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脑淀粉样血管病合并易栓状态的临床治疗决策
编辑人员丨1天前
目的:回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法:总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果:本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论:当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。
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编辑人员丨1天前
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术前栓塞联合显微手术治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤的效果分析
编辑人员丨1天前
目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果,并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%);小脑脑桥角区4例(19.0%);第四脑室顶及小脑上、下蚓部,枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%),肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率,入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS),并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞,栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症,包括颅内出血1例,呼吸功能障碍2例,后组脑神经功能障碍2例,面瘫1例,偏侧肢体无力1例,脑积水1例,肺部感染3例,颅内感染1例,脑脊液漏1例,皮下积液1例,平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示,仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P=0.006),而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡,1例死于呼吸系统并发症),其余19例获得随访,随访时间为6~114个月,中位时间为22个月。末次随访mRS:0分9例,1分5例,2分4例,3分1例。随访期间,肿瘤复发2例,均为合并VHL病的患者;新发额叶胶质瘤1例,脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB,术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果;肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。
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编辑人员丨1天前
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表现为多发脑内微出血的中枢神经系统血管内淋巴瘤1例临床分析并文献复习
编辑人员丨1天前
目的:探讨中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点及影像鉴别诊断。方法:报道山东大学齐鲁医院神经内科2017年诊断的1例表现为多发脑内微出血的中枢神经系统IVLBCL患者,对其临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果进行回顾性分析,并进行相关文献的复习。结果:患者为31岁女性,主要表现为头痛、癫痫发作。头颅磁共振成像示双侧大脑半球及右侧小脑半球脑白质区多发斑片状病灶,T 1WI及弥散加权成像呈低信号,T 2WI及液体衰减反转恢复序列呈高信号,增强扫描示病灶呈小片状强化。磁敏感加权成像示双侧大脑半球皮质及皮质下多发片状低信号,以皮质下为著。头颅磁共振血管造影未见异常,磁共振静脉造影示左侧横窦发育不全;磁共振波谱示N-乙酰基天冬氨酸峰降低,胆碱峰升高,有倒置的脂质双峰。经激素治疗后,颅内病灶的范围明显缩小。但激素停用1周后再次复发,且颅内病变范围较前增多、增大。病理学检查示脑组织内散在多发的微小出血灶及水肿。脑内及脑膜表面的小血管内可见大量异型的单个核细胞聚集。免疫组织化学检查示CD 20、CD 79α、B细胞淋巴瘤(BCL)-2、BCL-6、髓细胞增生原癌基因(C-myc)、多发性骨髓瘤原癌基因-1(MUM-1)表达阳性,Ki67增殖指数约70%。Epstein-Barr病毒编码的小mRNA、CD 3、CD 10、角蛋白、CD 138等表达呈阴性,确诊IVLBCL。 结论:IVLBCL是临床罕见病,病情进展迅速,预后极差,早期诊断和治疗是关键。活体组织检查是诊断的“金标准”,随机皮肤活组织检查或许能帮助早期诊断IVLBCL。对影像学表现为多发脑内微出血的患者来说,鉴别诊断除中枢神经系统血管炎及脑淀粉样血管病等常见病因外,要考虑到IVLBCL的可能。
