患者 男性，38岁。因“双下肢水肿1个月，发现肝脏占位1周”于2021年4月20日就诊于解放军总医院肝胆胰外科医学部。患者1个月前出现双下肢对称性水肿，进行性加重。1周前外院腹部超声检查、腹部增强CT检查和PET-CT检查结果提示肝脏6段占位伴下腔静脉癌栓，左侧腹内斜肌转移。既往慢性乙肝病史10年余，未接受抗病毒治疗；否认手术史、输血史、冶游史，家族史无特殊。入院后腹部超声检查结果显示，肝右叶见低回声占位，考虑恶性可能性大。腹部增强CT检查结果显示：（1）肝脏6段占位性病变，考虑原发性肝癌；（2）肝右静脉、下腔静脉及双侧肾静脉近段充盈缺损、明显强化，考虑癌栓形成；（3）腹水（图1）。PET-CT检查结果显示：（1）肝脏6段占位，代谢明显升高，考虑原发性肝癌；（2）下腔静脉全程充盈缺损伴代谢升高，考虑癌栓形成；（3）左侧腹内斜肌（L3层面）见结节状异常高代谢，考虑转移。实验室检查：乙肝表面抗原、e抗体、核心抗体均为阳性；乙肝病毒DNA为1.12×10 4 U/ml；AST为376.5 U/L，ALT为106.3 U/L；甲胎蛋白为87.43 μg/L。其余检查未见明显异常。诊断：（1）原发性肝癌，中国肝癌分期（China liver cancer staging，CNLC）-Ⅲb期；（2）慢性乙肝。

本文报道了1例反复肺部感染、淋巴结肿大伴肝占位的患者，淋巴结活检、肝脏占位穿刺活检病理为炎性肉芽肿性病变伴非特异性坏死，DHR123流式细胞分析示中性粒细胞吞噬功能缺陷。全外显子测序显示患者CYBA基因存在c.7C>T（p.Gln3*）纯合突变，确诊患者为CYBA基因纯合突变所致的慢性肉芽肿病，予复方磺胺甲噁唑片口服。目前抗真菌治疗中，待情况稳定拟行干细胞移植。

患者女，47岁，因"发现肝硬化，脾切除术后12年，间断呕血、黑便3 d，加重18 h"入院。既往史：4个月前于当地医院诊断乳腺癌，行左乳乳腺癌根治术，术后病理乳腺浸润性导管癌伴黏液腺癌，术后口服来曲唑2个月后因肝功能异常停药。入院查体：贫血貌，蛙状腹，移动性浊音阳性。入院后辅助检查：①肝功能：天冬氨酸转氨酶59.8 U/L，γ-谷氨酰转移酶92.2 U/L，总胆红素141.1 μmol/L，直接胆红素77.4 μmol/L，总胆汁酸254.9 μmol/L；凝血常规：凝血酶原时间16.7 s，凝血酶原活动度49%，国际标准化比值1.53；肿瘤标志物：细胞角蛋白19片段6.33 μg/L，CA125 79.89 μg/L，鳞状细胞癌抗原1.72；血红蛋白68 g/L；超敏C反应蛋白15.43 mg/L；IgA 8.60 g/L；余肝炎病原学、IgM、IgG、IgG4、补体C3、补体C4及自身免疫性肝病9项等均阴性。②肝脏血管超声检查：非典型肝炎后肝硬化背景，肝体积增大，右肝斜径160 mm，各叶比例尚协调，肝实质回声不均，沿肝内网络分隔呈片状，未见占位(图1，2)；肝内网络系统回声增强增宽，沿网格系统观察未见扩张胆管，伴行之细小门静脉分支未显示，肝动脉系统显著弥漫增宽(图3~5)；门静脉系统仅见门静脉主干及左右支，主干内径11.9 mm，左支矢状部内径8.4 mm，右支内径4.8 mm。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)：管腔内血流通畅，呈向肝血流(图4)，主干峰值流速为20 cm/s。频谱多普勒(pulsed wave Doppler，PW)：主干频谱呈动脉样波动；门静脉左支矢状部旁肝动脉内径增宽，宽约3.4 mm，峰值流速277 cm/s；脾脏切除病史；胃底食管静脉迂曲、扩张，血流通畅。三条肝静脉走行规则，形态欠规整，CDFI显示肝静脉血流通畅。超声提示：①门静脉高压，建议除外门静脉系统发育不良可能；②门静脉-肝动脉瘘可能。下腔静脉超声检查：下腔静脉走行正常，肝后段管腔变细，前后径3.69 mm，流速229 cm/s，腹腔段未见增宽，前后径14.8 mm，流速25.9 cm/s，CDFI示全程血流通畅，PW示随呼吸静脉频谱期相性存在。提示：下腔静脉肝后段管径变细，考虑增大的肝脏压迫所致。全腹增强CT：①肝硬化、腹水、门静脉高压伴侧支循环开放；②肝组织密度及强化改变(图6)，请结合病史，建议进一步检查；③肝左叶钙化灶；④肝内动静脉瘘？⑤脾切除术后。增强CT三维重建：肝总动脉及其分支走行如常；门静脉主干及左右支可见，左右支远端呈残根状，未见远端门静脉分支；胃周见增多迂曲静脉汇集一支粗大血管(胃左静脉)汇入门静脉主干。数字减影血管造影(DSA)检查：门静脉主干及左右支显示良好，二级以上属支随着时间延迟逐渐迂曲紊乱(图7)；胃左静脉主干明显增粗，可见迂曲的血管影和曲张的食管静脉。经颈静脉肝组织穿刺活检，病理回报：考虑肝血管病变。标本切片送外院会诊，诊断肝脏上皮样血管内皮瘤：切片见肿瘤组织，其间散在残留的汇管区成分与肝细胞片团，瘤细胞大部分呈梭形、散在分布，部分形成不规则腔隙；另见肿瘤组织沿肝窦浸润并破坏邻近肝实质。免疫组化示CD31、CD34、Ki-67、ERG均阳性。为明确肝外有无转移，行PET-CT检查：肝脏弥漫高代谢灶，延迟显像代谢进一步增高，考虑恶性病变；余脏器未见明显高代谢灶。综上所述，临床诊断为肝脏上皮样血管内皮瘤。患者在等待肝移植治疗期间死于严重感染和多器官功能障碍。本研究经医院伦理委员会审批同意(批号：AF-IRB-032-06)。

