本文报道1例发生于老年男性耳廓隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）。患者男性，78岁，因“发现左耳廓渐大无痛性肿物2年”就诊。术前活检病理诊断：间叶组织来源的恶性肿瘤，考虑为纤维肉瘤。在局部浸润麻醉下行左耳廓肿物完整切除手术。肿物大体观为圆锥形，切面呈灰白色，大小2.5 cm×2 cm×2 cm，包膜完整，临近软骨无粘连，边界清楚。术后病理诊断为DFSP。术后对耳廓外形满意第2天出院，未行放疗及化学治疗，出院至今复查未见肿物复发，预后良好。

目的:探讨儿童气管肿瘤的临床特征，分析其临床治疗方案及预后。方法:收集2009年5月至2021年1月期间广州市妇女儿童医疗中心收治儿童气管肿瘤患儿的临床资料，包括临床表现、影像学特征、手术方案及辅助治疗等，并进行回顾性分析。结果:15例患儿纳入研究，其中包括：黏液表皮样癌7例，肺炎性肌纤维母细胞瘤4例，尤因肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，婴儿血管瘤1例，神经纤维瘤1例。本组患儿中多以呼吸道症状就诊，包括咳嗽15例，气促1例，发热8例，咳血2例。ECMO辅助下支气管镜主气管肿物切除术1例，袖状切除术3例，左侧全肺切除术1例，肺叶切除术5例，肺段切除术4例。4例肺段切除患儿均术后复发，2例二次手术。结论:儿童肺部肿瘤缺乏特异性临床表现。手术完整切除有利于取得良好预后。气管内局限性肿物建议行纤维支气管镜手术切除。

乳腺原发性获得性渐进性淋巴管瘤（acquired progressive lymphangioma，APL）是一种罕见的良性肿瘤。本文报道1例原发于乳腺的APL，广泛累及单侧乳腺区至腋下皮肤；形态学上，肿瘤主要由相互吻合的不规则或分支状的薄壁淋巴管组成，形成大小不一、形态不规则的腔隙结构，腔隙内衬形态温和的单层扁平细胞，腔内淋巴细胞积聚；间质有少量稀疏纤维组织及淋巴细胞成分。免疫组织化学：淋巴管样内皮细胞D2-40、CD31阳性，管壁及间质细胞结蛋白阳性，淋巴管周围纤维组织Masson染色阳性。病变呈良性进程，局部缓慢持续性进展，病理诊断需与分化好的血管肉瘤相鉴别。

原发性颅内DICER1突变型肉瘤（primary intracranial sarcoma，DICER1-mutant）是一种罕见的中枢神经系统肉瘤，其特征为组织学伴横纹肌细胞分化的肿瘤。本文报道1例本院确诊儿童病例，患儿为8岁男性，肿瘤细胞呈束状、旋涡状、人字交叉排列，瘤细胞梭形、短梭形或卵圆形，胞质嗜酸性，部分似横纹肌母细胞形态。免疫表型：肿瘤细胞CD99、波形蛋白、INI1阳性，Ki-67阳性指数70%；广谱细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白、CD34、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、NKX2.2、WT1、cyclin D1、SATB2、广谱酪氨酸激酶、ATRX均为阴性表达。中枢神经系统肿瘤相关基因中级套餐二代测序检测：DICER1基因点突变。该肿瘤确诊依赖病理检查，形态学及分子检测DICER1突变有助于其诊断及鉴别诊断。

纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性，L3椎体肿物，组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性，Ki-67阳性指数约2%。分子表型：GNAS、IDH1和IDH2基因无突变，MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。

患者女，54岁，因“发现颈前肿物3个月”入院。查体：甲状腺左叶及峡部可触及质硬肿物，大小约4 cm，边界尚清，无压痛，随吞咽上下活动。左颈部可触及多枚肿大淋巴结，较大者约2 cm，界清，活动可。颈部超声示：甲状腺左叶显示1个低回声实性肿块，边界不清，内部回声不均匀，内伴斑片状及点状强回声反射，彩色多普勒血流显像可见点状血流信号，TI-RADS 5类；左颈Ⅱ区、Ⅲ区、Ⅳ区及Ⅵ区淋巴结肿大。颈部CT检查示：甲状腺左叶及峡部显示1个不规则肿块，边界不清，密度不均匀，平扫CT值约51 HU，增强扫描呈轻度强化，三期CT值分别约为：53、73、66 HU，病灶侵及气管左前壁，部分突入气管腔内，考虑恶性（图1A）；左颈Ⅱ区、Ⅲ区、Ⅳ区及Ⅵ区多发肿大淋巴结，增强扫描呈环状强化，考虑转移（图1B）。术中见肿瘤位于甲状腺左叶及峡部，侵犯总气管第一环，并突入气管腔内，肿瘤与带状肌、环甲肌粘连；左颈Ⅱ~Ⅵ区数枚肿大淋巴结，囊实性，质中，界清。行全甲状腺切除+中央区淋巴结清扫、左颈部淋巴结清扫+气管部分切除并气管造口术。术后病理检查示：甲状腺恶性肿瘤。免疫组化检查结果：Vimentin（少数+），Ki67（约80%+），Desmin（+），ERG（+/-），S-100（-），SMA（+），TNI-1（+），Myogenin（+），CD34（部分+），MyoD1（+），特殊染色结果：网状纤维染色（示纤维不连续），符合横纹肌肉瘤（图2、3）。送检淋巴结转移性肿瘤：甲状腺周4/4，左颈Ⅱ区1/1，左颈Ⅲ区1/6，喉返神经入喉处1/1。术后分期：T4bN1bM0 ⅣB期。术后给予局部6MV-X线放疗，共计放疗剂量：600 Gy/30次/42 d。FP方案（顺铂+氟尿嘧啶）同步化疗2周期，共计：顺铂90 mg×2，氟尿嘧啶2.5 g×2。因合并频发室性早搏，更换为MID方案（美司钠+异环磷酰胺+达卡巴嗪）化疗4周期，共计异环磷酰胺10 g×4，达卡巴嗪900 mg×4，美司钠0.4 g×3次/d×5×4。随访52个月，未见复发及转移。