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编辑人员丨1天前
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HTRA丝氨酸肽酶1基因相关显性遗传脑小血管病的临床表型及遗传学分析
编辑人员丨1天前
目的:探讨 HTRA丝氨酸肽酶1( HTRA1)基因杂合突变所致脑小血管病(CSVD)的临床表型及遗传学特征。 方法:选取2020年1月至2023年12月中南大学湘雅医院老年医学科、神经内科确诊的9例 HTRA1基因相关显性遗传CSVD患者为研究对象,收集其临床资料,应用全外显子测序法对先证者进行基因检测,并通过Sanger测序对家系进行验证,总结其临床及遗传学特点。 结果:9例 HTRA1基因相关显性遗传CSVD患者的起病年龄为(51.1±9.5)岁,认知障碍、卒中发作和步态障碍是其最常见的临床表现,磁共振成像检查常见弥漫性脑白质病变、多发腔隙性脑梗死、多发脑微出血以及脑萎缩,符合CSVD影像学改变特点。大部分患者脑脊液出现Aβ42水平以及Aβ42/Aβ40比值下降,2/4的患者有磷酸化tau蛋白水平上升。9例患者中发现了7种 HTRA1基因的杂合突变,其中有2个为新突变,分别为c.1160T>C(p.M387T)和c.569G>T(p.A190L)杂合错义突变。 结论:HTRA1基因相关显性遗传CSVD患者的临床表现以认知障碍、卒中发作和步态障碍为主,影像学特征符合CVSD改变。 HTRA1基因c.1160T>C(p.M387T)和c.569G>T(p.A190L)杂合错义突变是新报道的突变,扩展了本病的基因突变谱。
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编辑人员丨1天前
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经单侧翼点入路手术治疗前循环双侧多发动脉瘤的临床分析
编辑人员丨1天前
目的:探讨经单侧翼点入路显微手术治疗前循环双侧多发动脉瘤的临床效果及安全性。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月于川北医学院附属医院神经外科行单侧翼点入路显微手术夹闭的53例前循环双侧多发动脉瘤患者的临床资料。53例患者共132个动脉瘤,Hunt-Hess分级为Ⅰ~Ⅳ级。通过术中夹闭情况和术后并发症评价手术的安全性;术后行临床随访,采用格拉斯哥预后评级(GOS)评估患者的预后。结果:132个动脉瘤中,术中成功夹闭动脉瘤129个,3个开颅侧对侧未破裂动脉瘤行自体筋膜包裹加固处理。术后发生颅内感染5例(9.4%),脑积水10例(18.9%),再出血2例(3.8%),迟发性脑缺血19例(35.8%),严重激素或电解质紊乱6例(11.3%)。出院时预后良好(GOS Ⅳ、Ⅴ级为预后良好)者44例(83.0%),术后3个月预后良好者49例(92.4%)。住院时间为(17.4±5.7)d(范围为11~36 d),治疗费用为(7.5±1.7)万元(范围为6.0~16.8万元)。出院患者的满意率为94.3%(50/53)。结论:部分前循环双侧多发动脉瘤可采用经单侧翼点入路显微手术治疗。通过严格的术前评估、合理的手术预案以及恰当的显微操作,可获得较满意的治疗效果,术后并发症较少。
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编辑人员丨1天前
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胎儿反复脑实质出血及囊性脑白质软化灶形成生后确诊为 COL4A1基因突变1例
编辑人员丨1天前
本文报告了1例胎儿期反复出现多发脑实质出血合并囊性脑白质软化灶形成,生后脐血基因检测为 COL4A1基因新发突变的胎儿。该胎儿胎龄25周时超声发现脑实质内及小脑半球多处新鲜出血灶,定期复查超声及神经系统MRI,可见反复多发脑实质出血伴出血后多发脑白质囊性软化灶形成。羊水染色体荧光原位杂交及染色体微阵列分析未见异常。该胎儿于胎龄37周 +3剖宫产出生,生后1和5 min Apgar评分均为10分,但生后出现反复呼吸暂停。生后6 d神经系统MRI提示新发脑实质出血伴脑白质软化灶形成。生后90 d随访时,该患儿四肢肌张力仍偏低,此后失访。全外显子组测序提示患儿 COL4A1基因c.4738G>A(NM_001845.4;p.G1580S)新发杂合突变,其父母均未携带。由本例认为,对颅内出血的胎儿进行产前诊断时,特别是对胎儿期反复出现脑实质出血伴有出血后脑白质软化形成者,应考虑 COL4A1基因突变可能。明确此基因诊断有助于客观分析胎儿预后,指导分娩方式。