目的:探讨肝细胞肝癌高危患者肝脏占位性病变的超声造影肝脏影像报告和数据系统(contrast-enhanced ultrasound liver imaging reporting and data system，CEUS LI-RADS)与磁共振肝脏影像报告和数据系统(magnetic resonance imaging liver imaging reporting and data system，MRI LI-RADS)分类的一致性。方法:回顾性分析2017年8月至2019年8月在浙江大学医学院附属第二医院就诊的173例肝细胞肝癌高危患者肝脏占位性病变(217个病灶)的影像学资料，分别由2名超声造影(CEUS)与磁共振成像(MRI)诊断医师按照CEUS LI-RADS 2017版和MRI LI-RADS 2018版分类标准对病灶进行判读，通过Kappa检验评估观察者间及两种影像学LI-RADS分类的一致性。结果:CEUS LI-RADS观察者间一致性与MRI相当(Kappa＝0.606、0.603)；CEUS LI-RADS与MRI LI-RADS两种影像学总的一致性中等(Kappa＝0.564)，其中两种影像学对LI-RADS-3、M、4和5类的一致性分析，其Kappa值分别为0.739、0.551、0.734、0.592。结论:CEUS LI-RADS与MRI LI-RADS分类总的一致性中等，其中LI-RADS-3、4类一致性较强，LI-RADS-M、5类一致性中等。

目的:总结分析原发性脾血管肉瘤的临床和影像学特征、治疗方法及疗效。方法:回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院收治的6例病理诊断明确的原发性脾血管肉瘤患者资料，总结分析患者临床特征、CT及超声影像学表现、治疗方法和生存情况。结果:6例原发性脾血管肉瘤患者中男性4例，女性2例，平均年龄52.6岁。6例患者均缺乏特异性临床表现，经术后病理确诊。CT检查发现6例患者脾脏体积均增大，脾内占位性病变，1例为脾内单发，5例为脾内多发，部分病灶相互融合，其中1例伴肝内多发转移。超声检查显示3例患者脾脏体积增大，脾内实性低回声，边缘血流丰富。5例患者行脾切除术，瘤体切除完全；1例脾内多发病灶伴肝内多发占位患者，无法根治切除，仅行脾切除术。伴肝转移患者术后2个月复查肝脏病灶明显较前增多，术后生存3个月；2例术后行辅助化疗患者分别于术后9、13个月复发，术后生存期分别为16、19个月；1例术后辅助化疗患者未出现明显复发征象，术后27个月死于其他疾病；1例术后行靶向治疗患者术后10个月复发，生存14个月；1例行单纯手术治疗患者术后4个月复发，6个月死亡。结论:原发性脾血管肉瘤患者缺乏特异性临床表现及影像学特征，确诊需要病理学检查，手术切除为该疾病的主要治疗方法，手术联合术后辅助化疗可能是未来治疗脾血管肉瘤的有效方案。

