目的:探讨血清微小RNA-221(miR-221)、微小RNA-222(miR-222)评估先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)病人预后的临床价值.方法:选取2018年6月-2020年7月我院收治的208例CHD病人,其中无PAH病人88例(CHD无PAH组),合并PAH病人120例(CHD合并PAH组);另选取同期健康体检者100名作为对照组.对120例CHD合并PAH病人随访,根据预后情况分为死亡组(43例)和存活组(77例).采用实时荧光定量聚合酶链式反应(qRT-PCR)检测血清miR-221、miR-222表达水平;受试者工作特征(ROC)曲线分析血清miR-221、miR-222对CHD合并PAH病人死亡的预测价值;Logistic回归分析CHD合并PAH病人不良预后(死亡)的影响因素.结果:CHD无PAH组、CHD合并PAH组血清miR-221、miR-222表达水平高于对照组(P＜0.05);CHD合并PAH组血清miR-221、miR-222表达水平高于CHD无PAH组(P＜0.05).与存活组比较,死 亡组肺动脉收缩压、左室舒张末期内径(LVEDD)、血肌酐(Scr)、N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、miR-221、miR-222水平升高,左室射血分数(LVEF)及6 min步行距离(6MWD)降低,差异均有统计学意义(P＜0.001).血清miR-221预测CHD合并PAH病人死亡的敏感度为72.09％,特异度为84.42％,截断值为3.81,ROC曲线下面积(AUC)为0.817;血清miR-222预测CHD合并PAH病人死亡的敏感度为76.74％,特异度为79.22％,截断值为4.03,AUC为0.824;miR-221联合miR-222预测CHD合并PAH病人死亡的敏感度为81.40％,特异度为87.01％,AUC为0.889.Logistic回归分析显示,肺动脉收缩压、miR-221、miR-222是CHD合并PAH病人不良预后的危险因素(P＜0.05),LVEF是CHD合并PAH病人不良预后的保护因素(P＜0.05).结论:血清miR-221、miR-222水平升高与CHD合并PAH病人不良预后有关.

目的:应用超声心动图分析冠状动脉慢血流(CSF)病人心脏结构和功能的改变及影响因素.方法:根据校正心肌梗死溶栓试验帧数计数,回顾性连续纳入中国人民解放军总医院第一医学中心2017年1月1日-2019年12月31日行冠状动脉造影和超声心动图检查的151例CSF病人(CSF组),并纳入同期152例冠状动脉正常的病人作为对照组.比较两组一般资料及超声心动图指标;采用多因素Logistic回归分析CSF的影响因素.结果:CSF组男性、心悸、高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟、饮酒占比及身高、体重、体质指数、收缩压、舒张压均高于对照组(P＜0.05);CSF组室间隔厚度、左室后壁厚度、左房前后径、左房上下径、左房左右径、主动脉瓣环径、冠状静脉窦内径、升主动脉内径、主肺动脉内径、右肺动脉内径、左心室质量均高于对照组(P＜0.05),而二尖瓣舒张早期峰值血流(E)、二尖瓣收缩期最大血流速率(A)低于对照组(P＜0.05).多因素Logistic回归分析显示,吸烟史(OR=1.818,P=0.023)、糖尿病史(OR=2.654,P=0.028)、高脂血症(OR=1.097,P=0.020)、左房左右径(OR=1.091,P=0.021)为CSF的独立危险因素;而二尖瓣E峰(OR=0.815,P=0.018)为CSF的保护因素.结论:CSF病人的心脏结构、功能受损,表现为左房扩张以及冠状静脉窦扩张、左室增厚和左室舒张功能下降.代谢综合征(高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖)、吸烟与CSF的发生发展密切相关.

