患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行 99Tc m－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。

目的:探讨动脉自旋标记（ASL）和时间飞跃法磁共振血管造影（TOF MRA）联合检测颅内动静脉分流的准确性。方法:回顾性分析从2020年5月1日至10月31日在宣武医院神经外科及放射及核医学科接受数字减影血管造影（DSA）和ASL、TOF MRA的39例已知或疑似脑血管畸形的患者资料，其中男18例，女21例，年龄5~64（33±18）岁。根据患者影像检查的出血表现，分为急性脑出血（ n=13）与非急性脑出血亚组（n=26）；并根据患者临床治疗史，分为治疗（ n=11）与未治疗亚组（n=28）。然后分别由2名放射科医生以随机顺序盲法阅片，判断是否存在动静脉分流。以DSA为参考标准，以受试者工作特征曲线下面积（AUC）分别计算ASL或TOF MRA检测总体、急性脑出血亚组及治疗后亚组中动静脉分流的准确性。 κ系数确定观察者间的一致性。 结果:39例患者中，DSA诊断动静脉畸形患者29例，未发现动静脉分流者10例。ASL与TOF MRA阅片的观察者间一致性良好-非常好（ κ= 0.83~1.00）。在29例动静脉畸形患者中，对动静脉分流的检出率ASL为93.1%（27/29），TOF MRA为86.2%（25/29），而ASL与TOF MRA联合达到了100%。ASL、TOF MRA及联合两者诊断总体动静脉分流的AUC分别为0.966（95% CI：0.909~1.00）、0.914（95% CI：0.825~1.00）、0.983（95% CI：0.943~1.00），在急性脑出血亚组中诊断动静脉分流的AUC分别为1（95% CI：1.00~1.00）、0.833（95% CI：0.611~1.00）、1（95% CI：1.00~1.00）。 结论:ASL与TOF MRA联合是一种无创的检测动静脉分流方法。

目的:探讨4D数字减影血管造影(DSA)在颅内动静脉畸形(AVM)血管构筑学特点分析中的应用效果。方法:回顾性分析2017年5月至2021年1月海军军医大学第一附属医院脑血管病中心应用4D-DSA进行术前评估的34例颅内AVM患者的临床资料。采用4D-DSA与传统方法(2D-DSA联合3D-DSA)分析AVM的血管构筑学特征，对两者在评估供血动脉、危险结构、畸形血管团分区、引流静脉结构、Spetzler-Martin(S-M)分级等方面的显影效果进行人工评分(0~4分)，评分越高，显影效果越好。采用配对样本的Wilcoxon符号秩检验比较两种方法显影效果的差异。结果:与传统方法比较，4D-DSA在评估AVM的供血动脉、S-M分级方面，显影效果的差异均无统计学意义( Z值分别为－1.70和－0.63，均 P>0.05)；而在评估危险结构、畸形血管团分区、引流静脉结构方面的显影效果，均较传统方法更好( Z值分别为－4.95、－2.99和－4.14，均 P<0.05)。 结论:与传统方法相比，4D-DSA可以更清晰地显示颅内AVM的危险结构、畸形血管团分区、引流静脉结构，为治疗策略的选择提供更好的依据。

脑动静脉畸形（BAVM）是一类基因突变导致的难治性脑血管结构异常疾病，目前的治疗措施包括手术切除、介入栓塞以及立体定向放射治疗。三种治疗方式针对不同的病变血管结构各具优势，但受限于病变复杂的血管构筑及其与脑组织密切的解剖关系，任何单一治疗措施都无法安全有效地治疗所有BAVM病例。为了更好地规范和指导我国BAVM患者的临床诊疗，国家神经疾病医学中心、中国医师协会神经介入专业委员会以及世界华人神经外科医师协会放射神经外科专家委员会经共同讨论，制订了本专家共识。经过深入分析国内外循证医学证据，专家组结合我国的具体情况，给出针对BAVM出血预测因素、妊娠期临床风险、影像学诊断措施、临床治疗策略等具体临床诊疗问题的33条推荐意见，以期为全国范围内BAVM诊疗提供指导。

脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformation, bAVM）是临床常见的脑血管病。与成年人相比，儿童bAVM更易发生破裂出血且致死致残率较高。因此，准确评估bAVM患儿的出血风险并合理选择干预措施对改善预后至关重要。儿童bAVM的治疗方法主要包括保守治疗、显微外科手术治疗、血管内栓塞治疗、立体定向放射外科治疗以及多模式联合治疗。目前，bAVM患儿的治疗适应证和具体治疗方法选择均存在一定争议。