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编辑人员丨1天前
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烟雾病合并眼缺血综合征1例
编辑人员丨1天前
患者,男,58岁。因右眼视力下降1个月于2021年11月到吉林大学第二医院眼科就诊。患者5年前于外院确诊为"多发性脑梗死"以及"冠心病";半月前于外院诊断为"Ⅱ型糖尿病"。眼科检查:右眼视力0.01,左眼视力0.6;右眼眼压13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压18 mmHg。右眼结膜充血,颞侧虹膜可见新生血管,左眼前段大致正常(见 图1)。超广角激光扫描检眼镜检查可见右眼视盘新生血管,下方中周部玻璃体少量积血,周边视网膜可见散在微动脉瘤及点状出血,视网膜动脉变细,静脉轻度扩张(见 图2);左眼眼底未见异常。因患者心电图提示多发室性早搏,未行荧光素眼底血管造影检查。颈部动脉彩超检查,未见明显狭窄(见 图3)。头颈部计算机断层血管造影(Computed tomographic angiography, CTA)检查显示,右侧颈内动脉颅外段局部管腔闭塞,颅内段闭塞,双侧大脑前、中动脉连续性中断,旁可见侧支血管网,左侧颈内动脉颅内段局部闭塞(见 图4)。诊断:①右眼眼缺血综合征(Ocular ischemic syndrome, OIS);②烟雾病(Moyamoya disease, MMD)。神经外科会诊后,鉴于患者目前无明确中枢神经系统症状,综合考虑患者介入治疗的风险及获益,建议保守治疗。鉴于患者虹膜及视盘新生血管,建议行视网膜光凝及抗血管内皮生长因子(Vascular endothelial growth factor, VEGF)治疗。患者担心治疗风险,未接受该治疗方案。目前患者随访中。
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编辑人员丨1天前
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下期要目预告
编辑人员丨1周前
基于合成MRI技术对帕金森病患者诊断及分型的价值;动脉自旋标记联合MR波谱对高级别脑胶质瘤患者术后复发与假性进展的鉴别价值;侧支循环定量参数在评估急性缺血性卒中患者临床预后的应用价值;基于MRI影像组学机器学习模型预测干燥综合征唇腺活检病理结果的价值;双层探测器光谱CT多参数预测肺腺癌Ki-67指数表达的可行性;基于结节内部及周围CT影像组学模型鉴别肺隐球菌病与肺腺癌;体型特异性剂量估算在儿童肺炎支原体肺炎胸部CT中的应用;高分辨率CT靶扫描技术评估肺磨玻璃结节与支气管、血管的关系及对浸润性病变的诊断价值;基于CT影像组学列线图预测胸腺瘤组织学分型;实影渲染重建技术在急性主动脉夹层的初步应用;基于CT的血流储备分数和脂肪衰减指数的多成像参数预测阻塞性冠心病患者不良心脏事件的价值;扩散峰度成像联合体素内不相干运动成像全域直方图参数预测乳腺浸润性导管癌新辅助化疗的疗效;基于ADC和DCE-MRI影像组学对非哺乳期乳腺炎与非肿块型乳腺癌鉴别诊断的价值;肝脏血管肉瘤的影像表现及病理对照;MR酰胺质子转移成像评估肝细胞肝癌Ki-67表达研究;动态对比增强MRI定量分析对外周带前列腺癌神经侵犯的预测价值;MR排粪造影在盆底器官脱垂合并压力性尿失禁诊断中的临床应用价值;三维酰胺质子转移成像与多模型扩散加权成像评估宫颈鳞状细胞癌组织学分级的价值;层厚对泌尿系结石影像组学特征可重复性的影响;利用结石形态与输尿管结构联合预测输尿管结石自发排出的深度学习模型;卵巢甲状腺肿MRI特征表现;舌下含服硝酸甘油对膝骨性关节炎患者膝关节周围动脉CT成像的影响;绝经后女性膝骨性关节炎患者胫骨平台内翻与骨质疏松的相关性分析;不同体格儿童桡、尺、掌指骨骨龄与腕骨骨龄差异分析;Indigo血栓抽吸系统在急性肺动脉栓塞中的应用;经颈静脉肝内门体分流术治疗肝硬化伴不同门静脉血栓分级的临床研究;乳腺癌术后多发转移介入治疗的疗效分析;经导管载药微球栓塞术治疗晚期膀胱癌伴出血患者的临床研究;鼻骨锥形束CT辐射剂量的优化研究;层面编码去金属伪影矫正-视角倾斜技术在全髋关节置换术后患者慢性疼痛中的应用价值;深度学习重建联合"双低"技术对超重患者冠状动脉CT血管成像图像质量的影响;个体化低剂量CT成像参数对定量CT肝脏脂肪含量测量的影响;黄金角径向稀疏平行采样序列在肝脏增强MRI中的应用价值;扩散成像在胎儿中枢神经系统的应用进展;MR定量新技术在糖尿病心肌病中的研究进展;T2 map-ping序列在承重关节软骨损伤中的研究进展;肝动脉化疗栓塞术联合靶向免疫治疗肝细胞癌的研究进展;经颈静脉肝内门体分流术对肝硬化致脾功能亢进的影响;基于TPS的混合式教学在临床专业硕士放射科轮转带教中的应用
