢性光化性皮炎有效性明显优于单纯药物治疗和药物加外用保湿霜或防晒乳，提示临床慢性光化性皮炎治疗不仅要抗炎、抗光敏治疗，还需同时辅以保湿和防晒。

目的:探讨难治性幼年型皮肌炎(JDM)患儿应用戈利木单抗(GLM)的临床治疗效果。方法:收集2019年2月广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿科确诊的1例JDM患儿的临床资料，分析总结治疗效果并进行文献复习。结果:患儿，男，7岁，亚急性起病，病情迁延，以皮疹、肢体乏力和吞咽功能障碍为主要表现，查体见向阳疹及Gottron丘疹，Gower征阳性，四肢近端肌力为Ⅲ～Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级，吞咽流质饮食时出现呛咳，实验室检查丙氨酸转氨酶(ALT)36 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)115 U/L，碱性磷酸酶69 U/L，乳酸脱氢酶941 U/L，肌酸激酶974 U/L，超敏C反应蛋白26 mg/L，红细胞沉降率(ESR)52 mm/1 h，抗核抗体谱未见异常，肌电图提示肌源性损害，大腿磁共振成像示双侧臀部、大腿及膝关节皮下脂肪、肌肉及肌肉间隙内弥散性片状异常信号影。患儿被诊断为JDM，予甲泼尼龙琥珀酸钠、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹片规范治疗后，皮疹仍呈红色，四肢近端肌力无好转，仍有呛咳表现，并出现库欣面容，复查ALT 24 U/L，AST 32 U/L，碱性磷酸酶56 U/L，乳酸脱氢酶216 U/L，肌酸激酶527 U/L，超敏C反应蛋白8 mg/L，ESR 15 mm/1 h，病情考虑为难治性JDM，与家属沟通并同意后，予GLM 50 mg治疗，每月1次皮下注射，激素逐渐减量使用，停用硫酸羟氯喹片，继续口服甲氨蝶呤，经2次GLM治疗后，患儿四肢近端肌力及吞咽肌功能较前有明显好转。在第3次皮下注射后，四肢近端肌力为Ⅳ～Ⅴ级，可上下楼梯、下蹲及下蹲后站起，无吞咽异常，进食流质顺利无呛咳，颜面皮疹有好转，复查ESR、肌酸激酶等均恢复正常，大腿磁共振成像提示未见明显肌肉炎症。结论:GLM对难治性JDM患儿有效，能有效改善患儿肌力，可考虑作为难治性JDM的临床治疗药物选择。

患者女，38岁，因口腔糜烂1个月，面部、躯干、四肢红斑、水疱20 d就诊。患者1个月前无明显诱因下出现口腔黏膜糜烂，伴疼痛，糜烂逐渐增多，当地医院行组织病理检查示寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）。20 d前躯干部皮肤开始出现红斑、松弛水疱、大疱，易破溃，逐渐蔓延至四肢近端及面部，无发热、关节疼及光敏等症状。既往史：15年前诊断系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE），近10年服用甲泼尼龙（6 mg/d）并间断加用硫酸羟氯喹（0.2 g每日2次）。对头孢类抗生素、青霉素、磺胺、洛美沙星、阿奇霉素、达那唑过敏。除长期服用甲泼尼龙及硫酸羟氯喹外否认接触新药史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：颊部、胸背及四肢近端散在红斑和0.5 ~ 4.0 cm不等薄壁松弛水疱，疱液清亮，尼氏征阳性，其间散在糜烂及渗出（图1A）。上下齿龈黏膜、颊黏膜及上腭后部多处糜烂（图1B）。未见面部蝶形红斑、脱发及关节肿胀。实验室检查：血常规示白细胞9.10 × 10 9/L，嗜酸性粒细胞计数1.12 × 10 9/L[参考值：（0.02 ~ 0.52） × 10 9/L，下同]，红细胞4.35 × 10 12/L，血红蛋白126 g/L（115 ~ 150 g/L），血小板503 × 10 9/L。肝肾功能、尿便常规未见异常。抗核抗体阴性（1个月及2个月复查均为1∶320），红细胞沉降率、免疫球蛋白、补体C3及C4、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、抗ENA抗体、抗双链DNA抗体、C反应蛋白均正常；抗桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）抗体26.19 RU/ml（阴性< 20 RU/ml），Dsg3抗体138.02 RU/ml（阴性< 20 RU/ml）。血清免疫印迹试验：表皮产物出现Dsg3条带，未见其他条带。口腔黏膜病理：表皮内水疱，基底细胞层上棘层松解（图1C）；未见基底细胞空泡样变性，炎症细胞浸润以淋巴细胞为主。

