目的:总结儿童睾丸旁肿物的诊治经验，以期提高儿童睾丸旁肿物术前诊断水平，制定合理个体化治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2021年5月经北京儿童医院手术治疗的27例睾丸旁肿物患儿临床资料。患儿平均年龄为7.4岁，范围为0.3~14.5岁。肿物位于左侧12例，右侧14例，双侧1例。患儿术前均接受体格检查及超声检查。自发现睾丸旁肿物至接受手术的平均时间为4.5个月，范围为1周至3年。患儿经腹股沟切口精索高位结扎瘤睾切除术8例，经腹股沟切口保留睾丸睾丸旁肿物切除术1例，经阴囊切口保留睾丸单纯睾丸旁肿物切除术18例。6例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿均无淋巴结及远处转移，均按低危组以长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺组合化疗；1例白血病转移患儿术后继续化疗；其余患儿术后未予其他治疗。结果:病理结果为良性肿物17例，恶性肿瘤10例。良性肿物包括附睾囊肿10例，脾组织(脾性腺融合)1例，肾上腺残基瘤1例，附睾平滑肌瘤1例，婴儿纤维性错构瘤1例，附睾纤维性假瘤1例，脂肪母细胞瘤1例，淋巴管瘤1例。恶性肿瘤包括睾丸旁横纹肌肉瘤(胚胎型)6例，黑色素神经外胚层肿瘤1例，高分化脂肪肉瘤1例，白血病转移瘤1例，节细胞神经母细胞瘤转移瘤1例。术前临床诊断与病理基本符合。所有患儿均获得随访，平均随访时间为5.8年，范围为5个月至11年5个月。除1例节细胞神经母细胞瘤转移瘤患儿术后6个月左侧面部肿瘤复发，再行手术外，其余患儿均未复发。结论:对于儿童睾丸旁肿物的治疗，需结合病史、实验室及影像学检查综合判断，尽可能术前明确诊断，以免延误恶性肿瘤的治疗时机。

目的:探讨儿童 Xp11.2易位/ TFE3基因融合相关性肾癌的诊疗经验。 方法:回顾性分析2017年1月至2021年6月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的11例肾 Xp11.2易位/ TFE3基因融合相关性肾癌患儿临床资料。其中男3例，女8例；肿瘤位于右侧6例，左侧5例。患儿诊断时年龄1~12岁，中位年龄6岁。首诊原因包括血尿6例，腹痛2例，尿频1例，肿块1例，疑似性早熟1例。所有患儿未经化疗直接行手术切除。手术方式均为根治性肾切除术。 结果:患儿均顺利完成手术，手术时间100~135 min。术中出血量5~30 mL。3例出现局部淋巴结转移，1例肿瘤侵犯肾周脂肪。肿瘤标本病理检测符合 Xp11.2易位/ TFE3基因易位相关肾细胞癌，含 Xp11.2易位/ TFE3基因融合。肾癌Robson分期Ⅰ期7例，Ⅱ期1例，Ⅲb期3例。患儿术后均未接受化疗及放疗，术后随访6~38个月，随访中1例Ⅲb期患儿出现肿瘤复发转移，给予舒尼替尼治疗3个月后死亡；其余患儿均无事件生存。 结论:Xp11.2易位/ TFE3基因融合相关性肾癌是儿童、青少年易发的肾癌类型。发病年龄与肾母细胞瘤发病年龄有重叠。早期发现、早期行根治性手术可获得良好预后。临床应重视淋巴结切除在儿童肾细胞癌治疗中的作用。未来需要寻找有效的辅助治疗手段以改善复发肿瘤的预后。

目的:探讨儿童纵隔脂肪母细胞瘤的临床特点及手术疗效，以期为临床工作提供指导和帮助。方法:收集2007年3月至2019年7月间于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科就诊的30例纵隔脂肪母细胞瘤患儿的临床资料，分析其临床表现、影像学特点、治疗方案、病理特征及预后情况。其中，男19例，女11例；中位年龄2.9岁。按手术方法不同，将患儿分为腔镜手术组(14例)和开放手术组(16例)，对比分析两组手术时间、术中出血量、胸腔引流管放置时间及住院时间方面的差异，并用秩和检验进行统计学分析。结果:本组患儿表现为咳嗽15例，偶然发现纵隔占位9例，呼吸困难4例、颈部包块4例、霍纳综合征2例。按纵隔四分法，肿瘤位于上纵隔11例，后上纵隔6例，后纵隔5例，前纵隔3例，前上纵隔3例，其他位置2例。术前CT、MRI检查表现为含有脂肪和软组织混合密度的不均匀肿块。所有患儿均行手术治疗，中位手术时间为72.5(25.0～230.0)min，中位术中出血量为4(2～400)ml，中位胸腔引流管放置时间为4(2～17)d，中位住院时间为8(4～30)d。术后病理检查提示局限型脂肪母细胞瘤24例，弥漫型脂肪母细胞瘤6例。腔镜手术组14例患儿术中出血量、手术时间及术后住院时间分别为2(2～5)ml、65(25～115)min和5.5(3～11)d，开放手术组16例患儿上述指标分别为10(2～400)ml、77.5(60～230)min和7.0(5～23)d，前者均较后者少和短，且差异有统计学意义( P均<0.05)。本研究有26例(86.7%)患儿获得随访，中位随访时间为4.7年(2个月～12年)，25例术后恢复良好，未见恶性变或转移。1例术后7个月复发，因肿瘤无压迫症状，密切随访中，未再次手术。 结论:发生于纵隔内的脂肪母细胞瘤临床较为罕见，影像学检查是重要的辅助手段，病理检查有助于明确诊断，手术切除是有效的治疗方案，术后通常无需联合化疗或放疗。