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编辑人员丨1周前
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下期要目预告
编辑人员丨2024/6/22
重度抑郁症患者外泌体miR-146a-5p表达对脑灰质容积变化的调控作用;青少年重度抑郁症MRI脑皮层结构研究;室管膜下区IDH野生型胶质母细胞瘤的MRI表现与MGMT及Ki-67相关性分析;神经影像预测急性椎基底动脉闭塞血管成功再通预后;高分辨MR血管壁成像评估急性脑卒巾患者降脂治疗后斑块特征变化;外中耳发育畸形患者的颞下颌关节高分辨率CT观察;食管癌新辅助治疗后喉返神经旁淋巴结状态预测模型构建;CT影像组学及机器学习评估慢性阻塞性肺疾病急性加重的组合策略;人工智能斑块定量分析在冠心病中的预测价值;基于冠状动脉CT血管成像的冠心病与骨质疏松的相关性研究;瘤内联合瘤周动态对比增强MRI乳腺癌腋窝淋巴结转移深度学习预测模型研究;乳腺结构扭曲病变的综合影像诊断与对比研究;钆塞酸二钠增强MRI T1 mapping、R2*及其联合指标评估乙肝肝功能的价值;CT平扫对肠系膜上动脉夹层的诊断价值;MRI高清扩散加权成像联合T1WI动态对比增强在直肠癌术前T分期的应用价值;MR在胎儿消化道产前筛查巾的应用;原发性腹膜后平滑肌肉瘤的MRI表现;基于不同机器学习算法联合MRI影像组学构建膀胱癌肌层浸润预测模型的比较研究;MR T1-mapping成像在定量评估儿童肾功能不全中的应用;MRI在前列腺移行区良恶性病变中的诊断价值及误诊原因分析;MR全身扩散加权成像评估多发性骨髓瘤不同骨髓浸润模式;盂肱关节软骨T1ρ、T2值与肩袖损伤的相关性研究;儿童骨内肌纤维瘤/肌纤维瘤病的CT和MRI表现;儿童肠重复畸形的影像学诊断;TASC-ⅡC/D型下肢动脉硬化闭塞症腔内介入治疗后再狭窄的影响因素分析;Ⅰ A期非小细胞肺癌患者微波消融术后肺出血的预测;骨盆多发骨折出血介入治疗预后的危险因素分析;基于全体质量、去脂体质量和体表面积的对比剂注射方案在大体质量患者冠状动脉CT血管成像检查中的对比研究;体型特异性剂量估算值在儿童胸部CT诊断参考水平中的应用;CE-Boost技术对门静脉双低CT静脉成像图像质量的提高;MRI膝关节8通道硬质线圈与16通道柔性线圈的使用非劣效性对比研究;口服钆布醇在三维可变反转角快速自旋回波MR胰胆管成像中的应用;低剂量对比剂分段注射在头颈部CT血管成像中的应用;氢质子MR波谱在颞叶内侧癫痫诊断中的研究进展;终末期肾病伴脑小血管病影像学评价的研究进展;视神经脊髓炎谱系疾病的功能MRI研究现状;个体化低管电流/管电压低辐射剂量胸部CT扫描的研究进展;介入治疗在肥胖治疗中的研究进展;飞利浦256层Brillinace iCT重建柜故障维修.
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编辑人员丨2024/6/22
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以多脏器梗死为特征的人感染巴贝虫1例
编辑人员丨2024/6/22
患者,女,58岁,江西省宜春市袁州区人,农民.2023年6月4日因胆管癌在宜春市第二人民医院行根治性胰十二指肠切除术,术后腹腔内出血,经输血等治疗后仍有活动性出血.6月9日行剖腹探查术,术后反复出现腹部隐痛,7月中下旬出现呕吐、发热,最高体温40 ℃.8月13日拟"腹腔感染"转入南昌大学第二附属医院,实验室检查:红细胞计数1.75 × 1012/L,血红蛋白49g/L,重度贫血;总蛋白60.5 g/L,白蛋白31.4 g/L,低蛋白血症;总胆红素、直接胆红素、间接胆红素轻度增高;腹部CT检查显示脾大,脾多发梗死灶;颅脑弥散成像检查见双侧半卵圆中心、侧脑室旁多发梗死灶.8月15日血涂片吉氏染色镜检查见部分红细胞内可见环状体,考虑寄生虫感染.患者长期生活在袁州区农村,无国内外旅居史,起病前否认明确的蜱叮咬史.取8月17日和8月18日患者血样,经巴贝虫属特异性引物PCR扩增18S rRNA基因片段后测序,所获序列与田鼠巴贝虫(GenBank:JX962781.1)的序列一致性高达99.57%.确诊该患者为田鼠巴贝虫感染.给予克林霉素(0.45 g/次,3次/d)口服治疗,连续治疗5 d,症状缓解.9月30日复查血涂片仍查见巴贝虫,给予盐酸多西环素静脉滴注(0.1 g/次,1次/d),连续3d;后继续予盐酸多西环素片(0.1 g/次,2次/d)口服治疗15 d.10月30日随访仅有轻微的上肢震颤.
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编辑人员丨2024/6/22
