患儿男，10个月。腹膜后神经母细胞瘤，病变包绕腹主动脉、肠系膜上动脉、腹腔干及其分支血管(图1)，于我院行肿瘤切除术。术后首日丙氨酸转氨酶2 519 U/L、天冬氨酸转氨酶7 254.9 U/L。超声检查：肝尾叶(Ⅰ段)、左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)、部分左内叶(Ⅳ段)边缘实质回声不均匀减低(图2)，脾实质呈"网格样"回声减低(图3)，胆囊壁水肿增厚，胆囊腔内无明显胆泥沉积；彩色多普勒血流显像(CDFI)：肝脾门均未测及动脉样血流信号(图3，4)，进一步探测腹腔干分叉处，肝总动脉始段1.0 cm、脾动脉起始段1.1 cm腔内条状稍低回声充填(图5)，相应节段血管腔内血流充盈缺损(图6)，另探测腹主动脉及肠系膜上动脉血流充盈良好，门静脉主干血流通畅，流速约28 cm/s(图4)。考虑：腹腔干分叉处肝总动脉及脾动脉起始段血栓形成，肝脏部分、脾脏梗死。术后多次复查超声：肝尾叶(Ⅰ段)、部分左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)逐渐坏死液化，左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)坏死液化区内多发条索分隔结构(图7)，术后1个月行肝坏死液化区穿刺引流，肝左内叶(Ⅳ段)边缘回声减低逐渐恢复、无坏死液化，病程中未出现胆汁淤积、胆瘘等胆道并发症。术后3个月复查超声，肝脾门测及动脉血流(图8)，肝尾叶(Ⅰ段)、左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)坏死液化缩小(图9)，脾脏缩小，无明显液化坏死(图10)。本研究经医院伦理委员会审查通过(SHERLLM2022019)。

肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童期常见的肝脏恶性实体肿瘤。伴随精准肝脏外科理念的引入及发展，儿童肝母细胞瘤的手术治疗借助现代信息技术平台，已跨入精准肝切除时代。本文从儿童肝母细胞瘤精准肝脏外科理念的理论基础，解剖基础、技术支撑、术前评估以及手术进展进行综述。

目的:探讨无明显原发灶神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）的临床特征、诊断方法及预后特点。方法:收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料，其中男4例，女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统（International Neuroblastoma Staging System，INSS），危险分度依据美国儿童肿瘤协作组（Children's Oncology Group，COG）危险度分组标准，所有患儿在确诊NB并确定临床分期后，根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访，随访时间截至2022年4月21日。结果:11例临床诊断为NB，但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5（11.8，27.3）个月。首发症状表现为发热（4例），腹胀（2例），下肢疼痛（2例），乏力纳差（1例），皮肤黄染（1例），发现体表肿物（1例），眼眶青紫（1例）。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移（7例），肝转移（3例），背部肌肉转移（1例）。11例均完成神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）检测，升高者占9例；9例完成乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）检测，升高者占8例；7例完成24 h尿香草扁桃酸（vanillylmandelic acid，VMA）检测，升高者占5例。根据INSS分期，Ⅳ期9例，Ⅳs期2例。3例未接受肿瘤相关治疗患儿均死亡，接受治疗的患儿中1例死亡，7例存活至今。总体5年累积生存率为62.3%，其中接受肿瘤相关治疗患儿5年累积生存率为85.7%，中位生存时间为88个月。结论:无明显原发灶NB早期诊断困难，容易漏诊、误诊，主要依赖肿瘤转移灶或骨髓转移的病理学检测来确诊，经过规范化治疗能够取得较好的治疗效果。

目的:探讨儿童胰腺肿瘤的手术治疗策略。方法:回顾性分析2003年至2020年于上海交通大学医学院附属新华医院及苏州大学附属儿童医院因胰腺肿瘤接受手术治疗的29例患儿临床和随访资料，其中男6例，女23例；年龄为（10. 6±2. 6）岁，范围在3~15岁。病理类型以实性假乳头状瘤最为常见（25例），其余为2例胰母细胞瘤，1例胰岛素瘤和1例炎性肌纤维母细胞瘤。所有患儿均根据肿瘤部位行胰腺部分切除术。结果:所有患儿均顺利完成手术，术后发生胆漏和出血各1例，经保守治疗逐渐好转，无术中术后死亡和发生胰瘘的患儿，手术并发症发生率为6. 9%（2/29）。29例患儿均获得随访，中位随访时间为50.8个月，随访时间生存率为100%，发生术后胰腺外分泌功能不足、内分泌功能不足及胆肠吻合口狭窄各1例，并发症发生率为10. 3%（3/29）。未发现胰腺内肿瘤复发，但3例出现术后新发的肝脏转移灶，复发率为10. 3%（3/29）。结论:胰腺部分切除术是治疗小儿胰腺肿瘤安全有效的方式，在胰十二指肠切除术中利用端端胰腺残端包埋术进行胰空肠吻合能有效降低术后胰瘘的发生率。儿童胰腺肿瘤整体预后良好，即使是出现术前转移或术后复发的患儿也可取得良好预后。