目的:评估肺动脉球囊扩张成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的安全性及有效性。方法:2017年2月至2018年5月，前瞻性收集首都医科大学附属北京朝阳医院25例CTEPH患者，均接受BPA治疗，其中男10例、女15例。分析患者的临床资料，比较BPA治疗前后患者脑尿钠肽（BNP）、平均肺动脉压（mPAP）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、6 min步行实验（6WMD）、右心室基底内径、WHO心功能分级的变化。采用配对 t检验比较治疗前后各指标的差异。 结果:25例患者共接受50次BPA治疗，12例治疗次数≥2次，其mPAP由术前的（50.4±9.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）下降到（39.9±10.6）mmHg，差异有统计学意义（ t=9.7， P<0.001）；BNP由术前的（513.5±357.3）pg/ml下降至（106.3±137.5）pg/ml，差异有统计学意义（ t=3.2， P=0.006）；TAPSE由术前的（16.2±2.8）mm增加至（18.0±2.4）mm，差异有统计学意义（ t= -5.7， P=0.002，）；右心室基底内径由（45.9±6.9）mm减小至（41.2±7.3）mm，差异有统计学意义（ t=5.6， P<0.001，）；6WMD由术前的（371.1±86.8）m增加至（467.7±76.1）m，差异有统计学意义（ t= -6.4， P<0.001）；WHO心功能分级由（2.4±0.7）级改善为（1.2±0.4）级，差异有统计学意义（ t=2.8， P=0.021）。3例患者出现肺动脉损伤，其中2例表现为咯血，行动脉栓塞后咯血停止；本组患者未出现肺水肿等其他并发症。 结论:BPA能改善CTEPH患者临床症状，提高肺动脉的血流动力学指标，可作为不能手术切除的CTEPH患者的选择治疗方法。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:探讨新型超声量表评估次大面积肺栓塞的应用价值。方法:回顾分析2017年9月至2019年6月于哈尔滨医科大学附属第二医院经计算机断层肺血管造影(CTPA)确诊为急性肺栓塞患者137例，选取77例作为实验集，其余60例作为验证集。依据2019年欧洲心脏病学会(ESC)肺栓塞指南分为次大面积肺栓塞组(sub-PE组，71例)和小面积肺栓塞组(small-PE组，66例)。应用统计学方法在实验集中筛选出有意义的超声参数制成超声量表，再运用量表对验证集患者进行评分，绘制ROC曲线，评估新量表对sub-PE的诊断效能。结果:①一般情况：sub-PE组较small-PE组年龄稍大[(61.57±1.45)岁对(56.31±1.59)岁， P＝0.016]，其余一般资料数据两组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。②实验集：77例肺栓塞患者中sub-PE组41例与small-PE组36例。与small-PE组相比，sub-PE组右室前后径、肺动脉主干内径、右室/左室比值、三尖瓣反流速度、Tei指数、下腔静脉内径明显增大(均 P<0.05)，而右室前壁运动幅度、右房面积变化率、右室面积变化率、三尖瓣环收缩期位移、下腔静脉塌陷率以及肺动脉血流加速时间明显减小(均 P<0.05)；通过实验集筛选出15项超声参数制成超声量表。③验证集由每组各30例组成，sub-PE组较small-PE组分值显著增加(11.63±3.87对4.43±1.96， P<0.001)；应用新型超声量表诊断sub-PE的ROC曲线下面积为0.96，以6.5为截断值时敏感性为90.00%，特异性为83.33%。 结论:新型超声量表为临床评价sub-PE提供一种综合可行的超声影像学方法。

目的:探讨超声二维及三维参数预测慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)肺血管阻力(PVR)的价值。方法:回顾性及前瞻性纳入2015年11月至2022年12月在中日友好医院确诊CTEPH的患者141例。根据PVR计算公式构建反映PVR的二维超声指标：超声估测肺动脉收缩压(sPAP Echo)/左心室舒张末期内径(LVIDd)、肺动脉平均压(mPAP Echo)/LVIDd；三维超声指标：sPAP Echo/左心室舒张末期容积(LVEDV)、sPAP Echo/左心室心输出量(LVCO)。采用Spearman相关分析法分析二维及三维超声指标与右心导管所测PVR的相关性。采用ROC曲线分析超声心动图参数预测PVR>1 000 dyn·s －1·cm －5的曲线下面积(AUC)及临界值。分析54例进行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)患者术前、术后的超声及血流动力学参数的变化，以及超声指标降低率与PVR降低率的相关性。 结果:sPAP Echo/LVIDd、sPAP Echo/LVEDV、sPAP Echo/LVCO与PVR呈中度相关( rs＝0.62、0.52、0.63，均 P<0.001)。sPAP Echo/LVEDV预测PVR> 1 000 dyn·s －1·cm －5的AUC为0.860，最佳截断值为≥1.41，敏感性为0.800，特异性为0.933。sPAP Echo/LVIDd预测PVR>1 000 dyn·s －1·cm －5的AUC为0.830，最佳截断值为≥2.14，敏感性为0.647，特异性为0.861。与术前相比，PEA术后sPAP Echo/LVIDd和mPAP Echo/LVIDd显著降低(均 P<0.001)。sPAP Echo/LVIDd降低率(ΔsPAP Echo/LVIDd)和mPAP Echo/LVIDd降低率(ΔmPAP Echo/LVIDd)与PVR降低率(ΔPVR)显著相关( rs＝0.61、0.63，均 P<0.05)。 结论:二维超声指标sPAP Echo/LVIDd及三维超声指标sPAP Echo/LVEDV可用于无创估测CTEPH患者的PVR。sPAP Echo/LVIDd更便捷，适用于监测治疗前后PVR改善情况，sPAP Echo/LVIDd≥2.14可预测CTEPH患者PVR显著升高(>1 000 dyn·s －1·cm －5)。