目的:总结北京地区44家医院诊治的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的病种分布。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月北京市卫生健康委信息中心登记的北京市44家医院神经外科诊治并经病理学确诊的儿童(年龄<18岁)CNS原发性肿瘤患者的资料，共4 951例。统计分析患儿的年龄、性别，2016年世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分级、肿瘤的解剖学部位及病理学类型等分布情况。结果:4 951例患儿，中位年龄为8( Q1， Q3：4，12)岁；男性占58.43%(2 893例)；颅内肿瘤占91.21%(4 516例)，脊髓肿瘤占8.80%(435例)；低级别肿瘤(WHO Ⅰ、Ⅱ级)占69.38%(3 435例)。相较于脊髓肿瘤，颅内肿瘤患儿的年龄偏小、男性占比高、低级别肿瘤占比低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。颅内肿瘤患儿中，小脑幕上肿瘤占56.53%(2 553例)、幕下肿瘤占43.47%(1 963例)。与小脑幕下肿瘤相比，小脑幕上肿瘤患儿的年龄偏大、低级别肿瘤占比高(均 P<0.01)。年龄分层后显示，不同年龄段患儿均为男性多于女性，但差异无统计学意义( P>0.05)；均呈低级别占比高于高级别、颅内肿瘤位于小脑幕上高于小脑幕下的趋势(均 P<0.01)。4 951例患儿中，病理学一级分类共17种，其中占比最多的前5种分别为弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤(17.55%，869例)、胚胎性肿瘤(15.75%，780例)、鞍区肿瘤(12.77%，632例)、神经元及混合神经元神经胶质肿瘤(12.52%，620例)、其他星形细胞肿瘤(9.84%，487例)，最少的是其他胶质瘤(0.02%，1例)。4 516例颅内肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为髓母细胞瘤(14.11%，637例)、颅咽管瘤(13.99%，632例)、毛细胞型星形细胞瘤(9.96%，450例)、弥漫性星形细胞瘤(9.74%，440例)和间变性室管膜瘤(3.90%，176例)；均为3~<9岁年龄段占比最高[44.09%(194/440)~56.82%(100/176)]、15~<18岁占比最低[3.41%(6/176)~10.00%(44/440)]，男性均高于女性(1.11~1.98倍)。435例脊髓肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为脂肪瘤(25.75%，112例)、神经束膜瘤(17.47%，76例)、畸胎瘤(12.87%，56例)、CNS神经母细胞瘤(7.59%，33例)和室管膜瘤(5.52%，24例)。在2015—2019年间，就诊的CNS肿瘤的儿童数量总体呈上升趋势。 结论:儿童CNS总体具有男性高于女性、低级别肿瘤高于高级别肿瘤的特征；颅内肿瘤与脊髓肿瘤的常见病种不同，年龄、性别、病理学级别分布情况总体类似。

