目的:评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童EB病毒(EBV)阳性淋巴组织增殖性疾病(EBV ＋LPD)的疗效。 方法:回顾性分析2019年7月至2022年7月郑州大学附属儿童医院收治的9例行allo-HSCT的EBV ＋LPD患儿的临床特征、治疗及预后情况。 结果:9例患儿均行组织病理学检查，其中儿童EBV阳性T淋巴组织增殖性疾病(EBV ＋T-LPD)6例、肺淋巴瘤样肉芽肿1例、儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤2例。男6例，女3例，中位年龄5.8(1.5~13.0)岁。初诊时血浆EBV-DNA拷贝数为(5.67~865.00)×10 2/mL，外周血细胞EBV-DNA拷贝数为(5.13~1 250.00)×10 2/mL，3例脑脊液EBV-DNA升高，拷贝数为(5.18~291.00)×10 2/mL。全外显子测序：3例未见异常，1例肺淋巴瘤样肉芽肿伴 IL2RG突变、1例EBV ＋T-LPD发现 SH2D1A基因有1个半合子突变，为致病性变异；其他4例发现基因突变均为非致病性变异。9例患儿移植前病程5.4(3.0~10.0)个月；移植前疾病状态：3例淋巴瘤均部分缓解，6例EBV ＋T-LPD中2例疾病活动，4例疾病无活动。供者中亲缘半相合5例，同胞全相合、无关全相合各2例。回输外周血和/或骨髓造血干细胞单个核细胞计数中位数为6.60(3.64~12.18)×10 8/kg，中性粒细胞中位植入时间18(9~23) d。回输造血干细胞起1个月后患儿血浆中EBV-DNA定量均转阴性，7例外周血EBV-DNA定量阴性、2例拷贝数10 2/mL；3个月评估患儿血浆及外周血EBV-DNA定量均阴性，3例淋巴瘤影像学完全缓解，6例EBV ＋T-LPD疾病无活动。所有移植相关并发症经药物治疗后均有效控制。截至2023年2月，中位随访时间24(11~42)个月，患儿均无病生存，无因移植物抗宿主病严重影响生活质量病例。 结论:allo-HSCT治疗儿童EBV ＋LPD疗效显著，移植相关并发症可控，移植后患儿可获得长期无病生存。

本文报道人类疱疹（EB）病毒阴性的不典型淋巴瘤样肉芽肿一例。患者 女，34岁，首次因憋喘、胸闷就诊外院，5年内病情反复并不断进展，辗转多家医院诊治未明确诊断后于中日友好医院呼吸科就诊，胸部CT示双肺弥漫分布结节状及片状密度增高影，伴多发空洞。颅脑MRI检查示颅内多发异常强化灶。肺穿刺病理活检确诊为淋巴瘤样肉芽肿。

肺淋巴瘤样肉芽肿病(pulmonary lymphomatoid granulomatosis，PLG)临床特征呈非特异性，与其他常见的肺部疾病类似，包括各种感染性疾病、结节病、血管炎、肺癌等，易被临床医师忽视。现报道1例36岁男性患者，反复发热，双肺可见多发团片状高密度影，经分子病理学检测与免疫组织化学检查诊断为EB病毒相关性PLG(3级)，继发噬血细胞综合征，PLG(3级)进展迅速，预后差。提示活组织检查对PLG的早期病理诊断和有效治疗至关重要。

目的 探讨肺内非感染性肉芽肿影像学表现与病理对照分析.方法 选取我院就诊并最终经病理诊断为肺内非感染性肉芽肿患者 72 例,均行胸部CT检查.观察并分析影像学表现特征,总结肺内非感染性肉芽肿的一般资料、临床表现及影像学表现特征.结果 肺内非感染性肉芽肿 72 例为多发病灶.结节病沿淋巴道分布且均观察到肺门及纵膈淋巴结肿大.韦格纳肉芽肿沿气道或胸膜下分布,病灶形态多样.亚急性过敏性肺炎病灶呈磨玻璃密度或小叶中心结节改变,部分病例可见树芽征改变.淋巴瘤样肉芽肿病沿气道分布或胸膜下分布,一半以上病例可见反晕征.坏死性结节状肉芽肿病多以胸膜下分布为主,病灶边界清晰.类风湿性肺结节多数病例有肺内空洞、卫星灶和肺间质改变.结论 结合临床及影像学特点的综合分析判断,有利于肺内非感染性肉芽肿的诊断和鉴别.

