胆肠吻合口狭窄是胆肠Roux-en-Y吻合术远期严重并发之一,肝胆外科医师一般倾向于选择扩大吻合口的二次胆肠吻合口重建治疗吻合口狭窄[1-2].虽然二次胆肠吻合口重建已有长足进步,但术后2年再狭窄发生率仍高达13.6％,术后5～10年还有15％的患者面临再狭窄风险[3].本文报道了1例二次胆肠吻合术后右肝管狭窄及左肝管闭塞患者的诊治经过,希望对临床起到参考作用.

目的:探讨CC趋化因子ligand-5(CCL5)促进在肝脏缺血再灌注损伤早期巨噬细胞浸润的机制。方法:使用成年雄性C57BL/6野生型和CCL5缺陷小鼠进行实验，随机分为4组：假手术组(假手术组小鼠经历缺血灌注模型方案，但没有进行血管闭塞， n＝10)；缺血再灌注模型组(用异氟烷麻醉小鼠，进行中线剖腹手术，并将一个无创伤夹子放置在静脉门、肝动脉和胆管上，以中断左侧外侧叶和中叶的血液供应，在部分肝脏缺血60 min后，移除夹子以开始再灌注， n＝10)；CCL5拮抗剂＋模型组[在即将开始再灌注之前，CCL5拮抗剂＋模型组接受单次推注静脉注射趋化因子受体5(CCR5)受体拮抗剂马拉维诺， n＝10]；CCL5缺陷组(CCL5缺陷小鼠， n＝10)；通过收集小鼠血液用VTROS DT60 Ⅱ化学系统检测谷丙转氨酶(ALT)含量及髓过氧化物酶(MPO)活性；通过实时定量反转录聚合酶链反应(RT-qPCR)检测ALT mRNA及MPO mRNA的表达；通过流式细胞术检测巨噬细胞的数量；通过组织学和免疫组织化学检测巨噬细胞对肺部的浸润情况；通过蛋白质免疫印迹检相关炎性因子的蛋白表达。通过单因素方差分析组间的统计学差异。 结果:与假手术组比较缺血再灌注模型组中ALT含量[(521.36±20.65)比( 4126.55±326.68)， F＝16.237， P<0.05]及MPO[(1.78±0.54)比(7.66±2.34)， F＝14.211， P<0.05]活性升高，CCL5拮抗剂＋模型组较缺血再灌注模型组降低( P<0.05)，差异有统计学意义。在前1～3 h缺血再灌注模型组与CCL5缺陷组中CD45 ＋数量比较差异无统计学意义( P>0.05)，在第24小时缺血再灌注模型组较CCL5缺陷组CD45 ＋的数量升高[(2.91±0.23)比(1.65±0.17)， F＝16.311， P<0.05]。再灌注后1、2、8和24h中，发现缺血再灌注模型组CD68 ＋细胞数量较假手术组高[(94.62±8.55)比(23.68±3.11)， F＝16.352， P<0.05]，差异有统计学意义，而在缺血再灌注早期CCL5缺陷组中较缺血再灌注模型组降低[(76.38±6.77)比(94.62±8.55)， F＝16.352， P<0.05]，差异有统计学意义。与与假手术组比较，缺血再灌注模型肿瘤坏死因子(TNF)-α[(1.12±0.23)比(3.24±0.42)， F＝11.352， P<0.05] 、白细胞介素(IL)-1β[(1.03±0.08)比(2.87±0.35)， F＝12.452， P<0.05] 、IL-6[(0.95±0.02)比(2.58±0.21)， F＝15.652， P<0.05]的蛋白表达升高，差异有统计学意义。而CCL5拮抗剂＋模型组较缺血再灌注模型组TNF-α[(3.24±0.42)比(1.35±0.14)， F＝14.252， P<0.05]、IL-1β[(2.87±0.35)比(1.22±0.15)， F＝13.723， P<0.05]、IL-6[(2.58±0.21)比(1.35±0.26)， F＝14.312， P<0.05]的蛋白表达降低，差异有统计学意义。 结论:CCL5促进早期肝脏缺血再灌注期间循环巨噬细胞对肝脏的浸润，并介导随后的促炎症损伤。