目的:总结儿童复发肝母细胞瘤(relapsed hepatoblastoma，RHB)的临床特点、诊治方法和疗效。方法:收集分析上海市儿童医院2011年1月至2019年12月收治的资料完整52例儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)临床资料，共计4例术后复发，其中男2例，女2例，年龄范围2岁3个月至7岁8个月，术后复发时间为(2.6±2.3)年，范围为0.6~5.8年，均为术后定期随访中发现。文献复习以"肝母细胞瘤(hepatoblastoma)"、"肝肿瘤(liver tumor)"、"儿童(Children)"、"复发(relapsed/recurrent)"为关键词，检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2021年12月关于复发肝母细胞瘤的文献，并对复发病例的诊治和预后进行分析。结果:4例HB患儿复发时血清AFP升高3例，正常1例，其血清AFP为(4 084.4±8 144.4) ng/ml，范围为1.0~16 301.0 ng/ml，CT和(或)MRI检查均可见肝复发灶，未见远处转移。4例患儿均先接受Ⅰ期不规则肝切除术完整切除复发肿瘤灶。术中、术后病理证实肝原位复发2例，其他部位复发2例。术后按北美儿童肿瘤组(Children's Oncology Group，COG)针对HB复发的方案进行化疗，时间为(4.3±1.3)个疗程。再手术后随访时间为(3.6±2.2)年，范围为2.2~6.8年。4例患儿均存活至今，未见HB再复发与转移。文献检索到相关文献16篇，结合本中心4例，共196例RHB患儿，对于术后复发的HB患儿情况进行分析，发现RHB患儿的总体发病率极低，诊治尚无统一标准且预后差。结论:术后密切随访是早期发现儿童HB复发的关键，血清甲胎蛋白检测结合影像学检查是诊断RHB的有效方法；再次完整手术切复发肿瘤和规范的化疗可取得良好效果。

目的:探讨婴幼儿心脏肿瘤的诊断、治疗经验以及随访情况。方法:回顾性分析大连医科大学附属大连市儿童医院心脏中心2013年8月至2019年11月收治的9例婴幼儿心脏肿瘤患儿的住院资料及随访结果。其中，男7例，女2例；年龄(6.33±8.06)个月，范围在1 d至27个月；入院体重(6.57±2.89)kg，范围在3.7～12.5 kg；均通过经胸超声心动图和心脏增强CT等检查明确肿瘤情况。结果:9例患儿中，5例选择手术治疗，4例未手术。手术患儿均在体外循环辅助下切除肿瘤，其中1例心脏肿瘤行自体心脏移植手术切除。术后病理检查报告横纹肌瘤4例，纤维瘤1例。未手术患儿中，1例为肝母细胞瘤转移瘤，放弃治疗后自行出院并于3个月后失访；1例为心包腔占位肿瘤；2例为合并结节性硬化症。8例患儿出院后获随访4～76个月，行手术治疗5例患儿无肿瘤复发，心功能良好；余3例未手术患儿心脏超声检查示心脏肿瘤缩小。结论:婴幼儿心脏肿瘤以原发的良性肿瘤为主，根据肿瘤情况选择个体化治疗方案，对于肿瘤巨大或位置特殊的患儿可选择自体心脏移植术切除肿瘤，术后患儿预后良好。