患者女，22岁，体检发现肝脏占位1个月余入院，未诉特殊不适，否认乙肝、结核等传染病史，否认外伤输血史。体格检查、血常规、肝肾功能检查正常，HBV、HCV检测及肿瘤标志物(AFP、CEA、CA-199)均为阴性。门诊增强CT显示肝右叶类圆形强化影，动脉期明显强化，门脉期及延迟期呈低密度，考虑为肿瘤性病变。入院后超声检查显示肝Ⅵ段见一个边界清楚的稍高回声实性结节，大小约6 cm×5 cm(图1A)。彩色多普勒超声显示病灶周边及内部可见丰富血流信号(图1B)。经肘静脉注射2.4 ml SonoVue(Bracco公司)行超声造影(contrast-enhanced ultrasound，CEUS)检查：病灶动脉期呈快速整体高增强(图1C)，门静脉期呈稍高增强，延迟期呈等增强(图1D)。超声诊断考虑为良性病变，但不考虑血管瘤或局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)。患者随后接受了增强MRI检查，图像显示病灶有占位效应，T1加权像呈等信号，T2加权像呈轻度高信号。在同相位图像上，病灶与周围肝脏相比呈等信号(图2A)，在反相位图像上出现信号丢失，呈低信号(图2B)，提示病灶内部含有脂肪。增强MRI与增强CT增强模式一致，表现为动脉期不均匀高强化、门脉及延迟期廓清的恶性肿瘤特征(图2C，2D，3)。超声诊断与CT、MRI不一致。结合患者的临床特征，年轻女性，无乙型肝炎史，无恶性肿瘤史，肿瘤标志物正常，发生肝细胞性肝癌的可能性较低。根据病灶增强方式排除FNH、血管瘤，病变的性质不能确定，其可能是一种少见的疾病。最终患者行腹腔镜下肝脏肿瘤切除术。腹腔镜检查显示肝脏形态大小正常，无硬化，肝Ⅵ段肿物界限分明、质软。术后病理HE染色符合局灶性肝脂肪变性(图4)；免疫组化：Hepatocyte(+)，Arginasel(+)，Glypica-3(－)，AFP(－)，β-catenin(弱+)，CD34(血管+)，Ki-67(LI约1%)。术后患者恢复良好。

患者女，25岁，未婚未育。2020年11月体检时，于左乳1点方向距乳头2 cm处超声探及1.1 cm×0.8 cm低回声结节，边界清，形态规则，内部回声不均匀，血流信号丰富(BI-RADS 4a类)。患者既往史无特殊，其祖母因肾透明细胞癌去世，父亲患有嗜铬细胞瘤，母亲身体健康，家族中无其他传染病和遗传病史。2020年12月18日于我院乳甲外科行超声引导下左乳包块切除术。术后病理诊断：左侧乳腺神经内分泌瘤，G1(图1)。2021年1月25日转入我院肿瘤中心。27日行正电子发射计算机体层摄影(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)检查示，左乳术后改变，双侧乳腺实质密度欠均匀，实质内未见确切占位征像及氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG)代谢异常增高灶；胰腺实质内多发稍低密度结节状及团块状占位，伴FDG代谢异常增高；肝实质内散在稍低密度小结节，伴FDG代谢异常增高；盆腔少量积液，左侧附件区囊实性混杂密度影伴FDG代谢异常增高，不除外肿瘤性病变可能。内镜超声(endoscopic ultrasonography, EUS)检查示，全胰多发富血供实性占位，符合神经内分泌瘤声像；全胰多发囊肿。2月5日行胰腺穿刺活检，病理诊断为胰腺神经内分泌瘤，G1(图2)。多学科讨论认为：(1)胰腺活检标本和乳腺手术切除标本内肿瘤组织的形态特征相同，免疫组化染色显示表达情况相似，考虑肿瘤可能是从胰腺转移至乳腺，故诊断为胰腺神经内分泌瘤(G1)伴乳腺、肝脏转移。(2)患者年龄偏小，不排除遗传相关性神经内分泌肿瘤，建议完善眼底、小脑、脊髓等部位检查以及基因检测。患者于院外行基因检测，报告显示，检测到希佩尔-林道(von Hippel Lindau, VHL)基因NM-000551.4：c.264G>A(p.W88*)杂合突变。科室讨论认为，患者病情特殊，无手术机会，给予长效生长抑素类似物善龙进行治疗，30 mg深部肌肉注射，每28 d 1次。目前患者定期复查未见肿瘤进展。

