肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）在儿童中较为少见，侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点，结合国内外报道，提高诊治效率，避免误诊。

患者男性，31岁，因“胸痛1个月”至中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科就诊。患者1个月前出现右胸持续性钝痛，逐渐加重，无咳嗽、咯血、气喘、发热等。吸烟史10余年，平均每日20支，未戒烟。职业为货车司机。否认家族遗传病史。患者胸部CT示双上肺多发不规则囊状病变，大小不一，伴多发结节影（图A~C）及胸骨柄、胸4椎体骨质破坏伴软组织密度影，考虑朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）可能性大。行胸骨软组织穿刺活检，病理提示：朗格汉斯组织细胞增生伴较多量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化结果：CD1a（+），Langerin（+），S100（+），CD68（+），CD4（+），BRAF V600E（+），CD21（-），CD35（-），CD（-），Ki-67（+，约20%）。LCH是一种原因不明的罕见病，其特点是朗格汉斯细胞浸润并破坏邻近结构，最常侵犯的器官包括骨骼、肺、皮肤、淋巴结和脑垂体。肺LCH好发于年轻吸烟者，男性多见，表现为双肺结节性病变，可伴有弥漫性囊状病变，以中上肺野为主，随疾病进展囊状病变可增多。本例患者为年轻男性，有长期重度吸烟史，胸部CT见双上肺多发不规则囊状病变伴结节影，最终经组织活检病理确诊LCH。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病，以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20～40岁的吸烟人群，其临床表现无特异性，病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见，容易造成漏诊和/或误诊，为提高认识，现就近年来关于该病的研究进展作一综述。

目的:探讨成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床特征。方法:回顾性分析2011年11月至2020年1月在郑州大学第一附属医院就诊的经肺组织病理确诊为成人PLCH患者的临床资料，总结其症状、影像特点、肺功能和治疗转归，并复习相关文献。结果:PLCH患者10例，包括男7例和女3例，中位发病年龄33岁，主要症状为咳嗽(8/10)和胸闷(4/10)，CT表现包括结节影(4/10)、囊腔影(4/10)和团块影(1/10)。7例完成肺功能检查，其中2例肺通气功能和弥散功能均正常，2例小气道功能障碍，1例阻塞性通气功能障碍和弥散功能下降，2例混合型通气功能障碍和弥散功能下降。1例患者放弃治疗，9例患者戒一手烟和避免二手烟暴露，其中4例给予化疗和糖皮质激素治疗，5例单纯使用口服泼尼松片治疗。平均随访3年，失访1例，7例病情改善，1例病情恶化。同时，复习24篇文献，总结805例成人PLCH患者的临床资料。结论:成人PLCH发病高峰在28~43岁，症状无特异，影像表现有一定特点，但亦可出现罕见团块影，肺通气功能和弥散功能受损时提示肺部病变严重。治疗上戒烟联合糖皮质激素和(或)化疗可改善多数PLCH患者的预后和延缓疾病进展。

目的:回顾性分析成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH)患者临床资料，提高临床对PLCH的认识。方法:收集我院诊治的1例PLCH患者临床资料，查阅并复习相关的文献资料。结果:患者以张口受限、胸闷、胸痛起病，胸部CT提示肺部团片影，经验性抗感染治疗后无好转，院外多次行经皮肺穿刺活检未明确诊断，就诊于我院后经验性抗感染的同时再次行经皮肺穿刺活检，最终明确诊断为PLCH，经化疗治疗后症状缓解，病灶吸收。结论:成人PLCH是罕见的以朗格汉斯细胞弥漫性增殖浸润为主的组织内异常组织细胞增生性疾病，临床症状及体征差异较大，容易误诊，必要时需行多次组织活检，免疫组织化学试验对明确诊断至关重要。成人PLCH的治疗应根据疾病程度严格制定个体化治疗方案，同时应定期随访，动态评估预后，及时根据病情调整治疗方案。

目的 探讨儿童组织细胞肿瘤的临床特点.方法 分析4例不同类型组织细胞肿瘤患儿的临床表现、诊断及治疗效果,并结合文献进行总结.结果 例1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)伴有BRAF-V600E突变,传统化疗效果差,达拉非尼单药治疗显著,但停药后有复发.例2 Erdheim-Chester disease(ECD)伴有KIT p.M651L错义突变,病变累及垂体及肋骨,未长期治疗,疾病无进展.例3 Rosai-Dorfman disease(RDD)伴有BRAF-V600E突变,除颅内肿块外无其他病灶,肿块切除术后予'氢化可的松+达拉非尼'治疗半年余,疾病无进展.例4系统性幼年性黄色肉芽肿(SJXG)病变累及肺、肝脏、脾脏、肾脏和颞骨,予LCH方案化疗有部分治疗反应,停药后病灶消退.结论 组织细胞肿瘤相关疾病临床表现复杂多样.因其罕见性及临床表现的非特异性,诊断和治疗仍然面临巨大的挑战.

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后.方法 回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况.结果 病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100(+)、CD1a(+)、CD68(+),无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失.病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发.结论 LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析.

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是单核-巨噬系统细胞单克隆增生,导致器官功能障碍为特征的肿瘤,界于良、恶性肿瘤之间,国际组织细胞协会将其归类于组织细胞/网状细胞增殖性疾病[1].文献报道青少年男性发病率较高,成人少见[2].其临床罕见、发病较隐匿、临床表现多样,病变可累及单个或多个器官(如肺、骨、垂体、皮肤、软组织等),临床表现因累及器官和部位的不同而表现多样,甚至被误诊[3].本例患者系中年女性,属于发病的少见人群,表现为LCH合并糖尿病,现报道如下.

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞增生性疾病,病因 不明,多见于儿童,发病率约为3-5/100万[1],成人相对较少,发病率约为 1-2/100万[2].全身任何器官都可受到影响,常见累及部位包括骨骼、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、黏膜、肺及中枢神经系统(CNS).本文对我院近年来收治的 20 例成人头颈部 LCH 患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献对该病的临床表现、诊断、治疗及预后进行讨论.

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种病因未明的罕见疾病,其特征是朗格汉斯细胞相似表型的树突细胞相关组织的浸润,常形成肉芽肿.单系统 LCH 在成人常累及肺,是以朗格汉斯细胞增生浸润为特点的肺间质性疾病,属于弥漫性囊性间质性肺炎,成人多见于男性,与吸烟关系密切[1].该病例临床表现不典型,极易误诊,故该 病 的 早 期 诊断对患者的治疗及改善预后至关重要.本文分析经胸腔镜肺活检病理证实的 1 例 PLCH 患者资料,以提高对该病的认识.