目的:探讨不同分型选择性宫内生长受限（selective intrauterine growth restriction，sIUGR）的发育正常胎儿（大胎儿）围产期特点及生后早期循环功能的变化。方法:回顾性纳入2018年2月至2022年8月于北京大学第三医院宫内诊断sIUGR，且生后转入新生儿重症监护病房的sIUGR大胎儿91例。比较不同分型sIUGR大胎儿的围产期情况、临床指标及超声心动图评估的心功能变化。采用单因素方差分析和LSD检验、Kruskal-Wallis H检验、 χ2检验及Bonferroni校正检验进行统计学分析。 结果:出生胎龄、出生体重和胎盘重量在Ⅱ型sIUGR大胎儿中分别为（30.6±1.5）周、（1 503.9±286.4）g和（548±120）g，在Ⅲ型中分别为（30.5±2.3）周、（1 523.5±424.4）g和（560±109）g，均小于Ⅰ型患儿［分别为（33.0±1.7）周、（2 022.1±372.3）g和（630±131）g］（LSD检验， P值均<0.05）；Ⅱ型和Ⅲ型患儿生后住院时间均长于Ⅰ型［36.0 d（27.0～43.0 d）和32.0 d（15.0～47.0 d）与17.0 d（9.5～22.0 d）］，因胎儿窘迫导致早产的比例均高于Ⅰ型［63.6%（21/33）和75.0%（15/20）与31.6%（12/38）， χ2值分别为7.30和9.93］（Bonferroni校正，all P<0.017）；Ⅱ型生后使用血管活性药物的比例高于Ⅰ型［45.5%（15/33）与18.4%（7/38）， χ2=6.04， P=0.014］。室间隔厚度在Ⅲ型大于Ⅰ型和Ⅱ型［（4.4±1.4）与（3.8±0.9）和（3.3±0.9）mm］；Ⅲ型左心室游离壁厚度大于Ⅰ型［（4.6±1.3）与（3.1±0.7）mm］，Ⅰ型大于Ⅱ型［（2.7±0.6）mm］；左心室舒张末期内径、右心室流出道内径、右心室前后径和肺动脉内径在Ⅰ型均大于Ⅱ型和Ⅲ型［左心室舒张末期内径：（15.0±2.1）与（13.4±2.3）和（12.3±3.2）mm；右心室流出道内径：（8.7±1.4）与（7.3±1.4）和（7.1±0.8）mm；右心室前后径：（7.1±1.5）与（6.5±0.9）和（6.4±1.0）mm；肺动脉内径：（6.8±1.1）与（6.3±0.9）和（6.3±0.8）mm］（LSD检验， P值均<0.05）。 结论:与Ⅰ型sIUGR大胎儿相比，Ⅱ型和Ⅲ型sIUGR中的大胎儿出生胎龄及体重小，胎儿窘迫比例高，需加强围产期及生后早期的动态监测和循环支持。Ⅲ型患儿生后早期存在左心室壁及室间隔增厚，可能导致心室舒张功能储备力减低，故应对Ⅲ型患儿生后早期的心肌舒张功能进行重点评估和监测。