目的:评估强脉冲光联合药物对玫瑰痤疮的治疗效果。方法:2022年12月至2023年4月，陕西中医药大学附属医院皮肤科检索PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方、维普、CBM等中、英文数据库，收集强脉冲光联合药物治疗玫瑰痤疮的随机对照研究，共纳入6个试验559例患者进行Meta分析。结果:强脉冲光联合药物治疗玫瑰痤疮疗效明显优于单纯药物治疗( Z＝6.15， P<0.001)。进行亚组分析后，强脉冲光联合四环素类药物治疗玫瑰痤疮疗效优于单用四环素类药物( Z＝3.17， P<0.05)，强脉冲光联合米诺环素治疗玫瑰痤疮疗效优于单用米诺环素( Z＝2.37， P<0.05)。临床评估改善红斑、丘疹脓疱、瘙痒及毛细血管扩张等方面的评分差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:强脉冲光治疗玫瑰痤疮疗效确切，与外用或口服药联用疗效优于单纯用药，但效果稳定性需要更多高质量的随机对照试验证实。

女，47岁。因“间断发热1年余，伴咳嗽、咳痰9个月，加重1月余”于2021年5月14日入山西医科大学第一医院。患者于2020年3月受凉后出现发热、寒战，未测体温，逐渐出现鼻塞、打喷嚏、流鼻涕及游走性关节疼痛，关节疼痛多见于指间关节、腕关节、膝关节及踝关节，当地医院诊断“类风湿关节炎”，予口服洛索洛芬钠、硫酸羟氯喹、来氟米特等，症状未见明显好转，同时患者再次出现发热，并反复出现关节屈侧皮疹，伴疼痛和瘙痒，就诊于外省某医院风湿科，使用甲泼尼龙治疗数天后发热、皮疹明显好转，遂停用激素。2020年8月患者无明显诱因出现咳嗽，咳白色泡沫痰，伴呼吸困难，偶有发热（未测体温）。2020年11月胸部CT提示双肺结节影。2021年4月起，患者咳嗽、咳痰较前加重，伴皮疹、颜面部及双下肢水肿，复查胸部CT提示双肺结节影较前扩大，为求进一步诊治入院。既往体健，否认家族性遗传病史。无食物、药物过敏史。患者生于山西省沁水县，2020年迁居至云南省昆明市，久居当地，否认长期在外就餐史，否认传染病接触史，否认疫水、疫区接触史。

目的:通过对3种不同提取方式获得的芍藤方配方颗粒进行药效学研究，探索芍藤方的免疫抑制作用，优选提取工艺。方法:分别采用水提取、70%乙醇提取及水提醇沉工艺制备芍藤方提取物。将30只非肥胖型糖尿病（NOD）小鼠按随机数字表法分为芍藤方全方水提组（工艺一组）、芍藤方70%乙醇提取组（工艺二组）、芍藤方水提醇沉组（工艺三组）、模型组和羟氯喹组，每组6只。另设6只Balb/C小鼠为正常对照组。工艺一、二、三组灌胃相应芍藤方提取物16 g/kg，羟氯喹组灌胃硫酸羟氯喹60 mg/kg，正常对照组和模型组灌胃等体积去离子水，1次/d，连续灌胃4周。末次给药后取材，计算脾脏指数和颌下腺指数，采用HE染色观察颌下腺组织病理形态，采用ELISA法测定血清IL-1β、IL-6、TNF-α、脱氢表雄酮（DHEA）、雌二醇和IgG水平。结果:与模型组比较，各给药组脾脏指数降低（ P<0.01或 P<0.05），工艺三组和羟氯喹组颌下腺指数升高（ P<0.01）；各给药组颌下腺组织病理评分降低（ P<0.01或 P<0.05），血清IL-1β、IL-6、TNF-α、IgG水平降低（ P<0.01或 P<0.05），DHEA水平升高（ P<0.01或 P<0.05）；工艺一组、工艺三组和羟氯喹组血清雌二醇水平升高（ P<0.01或 P<0.05）。 结论:芍藤方可有效降低NOD小鼠血清炎症因子水平并抑制免疫，以芍藤方水提醇沉工艺的提取物药效更优，为其最佳提取工艺。