目的:探究胶质母细胞瘤(GBM)细胞中脂肪酸合酶(FASN)表达对巨噬细胞U937极化状态的影响。方法:采用慢病毒转染GBM细胞(U87和LN229)构建稳定干扰FASN的细胞株，获得干扰RNA对照组(sh-con，即U87sh-con组、LN229sh-con组)和敲低FASN实验组(sh-FASN，即U87sh-FASN组、LN229sh-FASN组)，收集以上4组的细胞上清液(GBM细胞条件培养基)后分别与经佛波酯(PMA)诱导分化后的U937巨噬细胞共培养(共培养后的细胞上清为巨噬细胞条件培养基)，再分别将4组巨噬细胞条件培养基与GBM细胞(U251)进行共培养。通过蛋白质免疫印迹法(WB)和(或)细胞免疫荧光(IF)实验检测U87sh-con、U87sh-FASN、LN229sh-con、LN229sh-FASN 4组细胞中FASN蛋白的表达情况及GBM条件培养基与U937细胞共培养后环氧合酶2(COX-2)、精氨酸酶1(ARG1)蛋白的表达情况；通过CCK-8实验检测敲低FASN后U87和LN229细胞的增殖情况；通过实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)实验检测4组GBM条件培养基与U937细胞共培养后成熟巨噬细胞标志物CD68，巨噬细胞M1表型标志物CD11c、COX-2及M2表型标志物白细胞介素10(IL-10)、ARG1的表达情况；通过Transwell小室实验检测4组巨噬细胞条件培养基对U251细胞迁移、侵袭能力的影响。统计学以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:成功构建了FASN蛋白稳定敲低的U87、LN229细胞株，WB和IF结果均显示，与对应细胞的sh-con组相比，U87、LN229细胞sh-FASN组的FASN蛋白表达均降低(均 P<0.05)；CCK-8结果显示，48 h时U87sh-con组与U87sh-FASN组细胞活力的差异具有统计学意义[(588.391±10.032)%对比(547.009±1.860)%， P＝0.002]；24、48 h时LN229sh-con组与LN229sh-FASN组细胞活力的差异均具有统计学意义[24 h：(235.033±1.598)%对比(218.026±3.593)%；48 h：(441.190±5.196)%对比(388.306±9.887)%；均 P<0.05)，而8、12 h时U87、LN229细胞sh-con组与sh-FASN组细胞活力的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。qRT-PCR结果显示，与U937细胞相比，经诱导分化后的U937细胞及其分别与4组GBM细胞条件培养基共培养后的细胞中CD68的相对表达量均增加(均 P<0.05)；且与对应细胞的sh-con组相比，U87、LN229细胞sh-FASN组的CD11c、COX-2相对表达量均升高(均 P<0.05)；而IL-10、ARG1相对表达量的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；WB结果显示，与对应细胞的sh-con组相比，U87、LN229细胞sh-FASN组COX-2蛋白表达均升高(均 P<0.05)，而ARG1蛋白表达差异均无统计学意义(均 P>0.05)。Transwell小室迁移、侵袭实验结果均显示，与对应细胞的sh-con组比较，U87、LN229细胞sh-FASN的巨噬细胞条件培养基与U251细胞共培养后的穿膜细胞数均减少(均 P<0.05)。 结论:GBM细胞FASN表达下调可促进巨噬细胞M1极化，进而抑制GBM细胞的迁移和侵袭能力。

男，10岁，因"转移性右下腹疼痛1 d"就诊于广东省妇幼保健院。患儿开始呈脐周疼痛，后逐渐转移至右下腹，疼痛呈持续性加重。患儿伴恶心、呕吐、发热，无腹泻，无里急后重感。体格检查：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，未触及包块，右下腹压痛、反跳痛，伴肌紧张，肠鸣音3次/min。肛诊入指顺利，未触及包块，直肠前壁、右侧壁无触痛。血常规提示白细胞计数9.86×10 9/L，中性粒细胞百分比58%，C反应蛋白为13. 44 mg/L。B型超声可探及肿大阑尾回声，近端直径为12 mm，远端最大直径约22 mm，远端管壁明显增厚，最厚约8 mm；阑尾中部管腔内可见强回声团，大小约6 mm×4 mm（图1A）。阑尾管壁内见丰富血流信号，阑尾周边可见增厚的脂肪组织回声包绕，阑尾区未见液性暗区（图1B）。腹部CT平扫提示右下腹回盲部见阑尾肿胀，内见较多内容物影和1个粪石影，周围腹膜间隙密度增高、模糊，考虑阑尾炎伴阑尾粪石（图2）。术前诊断急性阑尾炎伴局限性腹膜炎，遂急诊行腹腔镜探查＋阑尾切除术。腹腔镜探查见盆腔内见少量淡黄色清亮渗液，量约10 ml，阑尾尖端处见一肿物，大小约5 cm×4 cm×3 cm，质地硬，不可移动，表面无包膜，与右髂窝致密粘连，阑尾根部、回盲部未见异常，小肠、大肠及其系膜未见转移灶，未见肿大淋巴结，术中诊断为阑尾肿瘤，遂中转开腹行阑尾肿瘤切除术。于右下腹经腹直肌做一长约12 cm纵切口探查肿瘤（图3），予钝性分离阑尾肿瘤边缘，使阑尾肿瘤游离，在距离阑尾根部0. 5 cm处结扎阑尾系膜离断阑尾，取出阑尾肿瘤标本，近端断端予以荷包缝合，检查创面无肿瘤残留，无出血，放置引流管自右下腹Trocar孔引出固定，关腹完成手术，肿瘤标本送病理检查。术后病理检查显示：阑尾黏膜慢性炎，肌层及阑尾周围见肌纤维母细胞增生，伴小血管增生，并见大量浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润（图4）。免疫组织化学显示波形蛋白（＋）、结蛋白（部分＋）、平滑肌肌动蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 34及CD31（脉管+）、β联蛋白（细胞质＋）、增殖细胞核抗原Ki67(20%+）。结合免疫组织化学，考虑为阑尾炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。术后恢复良好，顺利出院，随访1年恢复良好，未见复发。