患者 男,70 岁.咳嗽、咳痰 5 d,加重伴发热 2 d 入院.胸部CT平扫+增强:双肺下叶见多个软组织密度肿块影,最大者位于右肺下叶,密度不均匀,呈浅分叶状,最大截面约3.9 cm×3.1 cm,增强扫描不均匀强化,静脉期延迟强化,边缘强化明显 (图 1～4).

结节病是一种病因不明、可侵犯全身多个器官的系统性疾病.病理特点为非干酪样肉芽肿性炎,可累及淋巴结、肺、肝脏、脾脏、心脏、肾脏、眼、胸膜、心包膜、涎腺、胃肠道、骨、骨髓、皮肤及肌肉等多脏器,其中最常累及部位为淋巴结和肺.典型结节病的影像学表现为纵隔及双肺门淋巴结对称性肿大,伴或不伴有肺侵犯.不典型的、多系统累及的结节病在临床影像诊断中常常与其他多系统受累疾病难于鉴别.笔者选取2例18 F-FDG PET/CT显像中不易于与恶性淋巴瘤、肺癌伴多发转移相鉴别的多系统累及结节病,从其临床特点及影像学特征等方面进行鉴别诊断,总结分析诊断思路,为临床工作中得出较为准确的影像学诊断提供帮助.

1 病例资料患者女性,27岁,因"反复发热3个月"于2015年8月26日入住吉林大学第一医院.3个月前患者无明显诱因出现发热,体温最高41 ℃,发热多见于下午或夜间,平均每日发作1~2次,伴畏寒、寒战,期间反复发热,体温在38.5 ℃左右,曾就诊于北京协和医院,考虑为"发热待查",具体诊疗不详,发热未见明显改善.病程中,咳少量白色黏液样痰、量少、无盗汗、食欲减退.入院查体:全身浅表淋巴结未扪及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;腹软,无压痛、反跳痛、肌紧张,移动性浊音阴性,双下肢无水肿.2015年8月3日于北京协和医院辅助检查:血常规:WBC 7.67 ×109/L,中性粒细胞百分比(NE)0.76,RBC 3.15×1012/L,Hb 82 g/L,PLT 244×109/L,红细胞沉降率91 mm/h,CRP 55.82 mg/L,PCT、甲状腺功能八项、抗核抗体(ANA)1、抗溶血性链球菌素O、铁蛋白正常,G试验<50 pg/ml,布氏杆菌凝集、肥大反应、血培养均阴性.肺部CT:右上肺多发结节及纵膈、肺门淋巴结肿大不除外结核;腹部彩超:肝脏、脾脏多发占位.入吉林大学第一医院后检查:血常规:WBC 5.99×109/L,NE 0.65,RBC 3.15×1012/L,Hb 77 g/L, PLT 198×109/L.凝血常规:PT 13.6 s,PTA 77%,肝功能:AST、ALT正常,GGT 107.5 U/L,ALP 152.1 U/L,胆碱酯酸(ChE)555 U/L,Alb 33.5 g/L,红细胞沉降率120 mm/h,CRP 67.10 mg/L,免疫球蛋白A 4.32 g/L,补体C4 0.72 g/L.结核抗体IgG阴性.T斑点:结核特异抗原A>50、结核特异抗原B 32(斑点数量)(正常 <6).肿瘤标志物:CA12 -5 117.16 U/ml.铁蛋白245.3 μg/L.肝炎病原学阴性.复查肺部CT平扫提示肺部病变不除外结核或占位性病变可能;左侧少量胸腔积液、心包少许积液.初步诊断为"发热待查、肝脾多发占位性病变、左侧胸腔积液、中度贫血".本院给予头孢哌酮/他唑巴坦钠2.0 g,每8 h 1次,静点,体温仍在40 ℃左右,无咳嗽、咳痰,无腹部疼痛等不适.经感染科会诊考虑肺结核可能性大,遂将头孢哌酮/他唑巴坦钠换为左氧氟沙星0.2 g,每12 h 1次,静点,体温逐渐下降至38 ℃左右,全腹部多排CT平扫+三期增强提示:肝脾多发异常强化影,考虑感染性病变可能性大,占位性病变暂时不能除外.此时患者肝脏多发异常强化影的良、恶性仍不能明确,行PET-CT检查提示:(1)右肺门、纵膈、右侧隔上、肝门区及胰腺周围多发淋巴结肿大伴代谢增高;肝脏多发高代谢灶;脾肿大伴多发高代谢灶;全身多发骨高代谢灶[右侧第5肋骨、脊柱多个椎体及附件(T5、T12、L1)及右侧坐骨见结节样放射性摄取增高,CT未见异常];上述改变,考虑恶性,淋巴瘤可能性大.(2)右肺上叶支气管开口旁稍高代谢灶,考虑炎性病变,结核可能性大;左侧胸腔积液;心包积液;盆腔少量积液.经全科会诊及血液科会诊决定行骨穿刺、肝穿刺检查,骨穿刺涂片提示红系增生活跃,肝穿刺活组织检查(图1)提示:肉芽肿性炎症伴坏死,抗酸染色可见杆菌,形态学符合结核.由此,该患者考虑为肺部结核经血行播散造成肝脾及全身多脏器感染可能性大,补充临床诊断"血行播散型肺结核合并全身多处肺外结核(肝、脾、骨、淋巴、胰腺、骨髓、心包)".考虑左侧胸腔积液、心包积液、盆腔少量积液为结核累积浆膜所致,遂转入结核病专科医院进一步治疗,经积极抗结核治疗后,患者体温恢复正常,肝脾占位减小,无骨痛、腹痛等肺外结核表现.