目的:探讨溴结构域蛋白4 （bromodomain-containing protein 4, BRD4）促进肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）机制及靶向抑制效应。方法:收集未经化疗的45例HB穿刺活检或手术切除组织石蜡标本。将未经化疗的45例具有特征性肿瘤细胞的组织石蜡标本作为HB组；在45例石蜡标本中有30例组织边缘可见瘤旁肝组织肝小叶结构正常、可见小叶中央静脉和汇管区的组织，该30例作为瘤旁对照组。采用免疫组织化学半定量检测BRD4的表达水平，并对BRD4的表达水平与患儿临床病理特点的相关性进行统计学分析。运用实时定量聚合酶链反应（quantificational real-time polymerase chain reaction, qRT-PCR）、蛋白质印迹法和免疫荧光技术检测人HB细胞株HepG2对照组（未经处理的HepG2细胞）、空载组（转染Si-NC的HepG2细胞）以及Si-BRD4敲低组（转染Si-BRD4的HepG2细胞）的BRD4表达水平，检测Yes相关蛋白1 （Yes-associated protein 1，YAP1）和c-Myc的mRNA和蛋白表达水平。运用CCK-8法和流式细胞术分别检测HepG2对照组和Si-BRD4敲低组的细胞活力和凋亡率。使用JQ1、长春新碱（vincristine, VCR）、JQ1联合VCR分别处理HepG2细胞48 h后，通过CCK-8法、EDU-555细胞增殖试剂盒和TUNEL染色检测各组细胞的活力、增殖能力及凋亡率。将使用30 nmol/L JQ1干预的HepG2细胞作为JQ1组，将使用70 μg/ml VCR干预的HepG2细胞作为VCR组，将使用30 nmol/L JQ1和70 μg/ml VCR干预的HepG2细胞作为JQ1联合VCR组。结果:①免疫组织化学检测结果显示BRD4在HB细胞核阳性率为97.8%（44/45），瘤旁肝细胞核阳性率为0，差异具有统计学意义（ P<0.001 ）。②根据美国儿童肿瘤协作组（Children's Oncology Group，COG）分期，Ⅰ~Ⅱ期低表达8例，高表达4例，Ⅲ~Ⅳ期低表达3例，高表达30例，BRD4表达水平与肿瘤的COG分期有关（ P<0.001）。低表达患儿无转移发生，高表达患儿转移11例，BRD4表达水平与肿瘤转移相关（ P=0.042）。③qRT-PCR检测结果显示YAP1和c-Myc的mRNA表达水平在Si-BRD4敲低组较HepG2对照组和空载组明显下降；蛋白质印迹法及免疫荧光检测结果也显示YAP1和c-Myc的蛋白表达水平在Si-BRD4敲低组较HepG2对照组和空载组显著下降。④CCK-8法检测结果显示HepG2细胞48 h的光密度（optical density，OD）值在Si-BRD4敲低组明显低于HepG2对照组，0.423±0.015比0.532±0.026，细胞活力明显下降，两组之间的差异具有统计学意义（ t=5.03， P= 0.007）。流式细胞术检测结果显示SiRNA敲低BRD4处理48 h后，Si-BRD4敲低组HepG2细胞的凋亡率为（24.58±3.95）%，显著高于HepG2对照组的（6.46±2.13）%，差异具有统计学意义（ t=7.13， P＝0.002）。⑤CCK-8检测结果显示JQ1组、VCR组和JQ1联合VCR组的HepG2细胞活力较HepG2对照组显著降低，分别为0.364±0.020、0.383±0.014、0.269±0.019和0.943±0.014，和HepG2对照组之间的差异均具有统计学意义（ P<0.001），JQ1联合VCR组细胞的活力低于JQ1组和VCR组，分别为0.269±0.019、0.364±0.020、0.383±0.014，差异具有统计学意义，（ t=5.88， P=0.004）和（ t= 8.26， P=0.002）。EDU检测结果显示运用JQ1、VCR及JQ1联合VCR分别作用于HepG2细胞后，明显抑制了HepG2细胞增殖，提升了细胞凋亡率，JQ1联合VCR对细胞增殖的抑制和细胞凋亡的促进作用更明显。TUNEL染色结果显示JQ1联合VCR用药的细胞凋亡率高于单独使用JQ1和VCR。 结论:BRD4在HB中高表达且与肿瘤的COG分期及转移相关，可通过YAP1、c-Myc发挥促肿瘤作用，JQ1联合VCR用药作用效果强于单独使用JQ1和VCR。

回顾性分析2019年1月至2020年5月海军军医大学第三附属医院上海东方肝胆外科医院收治的3例青年肝母细胞瘤患者的临床资料，其中女性1例，男性2例，年龄分别为23、19、19岁。3例患者均接受顺铂联合表柔比星(PE)方案化疗，本文对患者的耐受性及疗效进行评价。3例患者中：1例女性患者接受姑息性手术联合介入、放射治疗；1例男性患者行根治性手术联合介入治疗；另1例男性患者进行根治性手术治疗。3例患者均接受8周期PE方案化疗，不良反应少，耐受性好，化疗后均达完全缓解。随访3例患者至2021年10月均未见肿瘤复发。

目的:对比分析计算机辅助手术系统三维成像与二维影像在小儿肝母细胞瘤术前手术规划方案中的应用效果。方法:2016年1月到2019年10月在青岛大学附属医院行肝母细胞瘤手术的25例患儿，每个患儿术前均由术者团队先通过观察二维CT影像制定手术切除方案。再对同一患儿行计算机辅助手术系统三维成像，进行深度分析及对手术规划方案进行重新修订。结果:所有患儿均按照三维辅助手术规划方式成功切除肿瘤，达到R 0切除，所有患儿随访均获得良好预后。10例患儿因三维重建图像评估后发现肿瘤与血管三维关系、血管变异或残肝体积与原手术方案之间的差异最终修改了手术方案，占原手术方案的40%。 结论:计算机辅助手术系统三维成像对小儿肝母细胞瘤术前手术规划效果优于二维影像。

回顾性分析2015年5月至2020年12月火箭军特色医学中心收治的因复发性肝母细胞瘤施行再次肝切除手术16例患儿的临床资料及随访结果。初次手术的中位年龄为26.5个月（5~87个月），复发距初次手术的中位时间为7个月。再次肝切除时间为（5.0±1.4）h，术中出血量50~3 200 ml。获得R 0切除10例，R 1切除3例；R 2切除3例。围手术期未出现严重并发症和死亡。中位随访时间16个月，患儿总生存率为62.5％。本研究结果表明，再次肝切除术治疗复发性儿童肝母细胞瘤，在技术上是安全可行的，但应注意其适应证，且应联合规范的系统性治疗。