1例2岁左肾母细胞瘤男性患儿因不能进食，在行根治性左肾切除术前给予肠外营养支持治疗（含中/长链脂肪乳注射液、ω-3鱼油脂肪乳注射液等）。治疗前血生化检查示三酰甘油（TG）1.18 mmol/L、总胆固醇（TC）2.68 mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）0.80 mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）1.48 mmol/L。治疗7 d后血生化检查示TG 4.28 mmol/L、TC 5.48 mmol/L、HDL-C 1.32 mmol/L、LDL-C 3.74 mmol/L。考虑为过度肠外营养导致的血脂代谢紊乱。停用中/长链脂肪乳注射液，2 d后复查血生化，TG 3.34 mmol/L、TC 3.17 mmol/L、HDL-C 0.86 mmol/L、LDL-C 2.67 mmol/L；7 d后，血生化各项指标均恢复正常。

目的:探讨乳腺肌纤维母细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集2014—2022年郑州大学第一附属医院病理科诊断的乳腺肌纤维母细胞瘤15例患者的临床病理资料及预后信息，分析其临床特点、组织学亚型、免疫表型及分子学特征。结果:15例患者女性12例，男性3例，年龄18~78岁，中位与平均年龄均为52岁。发生于左乳6例，右乳9例，其中外上象限12例，内上象限2例，外下象限1例。大体上多数表现为界限清楚的结节，其中镜下呈推挤式生长的有13例，与周围乳腺组织截然分开的有1例，另外1例呈浸润性生长。其中12例为经典亚型，肿瘤由温和的梭形细胞间隔多少不等的胶原纤维束组成，其中8例伴有少量脂肪成分，1例局灶伴有软骨分化，1例为上皮样亚型，上皮样肿瘤细胞呈散在单个/单行或小簇状分布，1例为神经鞘瘤样亚型，肿瘤细胞呈显著的栅栏状排列，非常类似于神经鞘瘤，1例为浸润性平滑肌瘤样型，肿瘤细胞胞质红染，呈束状排列，似平滑肌瘤样形态向周围乳腺小叶间呈浸润性生长。免疫组织化学结果显示肿瘤细胞表达结蛋白（14/15）和CD34（14/15），并表达雌激素受体（15/15）、孕激素受体（15/15），其中组织学亚型分别为上皮样亚型、神经鞘瘤样亚型及浸润性平滑肌瘤样亚型的3例均显示免疫组织化学RB1阴性，随后行荧光原位杂交检测RB1/13q14基因缺失情况，结果显示3例均存在RB1基因缺失。15例随访时间2~100个月，均未复发。结论:乳腺肌纤维母细胞瘤是一种罕见的乳腺良性间叶源性肿瘤，除经典型外，尚有多种组织学变异型，其中上皮样亚型易与浸润性小叶癌相混淆，神经鞘瘤样亚型酷似神经鞘瘤，浸润性亚型易误诊为纤维瘤病样或梭形细胞化生性癌等，认识该肿瘤不同组织学亚型及其临床病理学特征对诊断及治疗具有重要意义。

目的:探讨儿童阴囊会阴部脂肪母细胞瘤的临床表现、诊治方案及预后。方法:回顾本院泌尿外科2016年5月至2019年12月收治确诊的5例阴囊及会阴部脂肪母细胞瘤患儿，对患儿的临床表现、辅助检查、诊断、治疗及随访进行分析。结果:5例均为男性，年龄6~34个月，平均20个月。均以阴囊及会阴部无痛性肿物就诊，4例为首诊，1例为复发患儿，术前均行B超及CT检查。5例患儿均行手术治疗，术后病理诊断为脂肪母细胞瘤。随访1~3年，4例完整切除的未见复发；1例弥漫型术后少量瘤体残留，因未见明显增大未行二次手术，仍在随访；无死亡病例。结论:儿童脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，常以局部无痛性包块就诊，手术是唯一有效的治疗方法，术后虽易局部复发，但无恶变及转移。