目的:探讨Alagille综合征(ALGS)患儿的特征，为临床早期诊断提供依据。方法:回顾性分析2014年2月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ALGS的13例患儿的临床资料，并对部分患儿进行随访。结果:13例患儿中12例(92.3%)存在胆汁淤积，8例(61.5%)存在心脏畸形，5例(38.5%)存在特征性面容，5例(38.5%)伴有皮肤瘙痒，1例(7.7%)有阳性家族史；7例眼科就诊患儿中，2例发现眼部病变；7例行脊柱摄片，1例有典型蝴蝶椎；9例患儿肝脏病理中4例存在部分肝窦受压或闭塞，1例存在部分汇管区未见小胆管，4例存在小胆管增生，5例曾行胆道探查术。12例ALGS患儿行基因检测发现8例存在 JAG1基因突变，4例存在 NOTCH2基因突变。随访11例患儿，其中8例病情稳定，1例进展为肝硬化已行肝移植登记，1例死于肝衰竭，另1例于4月龄时合并药物性肝损伤进展为肝衰竭，行肝移植后黄疸逐渐消退。 结论:ALGS可表现为多系统受累，且存在表现度差异和不外显现象，给临床诊断带来一定困难，小婴儿时期易误诊为胆道闭锁。基因检测可协助明确诊断。

目的:探讨以人体组织黏合剂或联合弹簧圈为栓塞剂的改良球囊阻断逆行性静脉闭塞术（M-BRTO）联合顺行静脉闭塞术（ATO）在门静脉高压合并自发性门体分流（SPSS）治疗中的应用，并评价其临床疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2022年10月就诊于河南省安阳地区医院的门静脉高压合并SPSS患者的临床资料，入组21例患者。首先在SPSS流出道限流下进行ATO，然后进行M-BRTO。ATO路径可选择经皮经肝、经附脐静脉或经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）路径入路，M-BRTO入路可选择股静脉、颈静脉或肘前静脉。孤立胃静脉曲张出血、肝性脑病症状或者心功能不全为主要症状者，局部麻醉下行M-BRTO+ATO；门静脉高压合并严重的消化道出血、门体分流者，或合并门静脉血栓者，全身麻醉下行TIPS+M-BRTO+ATO。术后1周复查腹部平扫CT了解栓塞剂沉积情况，术后1个月行腹部彩超，3及6个月行腹部增强CT检查，以后每半年复查，了解门静脉血流或TIPS支架通畅情况。合并肝癌者，术后1个月行肝动脉化疗栓塞治疗。结果:21例患者共行23次栓塞手术，其中1例先后3次手术。经皮经肝路径治疗11例（其中7例联合股静脉，3例联合颈静脉，1例联合肘前静脉），经TIPS路径+股静脉入路治疗9例，经附脐静脉+股静脉入路治疗2例，附脐静脉+肘前脉入路1例。异位栓塞3例（1例至脾静脉，2例至肝内），围手术期发热5例，肝脏穿刺道出血1例，死亡2例（胆管结石诱发急性肝功能衰竭1例，急性心衰合并急性消化道大出血1例）。随访期间死亡4例（肝癌3例，感染1例）。余15例随访2~47（22±13）个月，随访期间肝性脑病及消化道出血症状无复发。结论:以人体组织黏合剂或联合弹簧圈为栓塞剂的M-BRTO+ATO可快速栓塞SPSS流出道，完全闭塞SPSS，是治疗门静脉高压合并SPSS快速、安全、有效的方法。

胆道闭锁是婴幼儿常见的肝内外胆管进行性、闭塞性病变，常迅速引起肝硬化。如何改善BA患儿预后，延长自体肝生存时间，一直是小儿外科医师努力的重要方向。胆道闭锁患儿形成肝内胆管囊肿是影响自体肝长期生存时间的重要因素，被认为是预后不良的标志。本文综述了有关肝内胆管囊肿的分类，发病机制，预后及治疗进展方面的文献，希望能够对阐明胆道闭锁肝内胆管囊肿形成的机制及提高治疗效果带来一些帮助。