淋巴瘤样肉芽肿(LG)是一种与EB病毒(EBV)密切相关的B淋巴细胞增殖性疾病,病理上主要是以血管为中心并伴血管破环,以及EBV阳性的异形性B细胞和大量反应性T细胞为特点.临床上主要累及双侧中下肺部,其次常侵犯皮肤和中枢神经系统等. LG的治疗尚未建立统一标准,主要根据其病理分级而定,总体预后较差. LG比较少见,临床表现及影像学特点不典型,容易漏诊、误诊.文章总结了LG的诊断、治疗以及前景等,以提高临床医生对LG的认识.

目的 总结EB病毒(EBV)感染相关肺部淋巴组织增生性疾病的特点,提高对该疾病的认识.方法 总结分析2009年3月至2015年10月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断EBV感染相关肺部淋巴组织增生性疾病2例的临床特点.结果 2名男童,就诊年龄分别为7岁4个月和5岁,病程分别为1.5年和2个月余.2例患儿均有间断发热、肝大,1例伴腹痛.2例患儿EBV衣壳抗原免疫球蛋白G抗体(EBV-CA-IgG)、EBV核抗原免疫球蛋白G抗体(EBV-NA-IgG)均阳性.2例血液中EBV-DNA均为阳性.1例临床诊断为慢性活动性EBV感染,其肺高分辨率计算机体层X线摄影术显示为弥散性小结节影和磨玻璃影,肺组织病理为EBV阳性T细胞淋巴组织增生疾病,病情迁延,经更昔洛韦及免疫球蛋白治疗肺内结节影吸收,随访5年反复出现肝脾大,血EBV-DNA阳性.另1例发热持续病史超过2个月,肝肋下2 cm,肺内多发性大结节影,经抗感染和免疫球蛋白治疗,病情仍持续进展,肺组织病理为淋巴瘤样肉芽肿.结论 儿童EBV感染可以引起肺部淋巴组织增生性疾病.抗病毒治疗效果不满意,预后均不佳.

目的 探讨皮下原发淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的临床病理特征.方法 观察1例皮下原发LYG的临床、组织学、免疫表型及分子病理学特征,并复习相关文献.结果 患者男性,78岁,无意间发现右侧腋窝肿块10余天.肿物界尚清,似有包膜,切面灰黄、灰红色,质地中等.镜下肿物中央见大量凝固性坏死,周边区域呈脂膜炎形态改变,伴多形性淋巴细胞样细胞浸润,可见血管中心性和血管破坏性浸润,病理性核分裂象偶见.免疫表型:非典型大淋巴样细胞CD45RB、CD20、CD30均阳性,CD3、CD15、CD56、TIA-1、Granzyme B、ALK、CD21、Langerin、CD1a、S-100和CK(AE1/AE3)均阴性,Ki-67增殖指数50％～60％.EBER原位杂交检测显示阳性细胞>20/HPF.抗酸及TB-DNA检测均不支持结核.分子病理:IgH+IgK基因重排显示存在IgK单克隆性增生;TCRB+TCRG基因重排显示不存在单克隆性增生的T细胞群.结论 肺外皮下原发LYG是一种极罕见的肿瘤,经形态学、免疫组化标记与分子病理学检测相结合可明确诊断.