病例1：孕妇25岁，孕1产0，孕25周，未合并妊娠期并发症或高危因素，唐氏筛查非整倍体低风险。超声估计孕周与末次月经胎龄相符，无心外结构畸形。胎儿心脏超声显示膜周部室间隔回声连续中断3.5 mm，心室水平可见双向穿隔血流信号；主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率30%；肺动脉瓣环径略偏细，肺动脉瓣环径4.5 mm(Z值：－1.2)，主肺动脉内径5.0 mm(Z值：－0.5)，左肺动脉内径2.2 mm(Z值：－0.9)，右肺动脉内径2.7 mm(Z值：－0.2)；右肺动脉起源正常，左肺动脉起源于右肺动脉远端，绕行于气管后方进入左肺内，主动脉弓降部、动脉导管正常(图1A，B)。产前诊断肺动脉吊带(pulmonary artery sling，PAS)合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)，终止妊娠，基因检测阴性，不同意尸检。

目的:总结新发急性心力衰竭（心衰）患者的临床特点，分析影响新发急性心衰和急性失代偿性慢性心衰（ADCHF）患者预后的危险因素。方法:回顾性纳入2009年1月1日至2017年12月31日因心衰在北京医院住院并有随访记录的患者，根据心衰持续时间将患者分为新发急性心衰组（心衰持续时间<1个月）和ADCHF组（心衰持续时间≥1个月），收集临床资料，记录终点事件（全因死亡和心血管死亡）。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，用log-rank法比较不同组间生存差异，采用多因素Cox回归模型分析两组患者终点事件的独立危险因素。结果:共纳入心衰患者562例，其中新发急性心衰组292例（52.0%），ADCHF组270例（48.0%）。新发急性心衰组中合并冠心病、急性心肌梗死的患者比例较高，舒张压较高、肌钙蛋白I水平较高（χ 2=12.999、15.018， t=-2.088， Z=-2.727；均 P<0.05）。ADCHF组患者中NYHA分级Ⅲ~Ⅳ级的患者比例较高，合并心房颤动比例较高，左心室、左心房内径较大，合并肺动脉高压患者比例较高（χ 2=16.565、15.688， t=2.714、5.029，χ 2=15.274；均 P<0.05）。随访28（14，60）个月，发生全因死亡205例（36.5%），心血管死亡132例（23.5%）。新发急性心衰组全因死亡率［33.2%（97/292）比40.0%（108/270），log-rank P=0.010］和心血管死亡率［18.8%（55/292）比28.5%（77/270），log-rank P=0.001］均低于ADCHF组。多因素Cox回归分析结果显示低体重指数、血红蛋白降低、较慢的静息心率、左心房扩大、节段性室壁运动异常是新发急性心衰患者不良预后的独立危险因素，与ADCHF患者有所不同。 结论:新发急性心衰患者中冠心病比例较高，不良预后与低体重指数、血红蛋白降低、急性心肌梗死相关，需早期识别基础病，积极规范化治疗，避免心功能恶化和再入院。

目的:建立利用SPECT定量评估肺动脉高压患者右心室心肌血流量(MBF)的方法，并探讨右心室MBF与血流动力学的关系。方法:回顾性分析2018年1月至2019年6月期间于阜外医院诊断为先天性心脏病相关肺动脉高压的患者14例[女13例，男1例，年龄(30.9±13.5)岁]，患者均无右心功能不全表现。所有患者均行动态SPECT心肌灌注显像，采用碲锌镉(CZT)心脏专用SPECT仪进行图像采集，并进行图像重建和物理校正；采用单组织双腔室模型进行动力学建模，并考虑右心血池对右心室心肌的溢出效应，从而获得患者右心室和左心室的MBF。所有患者在显像后1周内接受右心导管检查，测定血流动力学参数；行经胸超声心动图测右心室舒张末期内径。采用Pearson相关分析MBF与其他参数间的相关性。结果:患者右心室MBF为(0.70±0.19) ml·min -1·g -1，平均肺动脉压为(68.64±18.18) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，两者间存在相关性( r＝0.716， P<0.05)。右心室MBF与肺血管阻力[(14.10±7.81) Wood单位]呈正相关( r＝0.768， P<0.05)，与右心室舒张末期内径[(32.00±7.75) mm]呈负相关( r＝-0.624， P<0.05)。而左心室MBF与血流动力学指标均无相关性( r值：-0.350～0.310，均 P>0.05)。 结论:初步建立了利用SPECT定量评估肺动脉高压患者右心室MBF的方法。对于右心功能代偿的先天性心脏病相关肺动脉高压患者，右心室MBF随肺动脉压和肺血管阻力的升高而增加。