目的:探讨内镜逆行胰胆管造影(ERCP)联合经皮肝穿刺胆道外引流(PTCD)胆道会师术治疗肝移植术后胆道闭塞的临床疗效。方法:回顾性分析天津市第一中心医院2018年5月至2019年8月9例首次肝移植术后胆道闭塞受者的临床资料，均采用胆道会师术进行治疗，即同期麻醉下由内镜医师行ERCP及介入医师行PTCD双侧行导丝，使双侧导丝在胆道闭塞处完成会师，重新通畅胆道或建立新的胆肠流出路径，术后随访观察治疗效果，并对胆道狭窄因素进行回顾性分析。结果:9例受者经PTCD或T管窦道造影及介入治疗，胆道完全闭塞诊断明确，经治疗7例胆道会师成功，术中分别采用导丝胆道内会师、肠腔内会师、腹腔内会师三种手术方式；2例会师失败，术后行PTCD持续引流治疗。术后对受者胆道狭窄因素进行回顾性分析，其中非吻合口狭窄2例，胆漏2例，吻合口狭窄且胆道过长迂曲5例。结论:ERCP联合PTCD胆道会师术快速，微创，安全，可作为肝移植术后胆道闭塞的首选治疗。

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是常见于婴儿期的严重胆道纤维闭塞性疾病，若不及时治疗，胆汁性肝硬化逐渐加重，最终可导致肝衰竭 [ 1] 。肝门-空肠吻合术（Kasai手术）为该疾病的一线治疗方法，目的是恢复胆汁流动和缓解梗阻。胆管炎是Kasai手术后最常见的并发症，虽然手术方式及术后用药方案经过多次改良，但其发生率仍在30%~90%之间 [ 2, 3, 4] 。胆管炎多在术后1年内发生，是影响预后的重要因素 [ 5] 。胆管炎反复发作和治疗不当严重影响患儿的生活质量和自体肝生存率 [ 6] 。目前，国内外对胆管炎的治疗方案并不完全统一，各中心多数采用抗生素、激素和利胆药进行治疗 [ 7] 。

免疫球蛋白（Ig）G4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）是IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及胆管的一种独特类型的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以血清线粒体抗体（AMA）升高和胆管特异性损伤为特征的自身免疫病，病理表现为胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和纤维化，最终进展为胆汁性肝硬化。IgG4-SC和PBC均可引起肝脏功能障碍，然而IgG4-SC合并PBC的病例并不多见。

胆道闭锁是一种罕见的儿童疾病，主要表现为新生儿出生后胆管闭塞、胆汁淤积以及进行性肝纤维化。Kasai肝门空肠吻合术是治疗胆道闭锁的首选术式。胆管炎是Kasai手术后最常见的并发症，其病因尚不明确，可能是由于肠道细菌逆行感染导致。有针对性的应用抗生素能有效预防胆管炎的发生，但目前对于抗生素的使用尚无明确方案，近年来人们逐渐意识到短期内使用三代头孢或碳青霉烯类抗生素或许对患儿有益。本文就近年来胆道闭锁术后预防性使用抗生素的研究进展进行相关综述。

患者，男性，年龄30岁，身高160 cm，体质量55 kg，因"身目黄染3个月，加重伴右上腹疼痛3 d"入院。患者8年前因"肝豆状核变性"于外院行肝移植术，术后因腹腔出血，行腹腔探查术+止血术。4年前因"尿黄、身目黄染"于外院就诊，诊断为缺血性胆管炎，行经皮肝穿刺胆道引流术+胆囊扩张术，2个月后行引流管更换术，术后恢复可。3个月前因"身目黄染，双下肢水肿"，于我院行引流管更换术。3 d前因"黄疸加重伴右上腹疼痛，持续性胀痛"入院。术前检查：血常规：Hb浓度71 g/L，PLT计数38×10 9/L。凝血功能：PT 20.6 s，APTT 50.5 s，Fib浓度1.34 g/L，INR 1.84。肝功能：AST活性72 IU/L，ALB浓度33.4 g/L，TBIL浓度304.0 mol/L，DBIL浓度233.4 mol/L，IBIL浓度70.6 mol/L。心脏B超：左房增大；三尖瓣关闭不全(轻度)；肺动脉高压(轻度)；左、右心室收缩功能正常。上腹部CTA+CTV：1.肝移植术后，移植肝实质密度稍减低，移植肝动脉未见明显狭窄或闭塞；门静脉系统、肝静脉、下腔静脉未见明显血栓；肝内胆管稍扩张，肝门部胆管内见引流管留置；胆囊缺如。2.腹膜、系膜多发渗出，腹腔少量积液。3.脾大，食管下段-胃底静脉曲张；4.腹主动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉未见明显异常。术前诊断：1.慢性肝功能衰竭，MELD评分30分；2.肝移植术后；3.梗阻性黄疸；4.肝硬化失代偿期并脾功能亢进。拟在全身麻醉下行同种异体经典原位肝移植术。