本文报道1例患者，因间断右腰部疼痛1个月余、加重1周入院并行腹腔镜根治性右肾切除术，术后诊断为右肾纤维肉瘤。患者拒绝进一步放化疗，术后第11天出院。术后1年查胸部CT示肝右叶背膜下肿物。于外院行手术治疗，术后诊断为右肾纤维肉瘤肝转移。术后随访4个月未见复发和转移。

炎性肌纤维母细胞肉瘤发病率较低，膀胱来源更加罕见。本文报道1例58岁患者，因无痛性全程肉眼血尿1周就诊。全腹CT检查示膀胱前壁软组织占位，考虑膀胱癌。行经尿道膀胱肿瘤切除术。术后病理诊断为炎性肌纤维母细胞肉瘤。因此病恶性程度高，术后7 d行根治性膀胱切除术+回肠膀胱。术后随访3年未见复发。

72岁女性患者，因发作性胸闷5天入院。超声心动图示左心房占位性病变。2021年12月在全麻体外循环下行左心房肿物切除术+改良迷宫手术+二尖瓣成形术。术中完整切除肿瘤，约8.5 cm×5.0 cm×3.5 cm大小。常规病理提示黏液纤维肉瘤伴部分向平滑肌肉瘤分化，多灶性出血坏死。术后3.8个月随访复查超声心动图示肿瘤复发，患者拒绝接受活检及放、化疗；术后7个月复查胸部CT示肿瘤肺部转移，双肺少量胸腔积液，患者要求保守治疗，给予对症支持治疗；术后9个月余，患者因心力衰竭合并肺部感染死亡。原发性心脏肉瘤的最佳治疗方法尚不清楚，接受多模式治疗或可获得更好预后。

目的:探讨原发性肝脏纤维肉瘤（PHF）CT检查影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2010年1月至2019年12月国内2家医疗中心收治的8例（乐清市人民医院3例和温州市人民医院5例）PHF病人的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为50岁（39~60岁）。病人术前均行CT平扫和增强扫描检查，根据病人意愿和个体情况选择治疗方式。术后将肿瘤标本进行病理学检查和免疫组织化学染色检测。观察指标：（1）CT检查影像学特征。（2）治疗及病理学检查情况。（3）随访情况。采用门诊或住院方式进行随访，了解病人生存和肿瘤复发转移情况。随访时间截至2020年12月。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，计数资料以绝对数表示。 结果:（1）CT检查影像学特征：8例病人术前均行CT检查，诊断为恶性肿瘤3例，肝内占位性病变3例，肝内胆管细胞癌2例。①肿瘤部位和大体观：8例病人肿瘤均为单发，肿瘤位于肝右叶6例，肝左叶2例；肿瘤呈椭圆形5例，圆形3例；肿瘤长径为9.3 cm（4.0~15.0 cm），其中长径≤5.0 cm 1例，5.1~10. 0 cm 4例，>10.0 cm 3例。②CT平扫检查结果显示：8例病人肿瘤均呈低密度，CT值为40 HU（29~43 HU），其中密度不均匀6例，密度均匀2例；肿瘤呈膨胀性生长界限清晰6例，肿瘤呈浸润性生长界限不清晰2例；瘤内坏死、囊变5例，瘤内条片状出血灶2例，瘤内小片状钙化1例；肝门区淋巴结转移1例。③CT增强扫描检查结果显示：8例病人CT增强扫描检查动脉期示肿瘤呈不均匀强化，门静脉期示肿瘤密度不均匀，延迟期示肿瘤强化均缓慢退出，密度低于肝实质。（2）治疗及病理学检查情况：①治疗情况包括8例病人均行手术切除治疗，肝内和肝门区未见转移。②肿瘤病理学检查结果显示：8例病人中，2例肿瘤分化为Ⅰ级（低度恶性），5例肿瘤分化为Ⅱ级和Ⅲ级（中度恶性），1例肿瘤分化为Ⅳ级（高度恶性）。③免疫组织化学染色检测结果显示：8例病人波形蛋白、内皮细胞10、p53均为阳性，平滑肌肌动蛋白、角蛋白19、上皮膜抗原、内皮细胞34均为阴性；8例均确诊为PHF。（3）随访情况：8例病人术后均获得随访，随访时间为7~128个月，中位随访时间为53个月。8例病人总生存时间为15~122个月，中位总生存时间为45个月；其中1例于术后17个月因肿瘤复发和远处转移死亡，7例生存时间>28个月。结论:PHF CT平扫检查示不均匀低密度肿块，增强扫描检查动脉期示肿瘤环形或周边结节状不均匀强化，瘤内条状强化血管，门静脉期示瘤内小片状或网格样持续强化，延迟期示瘤内强化缓慢退出。