内分泌代谢病可引起肝脏受累，表现为包括肝细胞、胆管和血管等组织损伤及肝脏占位性病变等，其发生率高，临床表现复杂。治疗内分泌代谢病的药物的常见不良反应亦包括肝损伤。由于肝脏损害起病较为隐匿，表现形式多样，常易忽视肝功能的检查而漏诊。需要强调筛查、诊断及早期正规治疗的重要性，提高内分泌代谢病相关肝脏损害的管理质量和能力。

患者男性，75岁，以"体检发现肝脏占位性病变7 d"入院。上腹部增强CT：肝左外叶区肿瘤性病变，轻度渐进性强化。血常规、凝血、肝肾功能和肿瘤标志物基本正常。全麻后在磁锚定技术辅助下，行经脐单孔腹腔镜肝部分切除术(部分Ⅱ段+部分Ⅲ段)。术后恢复良好。术后病理诊断："部分Ⅱ段+部分Ⅲ段"肝上皮性腺性恶性肿瘤，免疫标记提示有腺肌上皮分化的低分化癌。

目的:探讨原发性肝脏纤维肉瘤（PHF）CT检查影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2010年1月至2019年12月国内2家医疗中心收治的8例（乐清市人民医院3例和温州市人民医院5例）PHF病人的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为50岁（39~60岁）。病人术前均行CT平扫和增强扫描检查，根据病人意愿和个体情况选择治疗方式。术后将肿瘤标本进行病理学检查和免疫组织化学染色检测。观察指标：（1）CT检查影像学特征。（2）治疗及病理学检查情况。（3）随访情况。采用门诊或住院方式进行随访，了解病人生存和肿瘤复发转移情况。随访时间截至2020年12月。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，计数资料以绝对数表示。 结果:（1）CT检查影像学特征：8例病人术前均行CT检查，诊断为恶性肿瘤3例，肝内占位性病变3例，肝内胆管细胞癌2例。①肿瘤部位和大体观：8例病人肿瘤均为单发，肿瘤位于肝右叶6例，肝左叶2例；肿瘤呈椭圆形5例，圆形3例；肿瘤长径为9.3 cm（4.0~15.0 cm），其中长径≤5.0 cm 1例，5.1~10. 0 cm 4例，>10.0 cm 3例。②CT平扫检查结果显示：8例病人肿瘤均呈低密度，CT值为40 HU（29~43 HU），其中密度不均匀6例，密度均匀2例；肿瘤呈膨胀性生长界限清晰6例，肿瘤呈浸润性生长界限不清晰2例；瘤内坏死、囊变5例，瘤内条片状出血灶2例，瘤内小片状钙化1例；肝门区淋巴结转移1例。③CT增强扫描检查结果显示：8例病人CT增强扫描检查动脉期示肿瘤呈不均匀强化，门静脉期示肿瘤密度不均匀，延迟期示肿瘤强化均缓慢退出，密度低于肝实质。（2）治疗及病理学检查情况：①治疗情况包括8例病人均行手术切除治疗，肝内和肝门区未见转移。②肿瘤病理学检查结果显示：8例病人中，2例肿瘤分化为Ⅰ级（低度恶性），5例肿瘤分化为Ⅱ级和Ⅲ级（中度恶性），1例肿瘤分化为Ⅳ级（高度恶性）。③免疫组织化学染色检测结果显示：8例病人波形蛋白、内皮细胞10、p53均为阳性，平滑肌肌动蛋白、角蛋白19、上皮膜抗原、内皮细胞34均为阴性；8例均确诊为PHF。（3）随访情况：8例病人术后均获得随访，随访时间为7~128个月，中位随访时间为53个月。8例病人总生存时间为15~122个月，中位总生存时间为45个月；其中1例于术后17个月因肿瘤复发和远处转移死亡，7例生存时间>28个月。结论:PHF CT平扫检查示不均匀低密度肿块，增强扫描检查动脉期示肿瘤环形或周边结节状不均匀强化，瘤内条状强化血管，门静脉期示瘤内小片状或网格样持续强化，延迟期示瘤内强化缓慢退出。