目的:初步探讨儿童幕上脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)破裂出血急性期分阶段手术治疗方案，评估儿童AVM分阶段治疗的预后。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院2015年1月至2018年12月经分阶段手术治疗的37例幕上AVM破裂出血患儿临床资料。收集患儿临床表现、手术方式以及预后情况并进行分析。结果:37例幕上AVM患儿均一期行急诊手术治疗，其中颅内血肿清除术27例，脑室外引流术10例，无一例死亡病例。病情平稳后行计算机断层血管造影(computed tomographic angiography，CTA)或数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查，并根据Spetzler-Martin评分分级，其中Ⅰ级12例、Ⅱ级16例、Ⅲ级9例。37例患儿均行AVM切除术，手术均在前次手术后2周左右进行。6个月后复查DSA无AVM残留及复发。格拉斯哥结局量表(Glasgow outcome scale，GOS)评分5分32例(32/37，86.5%)，4分5例(5/37，13.5%)。随访6个月至4年，随访期间无一例再出血。结论:因某些特定条件不能完成术前脑血管成像时，对部分幕上AVM破裂出血急性期患儿采取分阶段手术治疗是可行的，能获得较好预后，较少遗留神经功能障碍。

寰前节间动脉和椎－基底动脉交界处开窗畸形均属于先天性脑血管发育异常，椎－基底动脉交界处开窗畸形，因其特殊的血流动力学特点，常伴有动脉瘤形成，其主流治疗方法是血管内治疗。本文报道1例Ⅱ型寰前节间动脉伴同侧椎动脉缺如、对侧椎动脉发育不良同时合并椎－基底动脉交界处开窗动脉瘤的诊疗过程，并复习相关文献探讨本病的发病机制和治疗方法。

脑海绵状血管瘤（cerebral cavernous malformation, CCM）是一种常见的脑血管畸形，发病率为0.16%~0.5%。CCM可以散发性和家族性形式存在，后者以常染色体显性方式遗传，其发病与 CCM1、 CCM2和 CCM3基因突变有关，这些基因的体细胞突变是发生脑部病变的基础。为了探索CCM的发病机制以及寻找治疗靶点，已构建多种CCM动物模型，为CCM的病理生理学机制研究提供了帮助。然而，每种CCM模型均有各自的优缺点和适用性。小鼠是最常用于构建CCM模型的动物。因此，文章归纳了目前小鼠CCM模型的特点及其研究进展。

目的:探讨儿童脑卒中的临床特点、影像学特征、治疗和预后情况，为临床救治提供帮助。方法:回顾性分析2019年1月1日—12月31日苏州大学附属儿童医院诊治的49例脑卒中患儿的临床资料。结果:49例脑卒中患儿中男35例，女14例，年龄1~178（65.69 ± 55.22）个月；病因为脑血管畸形、颅脑外伤、肿瘤、维生素K缺乏、感染性疾病、风湿免疫性疾病、血友病和先天性心脏病。脑卒中的首发症状为意识障碍、偏瘫、抽搐、呕吐和头痛。动脉缺血性卒中18例，主要病因为颅脑外伤和脑血管畸形。出血性卒中31例，主要病因为动静脉畸形、维生素K缺乏和肿瘤。动脉缺血性卒中的手术率显著低于出血性卒中。结论:外伤性脑梗死和颅内动静脉畸形分别是儿童动脉缺血性卒中和出血性卒中的主要病因，早期诊治可显著改善预后。

目的:初步观察经颈静脉入路栓塞治疗后循环(椎-基底动脉系统主要供血)动静脉畸形(AVM)的疗效。方法:回顾性分析2016年11月至2021年4月河南省人民医院介入治疗中心脑血管病科采用经颈静脉入路栓塞治疗的14例后循环AVM患者的临床资料。术后30~90 d门诊随访患者有无神经系统并发症，采用改良Rankin量表评分(mRS)评估预后，mRS≤2分为预后良好。术后90~180 d复查头颅MRI及数字减影血管造影(DSA)，将DSA显示无静脉早显定义为完全栓塞。结果:14例患者中，经颈静脉入路栓塞技术成功13例，术后即刻造影显示完全栓塞11例，残留病变2例；另1例栓塞失败。术后1周内发生脑出血6例，脑梗死1例；其中1例脑出血患者死亡。出院时mRS 0分1例，1分5例，2分4例，5分3例。术后90 d随访时，失访1例；余12例患者中，预后良好11例，预后不良1例。10例患者完成影像学随访，随访时间为(8.8±3.3)个月(3~30个月)；结果显示8例完全栓塞，1例再发弥散型血管畸形，1例畸形血管团仍有少量残留。结论:初步观察发现，经颈静脉入路栓塞治疗后循环AVM的技术具有可行性，疗效较好，可作为传统手术的补充治疗方法。